DERRAME PLEURAL FETAL (HIDROTÓRAX FETAL)

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1 DERRAME PLEURAL FETAL (HIDROTÓRAX FETAL) Inmaculada González Pérez, Laura Aibar Villán, Francisco Javier Malde conde, María Paz Carrillo Badillo INTRODUCCIÓN El derrame pleural fetal o hidrotórax fetal se define como la presencia de líquido en la cavidad torácica. Los derrames pleurales habitualmente se tratan de un hallazgo inespecífico puesto que pueden ser la manifestación de una serie de afecciones subyacentes. Tienen una incidencia en el nacimiento de aproximadamente 1/ partos y el pronóstico se determina en función de la variedad y sobre todo por la causa subyacente. El derrame pleural puede producir hipoplasia pulmonar o compresión de las estructuras del mediastino, dando lugar a una insuficiencia cardíaca si se produce compresión o desplazamiento importante del corazón y / o los grandes vasos 1. De esta forma, los derrames pleurales voluminosos pueden producir la muerte intrauterina o neonatal, independientemente de la causa, fundamentalmente por el desarrollo de hipoplasia pulmonar, hidrops secundario a compresión mediastínica y disminución del retorno venoso, la prematuridad como consecuencia del polihidramnios por compresión esofágica y la compresión pulmonar que conduce a insuficiencia respiratoria aguda en el neonato. ETIOLOGÍA La etiología de los derrames pleurales es muy variada. De forma habitual forman parte del hidrops fetal generalizado producido por diversas causas 2, 3 Trastornos cardiovasculares (50%) Alteraciones cromosómicas (10%) Lesiones pulmonares Lesiones digestivas

2 Trastornos hepáticos Trastornos metabólicos (tirotoxicosis) Infecciones Alteraciones hematológicas Anomalías del cordón umbilical o la placenta En ocasiones los derrames pleurales constituyen un hallazgo aislado. En estos casos son secundarios a anomalías estructurales como la hernia diafragmática, el secuestro extralobular, el teratoma tiroideo y el bocio congénito. Sin embargo a menudo corresponden a derrames primarios, un diagnóstico de exclusión. En esos casos el quilotorax con frecuencia es el diagnóstico final, aunque en ocasiones corresponde a una linfangiectasia pulmonar congénita. Es difícil confirmar el diagnóstico de quilotórax en el período prenatal debido a que, al no existir alimentación por vía oral, no se forma quilo. Los derrames pleurales de diferentes etiologías cursan con cifras elevadas de linfocitos inespecíficas para el diagnóstico. Los derrames pleurales importantes producen hidrops secundario al aumento de la presión intratorácica. Por lo tanto cuando no existe una causa evidente de hidrops fetal no inmune (HFNI) con derrames pleurales importantes, éstos últimos se consideran la causa principal. Causas de derrame pleural fetal Quilotórax congénito El Quilotórax es la forma más común de derrame pleural en el recién nacido 4, siendo más habitual en fetos femeninos, con una proporción 2:1 5. Actualmente, gracias a la valoración ecográfica fetal se puede llegar a un diagnóstico y tratamiento precoz. El quilotorax congénito (primario) parece estar relacionado con malformaciones del sistema linfático y el conducto torácico y suelen asociarse a polihidramnios 4. En algunos casos de síndrome de Noonan, síndrome de Down y síndrome de Turner se ha determinado la presencia de una patología linfática generalizada entre los vasos linfáticos pulmonares.

3 En el 50% de los casos, los síntomas de quilotórax congénito están presentes al nacer, pero pueden aparecer más tarde, por lo general cuando se inicia la alimentación enteral 4. Hydrops fetalis El hidrops fetalis es una causa importante de derrame pleural congénito. Distinguimos dos tipos principales de hidrops: "inmune" y "no inmune". El hidrops inmune es secundario a la eritroblastosis fetal presente en la isoinmunización Rh o incompatibilidad de grupos sanguíneos materno-fetal. El hidrops no inmune incluye una gran variedad de etiologías subyacentes. Hoy en día, las causas no inmunes son más frecuentes 6. En el diagnóstico intraútero de hidrops fetalis el feto está significativamente comprometido y existe un riesgo inminente y grave de morbi- mortalidad. Los riesgos y el pronóstico dependen de la disponibilidad real de llevar a cabo un tratamiento prenatal o postnatal, así como de la etiología real del hidrops. La realización de una derivación pleuro-amniótica prenatal puede conducir a la mejora o incluso a la resolución del derrame pleural, lo cual permitirá prolongar la gestación y llevar a cabo una atención postnatal más fácil 7. Hemotórax Síndrome de vena cava superior En los casos de obstrucción de la vena cava superior, con trombosis venosa, se puede desarrollar un derrame pleural significativo debido a la elevación de la presión venosa central. En algunos fetos se puede desarrollar un quilotorax debido a la afectación del drenaje linfático en el sistema venoso 8. DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO El diagnóstico se efectúa por la presencia de líquido en la cavidad torácica, que puede ser unilateral o bilateral. El hidrotórax puede ser así mismo leve, moderado e intenso. En los casos importantes los pulmones están muy comprimidos y flotando en el líquido. Los casos graves unilaterales se asocian con desviación notable del mediastino.

