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1 Criterios de sospecha y causas de error 26 ENE 15 Es un ACV? El diagnóstico temprano de un ACV es imperativo para un buen resultado del tratamiento. Sin embargo, no siempre es sencillo y hay muchos factores de confusión. Una guía práctica de manejo clínico. Autor: Graeme J Hankey, Winthrop professor of neurology; consultant neurologist, David J Blacker, clinical professor; consultant neurologist Fuente: BMJ 2015;350:h56 Is it a stroke? Desarrollo Puntos principales Sospechar el diagnóstico de ictus en todos los pacientes con aparición brusca de síntomas neurológicos, especialmente en aquellos con factores de riesgo para el accidente cerebrovascular. El diagnóstico precoz y preciso permite aplicar las primeras intervenciones dirigidas a la causa que pueden mejorar la supervivencia y la recuperación funcional y minimizar el accidente cerebrovascular recurrente temprano. Algunos pacientes con accidente cerebrovascular se presentan con síntomas atípicos en los que el inicio del cuadro no es repentino o la pérdida de la función neurológica no es clara en su localización anatómica. El score FAST (en inglés: parálisis facial, debilidad del brazo, dificultades del habla y de prueba (o tiempo) de puntuación es una prueba de detección útil en la comunidad, mientras que los médicos del servicio de urgencias pueden utilizar las escalas de FAST o Rosier, y los especialistas en ictus llevarán a cabo una evaluación neurovascular más completa y sistemática. El ACV carece de una prueba de diagnóstica perfecta, y el diagnóstico actual se basa en la historia y el examen clínico, apoyado por imágenes del cerebro (como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, que puede ser normal). Convulsiones, síncope y sepsis cuentan para el 20-25% de los presuntos ACV. El accidente cerebrovascular es cada vez más común y con frecuencia fatal o discapacitante. 1 La ausencia de una prueba diagnóstica definitiva para el accidente cerebrovascular y el potencial de las intervenciones de emergencia para restaurar la perfusión cerebral, 2 mejoran la supervivencia libre de discapacidad, y para minimizar el stroke 3 temprano recurrente los médicos necesitan poder diagnosticar el ACV agudo con rapidez y precisión. Qué es un ACV? El ACV no se define consistentemente en la práctica clínica, la investigación clínica y la salud pública. Tradicionalmente, el accidente cerebrovascular se ha definido clínicamente por la aparición repentina de los síntomas de disfunción neurológica focal que duran más de 24 horas (o llevan a la muerte antes) y son causados por una lesión vascular aguda a una parte del cerebro. 4 Las causas vasculares incluyen el suministro inadecuado de sangre a una parte del cerebro o de la médula espinal (accidente cerebrovascular isquémico, arterial o venoso) y la hemorragia espontánea en una parte del cerebro (hemorragia intracerebral primaria) o sobre la superficie del cerebro (hemorragia subaracnoidea). Los avances en la tecnología han llevado a una definición actualizada del accidente cerebrovascular como un episodio agudo de la disfunción focal del cerebro, la retina, o la médula espinal de cualquier duración en la que la imagen (tomografía computarizada o resonancia magnética) o la autopsia muestren infarto o hemorragia focal correspondiente a la región involucrada en los síntomas. 5 Esta definición aguarda la aprobación, en particular para las regiones sin acceso a las neuroimágenes de resonancia magnética nuclear. 4 6 Cómo se presentan los pacientes con accidente cerebrovascular agudo? El stroke se presenta en una variedad de maneras. Presentaciones típicas: síntomas neurológicos focales de inicio súbito. Típicamente, el accidente cerebrovascular se presenta de manera espontánea con la aparición repentina o rápida de pérdida de la función de una parte particular del cuerpo debido a la pérdida de la función de una parte particular del cerebro, la retina, o la médula espinal. Los síntomas neurológicos focales comunes, anatómicamente localizables incluyen debilidad unilateral (tracto corticoespinal), pérdida sensorial unilateral (tracto espinotalámico), ceguera monocular (retina o nervio óptico), la pérdida del campo visual hemianopsia (radiación óptica), visión doble (vías oculomotoras), alteraciones del habla (hemisferio dominante), disfunción visual-espacial-perceptual (hemisferio no dominante), torpeza o ataxia (cerebelo o sus conexiones), y el vértigo (vestíbulo-cerebelo), que pueden aparecer de forma aislada o combinada.

