Categoría Glomerulopatías

Transcripción

1 CONCLUSIÓN. las cifras de PTH plasmáticas resultaron ser el parámetro evaluado, de más dificultosa obtención en las distintas poblaciones estudiadas. La falta de cumplimiento en el régimen alimentario, la inasistencia a las sesiones de hemodiálisis y la imposibilidad de tratamiento con las drogas arriba mencionadas, dificultan el logro de los objetivos planteados. Categoría Glomerulopatías 0026 FACTORES DETERMINANTES DE LA REPRESENTATIVIDAD DE UNA MUESTRA DE PUNCIÓN BIOPSIA RENAL C. Kramer 1, D. Miserendino 1, M. Marone 1 [*], S. Mura 1 1. Hospital Ramos Mejía, Capital, Argentina; [*] Presentador. Para que una muestra de PBR sea representativa y establezca un diagnóstico de certeza deber requerir al menos 9 glomérulos. Sin embargo, se aconseja 25 glomérulos para lesiones focales, para lo cual se recomiendan agujas de calibre de 16G. Nosotros intentamos comparar la cantidad de glomérulos obtenidos con agujas de 18G vs.16g, con marcación ecográfica previa y con el nefropatólogo durante el procedimiento en una muestra homogénea de pacientes. Realización: Consultorios Externos de Nefrología. Revisión retrospectiva de biopsias desde el 2004 hasta la actualidad con un total de 86 pacientes. Agujas semiautomáticas: Biopince de 18G: 28 pacientes Bard- Cor 16G: 58 pacientes. Marcación ecográfica, determinando cuadrantes, ángulo de incisión y profundidad al tejido renal, veinte minutos previos al momento de la biopsia. PBR a cargo de un médico nefrólogo. Presencia del patólogo para valorar la representatividad del material en fresco, quien será el mismo que las analizará en el laboratorio. Observación del paciente y sus signos vitales en Consultorios Externos durante 4 hs posteriores al procedimiento para detectar la presencia de complicaciones. Control de la presencia de macrohematuria en la emisión de orina inmediata para determinar el alta. El material obtenido con agujas de un calibre de 16G tenía mayor número de glomérulos con respecto a lo obtenido con agujas de 18G. De todas formas, la mayoría de las biopsias contaba con más de 10 glomérulos y el diagnóstico de certeza se pudo establecer en el 98,8 % de los casos. Efectivamente con agujas de calibre de 16G se obtuvo más y mejor material. Para nosotros el calibre de las agujas no resultó un factor determinante para llegar al diagnóstico definitivo. Es de suma importancia la marcación ecográfica previa y la presencia del patólogo in situ USO DEL MICOFENOLATO SÓDICO EN GLO- MERULONEFRITIS LÚPICA Y GLOMERULOES- CLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA C. Kramer 1 [*], S. Mura 1, M. Marone 1 1. Hospital Ramos Mejía, Capital, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVOS. Evaluación parcial de la respuesta al micofenolato sódico en pacientes con Les y esclerosis focal y segmentaria. MATERIAL. 2 pacientes con esclerosis focal y segm. secundarias a HIV/HCV y artritis psoriásica eritrodérmica respectivamente.6 pacientes con Les (III y IV), luego de inducción con ciclofosfamida. RESULTADOS. LES: 1 paciente abandonó a los 10 días por intolerancia gastrointestinal.5 pacientes (distintos lapsos de tratamiento) con buena respuesta y tolerancia. Esclerosis focal y segmentaria: HIV/HCV: 6 meses de tratamiento con buena respuesta y tolerancia, Artritis psoriásica: 24 meses de tratamiento con buena respuesta y tolerancia. COMENTARIOS. El micofenolato sódico está demostrando ser una buena opción por su tolerancia y respuesta, en distintas glomerulonefritis secundarias CONCLUSIONES DE BIOPSIAS RENALES EN ADULTOS MAYORES DE 60 AÑOS C. Kramer 1, S. Mura 1 [*], M. Marone 1 1. Hospital Ramos Mejía, Capital, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVOS. Se compararon las biopsias renales en adultos mayores de 60 años, obtenidas durante 10 años en nuestro Hospital, con otros centros de distintos países. MATERIALES. Se analizaron 156 biopsias, de las cuales 22 correspondían a ese rango. 122

2 XV Congreso Argentino de Nefrología RESULTADOS. Fueron el 14,2% del total de biopsias renales.17 mujeres (77%), y 5 varones (33%); 11 fueron por Síndrome nefrótico,10 por alteraciones en el sedimento urinario,1 por IRA,1 por otra causa. Las patologías primarias más frecuentes fueron EFySeg, Membranosa y Cambios mínimos. La patología secundaria más frecuente fue LES. CONCLUSIONES. Fueron mayoría en una proporción 3/1, las mujeres. La prevalencia de la edad sobre la práctica, fue similar a los grupos comparados. El principal motivo de biopsia, fue igual que el resto de los grupos comparados (SN). Llamó la atención la poca frecuencia de IRA de nuestro grupo, sobre los grupos comparados. Hubo 2 casos de GRRP, que merecieron la biopsia, y que suelen incluirla como causa de IRA los grupos extranjeros comparados. No hubo ninguna diferencia respecto a las complicaciones, con pacientes biopsiados con edades menores GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS EN EL HOSPITAL PROVINCIAL NEUQUÉN F. Martinez1[*], S. Mastrapasqua1, M. Martinez1, I. Hendel1, O. Escobar1 1 Hospital Provincial Neuquén, Neuquen, Argentina; [*] Presentador Evaluamos 170 biopsias renales en adultos con glomerulopatías primarias, entre Enero1989 y Abril 2006; (61% del total de biopsias).53% eran mujeres, edad promedio: 37,5 ± 14,7 años; hipertensos 65%. La creatinina promedio era 1,9 mg%, clearance: 67 ± 33 ml/min. Fueron biopsiados por punción 85%. presentaron complicaciones 9,4%, siendo la más frecuente el hematoma perirrenal (resolución espontánea). El Síndrome Nefrótico fue el motivo de biopsia más frecuente (47%), Hematuria-Proteinuria-Insuficiencia Renal (27%), Insuficiencia Renal Severa (16%), Anormalidades Urinarias Aisladas (8%) y Síndrome Nefrítico (2%). HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS. Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial (26%), Esclerosis Focal y Segmentaria (16%), Nefropatía Membranosa (15,6%), Nefropatía IgA (10,6%), Enfermedad por Cambios Mínimos (8,8%), Glomerulonefritis Membrano Proliferativa (7,1%), Semilunar (6%) y Glomerulonefritis Crónica (0,6%). En los Síndromes Nefróticos, la Nefropatía Membranosa fue la más prevalerte (30%). Se encontró atrofia tubular en 60% de las muestras, infiltrados intersticiales en 44%, fibrosis en 50% y lesión vascular en 33%, todos relacionados con peor función renal. CONCLUSIÓN. la punción biopsia renal fue un procedimiento seguro; la indicación más frecuente fue el síndrome nefrótico y la patología más prevalente resultó la Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial. Fueron frecuentes los marcadores clínicos, de laboratorio e histológicos de severidad, hallándose correlación entre ellos BIOPSIA RENAL EN PACIENTES DIABÉTICOS D. Campos 1 [*], O. Torrado 1, B. Lococo 2, B. Fazzini 2, A. Malvar 2, V. Nasiff1 1. Hospital de San Isidro, San Isidro, Argentina; 2. Hospital Fernández, Bs