Escoliosis congénita ORIGINAL L. JIMÉNEZ COSMES Y B. PALOMINO AGUADO DEFINICIÓN

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1 ORIGINAL Escoliosis congénita L. JIMÉNEZ COSMES Y B. PALOMINO AGUADO Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España. Resumen. La escoliosis congénita es un tipo de deformidad con una incidencia en las consultas de Medicina Física y Rehabilitación mucho menor que las idiopáticas. El manejo ortopédico de este tipo de deformidad no ha cambiado de manera sustancial en los últimos años. Se hace una revisión de la patología asociada y de los aspectos evolutivos y se comenta nuestra sistemática terapéutica de este tipo de escoliosis. El abordaje quirúrgico ha evolucionado sustancialmente, encontrándose ciertas controversias entre los diferentes autores tanto en indicaciones como en tipos de cirugía. Palabras clave: escoliosis congénita, deformidad vertebral, tratamiento ortopédico, tratamiento quirúrgico. CONGENITAL SCOLIOSIS Summary. Congenital scoliosis is a spine deformity less frequent than idiopathic scoliosis in the Rehabilitation Services actually. The orthopedic management of this type of deformity has no change in the last years. We present a review of the associate pathology, prognosis and the orthopedic management of our treatment with cast reduction before thermoplastic corset. Surgery has change with different techniques and indications between the surgeons. Key words: congenital scoliosis, spinal deformity, orthopedic treatment, spine surgery. DEFINICIÓN Las deformidades congénitas de la columna (DCC) pueden dar lugar a deformidades en forma de escoliosis, cifoescoliosis, cifosis pura o hiperlordosis. La escoliosis congénita (EC) es definida como una curvatura lateral de la columna causada por anomalías congénitas visibles del desarrollo vertebral. ETIOPATOGENIA Datos de estudios de investigación embriológica indican que insultos en embriones de animales de experimentación coincidentes con la sexta semana del desarrollo humano producen anomalías vertebrales. Este desarrollo coincide en el tiempo con otros órganos como el aparato genitourinario, el corazón, etc., dando lugar a malformaciones asociadas a la DCC. Esto confirma la impresión clínica de que alrededor de la sexta semana embriológica la columna es más vulnerable para la producción de malformaciones. Las causas de las DCC son desconocidas. Se han señalado diferentes posibles causas (alteraciones hormonales, hipoxia experimental, enfermedades víricas, alteraciones de la nutrición materna) que pueden actuar sobre el embrión, así como la herencia puede influir en la incidencia de DCC. Correspondencia: Lorenzo Jiménez Cosmes Servicio de Medicina Física y Rehabilitación Hospital Ramón y Cajal Ctra. Colmenar Viejo Km. 9, Madrid. España Correo electrónico: ljimenez.hrc@salud.madrid.org Trabajo recibido el Aceptado el CLASIFICACIÓN Se han hecho diferentes intentos de clasificación de las DCC por Dwight 1 y posteriormente Winter, Moe y Ellers 2 enmendaron la clasificación de McEwen 3 basada en el tipo y grado del defecto vertebral, tomando la anomalía vertebral primaria como la causante de la deformidad escoliótica y el resto, si existen, como anomalías asociadas. 246 Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):246-50

2 ESTUDIO CLÍNICO Clínicamente, la EC presenta curvas primitivas de aspecto irregular. Habitualmente hay una curvatura única con rotación fijada, pero se pueden ver también dos o tres curvaturas primitivas, debido a las múltiples localizaciones posibles de las malformaciones a lo largo de la columna vertebral. Generalmente, son curvas cortas, de forma angular, y menos flexibles que las curvas idiopáticas. Es característica una lordosis correspondiente a la curvatura primitiva, aunque no es absolutamente constante. Puede encontrarse también una verdadera cifosis. La presencia de cifosis es un signo de mal pronóstico, que ha de valorarse cuidadosamente, para instituir el tratamiento oportuno y precoz antes de que se produzca una paraplejía. El tronco es generalmente corto y muy rígido. Cuando el sacro y las vértebras lumbares bajas están incluidos en la curvatura primitiva, es frecuente encontrar una oblicuidad en la pelvis, la cual está elevada en el lado de la concavidad de la curva. Esta deformidad puede entrañar un acortamiento aparente del miembro inferior. El tórax está generalmente