Tema 124 PSORIASIS Dres. J.L. Rodríguez Peralto, L. Calzado y F. Vanaclocha DEFINICIÓN La psoriasis es una enfermedad crónica, determinada genéticamente, caracterizada por sucesivos brotes de placas eritemato-descamativas en las superficies extensoras de la piel y cuero cabelludo, siendo la artropatía la única manifestación extracutánea. ETIOLOGÍA Aunque la etiología es desconocida, existe una clara agregación familiar que apoya la implicación de factores genéticos. Además, factores ambientales conocidos como los traumatismos, diálisis, la hipocalcemia, algunas infecciones como la faringitis estreptocócica o el VIH, fármacos como el litio, betabloqueantes, antipalúdicos, interferón, interleucina 2, antidiabéticos orales, la retirada de corticoides sistémicos, algunos antiinflamatorios (indometacina) y, por último, las situaciones de estrés, pueden ser desencadenantes de la enfermedad. La psoriasis se produce como consecuencia de la interacción de 3 fenómenos que concurren simultáneamente: 1. aumento de la velocidad de crecimiento epidérmica; 2. proliferación venular postcapilar en las papilas dérmicas; y 3. reacción inmune mediada por linfocitos T. La consecuencia de esta interacción es el fenómeno de la exudación cíclica papilar, que caracteriza microscópicamente a la enfermedad. CLÍNICA Es una enfermedad universal con una prevalencia de alrededor del 2% de la población europea, y con una incidencia de 150.000 casos nuevos/año. Puede debutar a cualquier edad, aunque cuando existen antecedentes familiares aparece de forma más temprana. Existen dos picos de incidencia: a los 16-22 años y a los 57-60 años, sin diferencia entre sexos, aunque las mujeres desarrollan antes la enfermedad. La lesión elemental es una placa eritematosa, de bordes bien definidos y superficie irregular descamativa, que tras el raspado metódico deja una superficie eritematosa con pequeños puntos sangrantes, rocío hemorrágico de Auspitz. Se disponen simétricamente en superficies extensoras (Fig. 1) y en cuero cabelludo. Hasta un tercio de los enfermos presentan lesiones en zonas previamente traumatizadas (fenómeno de Koebner o isomorfismo). Se han descrito distintas formas clínicas: 1. Psoriasis vulgar: es la forma más frecuente. Las lesiones son crónicas y se localizan además de en los lugares ya mencionados, en la piel de abdomen y sacro. 2. Psoriasis en gotas: las lesiones son lenticulares o puntiformes, en tronco, generalmente en niños y adultos jóvenes, cursando en brotes. Tiene buen pronóstico y se ha relacionado con infección faringea estreptocócica previa (Fig. 4). 3. Psoriasis invertida suele afectar grandes pliegues con predominio del eritema sobre la descamación (Fig. 2). 4. Psoriasis palmoplantar, con placas eritematodescamativas con fisuración. 5. Psoriasis ungueal: aparece hasta en un 35% en pies y un 50% en manos de enfermos con psoriasis. Es más frecuente en los casos de eritrodermia o artropatía asociada, aunque se puede presentar aislada. El espectro clínico va desde lesiones puntiformes en la lámina ungueal (pits) a onicodistrofia intensa con incluso pérdida ungueal, pasando por la característica mancha de aceite o mancha marrón distal de la lámina. 6. Psoriasis pustulosa, que puede presentar varias formas: 516
Psoriasis Figura 1. Psoriasis vulgar: Placas bilaterales, simétricas, en superficies extensoras de codos. Las lesiones son bien delimitadas y ligeramente sobreelevadas, con una superficie muy escamosa, de aspecto plateado. Figura 2. Psoriasis invertida: La afectación de pliegues es rara en la psoriasis y además, característicamente eritematosa con escasa descamación. 6.1. Generalizada tipo von Zumbusch: Puede ser el debut de la enfermedad, asociada frecuentemente a artropatía, ser la evolución de una forma pustulosa localizada o estar desencadenada por fármacos (corticoides orales, litio, fenilbutazona), infecciones o embarazo (impétigo herpetiforme). De forma súbita, aparecen lesiones eritematosas confluentes que pueden evolucionar a eritrodermia sobre las que surgen brotes sucesivos de pústulas blanquecinas, anulares, agrupadas o dispersas. Asocia fiebre, malestar general, y leucocitosis con desviación a la izquierda. Suele respetar palmas y plantas, aunque es común la afectación ungueal. 6.2. Anular: puede ser generalizada o localizada. Son lesiones anulares con borde eritematoso y collarete descamativo interior con alguna pústula aislada; el centro es rosado con descamación grosera. 517
Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Psoriasis eritrodérmica: Descamación superficial generalizada sobre base eritrodérmica. Los pacientes tienen además, un estado general grave con riesgo de deshidratación, hipoalbuminemia y anemia. Figura 4. Psoriasis gutata: Pápulas pequeñas descamativas, de distribución característica en tronco y porción proximal de extremidades, en un niño. 6.3. Localizadas, con 2 formas: a) Pustulosis palmoplantar, de predominio en adultos y en el sexo femenino. No está clara su relación con la psoriasis. De hecho, sólo un 24% de estos enfermos tienen antecedentes de psoriasis; b) Acrodermatitis continua de Hallopeau, caracterizada por pústulas en las falanges distales de los dedos (pulgares), que evolucionan dejando, al vaciarse, una superficie eritematosa brillante atrófica. Existe afectación ungüeal con onicodistrofia e incluso desaparición de la uña por daño de la matriz. Puede asociarse a otras lesiones a distancia de psoriasis vulgar o pustuloso e incluso generalizarse a una forma de von Zumbusch. 518
