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I. SISTEMA AUDITIVO 1. FISIOANATOMIA DEL OIDO 1.1 ANATOMIA O ESTRUCTURA BASICA DEL OIDO El oído transmite los patrones de todas las vibraciones sonoras del medio que circunda al cerebro. Permitiendo que el individuo interprete los sonidos, la intensidad y la dirección desde la cual provienen estos sonidos. El proceso de audición involucra una conversión compleja de la energía sonora, la cual es mecánica a energía eléctrica, dicha información sonora es procesada en el cortex auditivo del cerebro. El oído (sistema auditivo externo o periperal) tiene tres secciones básicas: el oído externo, el oído medio y el oído interno (ver Figura 2). Cada sección cumple una función distinta para la transmisión del sonido al cerebro ( sistema auditivo central) desde el mundo exterior. A continuación se identifican y se describen los diferentes componentes del oído, así como su importancia en el proceso general de audición. EL OIDO EXTERNO El pabellón aurícular es la estructura más externa del oído a través del cuál los sonidos entran directamente al canal auditivo. La forma que posee el pabellón auricular permite obtener las características de la direccionalidad sonora de esta manera ayuda a que el cerebro determine de donde proviene el sonido. El canal auditivo es una pequeña estructura alargadada y curva con una medida aproximada de una pulgada de largo. La curvatura del canal ofrece protección para las partes más profundas y frágiles que se encuentran dentro del oído contra objetos extraños que pueden entrar en el canal y causar daño. La mitad externa del canal es cartilaginosa, en general el canal esta revestido por el hueso de la mastoides, porción del hueso temporal. La única función del conducto es la de resonancia, principalmente en la zona tonal media. Si se presenta algún tipo de estrechez no afecta la audición exepto cuando hay oclusión total en este. La siguiente estructura después del canal auditivo es el Tímpano ó Membrana Timpánica, normalmente es resistente y flexible, sellando completamente el canal auditivo. Requiere de una constante temperatura y húmedad para mantener las propiedades de elasticidad y vibración para llevar la información sonora. El oído externo posee una delgada capa de téjido protector la cuál contiene una glándula que produce cera y células pilosas. La cera ó cerumen, ayuda a la obstrucción de partículas que puedan entrar al oído y ayuda a crear un ambiente húmedo dentro de éste. OIDO MEDIO La membrana timpánica es la puerta de la sección media del oído. Aquí la energía mecánica de las ondas sonoras sufren la primera conversión vibratoria a medida que las ondas buscan la membrana timpánica y la mueven. La membrana timpánica a su vez, transmite las vibraciones a otras estructuras del oído medio;que asu vez conducen el sonido hacia el oído interno. Dichas estructuras del oído medio corresponden a los tres huesos más pequeños del cuerpo humano, conocidos como la cadena oscicular ó huecesillos.

La membrana timpánica está unida al Martillo y éste a su vez al Yunque, los cuales se consideran como una sola unidad; y estos se encuentran unidos al estribo. Aunque los tres huesos están suspendidos por ligamentos, se pueden mover en todos los planos, predominando el movimiento de adentro hacia afuera siguiendo el eje del mango del Martillo y la apófisis larga del Yunque. El Estribo se mueve de afuera hacia adentro como un émbolo. Los muscúlos responden reflexivamente cuando exepcionalmente un sonido fuerte llega al oído. Estos inmediata y automáticamente contraen y retraen la cadena osicular de esta manera la vibración disminuye. Este es un mecánismo de seguridad para proteger las delicadas estructuras del oído interno de ser sobreestimuladas. La función de los tres huecesillos es la de servir como puente al paso de la energía sonora proyectada en el tímpano hacia el oído interno a través de la ventana oval. Estos tres pequeños huesos son capaces de vibrar debido a que el oído medio es una cavidad craneana. El aire que circunda los huecesillos, permite que estos vibren libremente y pase la energía sonora a lo largo del proceso de conducción aérea. Aunque la cavidad es pequeña en comparación con otras partes del cuerpo, es bastante larga en relación a los huecesillos. La cavidad esta recubierta con una membrana mucosa, cuya función es la de la proteger que esta área se torne demasiado seca y afecte la propiedad de vibración de los huecesillos. Para la óptima vibración oscicular, la presión del aire debe ser igualada entre el espacio aéreo en el