4 Los casos con diagnóstico prenatal se pueden beneficiar de una derivación pleuroamniótica a fin de evitar la hipoplasia pulmonar y la muerte post-natal. PROTOCOLO DIAGNÓSTICO El protocolo de los derrames pleurales es determinado sobre todo por la causa subyacente. 1. Ecografía La ecografía detallada constituye el primer paso en la evaluación de los derrames pleurales para excluir hidrops generalizado y anomalías estructurales asociadas. Es muy importante prestar especial atención a la posible presencia de hallazgos sutiles que sugieran un síndrome genético subyacente. También hay que prestar especial atención al examen del cordón umbilical y de la placenta. 2. Ecocardiografía Deben destacarse signos de arritmia (incluso intermitente) por lo que se recomienda la realización de una ecocardiografía fetal Cariotipo fetal Se recomienda realizar un cariotipo fetal por el mayor riesgo de aneuploidias asociadas. 4. Determinación de serologías de TORCH Se debe realizar para excluir la posibilidad de exposición viral fetal. PRONÓSTICO Los derrames pleurales presentan una evolución natural variable. En cerca del 10% de los casos con derrames pleurales aislados se comprobó la desaparición prenatal espontánea, asociada con una buena evolución clínica y tratamiento neonatal satisfactorio 3. Sin embargo, el pronóstico global de los derrames pleurales sometidos a conducta expectante se asocia con una

5 mortalidad alrededor del 50%, que es peor en los casos con hidrops fetalis no inmune (69%) o asociados a prematuridad 2, 9. El pronóstico global de los fetos sin hidrops es muy bueno con conducta expectante aunque algunos casos seleccionados pueden beneficiarse de un drenaje prenatal del derrame. La supervivencia de los fetos con hidrops es desfavorable si se mantiene una conducta expectante y mejora considerablemente con la intervención prenatal. Del mismo modo el pronóstico es más desfavorable en fetos con derrame de aparición precoz 9. Aunque no se han publicado estudios controlados, se puede concluir que los efectos del drenaje prolongado mediante la derivación pleuroamniótica se asociarían con los mejores resultados perinatales al permitir el crecimiento pulmonar continuo, así como la resolución del hidrops y del polihidramnios. TRATAMIENTO FETAL Es necesario determinar si el feto puede ser sometido a intervenciones intrauterinas. Los objetivos principales de la intervención intrauterina son la prevención de la hipoplasia pulmonar, la prevención o resolución del hidrops y del polihidramnios evitando así la muerte intrauterina y el parto prematuro, y por último facilitar la reanimación neonatal al no requerir la colocación de drenajes torácicos de emergencia, de este modo se pretende evitar la progresión de una enfermedad fetal grave. Hay que aplicar criterios de selección apropiados para identificar al feto que podría beneficiarse a largo plazo de una descompresión pulmonar. Por lo general, se considera necesario el drenaje en el feto con derrame pleural importante, incluso unilateral, que produzca: compresión pulmonar progresiva, hidrops o desviación mediastínica debido a que la intervención mejora el pronóstico fetal. Toracocentesis Se puede realizar en primera instancia una toracocentésis que permite el examen más adecuado del tórax después de aliviar la compresión torácica y de restituir la posición central del mediastino, lo cual facilita también el examen anatómico del tórax. También permite determinar el grado de expansión