As, Argentina; [*] Presentador. La DBT es una enfermedad sistémica que afecta el riñón y evoluciona a la IRC. La gran mayoría de estos pacientes no requieren de una biopsia renal (BR) para su diagnostico. Sin embargo un grupo pequeño puede ser afectado por enfermedad renal sobreagregada y necesitaran una BR para detectarlas. OBJETIVO. Evaluar las indicaciones clásicas de BR en DBT y los diagnósticos anátomo-patológicos (AP) obtenidos en estos pacientes. MATERIALES Y MÉTODOS. Se revisaron retrospectivamente 1412 BR realizadas en nuestros Hospitales desde 1994 a la fecha. Solo 16 (1.13%) fueron en pacientes Diabéticos,14 en tipo II (87.5%) y 2 en tipo I (12.5%),9 mujeres (56.25%) y 7 hombres (43.75%) con edades entre 27 a 73 años (M 55). Las indicaciones para la BR fueron ausencia de retinopatia diabética, proteinuria y/o la presencia de hematuria. Todos los pacientes tenían fondo de ojo normal y proteinuria superior a 2grs.,7 tenían hematuria microscópica. Los diagnostico AP fueron: 6 Glomerulopatía Membranosa (GM,37.5%),5 Nefropatía Diabética (ND) (31.25%),2 GNRP (12.5%),1 LES (6.25%),1 GEFyS (6.25%),1 IgA (6.25%).De los7 pacientes con hematuria,3 (42.85%) tuvieron diagnóstico de ND. Se realizó chi cuadrado que no mostró diferencias significativas entre los diagnósticos AP de ND y el resto. Conclusión. La cantidad de pacientes diabéticos que requieren una BR es escasa. En nuestra serie fueron mas frecuente en pacientes con DBT II, coincidiendo con los criterios menos precisos en su indicación. La GM fue el diagnostico AP mas frecuente, seguido de la ND, a pesar de cumplir con las indicaciones habituales. La presencia de hematuria no tuvo significancia estadística, en este pequeño grupo, para la ausencia de ND. Existe la posibilidad de otra enfermedad renal en el paciente DBT, por lo cual creemos necesario continuar revaluando los criterios para indicar la biopsia renal, ya que el diagnóstico de ND sigue siendo elevado en estos grupos REGISTRO DE BIOPSIAS RENALES EN UN HOSPITAL PÚBLICO DE LA PATAGONIA S. Setti1[*] 1 Hospital General Roca, General Roca, Argentina; [*] Presentador La biopsia sigue siendo el punto de referencia para el diagnóstico de certeza, pronóstico y tratamiento de la enfermedad renal. Se reportan las nefropatías biopsiadas en el período Se realizó MO e IF. Se analizan: datos epidemiológicos, forma de 123

3 presentación clínica y se correlacionan con los hallazgos A-P. Datos epidemiológicos: 91 biopsias renales en 79 pacientes, con diagnóstico en el 96,7%, la edad promedio: 33,6 años (14-75), siendo 53% mujeres. Presentación clínica: SN: 38,4%, IRC: 20,8%, anormalidades urinarias (AU): 18,6%, IRA: 13,1% y sme. nefrítico: 8,7%. Hallazgos A-P: GNLúpica: 20,2%, GMembranosa: 13,9%, GIgA: 10,1%, Nefroangiosclerosis: 10,1%, Vasculitis: 7,5%, EFyS: 6,3%, GNMP: 6,3%, CM: 5% y otras. LES: 81% mujeres, edad promedio 23 años, y presentación clínica: AU: 36%, SN: 36%, IRA: 12%, sme. nefrítico: 8% e IRC: 8%. El 68% fue Clase lv y las formas de presentación: SN: 41%, AU: 41% e IRA: 11%.GM: 54% hombres, edad promedio 44 años, presentación más común: SN. GIgA: 62,5% hombres, edad promedio 23 años, presentación más común: AU. Nefroangiosclerosis: 62% hombres, edad promedio 50 años, presentación más común: IRC. Se diagnosticó Vasculitis en GN extracapilar tipo lll. El 66,6% mujeres, edad promedio 59 años, el 75% con compromiso sistémico y el 50% requirió TSR. CONCLUSIONES. La patología más biopsiada y rebiopsiada fue el LES, lo que le da mayor prevalencia al sexo femenino. La causa más frecuente de SN es la GM, de AU el LES y de IRA la vasculitis. Comparamos nuestros resultados con otros nacionales y extranjeros EMBARAZO EN GLOMERULONEFRITIS LÚPICA. EXPERIENCIA EN 29 CASOS G. Mogni1[*], M. Caputo1, A. Surachi1, 1 Hospital Prof. Alejandro Posadas, El Palomar, Argentina; [*] Presentador Se analizaron retrospectivamente los datos de 29 embarazos en 21 pacientes con nefritis lúpica (clases: II 14%, III 10%, IV 62%, V 14%), seguidas en nuestro servicio entre 1995 y Los embarazos terminaron en: 7 abortos (24.1%),1 parto inmaduro (3.4%),12 partos pretérmino (41.4%) y 9 partos a término (31%). La mortalidad fetal/neonatal fue del 37.9% (11/29) incluyendo 7 abortos,1 feto muerto,2 muertes neonatales y 1 muerte fetal por muerte materna. La mortalidad materna fue de 3.5 % (1 paciente con hemorragia pulmonar). La TA fue normal en 11 (38 %), presentando HTA 15 (52 %), preeclampsia 2 (7 %) y HTA con gestosis sobre impuesta 1 (3 %). De los 20 recién nacidos vivos,14 (70 %) fueron de peso adecuado y 6 (30 %) fueron de bajo peso para la edad gestacional. Se utilizó prednisona en distintas dosis en el 34 %, azatioprina en el 10 % y ciclofosfamida en 7 % (previo al diagnóstico de embarazo). Se realizó determinación de anticuerpos antifosfolípidos en 11 pacientes, siendo positivos en 5 (45%). La nefritis se encontraba activa en 9 (30 %) e inactiva en 20 (70 %) de las gestas. Al comparar las distintas complicaciones con respecto a la actividad de la nefritis lúpica, se encontraron los siguientes resultados: Estado de la nefritis HTA Mortalidad Fetal/neonatal Partos Aborto Feto Pretérmino Muerto Bajo Peso Activa 57% 53% 75% 36% 42% Inactiva 60% 25% 46% 20% 23% CONCLUSIONES: La nefritis lúpica es causa importante de morbilidad en el embarazo y mortalidad fetal. Se observa mayor tendencia a complicaciones obstétricas y neonatales en los embarazos con enfermedad activa, si bien las diferencias no son estadísticamente significativas (pruebas de Fisher y Chi cuadrado), hecho probablemente atribuible al tamaño de la muestra DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN DE 28 CASOS DE GLOMERULONEFRITIS ANCA+ A. Malvar Perrin 1 [*], M. Ortemberg 1, L. Albarracín 1, B. Fazzini 1, D. Pereyra 1, P. Pirruccio 1, B. Lococo 1, A. Smuclir Quevedo 1 1. Hospital Juan A. Fernández, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador. Las Glomerulonefritis pauci inmunes ANCA + son la causa mas frecuente de glomerulopatías rápidamente progresivas en el adulto. Frecuentemente se presentan como síndrome pulmorenal implicando una patología aguda con una elevada morbimortalidad. Se presentan 28 pacientes con diagnóstico de Glomerulonefritis pauci inmune biopsiados en el Htal Fernández entre 1995 y En el momento de ser biopsiados el 25% evidenciaba una proteinuria mayor a 3gr/día, la creatinina era normal en el 18%, entre 1,5-4,9 mg/dl en el 50% y mayor a 5 mg/dl en el 32% (9 enfermos debieron ser hemodializados). Constituían un síndrome pulmo renal el 25% de los casos. Serología: el 71% era ANCA C y el 29% ANCA P. Histología: el 78% de los casos mostraba semilunas en la biopsia.; el 34% de los pacientes presentaba esclerosis avanzada. Todos los pacientes fueron tratados con pulsos de metilprednisolona y ciclofofamida junto con prednisona durante la fase de inducción. Luego se indico azatioprina durante el mantenimiento. Seis enfermos no recibieron tratamiento por presentar esclerosis severa en la PBR y hemodializar desde el inicio. EVOLUCIÓN: en el 48 % de los pacientes fue favorable, el 15% duplicó la creatinina y el 14% presentó IRCT precozmente. De los 3 pacientes que debieron ser dializados inicialmente y fueron tratados,2 tuvieron buena respuesta y el restante murió por sepsis durante la fase de inducción. Cuatro (14%) enfermos murieron y 7 (25%) presentaron recaídas. Siendo una patología de curso catastrófico, el diagnóstico y tratamiento deberían ser precisos y rápidos para lograr un ya difícil éxito terapéutico. En esta serie solamente el 48% finalizo el tratamiento con buena respuesta, con un elevado porcentaje de casos con severa esclerosis en la biopsia. Esto último ilustra un diagnostico tardío. 124