oído medio y el aire externo. Dentro del oído Medio se encuentra la Trompa de Eustaquio, la cual es un conducto que comunica la cavidad timpánica con la nasofaringe. Por la trompa, el aire penetra en la cavidad en cada movimiento de deglución ( tos y bostezo) y deja pasar aire a las cavidades del oído medio. Así se equilibra la presión atmósferica a uno y otro lado de la membrana timpánica, condición necesaria para el buen funcionamiento de la membrana. Este equilibrio es necesario para que la trasmisión del sonido por el oído medio sea normal. La membrana mucosa que recubre la caja tímpanica es parecida a la del aparato respiratorio y tiene ésta la facultad de absorber pequeñas cantidades de aire. OIDO INTERNO El oído interno comienza desde el peñasco del tercer huecesillo (estribo) y se interna dentro de la cabeza. Esta localización, es llamada ventana oval, la cual es la entrada al espiral de la cóclea o caracol. Dentro de la cóclea existen miles de pequeñas células pilosas, estas celulas son los receptores de la energía sonora que mecanicamente es transportada a través del oído externo y medio. En la cóclea se halla el orgáno de Corti, el cual se trata de una terminación nerviosa periférica de la vía acústica, y es donde los sonidos se trasforman de energía puramente física en energía nerviosa. El ógano de Corti se compone de los pilares, de las células de corti y de las células de sósten, este conjunto de células recibe el nombre de Unidades de Recepción. El oído interno consta de un laberinto óseo y uno membranoso. Estos canales contienen un sistema complejo de fluídos que causan movimiento u ondas, en las células pilosas en una extensión de las vibraciones tempranas desde el oído medio. La estimulación de las células pilosas convierte la información sonora a energía eléctrica pasando por un sistema complejo de fibras nerviosas, las cuales envían impulsos al cerebro para ser interpretados. Sonidos específicos disparan el mecanismo de las células pilosas a lo largo de toda la cóclea, que a su vez trasmite información sonora específica al cerebro. Una porción secundaria, pero relacionada con las estructuras del oído interno que controlan el equilibrio, son los canales semicirculares. Los cuales contienen liquído perilinfático. si este liquído continuamente circula, el equilibrio o control constante sobre la posición del cuerpo se mantiene facilmente. Si llegase a existir

problemas con el fluído del liquído a través de estos canales, por ejemplo, si el canal produce demasiado liquído y hay excesiva presión interna, puede presentarse graves problemas de equilibrio ( vértigo). Estos tres canales constituyen el órgano terminal del equilibrio, en el que es muy importante el vestíbulo membranoso. A este vestíbulo pertenecen dos vesículas que permanecen flotando en la endolinfa, llamadas sáculo y utrículo. Estos dos estructuras con ayuda de los conductos semicirculares informan sobre los movimientos de la cabeza y su orientación en el espacio. TAMAYO 1997 La cóclea es la responsable del proceso de audición y los canales semicirculares del equilibrio. Estas dos estructuras mayores del oído interno estan estrechamente relacionadas. Los niños sordos algunas veces tienen problemas con el equilibrio los cuales se relacionan con su pérdidad auditiva. 1.2 FISIOLOGIA DE LA AUDICION Dicho proceso tiene dos momentos: uno mecánico y otro nervioso. En la transmisión necánica del impulso sonoro, la primera estructura en participar es el pabellón aurícular. La oreja, a pesar de su poca movilidad, ayuda a dirigir las ondas sonoras dentro del conducto auditivo e interviene en la captación de las vibraciones del aire. Una vez que el sonido ha entrado al conducto auditivo externo, las ondas sonoras ponen a vibrar la membrana timpánica, la cual se comporta en forma diferente según las frecuencias ( agudas o graves) que chocan contra ella. Así, esta responde desplazandose, vibrando como una lámina o por segmentos separados cuando las frecuencias son muy agudas. La cadena de huecesillos recoge las vibraciones proyectadas en el tímpano y las conduce hasta el oído interno, originandose un movimiento mecánico, el desplazamiento del Estribo contra la Ventana Oval inicia la trasmisión de la energía hidraúlica a través del liquído de la cóclea. El sonido ha pasado de un medio aéreo a uno liquído ( al llegar al oído interno), Una vez el sonido ha sido recogido, transportado y modificado por el sistema tímpano - oscicular (movimientodel Estribo sobre la ventana Oval), los liquídos del oído interno se deforman y comienza la transformación