PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch? La Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos (capilares), a la inflamación de los vasos sanguíneos en general, la llamamos vasculitis. En la púrpura de Schönlein-Henoch los capilares más afectados son los de la piel, el intestino y los riñones. Cuando la sangre se escapa de los vasos sanguíneos inflamados de la piel produce una erupción de color rojo oscuro o violáceo que se llama púrpura, esto mismo puede ocurrir en el intestino o en los riñones, por eso se puede eliminar sangre en la materia fecal o en la orina (hematuria). Cuán frecuente es? Si bien no es una enfermedad frecuente, es la vasculitis más común en los niños, suele aparecer entre los 5 y los 15 años de edad, es el doble de frecuente en niños que en niñas y la mayoría de los casos ocurren en el invierno, otoño y la primavera. La enfermedad se manifiesta de la misma forma en todos los grupos étnicos y zonas geográficas. Cuál es la causa de la enfermedad? La causa de la enfermedad no se conoce. Se cree que la enfermedad podría ser desencadenada por un agente infeccioso (un virus o una bacteria), ya que con frecuencia la PSH aparece días después de una infección respiratoria. También se han descripto casos de PSH luego del consumo de algunos medicamentos o alimentos, o después de picaduras de insectos, así como tras una exposición al frío o a toxinas químicas y a ciertas vacunas. El hallazgo de depósitos de inmunoglobulina A (Ig A) en las lesiones de PSH sugiere que existe una respuesta anormal del sistema inmunológico que afecta a los pequeños vasos sanguíneos de la piel, articulaciones, tracto digestivo, riñones y muy raramente, del sistema nervioso central o de los testículos.
Es una enfermedad hereditaria? Es contagiosa? Se puede prevenir? La PSH no es una enfermedad hereditaria ni contagiosa, y tampoco puede ser prevenida. Cuáles son los síntomas más habituales? El síntoma principal es un exantema (erupción en la piel) característico que está presente en todos los pacientes. Las lesiones al inicio de la enfermedad son pequeñas rojas y sobreelevadas al tacto, lo que le da el nombre de púrpura palpable. La púrpura afecta principalmente las piernas y nalgas, pero también pueden aparecer en cualquier otra localización (brazos o tronco). La mayoría de los pacientes (>65%) tiene dolor en las articulaciones (artralgias), o dolor con inflamación y limitación de la movilidad de alguna articulación (artritis), las más comprometidas son rodillas y tobillos, aunque con menor frecuencia también pueden afectarse otras como muñecas, codos y dedos de las manos, estos síntomas duran pocos días. Cuando existe inflamación de los vasos sanguíneos del intestino (>60%) se produce un dolor abdominal intermitente (tipo cólico) que se localiza alrededor del ombligo, que puede acompañarse de sangrados digestivos de grado leves, ocasionalmente los síntomas digestivos pueden ser graves (sangrado o invaginación intestinal) y necesitar tratamientos específicos como cirugía en la invaginación intestinal (esto es cuando un segmento del intestino se introduce dentro de otro, generando obstrucción). Cuando existe una inflamación de los vasos sanguíneos del riñón (20-35% de los pacientes) puede detectarse sangre en la orina (hematuria) o proteínas (proteinuria). Por lo general el compromiso del riñón no es grave, en muy raros casos (1-5%) la enfermedad renal puede durar meses o años, pudiendo llevar a una insuficiencia renal. En estos casos se solicita la colaboración de un nefrólogo pediátrico (especialista en las enfermedades renales de los niños). En el inicio de la enfermedad, particularmente en los niños más pequeños, puede existir una hinchazón (edema) de la frente, cuero cabelludo las manos, los pies y el escroto. Los síntomas comentados anteriormente duran generalmente de 4 a 6 semanas. Algunas veces los niños pueden tener síntomas articulares, digestivos o renales pocos días
