ENFERMEDADES SISTÉMICAS Dr. Gonzalo Sepúlveda

Transcripción

1 ENFERMEDADES SISTÉMICAS Dr. Gonzalo Sepúlveda Hipertensión Arterial La hipertensión arterial crónica es una enfermedad muy frecuente en la práctica clínica, evoluciona en forma asintomática y generalmente es detectada en controles médicos rutinarios. El tratamiento de la hipertensión arterial previene el desarrollo de complicaciones agudas y crónica. En la evaluación de un paciente hipertenso es posible reconocer los siguientes cuadros oftalmológicos: Paciente hipertenso crónico bien controlado: Arterioloesclerosis vascular sin retinopatía: Aumento del brillo arteriolar, alteraciones del calibre arteriolar, cruces arteriovenosos patológicos, etc. Complicaciones: Trombosis de vena central de retina, trombosis de rama venosa, oclusiones arteriales, macroaneurismas. Paciente con presión arterial alta y mantenida Ruptura barrera hematoretinal con retinopatía: Edema retinal, hemorragias intrarretinales, exudados céreos, edema macular (estrella macular), manchas algodonosas. Si la hipertensión arterial es crónica pueden existir cambios vasculares. Paciente con hipertensión aguda y muy severa (síndrome hipertensivo del embarazo, glomerulonefris aguda) Coroidopatía hipertensiva (manchas de Elschnig y desprendimientos de retina serosos) Edema de papila Diabetes Mellitus Este síndrome metabólico produce múltiples cuadros oftalmológicos: Catarata (Ver capítulo Catarata) Cambios refractivos causados por inestabilidad en el control glicémico. Parálisis oculomotora, la más frecuente es la parálisis incompleta del III par craneano. Retinopatía Diabética (Ver capítulo Retinopatía Diabética)

2 Enfermedades Hematológicas ANEMIA La palidez de la conjuntiva palpebral es una parte integral de este cuadro, y la inspección de ésta permite una rápida, aunque no exacta, estimación de la severidad de la anemia. Con la progresión de la enfermedad, pueden aparecer en el fondo de ojo: hemorragias retinales, manchas algodonosas, venas retinales distendidas y tortuosas, y aún edema de papila. Estos cambios usualmente se ven cuando la hemoglobina ha disminuido a la mitad de lo normal. La patología de estos cambios del fondo es poco clara, pero parece ser una combinación de hipoxia tisular retinal local y un quiebre de la barrera hemato retinal normal. Los factores que se consideran implicados en la retinopatía en la anemia son: Hipoxia, permeabilidad vascular aumentada, extravasación. Edad. Severidad y tipo de anemia. Trombocitopenia concomitante. La tortuosidad venosa retinal puede ser un signo más sutil de anemia y varía inversamente con respecto al nivel del hematocrito. Aparte de los hallazgos no específicos, en la anemia perniciosa se puede agregar una neuritis óptica retrobulbar, con escotomas centrales, como síntomas neurológicos iniciales en algunos casos. LEUCEMIA La mayoría de los estudios clínicos y patológicos sugieren una incidencia de 50 a 70% de compromiso ocular en los pacientes leucémicos. Se ha postulado que tanto los segmentos anteriores como posteriores del ojo, como el sistema nervioso central, son un santuario farmacológico para las células leucémicas. Presumiblemente, las barreras hemato-acuosa y hemato-retinal, con su análoga en el cerebro, son relativamente impermeables a los agentes quimioterapéuticos. Las leucemias agudas comprometen el ojo cuatro veces más frecuente que las leucemias crónicas. En los huesos del cráneo y especialmente en los huesos orbitarios puede haber masas de células leucémicas mieloides, conocidas como cloromas o sarcomas granulocítico que se encuentran más frecuentemente en niños y se manifiestan por proptosis.