4 XV Congreso Argentino de Nefrología 0105 DE LA CLÍNICA AL MICROSCOPIO M. Tolosa 1 [*], M. Gómez 1, H. Prá 1, M. Trezza 1, M. Fernández 1 1 Hospital Misericordia, Córdoba, Argentina; [*] Presentador. Se presentan 5 casos de patologías inmunológicas en pacientes mujeres de 17 a 60 años de edad (Cada caso incluye la imagen de la microscopía) 17 años astenia vómitos artralgia Antecedente de cuadros rinosinusalesfc 135 s/s 2/6Hto 15% Hb 4,40g Creatinina 1.99 mg/dl Orina: proteinuria no nefrótica crenocitos Rx senos paranasales opacos ANCA C+ 20 años esclerodermia desde los 8 Proteinuria nefrótica Raynaud Antecedentes de tratamiento con D-Penicilamina y PentoxifilinaCreatinina 0,62 mg/dl colesterol 273 mg triglicéridos 360 mg proteinuria 3,7g/L 6,2g/24 hs índice proteinuria/creatininuria (P/C): 3,7 ANA + Ac anti ENA La + RNP + 27 años fiebre astenia pérdida de peso Petequias generalizadas adenopatía indoloraartritis de rodilla edema en miembros inferiores Hto 29% Hb 9,6g GB 3300 plaquetas VSG 87 Creatinina 0,76mg/dl Orina: proteínas+++ Hb+++ hematíes dismórficos Evoluciona con deterioro rápido de la función renal y psicosis ANA+ antidna+ C3: 32 C4: 2,4 39 años genitorragia dolor hipogástrico Palpitaciones disnea edema en miembros inferiores TA 140/100 Amenorrea de 2 meses Test de embarazo+ Orina: prot++++ Hb++ células redondas sangre: Hto 33.5% Hb 0.7g GB 5200 Creat.0.88 mg/dl. Aborto en curso Ecografía ginecológica: vesícula sin contenidolegrado terapéutico Serología HVC HVB VIH- Gonadotrofina coriónica elevada Biopsia de endometrio fragmentos de corioncarcinoma ANA- C3 116 C4 23 anti PL- ANCA- proteinuria 4.74 g 24 hs (++++) (P/C): 4.3 Pos histerectomía P/C: 2.9 (++) 1,25 (+) 60 años astenia pérdida de peso HTA anemia Edema leve en miembros inferiores rales crepitantes bibasales TA 150/100Hto 20% Hb 6,9g VSG 126 GB 3400 creatinina 4,98 mg/dlorina: > 30 hematíes por campo dismorfismo Frotis periférco: crenocitos esquistocitos leucopenia trombopeniahvc HVB VIH - ANA + Ac anti DNA + Ac anti RNP GOMERULOPATÍAS CON DEPÓSITOS MESANGIALES L. Macarrein 1 [*], H. Macarrein 1, S. Grillo 1, M. Gómez 1, G. Petraglia 1, R. Díaz 1, S. Gómez 1, C. Orcellet 1, E. Quant 1 1. Hospital Perrando, Resistencia, Argentina; [*] Presentador. MATERIAL Y MÉTODOS. De un total de 40 biopsias renales realizadas en el Servicio de Nefrología del Hospital Perrando entre Julio-2005 y Julio-2006, se diagnosticaron 9 casos de Glomerulonefritis con depósitos predominantes mesangiales de IgM e hiperplasia mesangial leve en todos los casos. La técnica de IFI se implemento en nuestro servicio a partir de esa fecha, procesándose las muestras en Buenos Aires. Las variables evaluadas fueron: Edad: entre 15 y 35= 5 (cinco); entre 35 y 45= 4 (cuatro), con una media de 27 años. Sexo: 5 femeninos, y 4 masculinos. Presentación clínica: Proteinuria >3,5 g/24 hs= 7 (siete); hematuria microscópica= 7 (siete). Clearence de 24 hs al momento de la biopsia: Entre ml/min: 7; entre ml/min: 2 (dos). Todos normalizaron el clearence posteriormente. Estudio de coagulación y tiempo de sangría: normales en todos. Tratamiento Prednisona 1 mg/kg/día de duración variable en 7 y sin tratamiento en 2. Evolución: Sin remisión= 2 (dos); respuesta favorable= 1 (uno); remisión parcial= 3 (tres), remisión completa= 1 (uno). CONCLUSIÓN. En este estudio observacional retrospectivo sobre 9 biopsias realizadas en el transcurso de 1 año, en pacientes entre 15 y 40 años con los hallazgos histológicos mencionados, se observó predominio de proteinuria en rango nefrótico, y deterioro renal de leve a moderado al momento de la biopsia, que luego mejoró. Fueron tratados con corticoides 1 mg/kg/dia en 7, mostrando: remisión parcial en el 57%, sin remisión en el 28%, y remisión completa en el 14%. La relativamente baja respuesta al tratamiento con una histología benigna, sugiere la necesidad de mayores estudios en entidades de estas características CORRELACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA EN NEFRITIS LÚPICA G. Greloni 1, F. Varela 1 [*], M. Ceballos 1, J. Rosa 1, E. Soriano 1, L. Catoggio 1, G. Gallo 1, L. Algranati 1 1. Hospital Italiano de Buenos Aires, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVOS. Correlacionar las características clínicas, serológicas e histológicas de una cohorte de pacientes con nefritis lúpica (NL). METODOLOGÍA. Se evaluaron retrospectivamente las historias clínicas de 98 pacientes con NL diagnosticada por biopsia renal (BR). Se analizó su histología y evolución en relación a variables clínicas y serológicas. Se realizó análisis univariado y multivariado utilizando como variable dependiente la evolución a diálisis y el tipo histológico y como variables independientes las características clínicas y serológicas. RESULTADOS: Setenta y ocho (79%) eran mujeres. La edad media al momento de la BR fue de 32.2 años. El tiempo (T) promedio desde el diagnóstico de LES hasta la BR fue de 26.3 meses (mediana 10). Se clasificaron de acuerdo al tipo histológico en 6 clases (C) de la OMS: C II 6.1% (6 ptes), C III 9.2% (9 ptes), C IV 44.9% (44 ptes), C V 31.6% (31 ptes) y C VI 8.1% (8 ptes). Se rebiopsiaron 20 ptes, un T promedio de 36 meses (mediana 24.8) luego de la primera BR. De 60 ptes seguidos post-br un T promedio de 5.3 años (mediana 2.9 años),13 (22%) requirieron diálisis crónica y 9 fallecieron. En el análisis multivariado ajustado por edad, sexo, sedimento urinario, HTA, creatinina sérica (CS), complemento y presencia de anti ADN, sólo niveles de CS mayores de 2 mg/dl al momento de la BR se correlacionaron con progresión a diálisis (OR: 44,8 IC 95%: 4,5-451,4). En relación al tipo 125