antes de que aparezcan las lesiones purpúricas, asimismo, los síntomas pueden aparecer simultáneamente, o en forma secuencial (una después de otra) sin respetar un orden. De forma absolutamente excepcional puede existir inflamación de los vasos sanguíneos de otros órganos, produciendo hemorragias cerebrales o pulmonares, convulsión o inflamación de los testículos, entre otros. La enfermedad varía de un niño a otro, pero la forma leve es la más frecuente, en algunos casos de mayor consideración puede afectar órganos internos como riñón, pulmón o cerebro. La PSH se puede presentar una sola vez en la vida (en la mayoría), o repetirse varias veces (forma recurrentes cercanas al 20%). Cómo se diagnostica? El diagnóstico de PSH es clínico, y se basa en la presencia de la púrpura palpable, más extensa en piernas y nalgas, asociada o no a dolor abdominal, afectación articular y hematuria (sangre en orina). Esta enfermedad es fácil de diagnosticar y, en general, los pediatras están acostumbrados a ver varios niños con este cuadro todos los años. Solo en caso de que el cuadro no sea tan característico habría que descartar otras enfermedades que pueden producir síntomas similares y, eventualmente, hacer una biopsia. Qué análisis o qué pruebas son útiles? No hay ningún análisis que confirme o ayude al diagnóstico de PSH. Los laboratorios que muestran inflamación del organismo como la velocidad de sedimentación globular (VSG) o la proteína C reactiva (PCR), pueden ser normales o estar elevados. Cuando los sangrados en materia fecal son pequeños puede dar positiva la prueba de sangre oculta en materia fecal. Desde el inicio y durante la evolución de la enfermedad se deben realizar análisis de orina en forma periódica para detectar tempranamente la afectación renal. La presencia de hematuria leve es frecuente y se resuelve sola con el tiempo. En los casos en que exista afectación renal grave (proteinuria intensa o insuficiencia renal) debe realizarse una biopsia renal.
Cómo se trata esta enfermedad? En general la enfermedad tiene una evolución benigna y se autolimita sin generar muchas molestias más que las lesiones cutáneas (púrpura) y solo es necesario realizar tratamiento sintomático con analgésicos comunes como paracetamol si el niño tiene dolor leve. Cuando el paciente presenta dolor musculoesquelético significativo (edema doloroso de miembros, artralgia o artritis) o dolor abdominal, puede ser necesario utilizar antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno o naproxeno, el tiempo puede variar de acuerdo a la persistencia de los síntomas. En algunas ocasiones puede ser necesario la utilización de corticoides, como aquellas en las que la sintomatología es persistente y no responde a los antiinflamatorios o bien cuando el paciente presenta compromiso moderado o severo de órganos: hemorragia digestiva, hemorragia pulmonar, compromiso testicular, etc. Una situación especial es el compromiso renal donde puede ser necesario el uso de corticoides o bien la asociación de este con una droga inmunosupresora, en este tipo de afección los tiempos de tratamiento son más extensos, en general mayores a 6 meses, pudiendo extenderse por más de acuerdo al grado de afección, evolución o respuesta clínica. No se indica de rutina tratamiento antialérgico, ya que la enfermedad no está disparada por mecanismos alérgicos, aunque esta medicación queda a criterio del pediatra si el niño presenta prurito o picazón intensa. Con respecto a la dieta la conducta es la misma, solo se indicaran pautas especificas si la enfermedad del niño se acompaña de manifestaciones digestivas. Qué actividad puede realizar? En la etapa inicial es preferible disminuir la actividad física de los niños, cuando la enfermedad está controlada ya pueden volver a la escuela y desarrollar actividad física con normalidad.
Cuál es la evolución y pronóstico de esta enfermedad? El pronóstico en general es muy bueno y la enfermedad se autolimita entre las 4 a 6 semanas, el 50% de los niños presenta alguna lesión cutánea dentro de este periodo y un grupo muy reducido puede presentar lesiones purpúricas recurrentes incluso hasta 6 meses luego del episodio inicial. Un porcentaje menor de los niños con PSH puede presentar compromiso renal, la mayoría de ellos con enfermedad leve sin necesidad de tratamiento, pero sí de seguimiento especifico, mientras que un grupo pequeño de estos puede presentar compromiso significativo con riesgo de insuficiencia renal a largo plazo. Qué controles y seguimiento debe realizarse en estos niños? El pronóstico se limita al riesgo de enfermedad renal, de manera que el seguimiento apunta al diagnóstico temprano de esta, se sabe que este riesgo se extiende hasta un año desde el inicio de la enfermedad, de manera que estos controles deben efectuarse sobre todo por ese periodo. El seguimiento es muy simple, solo deben realizarse en forma periódica análisis de orina, inicialmente en forma semanal, luego quincenal, mensual y trimestral.