TUMORES DE LOS NERVIOS CRANEALES Y ESPINALES SCHWANNOMAS El schwannoma, también conocido como neurinoma, es un tumor de la vaina de mielina benigno compuesto por células de Schwann, las cuales normalmente producen la mielina que recubre los nervios periféricos. Los Schwannomas son tumores muy homogéneos, formados solamente por células de Schwann. Las células tumorales siempre permanecen fuera del nervio, pero el tumor por sí mismo puede comprimir el nervio al lado y/o contra una estructura. Los Schwannomas tienen relativamente un crecimiento lento. NEURINOMA DEL ACÚSTICO Conceptos clave: Tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la vaina de mielina de la rama vestibular del VIII par craneal. Es uno de los tumores intracraneales mas frecuentes, comprendiendo entre el 8%-10% de los casos. Inicialmente el paciente presenta la triada de: Tinitus ipsilateral, perdida de la audición neurosensorial y dificultad del equilibrio. Los tipos de síntomas están estrechamente relacionados con el tamaño del tumor Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección ara su diagnostico con sensibilidad cerca de los 98% y 0% de falsos positivos La excisión quirúrgica es el método de elección para la mayoría de los tumores. Definición: El termino shwannoma vestibular ha sido propuesto como termino preferido. Tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la vaina de mielina de la rama vestibular del VIII par craneal (localizado de 8 a 12 mm del tronco cerebral) conociéndosele como shwannoma y no neuroma (ver imagen 1.1). Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el meningioma 1 y, en tercer lugar, el epidermoide o Imagen 1.1 colesteatoma 2) y el tumor mas frecuente en la fosa posterior de los adultos. Es resultado de la perdida de un gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 1 Meningioma: Tumor benigno de crecimiento lento de las meninges, comúnmente próximo a la duramadre. 2 Colesteatoma: Masa quística con epitelio estratificado de revestimiento lleno de restos descamativos que con frecuencia constan de colesterol. Aparece habitualmente en el oído medio y la región mastoidea.
Epidemiologia: Es uno de los tumores intracraneales mas frecuentes, comprendiendo entre el 8%-10% de los casos. La Incidencia anual es de 0.78-a.1.15 casos por 100,000 habitantes, resultando en 2280 casos nuevos por año en E.U.A. Los neurinomas del acústico son dos veces mas frecuentes en mujeres que en varones y se presenta a partir de los 30 años de edad. 95% de los casos son unitalerales. La incidencia de los neuromas acústicos incrementa en la Neurofibromatosis tipo II 3 con presentación bilateral. Cada paciente menor de 40 años con neuroma acústico unilateral deberá ser evaluado para neurofibromatosis tipo II. Cuadro Clínico: Los síntomas son mostrados en la tabla 1.1.Los tipos de síntomas están estrechamente relacionados con el tamaño del tumor. Inicialmente el paciente presenta la triada de: Tinitus ipsilateral, perdida de la audición neurosensorial y dificultad del equilibrio. Tumores de gran tamaño pueden causar parálisis facial y posibles síntomas de tallo cerebral. Difícilmente los tumores de gran tamaño causan hidrocefalia. La pérdida de audición es de inicio insidioso y evolución progresiva en la mayoría de los casos, por lo que en el 10% de los casos se reporta pérdida repentina de la audición mientras que en el 70% de los casos la discriminación de las palabras esta afectada Síntomas % (especialmente durante las conversaciones por teléfono). Perdida de la 98 audición Tinitus 70 Desequilibrio 67 HTA 32 Parálisis facial 29 Diplopía 10 otalgia 9 Tabla 1.1 La otalgia, parálisis facial y debilidad ocurren cuando el tumor incrementa de tamaño y comprime el 5to y 7mo par craneal. Estos síntomas normalmente no ocurren hasta que el tumor es mayor a 2 cm. Tumores de mayor tamaño pueden ocasionar compresión de tallo encefálico (con ataxia, HTA, diplopía, signos cerebelares, depresión respiratoria y muerte) y parálisis de pares craneales inferiores (IX, X, XII). 3. Neurofibromatosis: Trastorno familiar caracterizado por alteraciones del desarrollo del sistema nervioso, los músculos, los huesos y la piel y que se manifiesta por la formación de neurofibromas, distribuidos por todo el cuerpo y acompañados de áreas de pigmentación.