deformado en las curvaturas dorsales. A veces es visible una depresión o ensilladura torácica debido a la ausencia de costillas. En el estudio clínico general buscaremos cualquier deformidad o asimetría, manchas cutáneas, mechones de pelo en la espalda, tórax en quilla o en embudo, pelvis oblicua, inversiones a la curva cifótica o lordótica habituales, dismetrías de los miembros, laxitud articular, genu valgum, pies cavos, planos, varos, dolores o contracturas. Se debe realizar una exploración neurológica (fuerza, sensibilidad y reflejos) y medir el perímetro en los miembros inferiores. La presencia de una DCC es indicación de que muy probablemente existan otras a otros niveles, a veces evidentes, pero generalmente disimuladas y deben buscarse sistemáticamente. Podemos encontrar malformaciones congénitas asociadas en: 1. La piel y partes blandas. Hay que sospechar ante la presencia de una pequeña zona pilosa 4. Se pueden ver también, aunque poco aparentes, pequeñas dilataciones venosas, una zona de dilatación capilar o nódulos adiposos. Otros datos son la ausencia de un músculo pectoral, y la alteración en el número de pezones. 2. Malformaciones músculo-esqueléticas. Podemos encontrar el síndrome de Klippel-Feil en la región cervical, el síndrome de Sprengel (elevación congénita de la escápula), deformidades de los miembros (hipoplasia o aplasia de un miembro, dedos supernumerarios, pies zambos, cavos, manos zambas, etc.), deformidades en el cráneo, hendidura palatina, ausencia de sacro, pectum excavatum, contracturas musculares Malformaciones viscerales. En el aparato digestivo se han encontrado casos de imperforaciones de ano, atresia esofágica, fístula traqueo esofágica, hernia umbilical, onfalocele, etc. Su sospecha obligará a hacer los estudios clínicos y radiológicos pertinentes. Las alteraciones urológicas representan seguramente el porcentaje más elevado de las malformaciones asociadas a la EC. Según Dubousset 6, están presentes en un 30 % de los casos. En un estudio 7 sobre 231 pacientes de EC (excluyendo el mielomeningocele) examinando el sistema reno-urológico mediante pielografía intravenosa, se encontraron un 18 % de pacientes con alteración a dicho nivel. No se observó relación alguna entre el nivel de afectación vertebral y la incidencia o tipo de alteraciones renales. La mayoría de los casos eran asintomáticos, por lo que se impone la urografía intravenosa sistemática en todos los niños con DCC. En el aparato genital se han encontrado casos de ausencia de vagina, vagina doble, hipospadias, torsión del pene y testículos no descendidos. En el corazón, Winter 8 refiere una alta frecuencia de cardiopatías congénitas (7 % en sus series). Es necesario descartar posibles anomalías cardiacas asociadas, sobre todo si vamos a someterles a tratamientos agresivos mediante yesos reductores. En el sistema nervioso la búsqueda de alteraciones es muy importante, pues podrá tener consecuencias directas sobre el pronóstico y el tratamiento. Algunas malformaciones de la región lumbo-sacra se acompañan de una malformación medular (meningocele o mielomeningocele). Pueden encontrarse tumores medulares, como los quistes dermoides, lipomas, etc. La diastematomielia ocurre aproximadamente en el 5 % de los pacientes con EC 9. Puede ser sospechada clínicamente por una asimetría de miembros inferiores, un pie zambo más o menos paralítico, la existencia de pequeños signos esfinterianos, a veces un angioma o mechón de pelo dorsal o lumbar, situados sobre la línea media y en ocasiones no hay ninguna manifestación clínica. En todos los pacientes afectos de EC es indispensable estudiar muy cuidadosamente la fuerza muscular, la sensibilidad y otros signos neurológicos (reflejos, espasticidad, ataxia, acortamiento de un miembro, debilidad de esfínteres, incontinencia de orina, úlceras tróficas, etc.). Otras malformaciones menos frecuentes se han descrito asociadas a la EC como casos de sordera, estrabismo, síndrome de Horner, asimetría facial, retraso mental, epilepsia, hemiplejía espástica, labio leporino y ausencia de epiglotis 10. ESTUDIO RADIOLÓGICO El examen radiológico es fundamental, ya que confirma de manera definitiva el carácter congénito de la deformidad y permite el análisis preciso de las malformaciones. Las radiografías de la columna incluirán tantos segmentos vertebrales como sea posible para Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):