de la energía mecánica en energía electroquímica que se trasmite al cerebro a través del nervio auditivo. Ahora bien, al ser presionadas la ventana oval y redonda del oído interno, se facilita el movimiento de los liquídos perilinfáticos y la estimulación del orgáno de Corti. Esa estimulación del orgáno de Corti, produce el contacto de las cilias de las células con una membrana llamada tectoria, lo que las deforma y produce un proceso electroquímico, cuya resultante es la aparición de una corriente nerviosa que se transmite a través del nervio hasta la corteza temporal en el cerebro. La trayectoría que siguen las ondas sonoras, desde el oído externo hasta la corteza cerebral (temporal), es la vía acústica común, empleada por el hombre para decodificar no solo los sonidos del lenguaje sino tambien tonos puros y ruidos que le permiten comunicarse con los demás seres humanos y con su medio ambiente. Esta vía, generalmente se designa con el nombre de vía aérea. Sin embargo, existe otro trayecto de gran importancia en la audiología denominada vía ósea. Gracias a los estudios de Von Bekesy, se ha comprobado que el cráneo vibra de forma diferente según sea la frecuencia del estímulo sonoro, igual que lo hace la membrana timpánica. Si la frecuencia es grave ( menor de 800 Htz), este vibra como una lámina ( de manera indeformable) y la cadena oscicular sigue su movimiento, provocando que el estribo se quede fijo mientras que el cráneo se desplaza ( efecto contario de la conduccción aérea). Esta conducción es la llamada oséa inercial. Ahora bien si la frecuencia está entre 800 y 1600 htz, la elasticidad del cerebro entra en juego y si se encuentra por encima de 1600htz, éste vibra por secciones, produciendo compresiones y dilataciones de las

estructuras craneanas, lo que da lugar a la conducción ósea por compresión. Audiológicamente, el estado de la vía ósea permite determinar el tipo de hipoacusia presentada por un individuo, siendo de valor incalculable su aporte en el establecimiento del diagnóstico. Tamayo 1997. EL CEREBRO La audición resulta de la estimulación de área auditiva de la corteza cerebral en el lobúlo temporal. Sin embargo antes de llegar a esta zona del cerebro, las ondas sonoras deben prolongarse por el aire, hueso y liquído para estimular terminaciones nerviosas (nervio auditivo) y así poder originar la conducción de los impulsos por fibras nerviosas. (Latarget,1983 retomado por Aponte, 1987). Esta información es procesada, interpretada y responde de forma apropiada a la información sonora recibida. Si alguna de estas estructuras responsables de la audición tiene una irregularidad, si el proceso de trasmisión del sonido se llega a alterar, o si la información sonora no es enviada al cerebro esta no es procesada para la interpretación por el cerebro. 2 PRINCIPALES CAUSAS Y CONSECUENCIAS DE LA SORDERA 2.1 DEFINICION DE DEFICIENCIA AUDITIVA Tener una pérdida auditiva en algún grado que significativamente interfiera con la habilidad de una persona de recibir, discriminar,asociar e interpretar información sonora, tanto del medio ambiente como la información del habla (INSOR, 1995). El término limitado auditivo es usado algunas veces, el cual describe también a una persona sorda. Este es el término más usado para designar que un individuo posee una pérdida auditiva (Ley 324 de 1996). Estas personas se pueden beneficiar con el uso de amplificación ( audífonos y otras ayudas tecnológicas). La limitación auditiva es clasificada de acuerdo al grado de severidad, tipo de pérdida, etiología y edad de aparición. 2.2 CLASIFICACION DE LAS PERDIDAS AUDITIVAS Las pérdidas auditivas son clasificadas de acuerdo a dos factores: tipo de pérdida ( ocurrida en el mecanismo auditivo) y el grado de la pérdida ( como puede ser medida la pérdida existente - frecuencia y volumen). Tambien se tiene en cuenta el momento de aparición de la pérdida auditiva ( congénita o adquirida). TIPOS DE PERDIDAS AUDITIVAS Existen cuatro tipos de pérdidas que pueden afectar la audición, dependen del lugar en que se localice la lesión del sistema auditivo. Estas pueden ser de caracter conductivo, mixto, neurosensorial y central. A- PERDIDA CONDUCTIVA Es una lesión que se ubica a nivel del oído externo y medio. Una pérdida conductiva indica que el sonido no se trasmite efectivamnete desde el exterior hasta el oído medio. Esta puede ser causada por algún objeto extraño que se albergue en el canal auditivo, o por tapones de cerumen o por algún problema estructural congénito, tales como una incapacidad de los huecesillos para moverse yvibrar.