2 Los síntomas asociados varían y generalmente reflejan la causa o una consecuencia del ACV. Por ejemplo, el dolor de cabeza se presenta en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con accidente cerebrovascular agudo isquémico, la mitad de los pacientes con hemorragia intracerebral, y casi todos los pacientes con hemorragia subaracnoidea, y puede reflejar la causa subyacente (como disección de la arteria cervical, arteritis de células gigantes) o una consecuencia del ACV (tales como la isquemia cortical, hemorragia intracraneal). 4 Presentaciones atípicas: accidente cerebrovascular "camaleones" Con menos frecuencia, los pacientes tienen síntomas de accidente cerebrovascular (ictus atípicos o "camaleones") que imitan otras enfermedades neurológicas. Esto es debido a que los síntomas: No son anatómicamente localizables (como los neuropsiquiátricos, confusión, depresión de la conciencia). Son positivos (tales como movimientos anormales, más que la parálisis, debido a las convulsiones, síndrome de la mano ajena o hemibalismo). Parecen originarse en los nervios periféricos (síndrome vestibular, otra parálisis del nervio craneal, síndrome mano cortical, monoparesia). Están aislados (vértigo, ceguera binocular, amnesia, anosognosia, disartria, disfagia, estridor, acento extranjero, o dolor de cabeza). 7 8 Tales síntomas atípicos son más probablemente debidos a un derrame cerebral si el paciente padece enfermedades previas o tiene factores de riesgo cardiovascular. Hemorragia subaracnoidea Generalmente se presenta con un repentino dolor de cabeza difuso grave en casi todos los pacientes, por lo general 4 sin síntomas o signos neurológicos focales. La presencia de rigidez en el cuello no es invariable y puede no ocurrir por horas. Otras características incluyen vómitos (75%), depresión de la conciencia (67%), disfunción neurológica focal (15%), hemorragias intraoculares (14%), convulsiones epilépticas (7%), delirio (1%), dolor radicular precordial (hemorragia subaracnoidea de la médula), hipertensión arterial severa, y cambios electrocardiográficos que pueden imitar un infarto agudo de miocardio. 9 El dolor de cabeza puede no estar presente en pacientes con hemorragia subaracnoidea y depresión del estado de conciencia. Además, otros síntomas pueden prevalecer sobre el dolor de cabeza en pacientes con hemorragia subaracnoidea que tienen un estado de confusión, crisis epiléptica, o trauma en la cabeza asociado. Trombosis venosa cerebral La trombosis de las venas cerebrales y de los senos venosos normalmente se presentan con dolor de cabeza de inicio gradual seguido por déficits neurológicos focales, convulsiones epilépticas, o alteración de la conciencia, en diferentes combinaciones y grados de severidad. 10 En hasta el 15% de los pacientes, sin embargo, la aparición del dolor de cabeza es súbita ("cefalea en trueno"). Cómo se diagnostica un ACV? Reconocimiento precoz La prueba de cara, brazo y habla (FAST) es una herramienta de reconocimiento simple, que emplea tres ítems para ayudar a la detección de ictus en la comunidad (cuadro). La presencia de la paresia facial aguda, el brazo de deriva, o habla anormal aumentan la probabilidad de accidente cerebrovascular (cociente de probabilidad de > 1 hallazgo = 5,5 (95% intervalo de confianza 3.3 a 9.1)), mientras que la ausencia de los tres disminuye la probabilidad (cociente de

3 probabilidad de 0 resultados = 0,39 (0,25-0,61)). 11 Los paramédicos utilizando este score pueden alcanzar altos niveles de detección y diagnóstico del ACV12 pero pueden perderse ACV de la circulación posterior13 y accidentes cerebrovasculares tratables cuyo cuadro clínico imita a la hipoglucemia. Cuadro: Test de cara brazo y prueba de lenguaje (FAST) El FAST se utiliza como un mnemónico para ayudar a detectar el accidente cerebrovascular y facilitar una respuesta adecuada. Es sinónimo de: parálisis facial, debilidad del brazo, dificultades del habla, y el Tiempo de respuesta. CARA: Pídale a la persona que sonría. Se le cae un lado de la cara? BRAZOS: Pídale a la persona que levante ambos brazos. Tiene un brazo que deriva hacia abajo? HABLA: Pídale a la persona que repita una frase simple. Presenta dificultad para hablar o su lenguaje resulta extraño? TIEMPO: Si observa alguno de estos síntomas, llame a una ambulancia inmediatamente. Los médicos del servicio de urgencias pueden optar por el reconocimiento del ACV mediante la puntuación de sala de emergencias (ROSIER), que comprende los tres elementos del FAST más defectos del campo visual, debilidad en las piernas, pérdida de la conciencia o síncope y la actividad convulsiva. 