3 TABLA 1. Indicaciones de la resonancia magnética nuclear Cuando está indicada la cirugía y previo a la intervención quirúrgica Cifosis lumbosacra Barra congénita con hemivértebra contralateral Presencia de signos neurológicos Aumento del espacio interpedicular Dolor lumbar Valorar el cartílago de crecimiento y el potencial de desarrollo Progresión de la curva Malformaciones de las extremidades asociadas Fuente: Bradford D, et al 11, Mc Master MJ, et al 14 y Hedequist D, et al 18. descartar otras anomalías músculo-esqueléticas como Klippel-Feil o la presencia de una hemivértebra cervical. La tomografía axial computarizada (TAC) es útil para delimitar y definir las malformaciones propiamente dichas, de esta manera reconstituimos las relaciones de la vértebra anormal con sus adyacentes y podemos establecer el balance de equilibrio en el sentido derecha-izquierda y delante-atrás, y previa a la cirugía para valorar sobre todo la presencia y extensión de las barras no segmentadas y la hemivértebra incarcerada. Se recomienda la realización de una resonancia magnética nuclear 11 en las indicaciones que podemos ver en la tabla 1. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO Es difícil de establecer un juicio pronóstico y de la evolución futura de las EC después del primer examen, ya que la radiografía no permite determinar con exactitud el potencial de crecimiento de los cuerpos vertebrales malformados. En cuanto a la historia natural, los estudios disponibles en la literatura son los de McMaster y Ohtsuka 12 encontrando que tan sólo el 11 % eran escoliosis no progresivas, mientras que el 14 % eran lentamente progresivas y el 75 % restante fueron altamente progresivas. El 75 % de los pacientes estudiados requirieron tratamiento, y en el 84 % de los no tratados la curva alcanzó los 40 Los pacientes con este tipo de anomalías vertebrales descubiertas en el primer año de vida son los que tienen peor pronóstico y más probabilidad de progresión. Refiere James 13, que la gran mayoría de las anomalías vertebrales menores no provocan desviaciones serias. Una minoría importante, con anomalías más graves, aproximadamente el 50 % de todas las EC, desarrollan escoliosis muy severas. Esta dificultad para establecer un pronóstico hace necesaria la observación regular de estos pacientes a fin de vigilar la repercusión del crecimiento sobre la curva. Manejamos como factores de evolutividad los siguientes: el tipo de malformación y crecimiento asimétrico de los elementos malformados, la estabilidad vertebral, la disposición de cada elemento malformado en el conjunto del raquis, su situación en los diferentes niveles raquídeos, la edad del paciente, el valor angular y la extensión de la curva y la presencia o importancia de las malformaciones asociadas. El pronóstico, según el tipo de malformación vertebral, debe basarse en el análisis de las posibilidades de crecimiento asimétrico y el balance del crecimiento potencial del segmento de columna afectado. Algunas anomalías están íntimamente asociadas a una marcada y seria progresión de la curva como la barra unilateral no segmentada y las hemivértebras libres con potencial de crecimiento situadas en el vértice de la convexidad. Hemos de sospechar una barra ósea cuando el bending test muestre que la curva es rígida y cuando en las reducciones mediante corsé de yeso se obtenga una escasa corrección. La barra unilateral generalmente suele abarcar de dos a seis vértebras, y suele asociarse a fusiones costales en el lado de la concavidad. Con frecuencia existen también otros tipos de anomalías como hemivértebras, etc. En esta situación existe un potencial de crecimiento cero en un lado de la columna, siendo normal o casi normal el potencial de crecimiento en el lado opuesto. Su poder escoliógeno es muy importante, ya que va a tener el papel de epifisiodesis unilateral. Sin embargo, es preciso reconocer que no siempre es fácil hacer un pronóstico de conjunto maligno inmediato. Así, la barra unilateral va a producir un efecto de epifisiodesis unilateral si del otro lado los hemidiscos que están de frente tienen posibilidad de crecimiento. Por lo tanto, la vigilancia radiológica es la que va a permitir afirmar si una asimetría de crecimiento va a ser evolutiva o no. McMaster 14 refiere cuatro casos de barra unilateral en los cuales el tratamiento conservador fue