3 En la conjuntiva se pueden ver hemorragias, infiltrados difusos o nódulos focales de leucocitos anormales. La invasión leucémica del iris se puede manifestar como heterocromía, anisocoria, hipopion, e hifema; los últimos pueden inducir a glaucoma secundario por bloqueo del drenaje del humor acuoso. El tejido ocular más proclive al compromiso leucémico es la coroides. Hay congestión intravascular y extravascular de la coroides con células leucémicas, especialmente en el polo posterior. Oftalmoscópicamente, se puede observar una palidez difusa del fondo debido a esta efusión coroídea y, ocasionalmente, un desprendimiento retinal seroso suprayacente. La retinopatía leucémica presenta un cuadro clínico más dramático, con hemorragias, exudados y vasos congestivos tortuosos. Las hemorragias pueden ser sub, intra o pre-retinales o hemorragia vítrea. Las hemorragias intraretinales pueden ser de cualquier tipo, aunque la variedad con centro blanco es frecuente en la leucemia. El papiledema se puede deber a infiltración leucémica del nervio óptico, emergencia que amenaza la visión, por lo que requiere radioterapia y/o quimioterapia intratecal urgente. Sin embargo, se debe recordar que la leucemia compromete al sistema nervioso central y puede causar elevación de la presión intracraneana a través de hemorragias intracerebrales y leucemia meníngea difusa. Enfermedades del Tejido Conectivo La manifestación ocular más frecuente es el síndrome de ojo seco o queratoconjuntivitis sicca. Sus síntomas incluyen ardor ocular, sensación de cuerpo extraño o arenilla, y fotofobia. SÍNDROME DE SJOGREN En el síndrome Sjögren, el complejo de ojos secos (queratoconjuntivitis sicca) y boca seca (xerostomia), puede ocurrir aislado o en asociación con una enfermedad del tejido conectivo. Las lágrimas artificiales, usadas varias veces al día, constituyen el tratamiento primario de la queratoconjuntivitis leve a moderada. Se suele complementar con un ungüento lubricante en la noche. En casos más complejos se pueden utilizar ciclosporina tópica, suero autólogo, tapones lagrimales, etc. Una deficiencia lagrimal severa puede no responder al uso de lágrimas artificiales, y complicarse con rupturas del epitelio corneal, ulceración, y aún perforaciones de la córnea. Por ello, los casos moderados y más severos requieren evaluación y manejo por el oftalmólogo.

4 ARTRITIS REUMATOIDE Las manifestaciones oculares de la artritis reumatoídea se ven más a menudo en pacientes con formas severas de esta enfermedad, y en aquellos con complicaciones extra-articulares. Además del síndrome de ojo seco, otras manifestaciones oculares frecuentes son la inflamación de la epiesclera y esclera, y las úlceras corneales periféricas. La epiescleritis es la inflamación del tejido superficial que sobreyace a la esclera. Los pacientes acusan dolor y ojo rojo localizado o difuso. La escleritis (inflamación de la esclera) puede aparecer a veces clínicamente similar a la epiescleritis. Sin embargo, el dolor más severo y profundo es un aspecto distintivo de escleritis. La escleritis se puede caracterizar por inflamación activa con dolor y ojo rojo; y puede progresar a la necrosis con adelgazamiento e incluso perforación de la esclera (escleritis necrotizante). La escleromalacia perforans consiste en un adelgazamiento (melting) escleral, en un ojo blanco, de aspecto tranquilo. Esta condición también puede conducir a perforación ocular. ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL (ARJ) El compromiso ocular en la ARJ ocurre predominantemente en pacientes con la forma pauciarticular de la enfermedad, en especial, en pacientes de género femenino, con anticuerpos antinucleares positivos y factor reumatoídeo negativo. Las complicaciones oculares pueden ser ocasionalmente la forma de presentación de la enfermedad y no se correlacionan con la severidad ni el curso de los signos sistémicos. La tríada característica de las complicaciones oculares tardías en la ARJ consisten de iridociclitis crónica, catarata y queratopatía en banda. Esta última consiste de depósitos blanquecinos en la córnea. La iritis generalmente es crónica, asintomática, y causa catarata y glaucoma secundario. Todos los pacientes con ARJ deben ser examinados y seguidos por el oftalmólogo y reumatólogo tratante. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) Los pacientes con LES se presentan con síndrome de ojo seco escleritis y ulceración corneal périferica. Sin embargo, las manifestaciones más severas del LES involucran a los vasos de la retina y nervio óptico. Al examen oftamoscópico es posible observar

5 Manchas algodonosas (Hallazgo más característico) Ingurgitación venosa Hemorragias, petequiales, redondas Atenuación arteriolar Edema retinal y papiledema Areas de desprendimiento retinal seroso Atrofia papilar Otras alteraciones que se pueden encontrar con menos frecuencia son: Estasis venoso Trombosis de vena central o de rama venosa Envainamiento vasculares (perivascularitis) Inflamación aguda orbitaria con exoftalmos Miositis Lupus profundus ( inflamación grasa subcutánea) Las obstrucciones venosas son independientes de fenómenos escleróticos vasculares o hipertensivos y pueden estar relacionados a anticuerpos anticardiolipinas. La vasculitis lúpica también puede comprometer el nervio óptico resultando en neuropatía óptica isquémica. También se puede observar retinopatía hipertensiva secundaria al compromiso renal. MACULOPATÍA POR CLOROQUINA La maculopatía por cloroquina es un efecto adverso del uso de éste fármaco en pacientes con AR o LES. El efecto es más severo a mayor dosis y tiempo de exposición y en pacientes con función hepática o renal disminuida. Además, es más frecuente en pacientes usuarios de cloroquina que hidroxicloroquina. Se recomienda el control de fondo de ojo anual y el estudio de mácula con campo visual y electroretinograma multifocal en usuarios crónicos de éste fármaco. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITIS DE LA TEMPORAL) El compromiso ocular se puede desarrollar en aproximadamente 50% de los pacientes y está entre las consecuencias más graves de esta enfermedad. Frecuentemente es bilateral y el compromiso del segundo ojo se presenta de un día a varias semanas después del compromiso del primero. La arteritis de las arterias oftálmicas, arteria central de la retina, arterias ciliares, es responsable de los hallazgos oculares.

