Unidad de Enfermedades Congénitas

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1 Unidad de Vigilancia Especializada de Defectos Congénitos Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos Unidad de Enfermedades Congénitas Período: I trimestre 2014 Fecha elaboración: 30/06/2014 Contenidos 1. Introducción 2. Resultados a. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. I trimestre 2014 b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud. I trimestre 2014 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre Resumen y Recomendaciones 4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10 1

2 1. INTRODUCCIÓN El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema de vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado en 1985 mediante decreto ejecutivo S y su sede está en el Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA). La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 95% del total de nacimientos del país. Incorpora además los cinco hospitales privados con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo semestre del año 2008, al Hospital Nacional de Niños. El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional. Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10). En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta física del registro de malformaciones congénitas y de la información de nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A 2

3 partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No S publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer año de vida. (Decreto No S). 2. RESULTADOS Durante el primer trimestre del año 2014 se registraron al CREC nacimientos, 417 casos de niños con defectos congénitos y 607 defectos congénitos, para una prevalencia al nacimiento de 2,5% de niños con defectos congénitos y una prevalencia defectos congénitos de 3,6%. De los 417 casos con defectos congénitos reportados en este trimestre, 62 (15%) fueron reportados por el Hospital Nacional de Niños (HNN), es decir, no fueron captados por las maternidades y 355 fueron reportados por las maternidades públicas y privadas. De los 607 defectos congénitos reportados, 103 (17%) corresponden a defectos reportados después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos hospitales de la Región Chorotega (Hospital de Upala y Hospital Enrique Baltodano) y de la Región Brunca ( Hospital de Golfito, Max Terán y Tomás Casas), además del Hospital Privado Clínica Santa Rita no reportaron defectos congénitos ni hicieron reportes negativos. Estos hospitales, excepto el Enrique Baltodano de Liberia, no reportaron tampoco ningún caso de defecto congénito el trimestre anterior, y aunque presentan en general pocos nacimientos por trimestre y por tanto es mejor valorar su prevalencia anual, es importante que los encargados de vigilancia epidemiológica de la Región Brunca y Chorotega revisen que no haya subregistro de defectos congénitos en estos centros. 3

4 Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas clasifica los defectos congénitos dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o específicos, tres dígitos). En el presente informe se hace referencia a grupos de defectos congénitos sujetos a vigilancia, creados por el CREC por ser defectos congénitos de mayor impacto (Cuadro 1). Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores dependiendo de su severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero que además son vigilados internacionalmente. Las cardiopatías congénitas se clasifican en severas y no severas, según la clasificación de EUROCAT, que es la adoptada por el CREC a la fecha. La prevalencia de estos grupos sujetos a vigilancia se puede observar en el Cuadro 2. Las cardiopatías congénitas siguen siendo los defectos congénitos más frecuentes, seguidos de la luxación y subluxación de cadera y el síndrome de Down. La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el primer trimestre fue de 5,3 por nacimientos. En el cuadro 3 se describe la prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud, nótese que esta es una prevalencia por caso y no por defecto como se había estado realizando hasta ahora. En este cuadro se incluyen los establecimientos con servicio de maternidad, los casos del resto de establecimientos (que no tienen servicio de maternidad, para este trimestre, el Hospital Nacional de Niños), se describen en otro cuadro (Cuadro 4). 4

5 Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC Grupo CREC CODIGO CIE_DECIMA DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9 MICROCEFALIA Q02.0 HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2 CATARATA CONGÉNITA Q12.0 GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0 ANOTIA/MICROTIA Q16.0 Q17.2 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1, Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9 ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0 FISURA DE PALADAR Q35.0 a Q35.9 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO Q39.0 a Q39.3 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6 5

6 EXTROFIA VESICAL Q64.1 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3 HIPOSPADIAS Q54 EPISPADIAS Q64.0 SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8 POLIDACTILIA SINDACTILIA DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q69 Q70 Q71 Q72 HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0 ONFALOCELE Q79.2 GASTROSQUISIS Q79.3 SINDROME DE DOWN Q90 SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3 SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7 6

7 Cuadro 2. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en Costa Rica. Primer trimestre Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia % OTROS 237 1,42 CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 122 0,73 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 53 0,32 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 26 0,16 POLIDACTILIA 22 0,13 SINDROME DE DOWN 22 0,13 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 12 0,07 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 11 0,07 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 9 0,05 HIDROCEFALIA CONGENITA 9 0,05 HIPOSPADIAS 9 0,05 MICROCEFALIA 7 0,04 SINDACTILIA 7 0,04 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 6 0,04 FISURA DE PALADAR 5 0,03 GASTROSQUISIS 5 0,03 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 4 0,02 ANOTIA/MICROTIA 4 0,02 7

8 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 4 0,02 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 3 0,02 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA ONFALOCELE SEXO INDETERMINADO SINDROME DE EDWARDS ATRESIA DE LAS COANAS ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO HERNIA DIAFRAGMATICA SINDROME DE PATAU AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL CATARATA CONGENITA ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG GLAUCOMA CONGENITO TOTAL 3 0,02 3 0,02 3 0,02 3 0,02 3 0,02 3 0,02 2 0,01 2 0,01 2 0,01 2 0,01 1 0,01 1 0,01 1 0,01 1 0, ,63 8

