VASCULITIS. Patología Médica Facultad de Medicina Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico Prof. J.

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Guillermo Lara Alcaraz
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1 VASCULITIS Patología Médica Facultad de Medicina Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico

2 VASCULITIS cuadros clínicopatológicos que se caracterizan por inflamación y lesión de vasos sanguíneos, que ven así comprometida su luz, con la consiguiente isquemia y necrosis tisular FORMAS PRIMARIAS y SECUNDARIAS

sanguíneos, que ven así comprometida su luz, con la

3 sospechar vasculitis si participación de varios órganos o sistemas, fiebre, pérdida de peso... mononeuritis púrpura

4 Clasificación (1) atendiendo al calibre predominante de los vasos afectados 1.- Afectación predominante de vasos grandes: Arteritis de Takayasu y de la temporal, enfermedad de Behçet, síndrome de Cogan 2.-Afectación predominante de vasos medianos: PAN, vasculitis reumatoide, enfermedad de Buerger, enfermedad de Kawasaki, angeítis primaria del SNC

enfermedad de Behçet, síndrome de Cogan 2.

5 Clasificación (2) 3.- Afectación predominante de vasos pequeños: vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs): Gr. Wegener, poliangeítis microscópica, E Churg-Strauss vasculitis por hipersensibilidad, púrpura de Schönlein- Henoch, vasculitis urticaria. enfermedades del tejido conectivo, crioglobulinemia, enfermedad inflamatoria intestinal. Enfermedades neoplásicas enfermedades infecciosas

6 Granulomatosis Wegener Afectación granulomatosa ap. respiratorio superior-inferior y glomerulonefritis hombres y mujeres; edad de presentación 40 a. Síntomas más frecuentes: inespecíficos: fiebre, astenia, anorexia, peso específicos: tos, disnea y hemoptisis en casi el 90%; dolor en senos paranasales, con drenaje purulento a veces, hemorragia nasal, deformidades nasales.

a. Síntomas más frecuentes: inespecíficos: fiebre, astenia, anorexia, peso específicos: tos,

7 afectación pulmonar infiltrado pulmonar (difuso, localizado, destructivo, etc.) en la Rx de tórax y TAC

8 afectación senos y facial sinusitis maxilar izquierda ocupación Deformidad nasal sinusitis maxilar derecha bilateral con niveles Destrucción órbiba-ojo hundido

9 Diagnóstico Manifestaciones clínicas Analítica general: anemia, VSG, PCR, reactantes, hipergammaglobulinemia, aumento de creatinina, hematuria, biopsia c-anca y PR-3 en más del 90%

10 c-anca

11 Pronóstico La afectación renal ocurre en aprox. el 75% de los pacientes y es la responsable, en la mayoría de los casos, de la mortalidad Clínicamente se puede manifestar desde una glomerulonefritis moderada hasta una insuficiencia renal rápidamente progresiva.

casos, de la mortalidad Clínicamente se puede manifestar desde

12 Poliarteritis nodosa clásica Es la vasculitis más conocida, desde la descripción por Kussmaull y Maier en Actualmente se cree que es menos frecuente que la poliangeitis microscópica. varones de aprox. 50 a.

13 cuadro clínico Síntomas generales: f-a-a-a Síntomas sugerentes y/o específicos: mononeuritis HTA afect. renal orquiepididimitis livedo reticularis

14 Diagnóstico Hª clínica-examen Físico Angiografía con aneurismas Serología hepatitis B+ 30% p-anca + en 20% especificidad MPO

15 aneurismas en la PAN

16 Poliangeítis microscópica afectación renal y capilaritis pulmonar más próxima a la Gr de Wegener que a PAN Manifestaciones clínicas más frecuentes, además f-a-a-a, comunes a otras vasculitis sistémicas, los relativos a la afectación pulmonar, que en ocasiones es muy agresiva; y los secundarios a la participación renal.

f-a-a-a, comunes a otras vasculitis sistémicas, los relativos a la afectación

17 Afectación pulmonar Lesiones pulmonares infiltrativas y destructivas bilaterales en enferma de 73 a. con MPA

18 Diagnóstico Hª clínica examen físico ANCAs +, p-anca (MPO) hasta en un 75% de los casos

19 Enf. de Churg-Strauss Descrita en 1951 por Churg y Strauss. también llamada angeítis alérgica y granulomatosa. Es una vasculitis granulomatosa, de localización principalmente pulmonar; asma y eosinofilia superior al 10%.

20 afectación pulmonar es la más importantes: asma grave, infiltrados pulmonares (difusos o nodulares); a veces derrame pleural. el asma suele ser el antecedente inicial en la mayoría de estos enfermos, que pueden tener antecedentes de atopia, polinosis o pólipos nasales.

el asma suele ser el antecedente inicial en la mayoría de estos

21 Diagnóstico Hª clínica y examen físico eosinofilia de > del 10% en el 97% de casos p-anca +, especificidad MPO, hasta en un 50% de los casos (para algunos autores, su presencia en enfermos con clínica compatible, permitiría hacer un DX, sin necesidad de confirmación histológica).

22 Arteritis de Takayasu más en enfermas orientales. poca casuística española enfermedad sin pulso diversos estadíos os: vasculítico inflamatorio - residual

23 angiografía

24 TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS CORTICOIDES prednisona : 1 mg/kg peso oral/día/9 hrs. Bolus iv de metilprednisolona CICLOFOSFAMIDA oral (2 mg/kg), bolus iv ( mg) Azatioprina o MTX de mantenimiento

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