6 La causa más frecuente de pérdida visual es la neuritis óptica isquémica. La pérdida de visión generalmente es súbita y persistente, aunque puede ser precedida por episodios de alteración visual transitoria. El examen oftalmoscópico usualmente revela una papila pálida y elevada, a diferencia de la papila más rosada y pletórica que presentan los otros tipos de neuritis ópticas. Además, pueden haber pequeñas hemorragias en la papila o en la retina peripapilar. Si el nervio óptico se afecta más posteriormente (neuritis retrobulbar isquémica) el fondo de ojo puede aparecer normal. Generalmente se encuentra una VHS muy elevada. La oclusión de la arteria central de la retina ocurre menos comúnmente, produciendo el cuadro típico de la retina infartada color blanco grisáceo, mancha rojo cereza en la mácula, y enlentecimiento sanguíneo en los vasos retinales. La oclusión incompleta puede producir placas blanco grisáceas representando focos de retina isquémica. Además, puede haber diplopia por parálisis del tercer o sexto par craneano, que puede ser transitoria. El tratamiento de esta enfermedad es con dosis altas de esteroides sistémicos (por ej: Prednisona 1 mg/kg/día) ya que controla la enfermedad sistémica, disminuye la incidencia de las complicaciones oculares, y con ello la probabilidad de ceguera. Enfermedades Neurológicas MIASTENIA GRAVIS Enfermedad inmunológica sistémica caracterizada por debilidad muscular. El receptor de acetilcolina en la placa motora es bloqueado por anticuerpos. Aproximadamente un 50% de los pacientes presenta síntomas neuroftalmológicos al inicio del cuadro: ptosis uni o bilateral, diplopia y/o limitación de los movimientos oculares. Entre un 10 a 20% presentará sólo manifestaciones oculares. Se debe sospechar este diagnóstico en pacientes con ptosis y diplopia de causa no precisada, en especial, si estas manifestaciones son variables y fluctuantes en el curso del día, aumentan con la fatiga y mejoran con el reposo. Orbitopatía Distiroídea Enfermedad inflamatoria de origen autoinmune. Los signos clínicos oftalmológicos no se correlacionan con los niveles séricos de hormona tiroídea, e incluso se pueden presentar en pacientes eutiroídeos. El curso y pronóstico de la enfermedad oftalmológica es independiente de la actividad de la glándula o el tratamiento de su disfunción.

7 Clasificación de la Orbitopatía Distiroídea según la American Thyroid Association: Clase O: No hay síntomas, ni signos evidentes de compromiso ocular, ni orbitario. Clase 1: Sólo se evidencian signos, no síntomas. Son frecuentes retracción palpebral, edema de párpados y signo de Graefe. Clase 2: Síntomas como epífora, fotofobia, ojo rojo y sensación de cuerpo extraño. Clase 3: Proptosis o exoftalmo. La oftalmopatía distiroídea es la causa más frecuente de exoftalmos uni o bilateral en adultos. Clase 4: Compromiso por infiltración linfocitaria de los MEOs causando restricción de los movimientos oculares y diplopia. El músculo más frecuentemente afectado es el recto inferior lo que produce restricción de la mirada hacia arriba. Clase 5: Queratopatía por exposición secundaria a la proptosis y retracción palpebral. El daño corneal es causa de pérdida visual por orbitopatía distiroídea. Clase 6: Neuropatía óptica compresiva. Al examen de fondo de ojo la papila puede estar edematosa, atrófica o normal en estados iniciales. La TAC de órbitas puede evidenciar proptosis y aumento de grosor de los MEOs, además aporta al diagnóstico diferencial de otras causas de exoftalmos. La fase aguda se caracteriza por la inflamación y congestión aguda y puede durar dos años. El tratamiento en esta fase está dirigido al control de los signos y síntomas y preservar la visión. Muchos pacientes sólo requieren lágrimas artificiales y ungüentos lubricantes. En casos de queratopatía por exposición severo se puede utilizar la cirugía de párpados. Se utilizan corticoides sistémicos en altas dosis intermitentes (1-1.5 mg/kg/día) en casos de proptosis, compromiso de los MEOs y neuropatía compresiva. Otras opciones son la radioterapia orbitaria y la descompresión quirúrgica de la órbita en casos de neuropatía óptica y amenaza de la visión. La fase cicatrizal se caracteriza por fibrosis y cambios crónicos en los párpados, MEOs y órbita. Se puede corregir quirúrgicamente el estrabismo restrictivo secundario al compromiso de los MEOs y las alteraciones funcionales y cosméticas de los párpados.

