PRESENTACIÓN DE CASO Mieloma múltiple en paciente joven Multiple Myeloma in Young Patient Andrés Agreda Pantoja, Caridad Chao Pereira, Diego Hernández Barraza, Víctor Roca Campaña Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba. RESUMEN Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad hematológica maligna caracterizada por una proliferación de células plasmáticas en la médula ósea. La edad más común del inicio es entre 65 y 70 años, sin embargo, se documentan casos en jóvenes en formas cada vez más graves. Presentación de caso: hombre de 31 años, que cursa con dolores óseos generalizados, pérdida de peso y adinamia, de 6 meses de evolución. Se constatan cifras de creatinina y calcio sérico elevadas durante su hospitalización, presenta proteína de Bence-Jones positiva para cadenas ligeras Kappa, y se realiza biopsia de médula que concluye en mieloma plasmoblástico. Conclusiones: se comienza tratamiento con citostático asociado a esteroides. La presentación antes de los 40 años es infrecuente y el pronóstico, sombrío, a pesar del tratamiento oncoespecífico. Palabras clave: mieloma múltiple; mieloma plasmoblástico; paciente joven. ABSTRACT Introduction: Multiple myeloma is a malignant hematologic disease characterized by a proliferation of plasma cells in the bone marrow. The most common age of onset is between 65 and 70 years, however cases are documented in young people in increasingly severe forms. Case presentation: A case of a 31-year-old man, with generalized bone pain, weight loss and adynamia, of 6 months of evolution is presented here. Serum creatinine and serum calcium levels are high during hospitalization, Bence-Jones 319
protein is positive for Kappa light chains, and marrow biopsy is performed, which concludes in plasmoblastic myeloma. Conclusions: Treatment with cytostatic associated with steroids is started. This onset before age 40 is not frequent, and prognosis is bleak, despite the specific oncology treatment. Keywords: multiple myeloma; plasmoblastic myeloma; young patient. INTRODUCCIÓN El mieloma múltiple (MM), es un tipo de cáncer hematológico que afecta a las células plasmáticas, y está catalogado dentro de las gammapatías monoclonales. Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una producción anormal de inmunoglobulinas. 1 Se clasifica según el tipo de inmunoglobulina monoclonal que se eleva:igg (50-60 %), IgA (30 %), IgM (2 %), IgD (0,5 %). En el 15 % de los casos no hay elevación en sangre de ninguna de las inmunoglobulinas antes mencionadas, hay presencia de cadenas ligeras que pasan a través del riñón y se detectan solo en orina (mieloma de Bence-Jones), en 1 % de los casos no se detecta proteína anormal en sangre ni orina, a lo que se denomina mieloma no secretor. 2 La enfermedad es más frecuente entre los 65 a 70 años de edad, es raro antes de los 40 años. 3-4 PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente de 31 años de edad, masculino, con antecedentes de salud, cuadro clínico de 5 meses de evolución, consistente en dolor en toda la columna, parrilla costal, y pelvis ósea, acompañado de pérdida de peso de 10 libras, y astenia. Se le realiza radiografía survey óseo y tomografía computarizada de columna dorso-lumbar, y se observan lesiones ostelíticas en esternón, costillas, vértebras, pelvis y cráneo (figura 1 A y B), por lo que se ingresa en la sala de Medicina del Hospital "Hermanos Ameijeiras". Al examen físico se observa palidez generalizada, mucosas secas y ruidos cardiacos taquicárdicos. En el abdomen no se constatan visceromegalias, presenta dolor a la digitopresión y movilización en cadera izquierda, columna dorso-lumbosacra y parrilla costal. En la analítica de sangre presenta una velocidad de sedimentación globular (VSG) en 113 mm/h, la hemoglobina de 82 g/dl, las plaquetas 124 x 10 9 /L, y en la lámina periférica se observa fenómeno de Roleux. 320
