Capítulo 27. lnmunodeficiencias Primarias y Alergias

Transcripción

1 Capítulo 27 lnmunodeficiencias Primarias y Alergias

2 Las enfermedades alérgicas y los síntomas alérgicos ocurren por que un sistema inmune activo reacciona a cosas que generalmente son inofensivas, como el polen, caspa de mascotas o alimentos. Por esta razón, puede ser desconcertante que las personas con inmunodeficiencias pudieran tener alergias. De hecho, tomado en conjunto, las personas con inmunodeficiencia probablemente tengan una mayor carga del padecimiento de la alergia que la población en general, aunque quizá no con los mismo patrones. Generalmente es verdad que las personas con inmunodeficiencias no tienen problemas con alergias tan frecuente como aquellos que son inmunocompetentes. Sin embargo, los cambios específicos del sistema inmune en las inmunodeficiencias pueden aumentar el riesgo en el desarrollo de alergias Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias Las alergias se manifiestan de varias maneras muy especificas, incluyendo los síntomas nasales y oculares, asma alérgica, eccema, urticaria y anafilaxis. Es común para una persona el tener mas de una enfermedad alérgica. El sistema inmune en las personas con alergias reacciona de manera especifica a los alérgenos. Los alérgenos son esas cosas que desencadenan los síntomas alérgicos. Los alérgenos comunes incluyen materiales y particular en el aire y el ambiente como los ácaros del polvo, moho, caspa de mascotas, el polen de árboles, pastos y malezas, alimentos, fármacos y venenos de insectos que pican. Generalmente, una reacción alérgica ocurre cuando una persona desarrolla anticuerpos alérgicos, llamados IgE, los cuales son específicos para el alérgeno. Los anticuerpos IgE se unen estrechamente a las células alergias, llamadas mastocitos o basofilos, en la piel, vías respiratorias, tracto gastrointestinal y alrededor de los vasos sanguíneos. Las células alergias se activan cuando la IgE unida reconoce el alegren, y estas células liberan histamina, un químico que puede causar urticaria, flujo nasal, estornudos y comezón. Dependiendo de en que lugar del cuerpo se dé la reacción entre la IgE y el alérgeno, pueden presentarse diferentes síntomas. Fiebre del heno La fiebre el heno, o rinitis alérgica, causa comezón, congestión y secreción nasal y estornudos cuando la persona afectada respira ciertos alérgenos. Ojos húmedos, rojos y con comezón (conjuntivitis alérgica) también puede presentarse. El tiempo y la severidad de los síntomas dependen de la exposición al alérgeno al que la persona reacciona; por ejemplo, los síntomas son prominentes en la primavera para los pacientes con alergia al polen de los arboles pero ocurre en otoño para los pacientes con alergia a la ambrosia. Cuando la congestión se pone muy mal, puede conducir a rinosinusitis en donde el fluido y la presión se acumula en los senos, lo que lleva a la incomodidad y el riesgo de infección. Este es un problema particular en las personas con inmunodeficiencias, así que puede ser difícil el determinar si los problemas en los senos paranasales se deben a infección, alergia o, como es común en este caso, una combinación de los dos. 166