Este tipo de pérdida puede ser temporal, así como las infecciones del oído medio pueden ocasionales o permanentes. Muchas de las causas de las pérdidas conductivas pueden ser recuperadas por medio de tratamientos médicos y/o quirurgicos, o utilizando una correcta amlificación auditiva. Muchos niños, con o sin discapacidad, presentan una extrema supuración producida por la membrana mucosa del oído medio que genera problemas de audición. Esta condición es llamada otitis media, inflamación del oído medio. Una infección que se presente por un tiempo largo puede llegar afectar el oído medio así como otras partes del oído. Es de vital importancia que los niños con otitis media recurrente reciban tratamiento médico (Huebner, 1995). En las hipoacusias conductivas la discriminación del habla aproximadamente es entre 86 y el 100% (logoaudiometría). Al usar amplificación auditiva la persona tendrá virtualmente una audición normal (Goodhill, 1986). B- PERDIDA NEUROSENSORIAL La pérdida ocurre en el oído interno y en las vías nerviosas. Esto significa que la cóclea, ( el órgano sensorial que traslada la información mecánica del sonido a impulsos neurales) o las vías neurales son afectadas y no pasan la información sonora al cerebro. La pérdida neurosensorial frecuentemente involucra la coclea tambien puede afectar el nervio auditivo( octavo par craneano)., las vías del sistema auditivo central y el córtex auditivo. Las pérdidas neurosensoriales tienden a ser más significativas que las conductivas, estas no son de fácil recuperación. Algunas veces estas son dadas por causas especificas, tales como factores genéticos o rúbeola prenatal. A la inversa, las pérdidas neurosensoriales, pueden presentarse en la niñez tardía o la edad adulta. Las pérdidas neurosensoriales son generalmente permanentes, pueden ser progresivas y su grado de compromiso auditivo varia, es decir, pueden ser leves, moderadas, severas y profundas. La discriminación del habla en algunos tipos de pérdida neurosensorial puede ser buena, pero llega a ser pobre o nula en otros casos. Las lesiones neurosensoriales afectan varios parámetros del habla, así como distorsión en la intensidad y el tono ( Goodhill, 1986). C- PERDIDAS MIXTAS Este tipo de pérdidas significa que se puede presentar una combinación de problema auditivo de carácter conductivo y neurosensorial al tiempo. Por ejemplo: niños con alguna discapacidad pueden presentar infecciones del oído medio o problemas etructurales del oído medio sumados a una pérdida sensorioneural ( Heubner, 1995). D- PERDIDAS CENTRALES Este tipo de pérdidas ocurren en el cerebro. El cual es llamado disfunción central auditiva, un individuo recibe y escucha información auditiva, pero no puede clasificar, interpretar y responder apropiadamente a los sonidos. Muchos niños con impedimentos múltiples que incluyen deficits cognitivos llega a ser bastante díficil determinar este tipo de problema auditivo. Algunas lesiones o tumores cerebrales son algunas de las causas comunes de la presencia de las pérdidas auditivas centrales. Para obtener un mejor diagnóstico se requiere de

la valoración neurológica como soporte de la audiológica, ya que algunos niños al realizar las pruebas se muestran distraídos o sus respuestas no son frecuentes y contingentes. ( Huebner, 1995). 2.3 GRADOS DE PERDIDA AUDITIVA Recientemente se han clasificado las pérdidas auditivas en cuatro grados: Leve, Moderada, severa y profunda. Correspondiendo los tres primeros niveles a hipoacúsias ( disminución de la audición que en sentido estricto no llega a ser total, Ley 324 de 1996) y el último nivel a sordera ( Pérdida auditiva mayor de 90 decibeles que le impide adquirir y utilizar el lenguaje oral en forma adecuada, Ley 324 de 1996). Grados de pérdidas auditivas NIVEL DE UMBRAL AUDITIVO 15 A 30 DB ( Pérdida Leve) 30 a 50 DB ( Pérdida Moderada) 50 a 70 db (Pérdida Severa) 70 DB o más ( Pérdida Profunda) IMPLICACIONES EDUCATIVAS Se puede presentar algunas dificultades para la comprensión del habla a cierta distancia. Los sonidos de la voz fuertes ( por ejemplo, sonidos vocálicos) y b-,n-,d-, y otros sonidos que tienen vibración vocal son percibidos, pero algunas consonantes (tales como s-, t, ch, f) se pierden. Generalmente se obtiene beneficio a