Psoriasis Figura 5. Psoriasis, lesión inicial: Se aprecia proliferación y dilatación de los capilares superficiales con extravasación hemática y paraqueratosis. Figura 6. Placa bien establecida de psoriasis: Destaca la hiperplasia epidérmica regular con fusión de las crestas interpapilares en su porción basal y una marcada exocitosis neutrofílica suprapapilar. 7. Eritrodermia psoriásica: eritrodermia exfoliativa no pruriginosa, con afectación del estado general (Fig. 3). Las lesiones son de borde neto, con afectación ungueal importante. Suele aparecer en enfermos con psoriasis crónicas intensas. 8. Artropatía psoriásica: Esta artritis seronegativa afecta del 5 al 8% de los pacientes con psoriasis. En un 70% afecta de forma asimétrica a las pequeñas articulaciones de los dedos y en el resto aparece como poliartritis simétrica, espon- 519
Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 7. Psoriasis: Detalle de una típica pústula espongiforme, imagen conocida también como en avispero. dilitis anquilosante y artritis mutilante. Ocurre en la cuarta y quinta década, y en un 50% de los casos de forma aguda. La psoriasis cutánea precede a la artropatía y la intensidad de la clínica articular es independiente de la afectación cutánea, aunque más grave en las formas pustulosas. Es muy frecuente la afectación ungueal, incluso como única manifestación cutánea. HISTOLOGÍA El patrón típico histopatológico de la psoriasis es el de la exudación cíclica papilar, por la que los neutrófilos y linfocitos salen de los capilares dilatados de las puntas de las papilas (Fig. 5) y permean las capas basales suprapapilares (Fig. 6), produciendo atrofia suprapapilar, pústulas espongiformes de Kogoj (Fig. 7), microabscesos de Pautrier, acantosis, papilomatosis regular y paraqueratosis confluente. El hallazgo de exocitosis neutrofílica en las puntas de las papilas o la presencia de capilares dilatados en las mismas, son dos claves importantes en el diagnóstico de esta enfermedad (Fig. 6). En las formas especiales, como en la Psoriasis invertida, y en la eritrodérmica, la paraqueratosis es escasa, puesto que son formas poco descamativas, pero siempre se puede identificar la exocitosis neutrofílica suprapapilar. Lo mismo ocurre en otras formas como en la ungueal o en la gutata, donde la paraqueratosis es muy focal. En las formas pustulosas, a veces es necesario el uso de PAS para descartar una candidosis o de inmunofluorescencia directa para descartar un pénfigo IgA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial clínico se debe realizar con el eccema, la pitiriasis rubra pilaris, la dermatitis seborreica, la pitiriasis liquenoide y rosada, las candidosis, tiñas corporis o inguinal, formas secundarias de sífilis y la micosis fungoide. Microscópicamente, uno de los diagnósticos diferenciales más frecuentes es con el eccema, especialmente en las formas palmoplantares. La ausencia de espongiosis franca, así como la presencia de fenómenos de exudación cíclica papilar son claves para establecer el diagnóstico de psoriasis. Estos mismos criterios son básicos para diferenciar la psoriasis de la micosis fungoide, donde además se observan linfocitos atípicos epidermotropos. En los casos de psoriasis pustulosa, los diagnósticos diferenciales más importantes se deben establecer con la candidosis, pénfigo IgA y con la pustulosis exantemática medicamentosa. 520
Psoriasis TRATAMIENTO La elección del tratamiento se realiza en función de la extensión y localización de las lesiones de psoriasis, así como de los tratamientos previos y la edad del paciente. Entre los tratamientos tópicos destacan los corticoides, en cura abierta u oclusiva y los derivados de la vitamina D (tacalcitol y calcipotriol). Estos fármacos se utilizan conjuntamente con emolientes y breas o alquitranes, así como con queratolíticos como el ácido salicílico. La helioterapia, y su variante PUVA (psoraleno + radiación UVA) o radiación UVB de banda estrecha, es un tratamiento muy empleado, especialmente en las psoriasis eruptivas o en gotas. Dentro de los tratamientos sistémicos, destaca el empleo de: 1) Retinoides (etretinato y acitretino) muy útiles en las formas pustulosas, eritrodérmicas y en la artropatía, solos o combinados con fototerapia (RePUVA); 2) Metotrexato, un potente antiproliferativo y antiinflamatorio, muy eficaz en las formas graves y, sobre todo, en la psoriasis con artropatía, aunque sus efectos secundarios agudos (afectación de médula ósea o fibrosis hepática) lo limitan; 3) Ciclosporina, agente inmunosupresor efectivo en un 70% de enfermos con psoriasis vulgar crónico intenso, aunque también se utiliza en casos de artropatía, psoriasis pustuloso generalizado o eritrodermia psoriásica. 521