un gran éxito. Esta favorable respuesta la explica por una fractura de la barra, probablemente debida a los métodos correctores mediante yesos. La segunda anomalía más común que produce curvas graves es la hemivértebra 15,16. Las escoliosis por hemivértebras (65 % de los casos) se asocian a otros tipos de malformaciones en el % de los casos 17. Podemos encontrar hemivértebras únicas o múltiples y las múltiples pueden ser alternadas a uno y otro lado, y el raquis en zig zag puede permanecer equilibrado. Por el contrario, las hemivértebras múltiples unilaterales provocan desequilibrios mal compensados por las curvaturas supra y subyacentes. En consecuencia, se establece un desequilibrio y es inevitable la progresión de la curva. La hemivértebra posterior produce más cifosis que escoliosis. Las vértebras en mariposa o cuerpos binucleares, cuando es simétrica, no suelen provocar escoliosis a nivel de la malformación, pero produce a veces, y paradójicamen- 248 Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):246-50

4 te, una escoliosis evolutiva en los segmentos subyacentes. Por el contrario, las formas asimétricas son con gran frecuencia escoliógenas, con una evolución bastante grave en el 60 % de los casos. Igual que en las hemivértebras, las binucleares asimétricas alternantes a dos niveles pueden equilibrarse. Si la asimetría es homóloga, el desequilibrio es habitual. Si la ausencia de segmentación es anterior a nivel de los cuerpos, la evolución será hacia la cifosis, y si es posterior, a la lordosis. Las sinóstosis costales, cuando son proximales, yuxtavertebrales, hacen el efecto de una epifisiodesis. Si son unilaterales y afectan a varios segmentos, el poder escoliógeno es muy importante. La disposición de los elementos malformados en el raquis podrá originar una columna equilibrada o desequilibrada. Dos elementos superpuestos, por ejemplo uno dorsal y otro lumbar, pueden ser de sentido contrario y compensarse el uno al otro, o encontrarse en el mismo lado y agravarse. Lo que interesa establecer es el equilibrio global del raquis. También se han observado casos en que una EC menor ha inducido una curva de reequilibración adyacente que se ha estructurado y que ha presentado una evolución puberal catastrófica, llegando a ser el problema principal, mientras que la curva congénita primitiva ha permanecido menor durante toda la evolución. TRATAMIENTO El manejo y tratamiento de las EC precisa una interpretación adecuada de los resultados del estudio clínico general del paciente y de la curva escoliótica, valoración de posibles malformaciones asociadas (neurológicas, cardiacas...), factores vertebrales (tipo de anomalía vertebral, valor angular, localización ) y madurez esquelética. Se deben conocer la historia natural evolutiva de las diversas malformaciones vertebrales y las leyes evolutivas generales de las escoliosis en general (crecimiento, valor angular, etc.). Es decir, se debe estar entrenado en el manejo de las escoliosis idiopáticas. Cualquier decisión está condicionada por los aspectos evolutivos. Las tres opciones a seguir son la observación o vigilancia, el tratamiento ortésico y el tratamiento quirúrgico. Observación o vigilancia Adoptaremos esta actitud con las curvas pequeñas (< 20 ), que no hayan demostrado evolutividad y estén provocadas por anomalías vertebrales consideradas de buen pronóstico (defectos de segmentación simétricos, hemivértebras alternantes ). Los controles clínicos y radiológicos deben ser más intensos en los periodos de crecimiento rápidos (cuatro primeros años y en la fase puberal). Tratamiento ortésico Su indicación está basada en la prueba de evolutividad, ante curvas > 20 y la presencia de factores de riesgo evolutivo (edad, tipo de malformación, etc.), en casos de contraindicación quirúrgica y pacientes que rehúsan la cirugía. El objetivo es evitar la artrodesis en ciertos casos o alcanzar una edad más idónea para realizar la fusión. Es más eficaz en las curvas flexibles y en las curvas secundarias (a veces más severas que la primaria o congénita). Es menos eficaz en curvas cortas y rígidas, en los casos con barras óseas en la concavidad y poco o nada eficaz en las cifosis y lordosis congénitas. El tratamiento conservador se mantiene mientras no tengamos pruebas claras de agravación de la escoliosis y se proseguirá mientras se mantenga estable, no solamente la angulación