6 pulmonar y la magnitud de la hipoplasia pulmonar. El líquido drenado además es muy apropiado para el cariotipado y el examen genético, dada la elevada cantidad de linfocitos. Por lo general el líquido pleural se vuelve a acumular con rapidez, en el transcurso de unas 24 horas; aunque excepcionalmente después del primer drenaje se produce la resolución espontánea. La toracocentesis única es un primer paso para el diagnóstico y el pronóstico; no obstante generalmente no aporta ventajas a la descompresión prolongada. En los casos con derrame pleural importante en el momento del nacimiento, la toracocentésis antes del parto facilita notablemente la reanimación neonatal. Derivación (shunt) pleuroamniótica Técnica La derivación pleuroamniótica se diseñó para reducir los riesgos de la toracocentesis repetida. El procedimiento comprende la introducción de un catéter de doble pigtail del calibre 22 en la cavidad pleural de forma ecoguiada comprobando previamente mediante el uso del Doppler color la presencia de una región avascular a nivel de la pared torácica y aplicando previamente un anestésico local 1. Esto puede llevarse a cabo de forma ambulatoria con sedación materna y fetal. La inserción del tubo de efectúa con un trocar dirigido hacia la región medial del tórax. Se realiza profilaxis antibiótiotica debido a la introducción de un cuerpo extraño. Se debe realizar así mismo una reevaluación ecográfica a los 2-3 días de la colocación del drenaje para buscar la reacumulación de líquidos o evidencia de otras complicaciones. Después se aconseja la realización de ecografías semanales para comprobar el funcionamiento de la derivación. En aproximadamente 1 de cada 8 casos la derivación presenta bloqueo o desplazamiento, fenómenos que requieren la reintroducción de otro catéter. En el hemitórax izquierdo, se debe colocar el drenaje a lo largo de la parte superior de la línea axilar a fin de facilitar el drenaje y permitir que el corazón vuelva a su posición anatómica normal. En el hemitórax derecho, el drenaje deberá colocarse en el tercio inferior del mismo para permitir la máxima expansión pulmonar 1.

7 Los pediatras deben estar informados sobre la presencia de la derivación debido a que debe pinzarse inmediatamente después del nacimiento para evitar un neumotórax. Complicaciones 1 Maternas -Filtración intrabdominal de líquido amniótico -Desplazamiento intrabdominal de la derivación. Fetales -Desplazamiento del catéter. -Oclusión del catéter. -Rotura prematura de membranas -Parto prematuro. Pronóstico y evolución de la derivación pleuroamniótica El neonato con derrame pleural que nace con buen estado tiene una tasa de supervivencia a largo plazo que supera el 95% 10. El pronóstico posterior a la derivación es determinado principalmente por la causa que ocasiona los derrames. CONCLUSIÓN Los estudios publicados destacan la etiología diversa de los derrames pleurales y por tanto está indicada una evaluación detallada. La causa subyacente es el principal determinante de la evolución. La supervivencia general después de la colocación de una derivación toraco-amniótica es significativamente mayor en comparación con los recién nacidos a los que no se les coloca una derivación 1. En todos los fetos con diagnóstico de derrame pleural, tratados intraútero o no, el parto debe realizarse en un centro especializado que pueda realizar una reanimación óptima al neonato y donde se llevará a cabo una ventilación, colocación de drenaje torácico y un manejo de fluidos adecuado.

8 BIBLIOGRAFÍA 1 Mann S, Johnson MP, RD. Fetal thoracic and bladder shunts. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 2010; 28:33. 2 Weber AM and Philipson EH. Fetal pleural effusion: a review and metaanalysis for prognostic indicators. Obstet Gynecol 1992; 79: Nicolaides KH, Azar GB. Thoraco-amniotic shunting Fetal Diagnosis and Therapy. 1990; 5: Straaten HLM, Gerards LJ, Krediet TG. Chylothorax in the neonatal period. Eur J Pediatr 1993; 152: Wasmuth-Pietzuch A, Hansmann M, Bartmann P, Heep A. Congenital chylothorax: lymphopenia and high risk of neonatal infections. Acta Paediatr 2004; 93: Etches PC, Demianczuk NN, Okun NB, Chari R. Nonimmune hydrops fetalis. In: Janet M Rennie, Roberton NRC, editors. Textbook of neonatology, 3rd ed. London: Churchill Livingstone; Mussat P, Dommergues M, Parat S, Mandelbrot L, Gamarra E, Dumez Y, et al. Congenital chylothorax with hydrops: postnatal care and outcome following antenatal diagnosis. Acta Paediatr 1995; 84: Hansen TN, Corbet A, Ballard RA. Disorders of the Chest Wall, Pleural Cavity, and Diaphragm. In: Taeusch HW, Ballard AR, Gleason CA, editors. Avery s Diseases of the Newborn, 8th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; Rocha G, Fernandes P, Rocha P, Quintas C, Martins T, Proenc E. Pleural effusions in the neonate. Acta Paediatrica, 2006; 791: Wittman BK, Martin KA, Wilson RD, Peacock D. Complications of long-term drainage of fetal pleural effusion: case report and review of the literature. Am J Perinatology. 1997; 14:443-7.