Los signos son mostrados en la tabla 1.2. El VIII nervio craneal es el mas tempranamente afectado. 66% de los pacientes no tienen hallazgos físicos anormales excepto la perdida de audición. La prueba de Weber puede lateralizar el lado afectado, y si hay suficiente audición conservada la prueba de Rinne será positiva. El involucro vestibular causa nistagmo (puede ser central o periférico) y electronistagmografia anormal con estimulación calórica. Patología Se describen dos subtipos histológicos: uno mas compacto, con células bipolares en empalizada (tipo A de Antoni) y otro mas laxo, con células espumosas (tipo B de Antoni). Diagnostico diferencial El diagnostico diferencial mas común es el meningioma o neuroma de un nervio craneal adyacente (trigeminal). Velocidad de crecimiento: Es impredecible. Usualmente el rango varia entre 1 a 10 mm por año, sin embargo algunos no muestran cambios en muchos años. 6% disminuye de tamaño, mientras otros pueden incrementar su diámetro arriba de los 20 a 30 mm por año. Signo % Reflejo corneal anormal 33 nistagmo 26 Hipostesia facial 26 Paralisis facial 12 Movimiento anormal del 11 ojo papiledema 10 Signo de Babinski positivo 5 Tabla 1.2 Evaluación: Estudios de audiometría pueden ser realizados si el oído afectado tiene audición presente. Audiograma de tonos puros: evalúa la conducción del aire y la conducción ósea. ( ver tabla 1.3) El audiograma de tonos puros evalúa la audición (ayudando en tomar la decisión para tratamiento adecuado) y actúa como base para futuras comparaciones. La pérdida de audición de alta frecuencia es la pérdida de audición más común asociada con la edad y con la exposición al ruido, pero usualmente es simétrica su presentación. Una inexplicable diferencia auditiva en
uno de los oídos con el otro de 10 a 15 db en el audiograma de tonos puros debe ser estudiada detalladamente. clase Descripción Audiograma de tonos puros Discriminación del lenguaje I Bueno-excelente 0-30 70-100% II Adecuado 31-50 50-59% III No adecuado 51-90 5-49% IV pobre 91-max 1-4% V nada No registrado 0 Tabla 1.3. El sistema modificado de Gardener-Robertson para graficar la audición. La nemotecnia 50/50 (clase II) es un razonable corte para la audición dentro de los parámetros adecuados. Pacientes registrados en la clase I pueden usar el teléfono en cualquier lado y los de la clase II pueden localizar sonidos. Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección con sensibilidad cerca de los 98% y 0% de falsos positivos. (ver imagen 1.2 y 1.3) Tomografía Axial computarizada (TAC) contrastada: segunda elección en la modalidad de estudios de imagen. Si la sospecha clínica de un neurinoma acústico es fuerte se pueden visualizar pequeñas lesiones al introducir vía punción lumbar 3 a 4 ml de aire subaracnoideo. Imagen 1.2 Tratamiento Imagen 1.3 1. Mantenimiento expectante: Vigilar síntomas, realizar audiometrías de control y revisar crecimiento de tumor con estudios de imagen (RM o TAC cada 6 meses por dos años, después anualmente si se mantiene estable).patrón de crecimiento observado: Poco o nada de crecimiento
Crecimiento lento (-2mm por año) Crecimiento rápido: (mayor a 10 mm por año). 2. Radioterapia (sola o en conjunto con cirugía) 3. Cirugía: Retrosigmoidea: puede no afectar la audición. Translaberíntico: afecta la audición Extradural subtemporal (solamente para neurinomas pequeños laterales). Selección de la opción de tratamiento: Además de los factores que influyen en el proceso de decisión con los tumores cerebrales, por ejemplo: edad, condiciones medicas generales de los pacientes, etc., otros factores que deben ser fuertemente incluidos son: Cambios en la preservación de la audición y cambios en la preservación de la función de los nervios VII y V (todos relacionados con el tamaño del tumor), demostración de crecimiento del tumor en estudios de imagen, la presentación de neurofibromatosis tipo II, las tasas de control de las varias modalidades de tratamiento y los efectos a largo plazo del tratamiento en pacientes con estas lesiones benignas. Los siguientes puntos también figuran dentro de la decisión en el tratamiento del paciente: Tumores de menor tamaño (menor a 2.5 cm de diámetro): Preservación de la audición a largo plazo Tumores de 2.5-3 cm de diámetro: Riesgo de disfunción de VII nervio craneal con microcirugía que con radioterapia Tumores mayores de 3 cm de diámetro: aumenta el riesgo a lesión en tallo encefálico por radioterapia. Con tumores de menor tamaño (menores e 1.5 cm de diámetro) la preservación de la audición a largo plazo es mas alta con microcirugía que con radioterapia. La excisión quirúrgica es el método de elección para la mayoría de los tumores. Para los pacientes sin neurofibromatosis tipo II el tratamiento expectante es una opción para casos en los cuales el tumor presenta un crecimiento de tumor variable y puede ser lento. Sin embargo otros argumentos señalan que en la mayoría de los tumores en crecimiento el tratamiento expectante debe ser reservado solamente para pacientes en grupo de edad mayor (mayor de 65 años) que no muestren síntomas de efecto de masa. -Consideraciones quirúrgicas Superior a la división vestibular del VIII par craneal es el origen más común del tumor. El nervio facial es desplazado anteriormente por el tumor en el 75% de los casos, menos frecuente se desplaza inferiormente y raramente en dirección posterior. Anestesia con