través de la amplificación, ya que el habla es importante para la comunicación. Se encuentra en un rango debajo del espectro del habla. Muchos sonidos del habla en un nivel de conversación normal se pierden. Se beneficiarían con la amplificación en la mayoría de los casos. El habla puede ser una parte importante dentro de la comunicación para algunos con este grado de pérdida. El habla puede ser muy fuerte y enmarcada dentro de un rango muy estrecho para su comprensión total. Las conversaciones en grupo se tornan dificultosas. Pueden escuchar sonidos fuertes del ambiente. La amplificación llega a ser la mejor ayuda. Se puede beneficiar de alternativas no verbales, como la lengua de signos. Existe cierta dependencia sobre la audición como canal primario para la comunicación. La comunicación visual llega a ser más beneficiosa. Probablemente obtendra mayor beneficio al usar lengua de signos, el cual puede ser combinado con amplificación para proveer lectura labiofacial y permitir la percepción de patrones ritmicos del habla y sonidos fuertes del medio. Adaptado de Northem & Downs, La Audición en los niños ( 4a Edición, Baltimore, 1991 por Huebner,McNerney & Prickett en Hand in Hand, American Foundation for the Blind, New York, 1995

Una parte imporatente del área auditiva es el área de las frecuencias más importantes para la comprensión del lenguaje. Esta área se extiende aproximadamente entre las frecuencias 400 y 3000; el lenguaje tiene frecuencias inferiores a 400 y superiores a 3000, pero estas no son necesarias para la comprensión casi perfecta de la conversación diaria. La parte del área auditiva que es importante para el lenguaje esta limitada en la parte superior por los umbrales de tolerancia, y por la parte inferior, para propósitos prácticos, por el nivel de sonido de fondo sobre el cual es posible oír el lenguaje suave diario. Practicamente éste esta a un nivel de octava banda aproximadamente entre 30 y 40 decibeles. (Hallowell y Silverman, 1971). 2 ETIOLOGIA DE LAS PERDIDAS AUDITIVAS Dentro de las causas que ocasionan pérdidas auditivas encontramos tres factores de origen : Hereditario, Congénito y Adquirido. Las cuales serán descritas a continuación para obtener así un panorama global de las diferentes etiologías. 2.1 CAUSAS HEREDITARIAS Las pérdidas auditivas resultan de la trasmisión Genética. Por lo tanto podemos hablar de: A - Autosómica Dominante. La principal característica de este tipo de herencia es que se manifiesta en estado heterocigoto. Lo que significa que es suficiente con poseer una sola copia del gen, para presentar alguna manifestación clínica. Toda persona afectada tiene la probabilidad de trasmitir el gen a la mitad de su descendencia, es decir al 50% de sus hijos, los que serán igualmente afectados, (Tamayo, 1997). La sordera hereditaria del tipo autosómica dominante,muestra una considerable variabilidad en lo que se refiere a edad de inicio, severidad, progresión y alteración vestibular, (Tamayo, 1997). La sordera hereditaria se caracteriza en el aspecto anatómico por una deformación del caracol y por alteración degenerativa nerviosa, incluyendo el aparato de sostén de las células sensoriales. Se encuentran en este tipo de herencia: Síndrome de Waardenburg, Síndrome de Apert, Síndrome de Marfan, Síndrome de Crouzon, entre otros. B. Autosómica Recesiva. En esta clase de herencia, el gen sólo se manifiesta en estado homocigoto, es decir, cuando el individuo presenta las dos copias del mismo gen, provenientes cada una de cada progenitor. Característicamente ambos padres son sanos, pero portadores del gen. Con frecuencia se observan otros hermanos afectados también, comprometiéndose por lo general una misma generación en la familia se manifiesta por una falta del desarrollo constitucional en el aparato de percepción sonora, es decir, en el órgano de Corti, de la estría vascularis y de la membrana tectorial coclear aunque el sistema de los conductos semicirculares este normal. Hecho por el cual explica por que se preserva la audición en los tonos bajos, pero se altere profundamente para el resto, (Tamayo, 1997) En este tipo de herencia se encuentran: el Síndrome de Usher, Síndrome de Cockayne, Síndrome de Bardet- Bield, entre otros. C. Herencia Recesiva Ligada al Sexo o a X.