5 histológico sólo la presencia de anti ADN se correlacionó positivamente con la C IV (OR: 5,4 IC 95%: 1,3-21,4) y negativamente con la C V (OR: 0,18; IC 95%: 0,04-0,83). CONCLUSIÓN: La distribución de patrones histológicos observado coincide con otras series similares en la literatura. Niveles > de 2 mg/dl de CS al momento de la BR fueron predictores de necesidad de diálisis. La presencia de anti ADN al momento de la BR se correlacionó con formas graves de enfermedad glomerular (C IV) INDICADORES CLÍNICOS RELACIONADOS CON LA SEVERIDAD DE LA NEFROPATÍA EN LA ENFERMEDAD DE FABRY P. Neumann 1 [*], P. Martínez 2, P. Rozenfeld 3, N. De Francesco 3 1. Hospital Italiano de La Plata, La Plata, Argentina; 2. Hospital Penna, Bahía Blanca, Argentina; 3. Lisin, La Plata, Argentina; [*] Presentador. INTRODUCCIÓN. La enfermedad de Fabry (EF)se presenta característicamente con Angioqueratomas, Hipohidrosis, Acroparestesias, Cefalea, Vértigo, dolor abdominal, Hipertrofia del Ventrículo Izquierdo y oftalmopatía (cornea verticilata). La afectación renal, frecuente y severa se caracteriza por proteinuria y falla renal que progresa a estadio terminal durante la 4ta / 5ta década. OBJETIVO. Determinar los indicadores clínicos relacionados con la severidad de la nefropatía en la EF. MATERIAL Y MÉTODOS. Se valoró proteinuria, clearance de creatinina y la asociación con las otras manifestaciones clínicas en 49 pacientes con EF: 26 varones (53.1%),39 mayores de 18 años(79.6%). RESULTADOS. El promedio de edad fue de 31.1 años. La presencia de proteinuria (>150 mg/24 hs) se observó en el 72.7% (32 de 44 pacientes,5 anuricos),el 86.4% de los varones y el 59.1% de la mujeres (p 0.048). El 34.4 (11 de 32) presentó proteinuria > a 1g/24hs y de ellos,10 (90.9%) presentaba insuficiencia renal. Se observó insuficiencia renal en 18 pacientes (36.7%),10 varones de 26 (38.5%) y 8 mujeres de 23 (34.8%).Los mayores de 18 años presentaron proteinuria en el 82.3% e insuficiencia renal en el 41%, contra 40% y 20% respectivamente en menores de 18 años (p 0.011). Todos los pacientes en hemodiálisis (5 varones y 1 mujer)y el 90.9% de los pacientes con proteinuria > 1g/24hs. eran mayores. La otras manifestaciones se presentaron con la siguiente frecuencia: Angioqueratomas 59.2%, Hipohidrosis 61.2%,Acroparestesias 73.5%,Cefalea 38.8%, Vértigo 22.4%,dolor abdominal 46.9%,HVI 38.8% y cornea verticilata 85.7%. En los pacientes con HVI la presencia de proteinuria fue de 42.8% y de 52.6% para insuficiencia renal contra el 16.6% y 26.6% respectivamente para pacientes sin HVI. (p y p 0.072). CONCLUSIONES. Los varones, los mayores de 18 años y la presencia de HVI se asociaron con severidad de la nefropatía GRANULOMATOSIS DE WEGENER: PRESENTACIÓN ATÍPICA P. Iscoff 1 [*], M. De María 1, N. Violini1 1. HIGA Pte Perón, Sarandí, Argentina; [*] Presentador. Varón de 16 años que ingresa a guardia presentando fiebre, disnea y hemoptisis. Antecedentes: absceso peneano y posteoplastia complicada con disminución significativa del hematocrito seis meses antes. El examen físico reveló paciente grave, hiperdinámico, oligoanúrico. Hto 15%, urea 450 mg/dl, creatinina 8,7 mg/dl, sedimento urinario: > 10 hematíes/cpo. Radiografía y TAC de tórax: infiltrados intersticio-alveolares bilaterales. Rinoscopía: lesión nasal bilateral ANCA C positivo, Ac anti PR3 positivo PBR: glomerulopatía esclerosante y focal necrotizante, sin depósitos en IFI, sugestivo de vasculitis con signos de cronicidad. Se decide colocación de catéter doble lumen e inicia hemodiálisis (HD). Pasa a UTI donde presenta hemoptisis franca requiriendo ventilación no invasiva. Paciente que se presenta con Síndrome Pulmón- Riñón (SPR) con compromiso renal severo según clasificación de EUVAS, de los cuales el 80% son Vasculitis de pequeños vasos asociadas a ANCA. El ANCA C positivo anti PR3 es altamente especifico para Granulomatosis de Wegener, para la cual cumple 3 de los 5 criterios diagnósticos (sensibilidad 80%,especificidad 92%). Se descartaron otros diagnósticos. Interpretamos el absceso peneano como presentación cutánea primaria de la vasculitis, frecuente en jóvenes. Por la severidad de la hemorragia pulmonar se comenzó inmediatamente con inmunosupresión agresiva y plasmaféresis. Mostró buena respuesta en cuanto al compromiso respiratorio, no así el compromiso renal que evolucionó a IRC. CONCLUSIÓN. El motivo de la presentación de nuestro caso reside en la baja frecuencia de Granulomatosis de Wegener en el grupo etario de nuestro paciente y en la forma de presentación atípica con vasculitis cutánea de localización genital precediendo al SPR GLOMERULOESCLEROSIS NODULAR (GEN) P. Lafroscia 1 [*], M. Ochoa 1, O. Torrado 2, D. Campos 2, M. Levien 2, C. Alvarez 3 1. Hospital San Fernando, San Fernando, Argentina; 2. Hospital San Isidro, San Isidro, Argentina; 3. Instituto Lanari, Ciudad de Bs. As., Argentina; [*] Presentador. INTRODUCCIÓN. La GEN es un hallazgo histopatológico posible en los pacientes con nefropatía DBT pero que puede ser compartida por otras patologías especialmente las discrasias sanguíneas, por lo que la ausencia de DBT hace prioritario contemplar otros procesos diagnósticos. 126

6 XV Congreso Argentino de Nefrología Caso clínico. Se trata de un paciente de 74 años con antecedentes de HTA, CA de próstata y anemia, que presentó proteinuria en rango nefrotico, con caída del FG, ESD elevada, colagenograma normal, serología negativa y ecografía con riñones de tamaño normal. Los datos clínicos inducen a la realización de PBR. El hallazgo histopatológico fue una GEN, informada como nefropatía DBT avanzada. Considerando los antecedentes clínicos, el perfil glucémico y el fondo de ojo del paciente, se descartó patología DBT; se investiga la existencia de otra causa nefropatía con estas características histológicas. Las entidades capaces de producir GEN son el mieloma múltiple (mas frec), la enf de cadenas livianas y el mieloma solitario (plasmocitoma), en orden de frecuencia. Otras entidades que pueden producir daño renal por GEN son la crioglobulinemias y la amiloidosis. Ante esta situación solicitamos IC con hematologia, realizándose proteinograma electroforético con aumento de IgG, PAMO que fue(-) y citometría de flujo que mostró un 3% de plasmocitos clonales, con inmunofenotipo de cel de Mieloma. El paciente fue tratado con Talidomida y evoluciono a la IRCT encontrándose actualmente en plan de hemodiálisis. CONCLUSIÓN. Se presenta un caso con diagnóstico histológico de GEN en un paciente sin DBT, con la necesidad de establecer los distintos diagnósticos diferenciales. La GEN representa un patrón de injuria glomerular inespecífico, común a diferentes entidades, que pueden resultar de mecanismos muy variables por lo que es imprescindible conocer las distintas posibilidades etiológicas para poder establecer el diagnostico correcto y proporcionar así un tratamiento adecuado GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA Y PROLIFERACIÓN EXTRACAPILAR DIFUSA G. Greloni 1, C. Aparicio 1 [*], F. Varela 1, N. Junqueras 2, G. De Rosa 3, S. Christiansen 1, L. Algranati 1 1. Hospital Italiano de Buenos Aires, Capital Federal, Argentina; 2. Enefe (sc Bariloche), X, Argentina; 3 Hospital de Clínicas, Ciudad de Buenos Aires, Argentina; [*] Presentador. INTRODUCCIÓN. La