en los dos planos, sino también el equilibrio global del tronco. Nuestra sistemática terapéutica consiste en: 1. Tratamiento dentro de los dos primeros años. Al no haber colaboración del niño, todas las técnicas de participación activa son inútiles. Nuestra conducta terapéutica será: ejercicios pasivos de estiramiento, ortesis de mantenimiento postural (cunas de yeso, férulas de polietileno, correaje de Kallabis en las curvas lumbares y toracolumbares) y consejos a los padres (coger al niño de forma correcta que favorezca la apertura de la curva). Este periodo lo consideramos como de espera hasta que el niño comprenda órdenes y se puedan instaurar tratamientos más enérgicos. 2. Tratamiento entre los dos años y la madurez ósea. Podemos emplear métodos de tratamiento más agresivos y eficaces en relación con los factores anteriormente señalados (valor angular, localización de la curva ). Generalmente se prescribe un corsé ortopédico, después de reducir la curva por medio de yesos, para mantener la corrección obtenida hasta que el crecimiento óseo termine. En general alternamos los yesos correctores (mesa de Cotrel, yesos en suspensión) con los corsés ortopédicos, y sólo ocasionalmente el corsé directamente. Los corsés ortopédicos más utilizados son el de Milwaukee en curvas torácicas y cérvico-torácicas (antes del crecimiento puberal), para evitar las deformaciones torácicas en un tórax todavía en desarrollo, el corsé de Boston en curvas lumbares y toracolumbares de cualquier edad y el corsé Lyones en las curvas torácicas y dobles en la adolescencia. Tratamiento quirúrgico La cirugía es el tratamiento de elección para las curvas severas o progresivas que no responden a tratamiento ortopédico 18. Existen diferentes alternativas Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):

5 quirúrgicas dependiendo del tipo de malformación. El método de elección dependerá de la edad del paciente, el sitio y tipo de malformación, el tamaño de la curva y la presencia de otras malformaciones asociadas. Los procedimientos quirúrgicos más utilizados son: hemiepifisiodesis anterior y posterior, la fusión posterior, la fusión anterior y posterior y la escisión de la hemivértebra. Los autores declaran que no existe conflicto de intereses. BIBLIOGRAFÍA 1. Dwyer AF, Schafer MF. Anterior approach to scoliosis. Results of treatment in fifty-one cases. J Bone Joint Surg Br. 1974;56(2): Winter RB, Haven JJ, Moe JH, Lagaard SM. Diastematomyelia and congenital spine deformities. J Bone Joint Surg Am. 1974;56(1): Winter R, Moe J, MacEwen D, Peon-Vidales H. The Milwaukee brace in the nonoperative treatment of congenital scoliosis. Spine. 1976;1: James J. Classification and prognosis on scoliosis. En: Zorab P, editor. Proceedings of the 1st symposium. Brompton hospital; p Kuhns J, Hormell R. Management of congenital scoliosis. Arch Surg.1952;65: Dubousset J. Les malformations vertebrales congénitales. Revue de Pediatrie.1974;4: MacEwen GD, Winter RB, Hardy JH. Evaluation of kidnay anomalies in Congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 1972;54(7): Winter RB. Congenital scoliosis. Clin Orthop. 1973;93: Gillespie R, Faithfull DK, Roth A, Hall JE. Intraespinal anomalies in congenital scoliosis. Clin Orthop. 1973;93: Kuhns J, Hormell R. Management of congenital scoliosis. Arch Surg.1952;65: Bradford D, Boachie-Adjei A. One stage anterior and posterior hemivertebral resection and arthrodesis for congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 1990;72: McMaster M, Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis: a study of two hundred and fifty-one patients. J Bone Joint Surg Am. 1982;64: James JIP, Lloyd-Roberts GC, Pilcher MF. Infantil structural scoliosis. J Bone Joint Surg Br. 1959;41-B: McMaster MJ. Congenital scoliosis caused by unilateral failure of vertebral segmentation with contralateral hemivertebrae. Spine. 1998;23: Winter RB, Lonstein JE, Denis F. Conves growth arrest for progressive congenital scoliosis due to hemivertebrae. J Pediatr Orthop. 1998; Jiménez Cosmes L. Contribución al estudio y pronóstico de la escoliosis congenital [tesis doctoral]. Sevilla: p Stagnara P. Deviations laterales du rachis: Scolioses structurales. Enc Med Chir. 1974;A-7(15865): Hedequist D, Emans J. Congenital scoliosis. A review and update. J Pediatr Orthop. 2007;27: Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):246-50