Hace referencia al mecanismo de trasmisión de los genes localizados en los cromosomas sexuales, los cuales pueden estar tanto en el cromosoma X como en el Y, esta última es infrecuente, (Tamayo, 1997). En la herencia ligada a X, la mujer tiene un gen anormal, cromosoma X, ella será asintomática pero trasmitirá el gen patológico al 50% de los hijos, quienes manifestarán la anormalidad y al 50% de las hijas serán portadoras pero no estarán afectadas. En la sordera recesiva ligada a X, la menos frecuente de todas, es común observar alguna preservación de la audición en todas las frecuencias, ( Tamayo, 1997). Se encuentran en este tipo de herencia nel Síndrome de Hurler y Hunter, síndrome de Turner. 2.2 CAUSAS CONGENITAS A. Prenatales. Enfermedades eruptivas infectocontagiosas tales como la Rocíola, Rubéola, Sarampión, Varicela. La Rubéola materna es la causa importante de hipoacusia congénita, esta es una lesión vírica adquirida durante el primer trimestre de vida fetal y es el prototipo de este grupo de trastornos. La infección puede haber sido casi inaparente, sin presentar la madre síntomas clínicos. El virus puede encontrarse en el recién nacido algún tiempo despúes del parto, y se cree que es activo en varios órganos, incluido el cerebro, donde origina una encefalitis de poca intensidad, (Goodhill,1986). Las anormalidades más comunes se evidencian en alteraciones del sáculo, estría vascular, de la membrana tectoria y de las células ciliadas del órgano de Corti, la hipoacusia es fundamentalmente coclear. En general los niños con rubéola que no tienen lesiones graves del SNC se benefician bastante de la amplificación, si existe un remanente razonable de audición amplificable en uno o ambos oídos, (Gooodhill, 1986) Se encuentran otras causas relacionadas como la Sífilis, que presenta numerosas manifestaciones de pérdidas auditivas en grados variados; la Toxoplasmosis es considerada otra de las causas comunes de sordera, la madre es infectada por consumir carnes sin las condiciones higiénicas requeridas, por la manipulación de heces animales infectadas y por el contacto de animales domésticos tales como cerdos, pajáros, ratones, conejos y gatos ( estos pueden ingestar otros animales que estén infectados). La toxoplasmosis al igual que la rubéola puede ser asintomática y dicha infección trae consecuencias como hidrocefalia o microcefalia, calcificaciones intracraneales, retinocoroiditis e hipoacusia, (Huebner et al, 1995). El Citomegalovirus (CMV), se considera actualmente como causante de una infección viríca congénita muy común (1,5% de todos los nacidos vivos). La infección de los cuerpos de inclusión citimegálicos puede producir alteraciones hepáticas y afecciones neurológicas, como microcefalia, calcificaciones cerebrales, retraso mental, problemas visuales como atrofia óptica, coroideoretinitis, microftalmia, cataratas y queratitis; problemas neuromusculares e hipoacusia neurosensorial tanto unilateral como bilateral de grados variados, (Goodhill,1986 - Huebner et al, 1995). Este infección se puede hallar en conjunto con otras y este grupo se denomina TORCH que incluye Sífilis, Toxoplasmosis, Rubéola, y Herpes simple. También influyen aspectos ambientales como: exposición a rayos X y traumatismos.además del consumo de tóxicos ( alcohol, nicotina, narcóticos). Algunas lesiones por medicamentos ototóxicos (Kanamicina, Viomicina, Gentamicina, estreptomicina y otros) y de otro tipo de drogas ( hormonas y esteroides) que originan toxemia durante el embarazo, producen alteraciones en el hueso temporal que dan por resultado hipoacusias, tanto conductivas como cocleares. Especialmente si estos medicamentos son administrados durante los dos primeros trimestres de gestación.