asociación de glomerulopatía membranosa (GMN) y proliferación extracapilar difusa (PED) ha sido infrecuentemente reportada. En la mayoría de los casos se observó la presencia en suero de Atc anti-mbg o ANCA. Reportamos dos pacientes que presentaron esta rara asociación, en ausencia de estos anticuerpos probablemente patogénicos. Caso 1. Fem.60 años, antecedentes de DBT tipo II, HTA y DLP que en 2/07 desarrolla síndrome nefrótico y severa insuficiencia renal (IR) (creat pl: 6,7 mg/dl). PBR: GMN y PED, con depósitos granulares difusos en paredes capilares de IgG y C3. Se descartaron causas secundarias. ANCA y Anti MBG neg. Inicia tratamiento con metilprednisolona EV 3 gr. Luego Prednisona 40 mg/día y MMF 1 gr/día. Al alta creat: 5,7 mg/dl. El 16/03/07 requiere nueva internación y anticoagulación por empeoramiento de edemas en MMII, trombosis de vena renal, VCI y TEP. Presenta sepsis por ITU a bacilos Gram neg, desarrollando mayor IR (cr: 8, urea: 244 mg/dl, clearence de creatinina: 9 ml/min), por lo que comienza hemodiálisis regular. Caso 2. Masc.19 años que en el año 2005 manifiesta dolor lumbar y microhematuria. En 1/07 edemas en MMII, artralgias y derrame pericárdico. Laboratorio: microhematuria glomerular, proteinuria 3,2 gr/24 hs, albúmina: 2,8 g/dl, anemia y creat pl: 3.8 mg/dl. Anti ADN negativo, FAN 1/40, complemento normal PBR: GMN con necrosis, PED y depósitos granulares de IgG y C3 en mesangio y paredes capilares. Inicia metilprednisona EV 1 gr por tres días y ciclofosfamida VO 1.5mg/k/d con mejoría de la función renal (creat pl: 1.2 mg/dl) DISCUSIÓN. La PED es una causa infrecuente de empeoramiento de la función renal en pacientes con síndrome nefrótico. Su curso evolutivo y la respuesta a los distintos tratamientos instituidos es variable. En nuestros pacientes no pudimos demostrar causas secundarias que justificasen los hallazgos anatomopatológicos SÍNDROME NEFRÓTICO ASOCIADO A SÍFILIS SECUNDARIA J. Diaz Fernández 1 [*], M. Suárez 1, M. Fernández 1, M. Lovotti 1 1. Hospital Italiano de Córdoba, Córdoba, Argentina; [*] Presentador. Paciente de 60 años, varón, derivado por Sind. nefrótico e IRA. Tres meses de evolución de los edemas. AP toxicos negativos. Al ingreso, afebril, TA 150/90 mmhg, en anasarca. Sedimento urinario: proteínas , hematíes 6-8 por campo, leuco 2 por campo, índice prot/creat: 17gr /gr de creat., VSG: 79, urea: 184mg/dl, creat: 6.56mg/dl, albúmina: 1.89, ANA (-),Anti-DNA (- ),serología virus hepatitis y HIV (-),complemento normal, ANCA (-),CDC orina 24 Hs: 6.3 ml/min. Ecografía renal: ambos riñones forma, tamaño y posición conservados. Mala respuesta a medidas higienico dieteticas y oligoanuria por lo que comienza terapia sustitutiva renal. Test serológicos para SAF incluyéndose en el mismo VDRL con valor de la dilución 1/512 FTA- ABS confirmatoria. PBR: GN membranosa tipo II. Comienza tratamiento ATB con Penicilina G benzatínica. Paciente hasta el momento continúa con hemodialisis sin mejoría de la función renal pese a haber cumplido el esquema terapeutico ENFERMEDAD DE GOODPASTURE Y SÍNDROME FEBRIL PROLONGADO O. Seminario 1 [*], A. Shiel 1, F. Lombi 1, A. Muryan 1, A. Iotti 1, M. Forrester 1, H. Pereyra 1, V. Campolo Girard 1, R. Iotti 1, N. Barucca 1, H. Trimarchi 1 1. Hospital Británico de Buenos Aires; [*] Presentador. Paciente de sexo masculino 47 años, con antecedentes de litiasis renal por oxalato de calcio. 127

7 Se interna derivado por síndrome febril prolongado e insuficiencia renal rápidamente evolutiva no oligúrica con microhematuria y proteinuria de 6 semanas de evolución. Hallazgos positivos: Fiebre 38 C, vespertina, tos seca, pérdida de peso de 3 Kg, edemas e hipertensión arterial. Laboratorio: Hematocrito: 30%, eritrosedimentacion: 127mm, urea: 118 mg/dl, creatinina: 6,3 mg/dl, albúmina: 2,9 g/dl, colesterol: 100 mg/dl. Orina completa: Densidad 1020; ph 6; Proteínas +; Hemoglobina: Células: 1-3/campo; leucocitos: 4-6/campo; hematíes campo cubierto; Piocitos negativos, cilindros eritrocitarios y granulosos. Proteinuria: 1,5 gr/día. Cultivos: negativos; FAN, c-anca; p-anca; Anti DNA; anticuerpos antimembrana basal glomerular IgG e IgA: negativos (ELISA). Serologías para HIV, HBV y HCV negativos; C3 y C4: normales; Proteinograma electroforético: normal; Inmunoglobulina A: normal. Ecografía renal: Riñones aumentados de tamaño con alteración de la relación córtico-medular. Rx tórax normal. Se inició tratamiento en forma empírica con metilprednisolona intravenosa 1 gr/día por 3 días y luego metilprednisona oral 1 mg/kg/día, ciclofosfamida vía oral 150 mg/día, plasmaféresis diaria por 10 días y alimentación enteral. La fiebre cedió con los esteroides. Biopsia renal: Glomerulonefritis rápidamente evolutiva con semilunas y necrosis tubular aguda del 30 %. Inmunofluorescencia: depósitos lineales de IgG a nivel de la membrana basal glomerular. Paciente actualmente en diálisis crónica. CONCLUSIÓN. Las glomerulopatías deben considerarse como causas de síndrome febril prolongado destacándose el estudio del sedimento urinario. La enfermedad de Goodpasture puede ser una de sus causas. Dosajes negativos de anticuerpos antimembrana basal no descartan la entidad. Se destaca el valor de la biopsia renal FRECUENCIA Y FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN DE LA VASCULITIS RENAL DE PEQUEÑOS VASOS M. Nadal 1, G. De Rosa 1, E. Olivieri 1 [*], A. Yufra 1 1 Division Nefrologia, Departamento de Patologia,Hospital de Clínicas José de San Martín, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVO. Analizar la frecuencia de vasculitis renal de pequeño vaso en el total de biopsias y su forma de presentación clínica, durante un período de 22 años. MATERIAL Y MÉTODOS. Se revisaron 1592 biopsias renales, efectuadas desde enero de 1985 hasta diciembre del De estas,109 (6.8%) reunieron criterios histopatológicos de vasculitis. Fueron 57 hombres (52%) y 52 mujeres (48%). La edad X fue de 48.9 años (rango 16-86). RESULTADOS: CONCLUSIONES. La vasculitis de pequeños vasos representó el 6.8% del total de las biopsias renales. La poliangeítis fue la mas frecuente 29 pacientes (26.6%), seguida de vasculitis limitada al riñón 23 (21.1%), enfermedad de Wegener 19 (17.4%), púrpura de Schönlein Henoch 18 (16.5%), crioglobulinemia 15 (13.7%), misceláneas 5 (4.5%). Se analizaron los ANCA en 60 pacientes, de los cuales 33 resultaron positivos (55%). La GNRP fue la forma clínica más frecuente de presentación N P PMG SN hm HM GNRP IRC HTA % % % % % % % % VLR PA Weg Crio PSH Mis COMPARACIÓN ENTRE TRATAMIENTO LARGO Y CORTO DE CICLOFOSFAMIDA EN LA NEFRITIS LÚPICA M. Nadal1, G. Quinzán Linares1[*], P. Rosello1, G. De Rosa1 1 Hospital de Clínicas José de San Martín, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador OBJETIVO: Investigar si las dosis mas altas de ciclofosfamida comparada con las mas bajas presentaron diferencias en la función renal y la proteinuria. Material y Métodos: Fueron analizados 36 pacientes con clases III, IV y V con edad 31.7±11 años (97% mujeres) tratados con ciclofosfamida 1 gr mensual por 6 meses, seguido de 1 gr trimestral por al menos 24 meses (CFL), comparado con otro grupo de 22 pacientes de 30.3±9.9 años (95% mujeres) tratados con ciclofosfamida 1 gr por 6 meses seguidos de azatioprina (AZA) 2 mg/k/d hasta completar 30 meses (CFC). Todos recibieron la misma dosis de corticoides en la inducción y el mantenimiento. Durante la evolución y de acuerdo a la clínica ambos grupos recibieron dosis adicionales de AZA y corticoides. RESULTADOS. (Véase la tabla siguiente). CONCLUSIONES. La comparación entre pacientes tratados con CFL y CFC con AZA no mostró diferencias en la proteinuria y creatinina en ambos grupos a 10 años. 128