8 Oncología METÁSTASIS COROÍDEA El tumor intraocular maligno más frecuente en adultos es la metástasis. Las metástasis se ubican en la coroides por su rica vascularización y flujo lento, y más frecuente, en el polo posterior. En hombres el origen en orden decreciente es el cáncer de pulmón (54%), primario desconocido, melanoma cutáneo, renal, gastrointestinal, páncreas, próstata, etc. En las mujeres, el origen en orden decreciente es el cáncer de mama (85%), pulmón (8%), primario desconocido, gastrointestinal, páncreas, melanoma cutáneo, etc. Al momento del diagnóstico de la metástasis coroídea aproximadamente un 90% de los pacientes ya tiene el diagnóstico de cáncer de mama, pero sólo un 30% presenta el diagnóstico de cáncer de pulmón. Se puede presentar como hallazgo al examen clínico. En pacientes sintomáticos se puede presentar por visión borrosa indolora o dolor en ausencia de glaucoma secundario. Al examen fundoscópico se observa una lesión coroídea en domo de color amarillento cremoso y desprendimiento de retina seroso asociado en el 75% de los casos. Se recomienda el examen del ojo contralateral, ya que pueden ser bilaterales hasta en el 19% de los casos. El tratamiento puede incluir radioterapia externa, termoterapia transpupilar o quimioterapia sistémica. En casos de cáncer de mama se puede utilizar terapia hormonal si corresponde. La enucleación se reserva sólo en casos de ojo ciego y dolor refractario a tratamiento. SIDA Las manifestaciones oculares del SIDA pueden observarse hasta en un 75% de los pacientes. La manifestación ocular más frecuente es la retinopatía no infecciosa y ocurre hasta en un 50% de los pacientes. Se caracteriza por la presencia de manchas algodonosas, hemorragias retinales y microaneurismas. Estas alteraciones fundoscópicas son asintomáticas. Las manchas algodonosas son la manifestación cardinal y corresponden a microinfartos de la capa de fibras nerviosas retinales.

9 Los pacientes con SIDA pueden desarrollar retinitis infecciosas por organismos oportunistas. La más frecuente es la retinitis por citomegalovirus. Actualmente con la terapia antirretroviral triasociada (HAART: highly active antiretroviral therapy) este cuadro es infrecuente y sólo se ve en pacientes descuidados o sin acceso a terapias combinadas. Se produce en individuos con recuentos de CD4 inferiores a 50 células/ul. Este cuadro se caracteriza por la ausencia de vitreítis y la presencia de placas blancas de retina necrótica y hemorragias intrarretinales de orientación perivascular (forma necrohemorrágica). Sin tratamiento antiviral evoluciona hacia el compromiso bilateral y ceguera. Otros agentes infecciosos que producen cuadros oftalmológicos en pacientes con SIDA son el virus varicela zoster, virus herpes simplex, cándida, toxoplasmosis, cryptococcus, etc. Otras manifestaciones oftalmológicas secundarias a compromiso del SNC son la atrofia óptica, edema de papila o parálisis oculomotoras. Por último, el Sarcoma de Kaposi sólo en el 10% de los pacientes compromete la conjuntiva. Sífilis La infección por Treponema Pallidum causa una serie de manifestaciones oftalmológicas, por ejemplo: keratitis, corioretinitis, papilitis, vasculitis retinal, uveítis, etc. Dada su presentación clínica polimorfa puede simular cuadros distintos, por esta razón, se recomienda realizar estudios serológicos ante cuadros de origen no precisado o en pacientes en estudio etiológico de uveítis. De confirmarse el diagnóstico debe ser tratado con un esquema antibiótico similar a neurolúes. Embarazo El embarazo es una condición fisiológica que puede producir alteraciones oftalmológicas o descompensar enfermedades oftalmológicas previamente existentes. Se han descrito alteraciones en la refracción con miopización en el tercer trimestre del embarazo. En paciente diabéticas con retinopatía diabética, ésta puede progresar durante el embarazo y requerir panfotocoagulación retinal. Por lo tanto, se recomienda el control de fondo de ojo al inicio del embarazo, control metabólico estricto y control de fondo de ojo trimestral. En pacientes con preeclampsia severa y/o eclampsia se pueden observar las manifestaciones de la coroidopatía hipertensiva producidas por un alza brusco y severo de la presión arterial.