3 (Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias) El manejo de la fiebre del heno puede incluir: Evitar los alérgenos cuando sea posible, así como los ácaros del polvo, el moho o la caspa animal. Antihistamínicos orales sendantes, como el Zyrtec (cetirizina), Allergra (fexofenadina) o Claritin (loratadina); Benadryl (difenhidramina) o Atarax (hidroxicina) son anti-histamínicos que se utilizan a veces, pero estos usualmente causan somnolencia, por lo que deben usarse con precaución. Esteroides nasales para síntomas mas severos, particularmente con congestión nasal. Vacunas antialérgicas (inmunoterapia) Asma Alérgico El asma alérgico es una condición alérgica crónica de los pulmones. En las personas con asma alérgico, dificultades para respirar como sibilancias, opresión en el pecho y tos pueden estar desencadenas después de inhalar algo a lo que son alérgicos, como el polen de árbol o el moho. Los cambios de temperatura, humo, olores fuertes y otros no- alergénos pueden desencadenar también los síntomas. El asma usualmente se diagnostica basándose en los síntomas y utilizando pruebas de función pulmonar en los que una computadora mide la función de ventilación. El asma es una enfermedad crónica que requiere un manejo continuo. El tratamiento para el asma incluye terapia, como el albuterol, para dilatar las vías aéreas en constricción para un alivio inmediato de los síntomas. Para muchos pacientes, dependiendo de la severidad y la frecuencia de los síntomas, los esteroides inhalados diariamente y otros medicamentos también son utilizados para prevenir los síntomas y controlar la enfermedad. Es de especial relevancia para las personas a las que se les sospecha una inmunodeficiencia o se les conoce una inmunodeficiencia, los ataques de asma, especialmente aquellos que ocurren cuando la persona afectada tiene fiebre, que puede confundirse frecuentemente con neumonía. Es importante el diferenciar entre un ataque de asma y una neumonía ya que el tratamiento para los dos problemas es muy diferente. Alergia a los alimentos La alergia a los alimentos resulta del desarrollo de una respuesta inmune a los alimentos. Los síntomas de la alergia a los alimentos usualmente ocurren dentro de minutos hasta algunas horas después de comer el alimento al que la persona es alérgica. Los síntomas de alergia a los alimentos pueden incluir urticaria (la cual luce como picaduras de mosquitos), enrojecimiento y comezón en la piel, vómitos, diarrea o calambres abdominales. En casos severos, dificultad para respirar, sensación de que la garganta se cierra. Puede ocurrir disminución significativa de la presión arterial y pérdida del conocimiento. Las alergias a los alimentos son tratadas al evitar cuidadosamente los alimentos responsables. En caso de una reacción anafilactica, se utiliza una inyección de epinefrina. Intolerancia a los alimentos Las intolerancias a los alimentos no involucran el sistema inmune, y usualmente no son un peligro para la vida. Un ejemplo de intolerancia a los alimentos es la intolerancia a la lactosa en la cual falta una enzima que descomponen los azucares de la leche, resultando en dolor abdominal y diarrea, cuando se consumen productos lácteos. La enfermedad Celiaca, en la cual las personas afectada experimentan síntomas gastrointestinales después de comer productos que contienen gluten, como el trigo, es una enfermedad inmune directa del trigo y no una alergia verdadera a los alimentos. Eccema El eccema, o dermatitis atrofica, es una inflamación crónica de la piel que algunas veces se empeora por la exposición a alimentos o alergenos ambientales, particularmente en niños. El problema principal con el eccema es usualmente una ruptura de la barrera cutánea y la activación del sistema inmune en la piel, conduciendo a una inflamación con picazón extremo. La barrera cutánea funciona para mantener el agua en la piel y mantener otras cosas (como bacterias y alergenos) fuera. La perdida de esta barrera conduce a sequedad de la piel y aumenta el riesgo de infección. 167

4 (Definición de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias) Las interacciones entre la susceptibilidad genética y las exposiciones ambientales a temprana edad parece que juegan un rol importante en el desarrollo del eccema. Varias inmunodeficiencias esta asociadas con el desarrollo de eccema, incluyendo el Síndrome de Wiskott- Aldrich, el síndrome hiper-ige autosomico dominante e IPEX, pero las causas genéticas subyacentes son muy diferentes. El tratamiento del eccema requiere asegurar que la barrera de la piel permanezca intacta por el baño frecuente para remojar la piel, aplicando emolientes para mantener la humedad y bloquear exposiciones no deseadas, y la adición de esteroides y otros fármacos para disminuir la respuesta inmune (inflamacion) en la piel. En al algunos pacientes con inmunodeficiencias primarias, las bacterias de la piel pueden empeorar los síntomas, y por esto los antibióticos tópicos y orales se utilizan con frecuencia. Ademas, muchos pacientes también responden bien a los baños de lejía (o nadar en piscinas tratadas con cloro) como otra forma para matar las bacterias malas de la piel. Alergia e Intolerancia a medicamentos Las alergia e intolerancias a medicamentos son más comunes en personas con inmunodeficiencias en gran parte porque están expuestos a mas medicamentos. En general, entre mas exposiciones tengan a mas tipos de medicamentos las personas, mayores son las probabilidades de desarrollar alergias a medicamentos o intolerancias. El tener reacciones a medicamentos no necesariamente significa que esa persona sea una persona alérgica, pero por supuesto, se debe tener mucho cuidado para evitar reacciones severas. completa de reacciones previas es critica para asegurar que el uso de medicamentos potencialmente peligrosos se esta evitando, para no restringir medicamentos innecesariamente. En algunos pacientes con reacciones alérgicas a medicamentos, particularmente antibióticos, los alergologos puede desensibilizar pacientes para que puedan recibir estos medicamentos en situaciones que amenazan la vida. Como en las alergias a los alimentos, muchas reacciones a medicamentos no son alergias verdaderas causadas por IgE; sin embargo, estas reacciones pueden ser severas y deben tomarse muy enserio. Una evaluación 168