8 XV Congreso Argentino de Nefrología Basal 0227 CFL CFC + AZA p Edad (años) 31.7± ±9.9 P(g/d) 4.8±4.0* 3.2±4.0* 0.02 Cr(mg/dl) 0.96±0.3* 0.95±0.32* NS IA 9.3± ±3.5 NS IC 3.03± ±1.1 NS CFDA(g) 15±10 5.8±1 Final de trat. P(g/d) 2.4±4.8** 0.87±2.8** Cr(mg/dl) 1.12±1.1** 0.8±0.2** Meses 35± ±26.9 NS Ultimo control P(gr/d) 1.1± ±3.5 NS Cr(mg/dl) 1.35± ±1.1 NS Meses 116±53 94±45 NS CFL P* vs** p<0.0001; Cr* vs** NS; CFC + AZA P* vs** p<0.0001; Cr* vs** NS P: proteinuria; Cr: creatinina; IA: índice de actividad; IC índice de cronicidad; CFDA: ciclofosfamida UTILIDAD DEL MICOFENOLATO SÓDICO EN PACIENTES CON GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS Y SÍNDROME NEFRÓTICO RESISTENTE A CORTICOIDES Y ALQUILANTES M. Nadal1, M. De Rosa 1 [*], M. Mato Mira 1 1. Hospital de Clínicas, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVO. Evaluar la utilidad del micofenolato sódico (MFS) en glomerulopatías primarias con síndrome nefrótico (SN) resistente o dependiente a inmunosupresores. MATERIAL Y MÉTODOS Fueron 19 pacientes adultos (10 hombres,9 mujeres) con una edad promedio de 41,9 años (rango 21 a 67) con diagnóstico de síndrome nefrótico resistente o dependiente a corticoides y/o ciclofosfamida, o con alguna contraindicación para estas drogas, con los siguientes diagnósticos histológicos: GP MEMBRANOSA 7; GP IgM 4; GP C1q 2; EFS 3; GNMP 2; CM 1 La dosis de MFS fue 720 mg cada 12 horas, durante 6 a 12 meses. Se indicó metilprednisona 10 a 20 mg/día durante todo el tratamiento. Se asoció enalapril y/o losartán para ayudar al control de la proteinuria y de la hipertensión arterial (PAS 120 mmhg, PAD 80 mmhg). Se consideró remisión completa (RC) a proteinuria < 500 mg/24 hs, remisión parcial (RP) a proteinuria < 3.5 gr./24 hs con albuminemia > 3.5 gr./dl, y resistencia (RS) a persistencia del SN. RESULTADOS.16 pacientes (84 %) alcanzaron RC o RP (7 y 9 pacientes respectivamente),1 paciente corticodependiente realizó inducción con corticoides y completó 1 año con MFS. Tres pacientes fueron resistentes (16%), y suspendieron el MFS a los 6 meses. Se observó un aumento de la albúmina plasmática de 3 g./dl a 4.1 g./dl. La proteinuria experimento un descenso significativo de 6.2 g/24 hs a 1 g/24 hs (p< 0,05)No se observaron cambios significativos en la creatinina plasmática durante el estudio, ni efectos adversos gastrointestinales. Un paciente presentó herpes zoster intercostal al 5ª mes de tratamiento. CONCLUSIONES. Este estudio preliminar, prospectivo y no controlado muestra un beneficio del MFS en glomerulopatías primarias con síndrome nefrótico resistente o dependiente a otros inmunosupresores NEFROPATÍA IGA (NIGA): RESPUESTA AL TRATAMIENTO PROLONGADO CON AZATIOPRINA (AZA) M. Nadal 1, S. Roperto 1, G. González 1 [*], F. Segovia 2 1. Hospital de Clínicas José de San Martín, Ciudad de Buenos Aires, Argentina; 2. Instituto de Nefrología del Oeste, Ciudad de Buenos Aires, Argentina; [*] Presentador. La NIgA es la glomerulopatía primaria más frecuente; evoluciona a la insuficiencia renal terminal en 30-40% de los casos. Los signos asociados a riesgo de progresión son proteinuria (P), hipertensión arterial y la elevación de la creatinina sérica (Cr). Debido a su patogenia inmunológica, fueron tratados en forma prolongada con AZA pacientes con NIgA con riesgo de progresión. OBJETIVOS. Evaluar tolerancia y respuesta a la AZA en esquema prolongado en NIgA. MATERIAL Y MÉTODOS. Un grupo de 13 pacientes con NIgA,10 varones y 3 mujeres, edad 27 ±10 años, rango (15-52), diagnosticados con microscopía óptica e inmunofluorescencia. Se trataron con AZA en dosis de 2 mg/kg/día, y metilprednisolona a dosis de 12±7 mg/día,22±7 meses. Todos recibieron IECA y/o bloqueantes de receptores AT1 (como protección renal o antihipertensivos). Se midieron Cr, P de 24 hs, presión arterial al momento de la biopsia (basal), al finalizar el tratamiento (FT) y en el último control (UC). El análisis estadístico se realizó con Chi cuadrado; se consideró significativo una p< 0,05 RESULTADOS Tres pacientes a 23.6± 11 meses de suspendida AZA, mostraron incremento de la P 1.97 ± 0.89 g/dia con Cr 1.03 ± 0.11 mg/dl (AZA dependencia). Basal FT UC Cr mg/dl 1.12 ± ± ± 0.15 p NS P g/24hs 2.63 ±1.72* 0.26±0.24 ** 0.41± 0.46 *** Tiempo (meses) ± ± 25.6 X ±1 DS *vs**p< *vs***p< NS: no significativo 129

9 CONCLUSIONES. La AZA por tiempo prolongado resultó en un descenso significativo de la P; la Cr se mantuvo estable todo el período de control (5 años) y se redujo la microhematuria. El tratamiento con AZA ha sido bien tolerado y podría detener o enlentecer la progresión de la NIgA PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LAS GLOMERU- LONEFRITIS (GNF). INDICACIÓN DE PUNCIÓN BIOPSIA RENAL (PBR) Y COMPLICACIONES M. Tirao Boschero 1 [*], A. Peñalba 1, A. Gómez 1 1. Hospital Angel C. Padilla, San Miguel, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVOS. El propósito del estudio fue establecer el motivo de indicación y complicaciones de PBR, la prevalencia de las variedades histológicas de GNF y su correlación con la presentación clínica al momento del diagnostico. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron 97 pacientes con PBR guiadas por ecografía en tiempo no real, entre mayo del 2004 y mayo Se registro indicación de PBR, diagnostico histopatológico por MO, IF, ME; presentación clínica (hematuria, proteinuria, creatinina y TA al diagnostico), complicaciones mayores y menores de la PBR (caída del hematocrito, hematoma renal y perirrenal) y días de internación. RESULTADOS. 