La química sanguínea mostró la creatinina en 229 mmol/l deshidrogenasa láctica (LDH) 812 U/L, el calcio sérico de 5,19 mmol/l, las proteínas totales 66,6 g/l y la albúmina 40 g/l. La electroforesis de proteínas mostró aumento policlonal de la región alfa 1 y ligera disminución de región gamma; y la proteina de Bence Jones en orina fue positiva a cadenas Kappa libre (figura 2). El ultrasonido abdominal y el rastreo ganglionar arrojaron que no hay adenopatías intrabdominales, ni en cadenas periféricas. En el medulograma se observa infiltración masiva por células ajenas al parénquima; y la biopsia diagnóstica de médula ósea señala mieloma plasmoblástico, inmunohistoquímica (IHQ): CD 321
marcador 20 negativo, CD 79 A positivo, CD 3 negativo, Ki 67 positivo 80 %, CD 38 positivo, CD 168 positivo y Kappa positivo. DISCUSIÓN El MM representa el 1 % de todos los tumores malignos y el 10 % de los tumores hematológicos. La incidencia en los Estados Unidos es de 5,3 casos nuevos por 100 000 habitantes al año. 2,3 La edad al diagnóstico suele ser entre los 65 y 70 años, y aunque se puede ver en pacientes más jóvenes, es raro antes de los 40 años. 1,2,5,6 En la casuística de los patólogos del Hospital "Hermanos Ameijeiras" este es el primer caso menor de 38 años. La variedad plasmoblástica solo designa unas células plasmáticas inmaduras, es un diagnóstico histológico y su presencia confiere peor pronóstico. 7,8 En el momento actual, la estrategia de control de la enfermedad incluye un tratamiento prolongado para asegurar lo conseguido con la quimioterapia inicial. El trasplante a partir de células madre propias (trasplante autólogo) tiene un papel clave en el tratamiento de esta enfermedad, como una forma de mejorar el grado de respuesta conseguido con la quimioterapia y su duración. 9 Este caso es el primero menor de 35 años diagnosticado en nuestro hospital, lo que motiva su publicación Se concluye la presentación del caso de un paciente joven, que cursa con MM, variedad plasmoblástico; la edad de presentación y el tipo histológico son factores de mal pronóstico, que favorecen las complicaciones. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses en la realización del estudio. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Rosinol L, Blade J, Esteve J, Aymerich M, Rozman M, Montoto S, et al. Smoldering multiple myeloma: natural history and recognition of an evolving type. Br J Haematol. 2003;123:631-6. 2. ESMO. Guidelines Working Group. Multiple Myeloma: ESMO Clinical Practice Guidelines for Diagnosis, Treatment and Follow-up. Ann Oncol. 2013;24(supl 6):vi133-vi137. 3. NCCN. Clinical Practice Guidelines in Oncology. Multiple Myeloma [homepage en Internet]; Versión 4/2015 [citado 10 de julio de 2015]. Disponible en: http:www.nccn.org 4. Guidelines for the diagnosis and management of multiple myeloma 2014 [homepage en Internet]; British Society for Haematology & UK Myeloma Forum [citado 10 de julio de 2015]. Disponible en: http://www.bcshguidelines.com/ 322
5. Mailankody S, Korde N, Lesokhin A, Lendvai N. Minimal residual disease in multiple myeloma: bringing the bench to the bedside. Nat Rev Clin Oncol. 2015;12286-95. 6. Flanders A, Stetler-Stevenson M, Landgren O. Disease testing in multiple myeloma by flow cytometry: major heterogeneity. Blood. 2013;122:1088-9. 7. Palumbo A, Bringhen S, Mateos MV, Larocca A. Geriatric assessment predicts survival and toxicities in elderly myeloma patients: an International Myeloma Working Group report. Blood. 2015;125:3100-4. 8. Drayson M, Begum G, Basu S, Makkuni S, Dunn J, Barth N, et al. Effects of paraprotein heavy and light chain types and free light chain load on survival in myeloma: an analysis of patients receiving conventional dose chemotherapy in Medical Research Council UK multiple myeloma trials. Blood. 2006;108:2013-9. 9. Vij R, Annemans L. An ongoing multinational observational study in multiple myeloma (PREAMBLE): initial assessment of treatment patterns in patients with 6 months' follow-up. ASH Annual Meeting (Abstracts). 2014;124:21. Recibido: 15 de agosto de 2016. Aprobado: 7 de noviembre de 2016. Andrés Agreda Pantoja. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". Calle San Lázaro, entre Marqués González y Belascoaín, municipio Centro Habana. La Habana, Cuba. Correo electrónico: caridad.chao@infomed.sld.cu 323