5 Diagnostico de Inmunodeficiencias Primarias y Alergias El diagnosticar alergias puede ser difícil, especialmente en el contexto de una inmunodeficiencia. Las pruebas utilizadas comúnmente son las pruebas de punción cutánea y las pruebas de sangre para las IgE especificas para alérgenos (algunas veces referido como Técnica de RAST, Cap RAST o InmunoCap). Las pruebas de punción cutánea implican el tomar una gota del alérgeno e insertarla en la superficie de la piel. Las reacciones positivas conducen a lo que parece urticaria. Las pruebas sanguíneas pueden pedirse para ver si la persona tiene IgE que reacciona a alérgenos específicos. La validez de los resultados varían dependiendo para que alérgeno se esta analizando (los alimentos alérgenos suelen ser mas precisos). Sin embargo, especialmente en escenarios cuando la IgE esta elevada, y cuando las personas tienen inmunodeficiencias, es mas difícil interpretar estos resultados. Las pruebas para alergias en pacientes con inmunodeficiencias no deben interpretarse sin ayuda de alguien que atienda con regularidad a los pacientes con inmunodeficiencias primarias y alergias. Algunas inmunodeficiencias primarias se asocian con mayor frecuencia con problemas alérgicos. Estos incluyen a los síndromes Hiper-IgE (HIES) e IPEX. Síndrome de Omenn esta causado por las mismas mutaciones genéticas que conducen a la Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID). Sin embargo, por razones que no comprendemos completamente, una cuantas células-b y células-t se filtran por así decirlo, y conducen a la inflamación de los ganglios linfáticos, bazo e hígado, y da lugar a una erupción cutánea desde la cabeza hasta los pies que parece un eccema terrible. Los pacientes tienen niveles muy elevados de IgE y muchos eosinofilos. Sin embargo, ellos no tienen en realidad alergias a alimentos en especifico o cualquier otra cosa por que las células-b y células-t que ellos hacen son incapaces de hacer una repuesta especifica. Síndromes Hiper-IgE (HIES) son una serie de inmunodeficiencias, que están caracterizadas por niveles extraordinariamente elevados de IgE. Estos pacientes son propensos a infecciones severas. El HIES mejor conocido y mejor descrito es el síndrome Hiper-IgE autosómico dominante (AD-HIES), el cual se debe a mutaciones de STAT3, y el HIES autosómico recesivo a causa de una deficiencia de DOCK8. No todos los que tienen elevado el nivel de IgE tienen HIES. Muchas personas con un eccema malo o alergias pueden tener IgE elevada (de miles a decenas de miles), y ningún otro síntoma. Las personas con AD-HIES tienen un grupo especifico de síntomas que incluyen abscesos por Staphylococcus, neumonías, infecciones cutáneas por hongos, huesos que se fracturan fácilmente, articulaciones muy flexibles y retención de los dientes infantiles. Las personas con deficiencia de DOCK8 no solo tienen infecciones bacterianas si no que también tienen infecciones vitales severas, especialmente de la piel, eccema muy grave, alergias a alimentos y un riesgo aumentado a un gran numero de cánceres. (Véase el capítulo titulado Sindrome Hiper IgE. ) IPEX es un síndrome con enfermedad endocrina, gastrointestinal, cutánea e inmunodeficiencia que tiene un patrón de herencia ligado al X. Los niños varones con IPEX tienen eccema severo, niveles altos de IgE y alergias. 169