14 Un estudio inicial entre los médicos del servicio de urgencias mostró una mayor sensibilidad diagnóstica en comparación con el FAST 14 aunque un estudio posterior demostró sensibilidad y especificidad similares para ambos. 15 Diagnóstico El diagnóstico clínico El ACV se diagnostica clínicamente sobre la base de una descripción de la aparición repentina de la pérdida de la función neurológica focal que se cree que es debida al suministro de sangre perturbado a la parte pertinente del cerebro, la retina, o la médula espinal. Si se cumplen estos criterios, la probabilidad de un accidente cerebrovascular es alta porque el ACV es común (es decir, de alta prevalencia o probabilidad pre-test), e incluso mayor si el "medio" o contexto es apropiado (como un paciente de edad con antecedentes de exposición prolongada a factores de riesgo vascular). Los síntomas asociados con una alta concordancia entre los observadores para el diagnóstico de accidente cerebrovascular versus ningún evento vascular son la parálisis o debilidad repentina, entumecimiento u hormigueo, cambios en el habla, pérdida visual, diplopía, y vértigo no ortostático (kappa = 0,60 intervalo de confianza (95% 0,52-,68)). 11 Si el paciente es visto dentro de las 24 horas de aparición de los síntomas, y si los síntomas neurológicos están todavía presentes en el momento de la evaluación y se piensa que son de origen vascular, el paciente debe ser manejado como si él o ella ha tenido un accidente cerebrovascular, en lugar del diagnóstico de un ataque isquémico transitorio y de la predicción de que los síntomas se resolverán dentro de las 24 horas. Investigaciones El diagnóstico de accidente cerebrovascular es confirmado por tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro o por el examen del líquido cefalorraquídeo positivo para sangre subaracnoidea. 5 Tomografía computarizada (TAC) de cráneo sin contraste Este es el estándar de diagnóstico inicial, ya que está amplia y rápidamente disponible y tiene sensibilidad casi perfecta para la hemorragia intracraneal aguda. El accidente cerebrovascular isquémico puede no ser evidente en la TAC inicial, aunque sutiles signos de isquemia temprana suelen ser evidentes. La sensibilidad de la TAC para el diagnóstico de accidente cerebrovascular isquémico agudo es limitada si la isquemia focal es reciente (minutos a horas), pequeña, o en la fosa posterior. La sensibilidad de la TAC para el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea es limitada si es pequeña o la tomografía computarizada se retrasa, lo que da tiempo para que la sangre subaracnoidea se degrade. La sensibilidad de la TC es del 98% para la hemorragia subaracnoidea en un plazo de 12 horas, el 93% a las 24 horas, y disminuye rápidamente después de los 10 días. Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo de sangre subaracnoidea Esto es necesario si la HSA está siendo considerada como un diagnóstico posible y la TAC no es diagnostica.9 Sin embargo, la prevalencia de xantocromía en el LCR también disminuye con el tiempo y se detecta en sólo en el 70% de los casos de hemorragia subaracnoidea después de tres semanas y en el 40% después de cuatro semanas. Resonancia magnética nuclear (RMN) La RMN es más sensible que la TAC para la detección de la isquemia cerebral aguda, especialmente en pacientes que se presentan dentro de las 12 horas del comienzo de los síntomas Un meta-análisis de ocho estudios con 308 participantes informaron que la sensibilidad de la RMN ponderada para el diagnóstico del ictus isquémico agudo fue 0,99 (95% intervalo de confianza 0,23 a 1,00) y la especificidad fue de 0,92 (0,83-0,97); las estimaciones para la TAC fueron: sensibilidad de 0,39 (0,16 a 0,69) y especificidad 1,00 (0,94 a 1,00). 21

4 Una advertencia de este meta-análisis es que la alta sensibilidad de la RMN informada se obtuvo en pacientes con una alta probabilidad pretest de accidente cerebrovascular (como el accidente cerebrovascular mayor). 21 En estudios posteriores en pacientes con accidente cerebrovascular isquémico menor (que tienden a tener una probabilidad pretest menor de apoplejía) han informado una sensibilidad de la RMN de sólo el 76% (71 a 81%) 0.22 por lo tanto, una RMN negativa no excluye el diagnóstico de accidente cerebrovascular, especialmente en pacientes con stroke isquémico menor. 