57% fueron mujeres, edad x31,1 + 11,6 años; la indicación de PBR fue síndrome nefrótico 69,1%y deterioro función renal 28,9%. En la histopatología las GNF primarias fueron 67% (14,4% GNF Membranosa,16,5% Cambios Mínimos,14,4% Mesangial,11,35% Esclerosis Focal y Segmentaria,7,2% Membrano Proliferativas,3,1%Endo y extracapilar), la Nefropatía lúpica 33%. Las GNF proliferativas se relacionaron con hematuria (p<0,01), HTA (p<0,02), deterioro filtrado glomerular (p<0,003) y proteinuria de rango nefrótico (p<0,0001) al momento de la PBR. Los días de internación postpbr fueron x1,1 + 11,6dias. Las complicaciones fueron 22,7% hematuria; 8,2% caída del hematocrito y 8,2% hematoma perirrenal. El hematoma perirrenal se correlacionó con mayor descenso del Hto (p<0,002) y mas días de internación (p<0,001). CONCLUSIONES. La principal indicación de PBR fue el síndrome nefrótico; y el diagnostico mas frecuente Nefritis Lúpica. Las GNF proliferativas se correlacionaron con hematuria, HTA y síndrome nefrótico al momento del diagnostico. Las complicaciones mayores de la PBR fueron poco frecuentes BIOPSIAS RENALES POR PUNCIÓN EN EL HOSPITAL ÁLVAREZ D. Pisciottano 1 [*], M. Capuano 1, I. Maceira 1, E. Beltrán 1 1 Hospital General de Agudos Teodoro Álvarez, Buenos Aires, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVOS. Revisión de punciones biopsias renales (PBR) del Hospital. MATERIAL Y MÉTODOS. Hicimos revisión de PBR del hospital de 1992/2007; usamos datos del libro de PBR, historias clínicas y anatomopatologias. RESULTADOS. Analizamos 110 PBR, descartamos tumores, rebiopsias con igual resultado o faltando datos. Elegimos 83 PBR. Las PBR se indicaron por: proteinuria en 77 pacientes,15 leves (hasta 1 g/día),32 moderadas (1 a 3,5) y 30 nefróticas (+ 3,5). Macrohematuria en 13 pacientes. Insuficiencia renal en 16 pacientes. La anatomía patológica evidenció: Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) 6 casos. Glomerulopatía membranosa (GMb) diferentes estadios 15 PBR; glomerulopatías mesangiales (GMes) 13; 6 de ellas IgA +; Membranoproliferativas (GMPr) 6 PBR; Cambios mínimos (CM) en 10 PBR. En 15 PBR se diagnosticaron glomerulopatías lúpicas (LES) de diferentes tipos; 5 Glomeruloesclerosis difusa (Gdif),2 Glomerulopatía extracapilar,3 amiloidosis (Am),2 glomerulonefritis proliferativa difusa; el resto distintos diagnósticos. Detallamos los menores de 20 años,5 en total y los mayores de 65, otros 6; de ellos 5 tenían GMb y 4 con tumores. Relacionamos histologías con hipertensión y fallo renal en distintos estadios, y también proteinuria de diversos rangos. CONCLUSIONES. Presentamos PBR del hospital, la frecuencia de histopatologías; informamos predominancia de GMb (15 PBR) y CM (10 PBR) como glomerulopatías no proliferativas; GMes (13 PBR) como proliferativa; y LES como la glomerulopatía secundaria más diagnosticada por PBR. Destacamos correlación anátomo-clínicas, con gran frecuencia de hipertensión en GEFS (5/6), GMb (10/15), GMPr (4/6) y Gdif (5/5). Ausencia de hipertensión en pacientes con Am (3/3). Función renal normal en 5 de 6 pacientes con GMes IgA +, todos los pacientes con Am y en 6/10 con CM. Todos los pacientes con Gdif tenían insuficiencia renal moderada o avanzada GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA PRECEDIENDO A LINFOMA B. Fazzini 1 [*], B. Lococo 1, A. Malvar Perrin 1, P. Pirruccio 1, A. Smuclir Quevedo 1, G. Rosende 1, C. Perli 1, A. Iotti 1 1. Hospital Juan A. Fernández, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador. La relación entre síndrome nefrótico y neoplasia fue descripta por primera vez en Los tumores sólidos se asocian generalmente a Gp. Membranosa y las neoplasias hematológicas a Gp. por Cambios Mínimos. La GEFyS se encuentra entre las lesiones glomerulares menos reportadas en asociación a neoplasias y en la mayoría de los casos ocurre después del diagnostico de esta última. Se presentan dos casos en los que el diagnóstico de GEFyS precedió por lo menos en 3 años el de linfoma. Ambos pacientes, uno de sexo masculino y otro femenino de 31 y 26 años respectivamente, se presentaron con síndrome nefrótico. Se les practicó punción biopsia renal diagnosticándose GEFyS. Ambos fueron tratados con meprednisona 1mg/Kg./día durante 6 meses y dado que fueron resistentes, se usó como segundo esque- 130

10 XV Congreso Argentino de Nefrología ma de tratamiento ciclofosfamida con lo que se obtuvo remisión. El primer paciente presentó a los 3 años recaída del síndrome nefrótico por lo que se realiza otra PBR diagnosticándose GEFyS y linfoma de Cs. Pequeñas. La otra paciente presentó a los 3 años un nódulo en la región supraescapular izquierda correspondiendo a un linfoma Hodking. En ambos casos la neoplasia fue tratada SINDROME NEFRÓTICO Y TROMBOSIS ARTERIAL J. Pasquali1, S. Pefaure1, N. Junqueras1[*], 1 Hospital Zonal Bariloche, S. c. de Bariloche, Argentina; [*] Presentador Dentro de las complicaciones del Síndrome Nefrótico (SN) la trombosis venosas ocurren con frecuencias variables entre 20 y 50 % según las series, siendo la más frecuente la trombosis de la vena renal, y en un 15 % aproximadamente las trombosis de miembros inferiores y TEP. Las trombosis arteriales son mucho menos frecuentes. Se presenta un paciente de 19 años masculino con diagnóstico de SN de 7 meses de evolución, con proteinuria de 9.8 gr/día y albúmina de 1.8 mg/dl. Creatinina 1.2 mg% Orina completa hematíes 15 a 20 x cpo, leuco 2 a 3 x cpo proteinas++++. FAN, AntiDNA; ANCA C y P negativos. C3 y C4 normales. Al momento de la consulta edemas en MMII 4/4, hemiparesia e hiporreflexia en MSI. TA 110/70 resto del examen físico normal. RMN de cerebro área de isquemia temporoparietal derecha. Ecocardiograma normal. Ecografía abdominal trombosis VCI. Se realiza PBR: Glomerulopatía Membranosa (GM) Estadío II. Depósitos IgG (+++) C3(+) granular parietal difusos. Se inició tratamiento con acenocumarol, IECA, atorvastatina y esquema de Ponticelli. A pesar de no existir consenso con el uso de anticoagulación profiláctica en todos los portadores de SN con proteinuria masiva la gravedad de la complicación descripta avala la indicación de la misma aun antes de tener diagnóstico histológico de glomerulopatía y a pesar de lo dificultoso que resulta el ajuste de los tiempos de coagulación INCIDENCIA, PREDICTORES Y EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES LÚPICOS CON EXACERBACIONES (FLARES) M. Nadal 1, G. Quinzán Linares 1 [*], P. Rosello 1, G. De Rosa 1 1. Hospital de Clínicas José de San Martín, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador. OBJETIVOS. Conocer la incidencia, predictores y la evolución alejada de pacientes con exacerbaciones lúpicas (EL) tratados con inmunosupresión. MATERIAL Y MÉTODOS. Fueron evaluados 63 pacientes,95% mujeres, con edad media 31±10 años y clases histológicas III, IV y V que fueron seguidos como mínimo 36 meses después de la biopsia renal. Las EL fueron definidas como nefríticas y proteinúricas (Sidiropoulos, et al. Lupus 2005; 14: 49: 52). Los criterios de remisión completa (RC), remisión parcial (RP) y resistencia (R) fueron de acuerdo al Colegio Americano de Reumatología (Arthritis & Rheumatism.2006; 54 (2): ) RESULTADOS. Se diagnosticaron EL en 24 pacientes (38% del total). El número total de EL fueron 31. La variedad de EL fueron nefríticas 29 (93.5%), leve 16%, moderada 