Todos estos factores afectan al embrión y en forma definitiva ocasionando sordera, ceguera,sordoceguera, retardo mental y otros. B. Perinatales. En las lesiones que se presentan en el momento del nacimiento, el factor etiológico específico puede actuar inmediatamente antes del parto, durante el mismo o inmediatamente después. Las lesiones perinatales comprenden traumatismos, hipoxia y anoxia congénitas, prematuridad y lesiones de hiperbilirrubinemia por factor Rh, (Goodhill,1986). Los Traumatismos obstétricos y partos prolongados originados por estrechez pélvica, inercia intrauterina, mala colocación del feto y el uso inadecuado de fórceps. Estos factores pueden producir hemorragias auriculares y traumatismos craneales durante el parto como lesiones meningoencefálicas que dañan el oído. La Hipoxia y Anoxia fetal en el nacimiento probablemente desempeña un papel importante en la etiología de algunas hipoacusias cocleares no explicables de otro modo. Son casos en los que no hay evidencia del traumatismo físico del cráneo pero se demuestra alteración hipóxica por las anormalidades del pulso fetal y las observaciones de niño azul en el momento del alumbramiento. Los trabajos experimentales sobre hipoxia fetal en animales han demostrado que pueden producirse lesiones cocleares fisiológicas definitivas, acompañadas o no de lesiones cerebrales, ( Goodhill, 1986). La Prematurez constituye un alto riesgo de problemas en el recíen nacido, ya que no se ha completado su maduración órganica general, no solo se pueden producir lesiones del Sistema Nervioso Central, sino también de la cóclea. La lesión principal que origina la prematurez y la hipoxia natal es la atrofia del órgano de Corti. El factor Rh, constituye otro riesgo de presencia de hipoacusias, debido a la incompatibilidad sanguínea de los padres ( Rh + y Rh -)., lo cual origina Hiperbilirrubinemia ( altos índices de Bilirubina en la sangre) y enfermedad hemolítica neonatal, en esta se presenta hipoacusia neurosensorial, debida a la hiperbilirrubemia, que puede originar trastornos neurológicos del tipo del querníctero, (Goodhill,1986). C- Posnatales. También son conocidas como causas adquiridas, ya que la pérdida auditiva se presenta después del nacimiento en cualquier momento de la vida. Las infecciones bacterianas invaden el SNC y producen hipoacusia y sordera neurosensorial. La meningitis y la encefalitis son dos ejemplos típicos, siendo más grave la meningitis. Se produce hipoacusia neurosensoriales profundas bilaterales (Northem & Downs, 1991 retomado por Huebner, 1995). La bacteria daña la coclea y el mecanismo vestibular, así como puede causar daños visuales en las vías nerviosas. Existen infecciones virícas que pueden producir secuelas neurológicas graves, afectan cualquiera de los órganos de los sentido o al sistena nervioso central. Así pues, puede aparecer hipoacusia y anacusia neurosensorial como consecuencia de sarampión, parotiditis, varicela, tosferina, herpes, rubéola y miembros del grupo del virus de la gripe. El sarampión ha sido la causa principal de hipoacusia conductiva; la parotiditis es causa relativamente frecuente de hipoacusia coclear unilateral grave (Goodhill, 1986).