mínima relajación muscular permite la monitorización intraoperatoria del VII nervio craneal. La extirpación total del tumor es usualmente la meta de la cirugía. Las únicas indicaciones para una resección parcial es un tumor de gran tamaño en el único oído con buena audición o esos pacientes requieren reducción con pequeñas tasas de recurrencia por la limitada expectativa de vida, especialmente si el nervio facial esta estrechamente adherido al tumor. Complicaciones Nervio facial (VII): Si el cierre del ojo se ve afectado por la disfunción del VII nervio craneal se pueden aplicar 2 gotas de lubricante para ojo al que se encuentra afectado cada 2 hrs y por razón necesaria. Si existe completa parálisis del VII nervio craneal con poca probabilidad de temprana recuperación o si se presenta impedimento de la sensibilidad facial (V par craneal) se puede recurrir a la tarsorrafia a los pocos días. Nervio vestibular (VIII): nausea y vomito se presenta comúnmente en el postoperatorio. Ataxia por una disfunción del tronco encefálico puede tener componente permanente. Nervios craneales inferiores: la combinación de la disfunción de los nervios IX, X y XII crea dificultades en la deglución y riesgo de aspiración. Recurrencia Es altamente dependiente del grado de extensión de la resección del tumor. Aunque pacientes pueden desarrollar recurrencia en tumores donde aparentemente fueron removidos por completo o cuando se realiza una resección parcial. Esto puede ocurrir muchos años después del tratamiento. El rango de progresión en una resección parcial es del 20%. Todos los pacientes deberán realizarse estudios de imagen de control (RM o TAC) para un adecuado seguimiento. Una opción de tratamiento para pacientes con neurinoma acústico de recurrencia es una segunda cirugía. En una serie de 23 pacientes que fueron intervenidos por segunda vez, 6 de 10 pacientes mostraban una moderada o normal función del VII nervio craneal mantenida después de la segunda operación, 3 pacientes habían desarrollado ataxia y 1 paciente un hematoma cerebelar.
NEURINOMA DEL TRIGÉMINO Conceptos clave Los neurinomas del trigémino provienen de las células de schwann de la raíz sensitiva, del ganglio de Gasser, o de cualquiera de las tres divisiones del nervio trigémino Son tumores relativamente raros que representan el 0.2 % de todos los tumores intracraneales Dentro del cuadro clínico presente en este padecimiento se encuentran síntomas de predominio trigeminal. Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección para su diagnóstico. Son tumores usualmente benignos que pueden ser removidos quirúrgicamente por completo. Definición Los neurinomas del trigémino provienen de las células de schwann de la raíz sensitiva, del ganglio de Gasser, o de cualquiera de las tres divisiones del nervio trigémino por lo tanto pueden ocupar el piso de la fosa posterior y/o media. Son de crecimiento lento y se presentan aislados en la mayoría de los casos Epidemiologia Son tumores relativamente raros que representan el 0.2 % de todos los tumores intracraneales.sin embargo son los segundos de los tumores intracraneales mas frecuentes. Cuadro clínico Dentro del cuadro clínico presente en este padecimiento se encuentran síntomas de predominio trigeminal (Dolor facial, hipoestesias en el recorrido del nervio trigeminal, parestesias y paresia de los músculos de la masticación). Se puede presentar otros síntomas adicionales relacionados estrechamente con el crecimiento del tumor hacia estructuras adyacentes como: Diplopía, exoftalmos, obstrucción nasal, hipoacusia y cefalea. Diagnóstico Resonancia Magnética (RM) contrastada: Es el estudio de imagen de elección, Los tumores se encuentran bien definidos y circunscritos, isointensos en relación al parénquima cerebral, en T1 e hiperintenso en T2.Sin embargo, la visualización de una tumoración intracraneal de la fosa media, extendiéndose hacia la fosa infratemporal, nos da la verdadera sospecha diagnostica