22 Además, una RMN positiva no confirma el diagnóstico de stroke ; los hallazgos pueden ser debidos a condiciones no accidente cerebrovascular, tales como convulsiones, migraña, hipoglucemia, tumor, encefalitis, abscesos, y la esclerosis múltiple. La venografía por RMN o TAC se requiere generalmente para confirmar el diagnóstico de la trombosis de las venas cerebrales de los senos venosos. Secuencia de investigación Cuando se evalúa a un paciente con sospecha de accidente cerebrovascular agudo, una TAC cerebral simple urgente a menudo identifica un área de isquemia cerebral focal aguda y casi siempre identifica una hemorragia subaracnoidea. Si la TAC no es diagnóstica, se debe realizar a continuación una resonancia magnética para identificar tempranamente un infarto (no hay necesidad de especificar secuencias de RMN como la difusión ponderada o eco de gradiente), o realizar una punción lumbar y análisis del LCR si se sospecha de una hemorragia subaracnoidea. Para buscar la causa del ACV, pueden ser necesarias las imágenes de la carótida pertinente o del sistema arterial vertebral mediante ecografía carotídea o tomografía computarizada o resonancia magnética angiografía, y del corazón y el arco aórtico mediante ecocardiografía. Si los síntomas del paciente se han resuelto rápidamente debido a un ataque isquémico transitorio probable y la tomografía computarizada es poco notable, todavía se necesitan pruebas posteriores para encontrar la causa cardiovascular subyacente de la isquemia transitoria (como la estenosis carotídea o la fibrilación auricular) y para tratar con urgencia de prevenir el ataque isquémico transitorio recurrente o el ictus mortal o incapacitante. Cuáles son las dificultades de diagnóstico? En la comunidad, los pacientes con ictus y los profesionales de la salud no siempre reconocen los síntomas de un derrame cerebral. La relación entre la naturaleza de los síntomas clínicos y la naturaleza, sitio, y la gravedad de la patología cerebro vascular subyacente no son fiables. Por lo tanto, los síntomas de un accidente cerebrovascular pueden atribuirse a una explicación más benigna. Además, los síntomas neurológicos focales de ictus tienden a ser negativos (es decir, pérdida de la función), más que positivos. Así, una pérdida de la función puede no ser notada hasta que la función se intenta usar (como hablar o escribir). Las herramientas de detección comunitaria, como el test objetivo FAST ayudan en el reconocimiento temprano. El diagnóstico clínico de accidente cerebrovascular puede ser más difícil en las primeras horas críticas, sobre todo si la aparición de los síntomas es incierta (por ejemplo, a causa de un coma, disfasia, confusión, o porque no hay ningún testigo), las características clínicas son atípicas ("camaleones") o cambiantes, o el paciente está demasiado enfermo o agitado como para obtener una historia fiable o imágenes cerebrales interpretables, o el acceso a las imágenes se retrasa, o la imagen es normal. 7 8 Incluso los neurólogos experimentados muestran una considerable variabilidad entre observadores en el diagnóstico de accidente cerebrovascular agudo, probablemente debido a las limitaciones inherentes a la evaluación y a las imágenes del cerebro. 11 La información clínica a veces no permite una respuesta obvia, y el diagnóstico se realiza o se excluye en base a la probabilidad. Sin embargo, es importante para los médicos evitar el cierre prematuro del diagnóstico durante la evaluación de emergencia de un accidente cerebrovascular agudo sospechado. Si el diagnóstico inicial de ACV no se confirma o no es probable, puede ser necesario retirarlo o modificarlo, para evitar investigaciones posteriores inadecuadas, tratamientos y consecuencias y para facilitar la "vigilancia de diagnóstico" para otros diagnósticos. Qué otras condiciones pueden simular un accidente cerebrovascular y llevar al "sobrediagnóstico" de un derrame cerebral? Entre los pacientes que presentan un síndrome típico de stroke, hasta el 20-25% tendrán un cuadro que simula" un accidente cerebrovascular (ver cuadro) Desafortunadamente, las imágenes del cerebro por sí solas no siempre distinguen al verdadero ACV de sus imitadores, y otras investigaciones pueden ser necesarias para excluir los diagnósticos diferenciales que se muestran en el recuadro. Las 20 condiciones más comunes que pueden confundirse con un accidente cerebrovascular, identificadas en una revisión sistemática y meta-análisis de series de casos Convulsiones (20%) Síntomas positivos (sacudidas de extremidades, giro la cabeza, de postura, relamerse los labios). Breves (<2 minutos) por lo general. Pérdida de la conciencia y amnesia para el evento. Síntomas negativos post ictales (como la parálisis de Todd: paresia post ictal) pueden persistir durante 1-2 días. Historia de la epilepsia, convulsiones similares recurrentes, o lesión cortical anterior