El Síndrome de Hipoacusia Súbita ó hipoacusia coclear súbita, se observa algunas veces en íntima asociación con una infección respiratoria de vías altas. Se han registrado diversos tipos de hipoacusia coclear en estos casos, que varían desde pequeñas pérdidas auditivas para las frecuencias altas hasta hipoacusia coclear total, con más frecuencia unilateral. Las infecciones virícas posnatales pueden afectar el oído medio y nervio auditivo ( Goodhill, 1986). 3. DESARROLLO DE LA AUDICION Durante el período de gestación o prenatal se habla que el feto hace reconocimiento del sonido por las vibraciones ocasionadas por este a través de la vía ósea, de las palpitaciones del corazón de la madre. A continuación se hace una recopilación de las respuestas auditivas que realiza el bebé durante el primer año de vida: 0-3 meses: Responde ante sonidos muy fuertes, estas respuestas generalmente son reflejas. ( Reflejo de moro). A medida que el tiempo pasa los sonidos adquieren significado para él. 3-6 meses: Propiocepción. Localiza los sonidos volteando la cara. Empieza a producir sonidos con los juguetes, lo que ayuda a desarrollar el mecanismo de retroalimentación. Disfruta escuchando su voz, aunque escucha su nombre todavía no lo reconoce. Repite sonidos e incluye otros, los combina y así genera nuevos sonidos. No permenencia regular de estos sonidos, son indiscriminados. 6-9 meses: Propicepción Auditiva. Desarrolla la habilidad para localizar la fuente sonora. Al establecerse la posición sedente se le facilitan los movimientos necesarios para la ubicación del sonido, además utiliza ambos oídos. Asocia sonidos con objetos, lo cual es básico para la discriminación. Se evidencian respuestas en dos formas diferentes: habrá mayor balbuceo ya que escucha su propia voz, o se vuelve silencioso porque se interesa en las conversaciones y sonidos del ambiente ( vínculo audición - fonación). 9-12 meses: Empieza el nivel simbólico. Relaciona a través de la audición las experiencias con las palabras, lo que se hace como resultado de una repetición constante. Este aspecto es la base del lenguaje receptivo. Despúes que el lenguaje interior receptivo mínimo ha sido establecido, el niño empieza a utilizar la palabra como medio de expresión, el cual tiene a su vez el desarrollo evolutivo posterior ( palabra -frase ) DESCRIPCION DE LOS NIVELES AUDITIVOS El niño responde en forma refleja a los sonidos.

Nivel 1 REFLEJO Nivel 2 ALERTA A SONIDOS Nivel 3 LOCALIZACION DE LA FUENTE SONORA Nivel 4 AUDICION A DISTANCIA Nivel 5 AUDICION A DIFERENTES NIVELES Nivel 6 DISCRIMINACION Y ASOCIACION GRUESA AL AMBIENTE Nivel 7 ASOCIACION Y DISCRIMINACION VOCAL GRUESA Nivel 8 ASOCIACION Y DISCRIMINCION FINA DEL HABLA 1. Reflejo de Moro. 2. Sobresalto. 3.Cese de la actividad. 4. Apertura de los ojos. 5.Incremento de la actividad. 6. Llanto. El niño sabe que hay un sonido pero no sabe donde está la fuente. Puede responder señalando el oído, con expresiones faciales, búsqueda del sonido. El niño puede localizar la fuente, puede voltearse hacia ella, ir hacia ella, etc. Escucha a diferentes distancias. Puede localizar la fuente, encontrarla, ir hacia ella, etc. Escucha el sonido producido por encima y por debajo de él. Voltea hacia la fuente, va hacia ella, etc. Asocia el sonido a la fuente. Responde identificando (señalando) la fuente dentro de un grupo de varias, imitando el sonido o utilizandolo correctamente. a) Onomatopeyas. B) Palabras funcionales con acentos prosódicos fuertes. El niño puede asociar los sonidos con la fuente y con su significado puede discriminarlos. Puede asociar las onomatopeyas con la fuente. Conoce el significado de los sonidos. a) Vocales. b) Consonantes. El niño puede discriminar y asociar fonemas. Responde por: a) Imitación. B) Señalando la lámina correcta. C) Respondiendo correctamente a la palabra.

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