Tomografía Axial computarizada (TAC) contrastada: segunda elección en la modalidad de estudios de imagen. Se presenta una imagen isodensa o ligeramente hiperdensa. Tratamiento Son tumores usualmente benignos que pueden ser removidos quirúrgicamente por completo. Avances en la microcirugía han llevado a mejorar resultados con altas tasas de resección completa. Recientemente la cirugía con cuchillo Gamma 4 se ha reportado como un tratamiento efectivo para el schwannoma del trigémino, controlando el volumen de los tumores con pocas complicaciones, con efectos similares sobre otros schwannomas intracraneales. 4 Cuchillo gamma: (gamma knife) aparato usado para tratar tumores cerebrales mediante la administración de radiación gamma de alta intensidad de manera que concentra toda la radiación en una pequeña superficie. GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO Conceptos clave: Es un tumor solido con infiltración únicamente a parénquima cerebral, de pronóstico favorable. La incidencia es más alta en la neurofibromatosis (25%). La proptosis indolora es un signo temprano en las lesiones que involucran un solo nervio óptico. Los tumores del quiasma óptico de gran tamaño pueden causar disfunción pituitaria e hipotalámica La resonancia magnética es útil para la demostración de involucro de quiasma o hipotálamo. Definición Es un tumor solido con infiltración únicamente a parénquima cerebral, de pronóstico favorable y pertenece al tipo de astrocitoma pilocitico Incidencia Aproximadamente 2% de los gliomas en los adultos y 7% en los niños. La incidencia es más alta en la neurofibromatosis (25%). Puede surgir en cualquiera de las siguientes presentaciones: Afectando un nervio óptico ( sin involucro de quiasma)
Quiasma óptico: menos común, relacionado con pacientes con neurofibromatosis más que en casos esporádicos. Afectando ambos nervios ópticos respetando el quiasma: Almenos solamente visto en neurofibromatosis. Puede ocurrir en conjunto con o ser parte de un glioma hipotalámico. Patología La mayoría esta compuesto en bajo grado de astrocitos 5. Raramente maligno. Presentación La proptosis indolora es un signo temprano en las lesiones que involucran un solo nervio óptico. Las lesiones del quiasma óptico producen varios y no específicos defectos visuales (comúnmente monocular) sin proptosis. Los tumores del quiasma óptico de gran tamaño pueden causar disfunción pituitaria e hipotalámica y puede producir hidrocefalia por obstrucción del foramen de Monro, Gliosis del nervio óptico puede ser visto con la fondoscopia. 5 Astrocito: célula de neuroglia de origen ectodérmico, caracterizado por prolongaciones fibrosas. 6. Proptosis: Desplazamiento anterior del ojo. Evaluación Las radiografías no son muy útiles, aunque en algunos casos de dilatación del canal óptico puede ser visto en imágenes del canal óptico. TAC/RM: El TAC es excelente para observar estructuras dentro de la orbita. La resonancia magnética es útil para la demostración de involucro de quiasma o hipotálamo (ver imagen 2.1 y 2.2)
Imagen 2.1 Imagen 2.2 Tratamiento El tumor que involucra un solo nervio óptico, respetando el quiasma, produciendo proptosis y perdida visual, deberá ser tratado con un enfoque trascraneal con excisión del nervio desde el globo ocular todo el camino de regreso al quiasma. Los tumores del quiasma generalmente no son tratados quirúrgicamente excepto para biopsias (especialmente cuando es difícil distinguir un glioma de nervio óptico de un glioma hipotalámico). Tratamiento futuro: Quimioterapia (especialmente en pacientes jóvenes).
Referencias 1. - Mark S. Greenberg -Handbook of Neurosurgery - Sixth Edition 2. - Neurología y Neurocirugía -Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8ª edición, - págs. 125-126. 3. Goldman -Cecil Tratado de Medicina Interna, 23ª edición - Tumores del sistema nervioso central- pág. 1442 4. - J.A Santos Franco. A. Barragán, Instituto nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velázquez Sánchez -Schwannoma trigeminal intracraneal con extensión a la fosa infratemporal, espacio parafaringeo, orbita, seno maxilar y fosa nasal.. México- 2005. 5. - Raita Fukaya & Kazunari Yoshida & Takayuki Ohira &Takeshi Kawase-Trigeminal schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature- Received: 26 January 2010 / Revised: 6 July 2010 / Accepted: 28 July 2010 / Published online: 21 October 2010. Neurosurg Rev (2011) 34:159 171 6. Xiao-Dong Liu & Qi-Wu Xu & Xiao-Ming Che & De-Ling Yang-Trigeminal neurinomas: clinical features and surgical experience in 84 patients- Neurosurg Rev (2009) 32:435 444- DOI 10.1007/s10143-009-0210-8. 7. - J. Sales Llopis -Schwannoma del nervio vestibular- Servicio de Neurocirugía - Hospital General Universitario de Alicante-Neurocirugía contemporánea, Volumen 1, Numero 1, Abril 2007. 8. Dorland- Diccionario Médico 26 a edición- 2001