5 Síncope (15%) Antes del síncope la visión se puede oscurecer o la audición atenuarse. Breve (<1 minuto) la pérdida de la conciencia con una recuperación rápida a la plena lucidez mental Asociado a náuseas, palidez, sudoración. Sepsis (12%) La sepsis puede exacerbar los déficits neurológicos de una apoplejía previa. Marcadores inflamatorios asociados y fiebre. La sepsis puede causar un accidente cerebrovascular: hipercoagulabilidad, endocarditis infecciosa. Funcional (9%) Por lo general existe un disparador (como un ataque de pánico, episodio disociativo, emocional o estrés psicosocial y la ansiedad). Síntomas sensoriales no anatómicos aislados. Rasgos positivos de la enfermedad funcional más importantes que la falta de características de la enfermedad orgánica: por ejemplo, la incoherencia: debilidad de función dependiente de las tareas, no puede mover las piernas, pero puede caminar) y el signo de Hoover positivo (contracción sinérgica, al flexionar la pierna contra resistencia se extiende la contralateral). Tienden a ser recurrentes y estereotipados Cefalea primaria (tales como la migraña) (9%) Los síntomas positivos se acumulan y se extienden (como trastorno visual somatosensorial) Duración generalmente de minutos, pero puede durar horas. Náuseas asociadas, vómitos, fotofobia, fonofobia con o sin dolor de cabeza. Antecedentes familiares de migraña Tumor cerebral (7%) 5% presentan rápidamente (hemorragias, convulsiones, edema, hidrocefalia). Metabólico (6%) La hipoglucemia (debido al tratamiento con insulina, sulfonilureas, alcohol, enfermedades, o insulinoma, o enfermedad de Addison) pueden presentarse con síntomas neurológicos focales y signos aislados. Trastorno vestibular periférico (4%) Neuropatía (4%) Demencia (3%) Hemorragia extradural o subdural (2%) Drogas y el alcohol (2%) Amnesia global transitoria (2%) Otro diagnóstico (6%) Entre los pacientes que se presentan con otros síndromes neurológicos, como el vértigo aislado, el accidente cerebrovascular puede ser la causa subyacente. Un ejemplo común es el síndrome vestibular agudo (vértigo con ataxia secundaria y náuseas), que puede tener una causa periférica (tales como neuritis vestibular) o una causa central (tales como vestibulo-cerebelosa accidente cerebrovascular). Se requiere de una historia clínica orientada y del examen físico para diagnosticar el síndrome vestibular agudo debido a un accidente cerebrovascular vertebrobasilar porque la lesión es a menudo demasiado pequeña para ser vista en las imágenes del cerebro. 26 Un examen oculomotor de cabecera de tres pasos (HINTS: prueba impulso de la cabeza, nistagmo, prueba de inclinación) para provocar una prueba de impulso horizontal de la cabeza normal, o cambio de dirección del nistagmo en la mirada excéntrica, o desviación oblicua (desalineación ocular vertical) identifica con alta sensibilidad (100%) y especificidad (96%) en pacientes un síndrome vestibular agudo y es más sensible que la RMN temprana. 27 La prueba del impulso cefálico evalúa el reflejo ocular vestibular. El paciente se centra en un objetivo visual (tal como la nariz del examinador), y el examinador gira la cabeza del paciente a un lado con una alta aceleración, pero baja amplitud. Normalmente, el movimiento de la cabeza hacia activará un canal semicircular y evocará un movimiento reflejo de ambos ojos en la dirección opuesta, lejos de la canal, para mantener la fijación ocular en el objetivo visual.

6 Este reflejo se conserva, y la prueba es negativa, en los pacientes con causas centrales de vértigo (como el accidente cerebrovascular). En los pacientes con una causa periférica de vértigo (como la neuritis vestibular aguda), el movimiento de la cabeza hacia el canal semicircular desaparecido fallará para activar el reflejo vestíbulo-ocular y el objetivo visual se perderá de la fijación durante el movimiento repentino de la cabeza. El paciente tiene que hacer una sacada (movimiento ocular) para recomponerse, por lo general hacia la nariz del examinador, para refijar el objetivo visual, en este caso la prueba es positiva. El nistagmo que cambia de dirección con la mirada sostenida en una dirección hace que una patología central para el síndrome vestibular agudo resulte más probable. Un nistagmo predominantemente horizontal que late sólo en una dirección y aumenta en intensidad cuando el paciente mira en la dirección de la fase rápida del nistagmo es normalmente de origen periférico.

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