42%, severa 35%; y proteinúricas 2 (6.5%). Los pacientes con EL fueron comparados con aquellos que no presentaron EL en relación con la edad, antigüedad del lupus, antigüedad de la nefrítis lúpica, tratamiento con ciclofosfamida largo (CFL), tratamiento con ciclofosfamida corto (CFC), RC, RP, R, insuficiencia renal crónica terminal (IRCT), índice de actividad (IA), índice de cronicidad (IC), creatinina (Cr) y proteinuria (P). CONCLUSIONES. Las exacerbaciones de la nefrítis lúpica son frecuentes y contribuyen al deterioro de la función renal. Existen factores de riesgo que deben tenerse en cuenta para su diagnóstico precoz DETERMINANTES CLÍNICAS E HISTOLÓGICAS EN LA EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO DE GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL (GNF M) A. Peñalba 1, M. Tirao Boschero 1 [*] 1. Hospital Angel C. Padilla, San Miguel, Argentina; [*] Presentador. EL No EL n % Antigüedad LES (meses) 31±44 53±73 Antigüedad nefrítis (meses) 14±32 19±44 IA 10±3 8.5±3.3 IC 3±1 2.9±1.4 P (g/d) 4.3±3.8 4±3.9 Cr (mg/dl) 0.9± ±0.3 CFL 14 (58%) 23 (59%) CFC 7 (29%) 14 (36%) R 9 (37.5%) 3 (8%) RC 9 (37.5%) 30 (77%) RP 6 (25%) 6 (15%) IRCT 6 (25%) 1(2.5%) El propósito del estudio fue determinar la prevalencia de GNF M 131

11 y correlacionar las características histológicas y determinantes clínicos al momento del diagnostico con la respuesta terapéutica a los diferentes esquemas de tratamiento utilizados. MATERIAL Y MÉTODOS. Se evaluaron 160 pacientes con GNF y se incluyeron 22 GNF M entre1997/07. Se registro MO, IF y ME de la biopsia renal; creatinina, proteinuria, TA al momento de la PBR y cada 6 meses hasta los 2 años. Se considero remisión parcial a la disminución de proteinuria < de 1g/d o 50% del valor inicial; remisión total a la proteinuria <300 mg/día; y recaída a la proteinuria >300 mg/d. Se registraron los diferentes tratamientos (esteroides, inmunosupresores, IECA y aceite de pescado) RESULTADOS. La prevalencia de GNF M fue 13,75%; edad x28,5 + 10,6 años; 50% varones; 36,4% con deposito de IgA,45,5% IgM, 18% IF no representativa; el 32% presento atrofia tubular y fibrosis intersticial. Al momento de la PBR, creatinina x14, mg/dl, proteinuria x3,7 + 3,5 gr/día, TA sistólica x mmhg, TA diastólica x mmhg; 60% proteinuria nefrótica,18% deterioro filtrado glomerular,60% hematuria y 40% HTA. El tratamiento fue 38% esteroides, 38%nefroprotección,24 % inmunosupresión. Se observo descenso de proteinuria de x3,7 + 3,5g/día a x0,7 + 0,5gr/d (p<0,001). En el sexo femenino las recaídas fueron mas frecuentes (p<0,008). No se encontró correlación entre presentación clínica, tipo de deposito en IF y tratamiento, con remisión y recaída de la GNF. CONCLUSIONES. No encontramos correlación entre las características clínicas e histológicas al momento del diagnostico y la respuesta a los diferentes esquemas utilizados. Las recaídas fueron mas frecuentes en el sexo femenino EVALUACIÓN DE LA RESPUESTA TERAPÉUTI- CA DE LA NEFRITIS LÚPICA SEVERA AL TRA- TAMIENTO CON MOFETIL MICOFENOLATO A. Peñalba 1, S. Sánchez Falkowsky 1 [*], A. Gómez 1 1. Hospital Angel C. Padilla, San Miguel de Tucumán, Argentina; [*] Presentador. El propósito fue evaluar la respuesta terapéutica de la Nefritis Lúpica (NL) Severa al tratamiento con Mofetil Micofenolato (MMF) comparándola con 2 tipos de inducción y determinar la relación con efectos adversos. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluyeron 13 pacientes con nefritis lupica clase III y IV confirmados por biopsia. Se registro esquema inmunosupresor utilizado en la fase Inducción (6meses): MMF 2 gr/día (GrupoMMF) o Ciclofosfamida (GRUPO CYC)en pulsos mensuales 1 gr/mes; y fase mantenimiento(18meses): MMF 1 gr/día; inversa de creatinina, proteinuria, sedimento urinario, complementemia y anti DNA al inicio y final de cada fase de tratamiento. También se consideró evolución a IRC y efectos adversos e infecciosos. Los métodos estadísticos usados fueron Chi2, coeficiente de correlación de Pearson, test t, de Kruskall Walis, Regresión de Cox y Kaplan-Meier. RESULTADOS. Se incluyeron 13 pacientes con una edad x27,9 + 6,6 años, tiempo evolución LES x57,6 + 38,1años. Se le realizó inducción con CYC en 54% y MMF en 46%. La remisión parcial, total y recaídas no fue diferente entre el grupo MMF y Grupo CYC (pns). No hubo correlación entre el esquema de tratamiento usado y la evolución a IRC. La proteinuria descendió del inicio de la inducción de x 1,1 + 1,9gr/día a x0,5 + 0,8gr/día y no hubo diferencias en ambos grupos (PNS) y no hubo diferencia entre grupos entre la inversa de creatinina al inicio y al final de la inducción (p = 0,09). Cuando se usó MMF en inducción el número de eventos infecciosos fue menor(p<0,04), y no hubo diferencias con leucopenia y efectos gastrointestinales durante dicha etapa. CONCLUSIONES. El MMF fue tan eficaz como la CYC EV en el tratamiento de la NL en fase de inducción de tratamiento, asociándose con menos eventos infecciosos durante la inducción SÍNDROME DE GOODPASTURE: REPORTE DE UN CASO DE RECAÍDA L. Albarracin 1 [*], A. Liste 1, P. Pirruccio 1, C. Perli 1, G. Rosende 1, B. Fazzini 1, M. Ortemberg 1, A. Malvar Perrin 1, B. Lococo 1, A. Smuclir Quevedo 1 1. Hospital Juan A. Fernández, Capital Federal, Argentina; [*] Presentador. El Síndrome de Goodpasture se define como la coexistencia de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis necrotizante focal. Esta entidad representa menos del 20 % de las glomerulonefritis rápidamente progresivas. En general es una enfermedad monofásica, con muy pocos casos descriptos de recaídas. La evolución de los casos no tratados es mala. El tratamiento se basa en la combinación de plasmaféresis, esteroides y ciclofosfamida, para eliminar de la circulación los anticuerpos nefrotóxicos y frenar su síntesis respectivamente. Se presenta el caso de un paciente masculino de 23 años con hemorragia alveolar e insuficiencia renal aguda. Como antecedente de hemorragia alveolar en el 2004 tratada con corticoides, sin diagnostico etiológico. Ac anti MGB ( ). ANCA (-) Se realiza PBR: Glomerulonefritis focal necrotizante con semilunas y depósitos lineales en la IF. Inició tratamiento con ciclofosfamida y plasmaféresis, durante 2 semanas día por medio. La función renal mejoro paulatinamente y negativizó los Ac. Anti MBG. Continuo seguimiento por consultorios externos de nefrología, manteniendo función renal normal, continuó con corticoides hasta completar 9 meses de tratamiento y ciclofosfamida 4 meses. A los 3 meses presento deterioro de la función renal, macrohematuria, proteinuria en rango nefrótico. Se realiza nueva PBR. Ac. Anti MBG + +, recibió tratamiento con corticoides, Ciclofosfamida y plasmaféresis. Negativizó los Ac Anti MBG. Normalizo la función renal, disminuyo la proteinuria y continua tratamiento inmunosupresor, en seguimiento actualmente. 132