9 Cuadro 3. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud, Primer Trimestre Establecimiento de salud #Niños con malformaciones #Nacimientos Prevalencia AREA DE SALUD BUENOS AIRES ,71% CLINICA BIBLICA ,79% CLINICA CATOLICA ,00% HOSPITAL CIMA ,99% HOSPITAL CIUDAD NEILY ,16% HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT ,58% HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA ,24% HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA ,41% HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ ,95% HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA ,80% HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO ,15% HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN ,93% HOSPITAL GUAPILES ,87% HOSPITAL LA ANEXION ,49% HOSPITAL LOS CHILES ,71% HOSPITAL MEXICO ,06% HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA ,71% HOSPITAL SAN CARLOS ,22% HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS ,39% HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS ,07% HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA ,56% HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL ,31% HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS ,72% 9

10 Cuadro 4. Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional Dr. Carlos Sáenz Herrera. Primer trimestre Grupo FRECUENTE #Malformaciones CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 56 OTROS 18 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 17 SINDROME DE DOWN 6 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 3 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 2 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 2 HIDROCEFALIA CONGENITA 2 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 2 SINDROME DE EDWARDS 2 SINDACTILIA 1 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 1 ANOTIA/MICROTIA 1 ATRESIA DE LAS COANAS 1 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 1 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 1 10

11 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 1 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 1 FISURA DE PALADAR 1 GASTROSQUISIS 1 POLIDACTILIA 1 TOTAL 124 Nota: estos 124 defectos congénitos corresponden a 62 niños reportados por el HNN. 3. RESUMEN Y RECOMENDACIONES El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y factores de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica. A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de 11

12 este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. La prevalencia de casos de niños con defectos congénitos y de defectos congénitos en el primer trimestre del 2014 fue de 2,5% y 3,6% respectivamente, similar a la reportada durante los dos trimestres anteriores y el año 2013Durante el trimestre, algunos hospitales presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer y la clínica de Buenos Aires, otros presentaron prevalencias bajas como el Hospital de San Carlos y Valverde Vega. Otros no reportaron defectos congénitos en este trimestre como el Hospital Enrique Baltodano, Upala, Max Terán, Golfito y Tomas Casas. Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda: 1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 1,5% de sus nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional de casos de defectos congénitos es actualmente del 2,5%. 2. Los encargados de vigilancia epidemiológica de la Región Chorotega y Brunca deben avocarse a revisar en los diferentes centros el proceso de registro de las malformaciones congénitas, ya que en estas regiones es donde se presenta con mayor frecuencia el subreporte de las mismas. 3. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6,5%, o con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones 12

13 analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC está disponible para cualquier asesoría o apoyo. 4. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región, capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones congénitas. 5. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual operativo siguiendo el link : 6. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de información se debe seguir el link: 0&Itemid=234 13

14 Anexo Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10. Costa Rica. Período al Primer Trimestre CASOS Prevalencia LIMITES Código Descripción Nacimiento Posterior Total (por 10000) Inferior Superior Q000 ANENCEFALIA ,7963 0,0000 3,8288 Q019 ENCEFALOCELE, NO ESPECIFICADO ,5988 0,0000 1,7723 Q020 MICROCEFALIA ,1914 1,0870 7,2957 Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO ,3889 1,8691 8,9087 Q042 HOLOPROSENCEFALIA ,7963 0,0000 3,8288 Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO ,7963 0,0000 3,8288 Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO Q058 ESPINA BIFIDA SACRA SIN HIDROCEFALO Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA ,7963 0,0000 3,8288 Q106 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO LAGRIMAL Q111 OTRAS ANOFTALMIAS ,5988 0,0000 1,7723 Q112 MICROFTALMIA ,7963 0,0000 3,8288 Q120 CATARATA CONGENITA Q133 OPACIDAD CORNEAL CONGENITA Q150 GLAUCOMA CONGENITO CON HIDROSTALMIA Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO) Q162 AUSENCIA DE LA TROMPA DE EUSTAQUIO Q170 OREJA SUPERNUMERARIA , , ,6787 Q171 MACROTIA ,1975 0,0000 2,8571 Q172 MICROTIA ,7963 0,0000 3,8288 Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA ,3827 3, ,7720 Q180 SENO, FISTULA O QUISTE DE LA HENDIDURA BRANQUIAL Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR , , ,9703 Q189 MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA ,1975 0,0000 2,8571 Q200 TRONCO ARTERIOSO COMUN ,1975 0,0000 2,8571 Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR , , ,8926 Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR , , ,

15 Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR ,7963 0,0000 3,8288 Q213 TETRALOGIA DE FALLOT ,1914 1,0870 7,2957 Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR ,7963 0,0000 3,8288 Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR ,7963 0,0000 3,8288 Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE ,1975 0,0000 2,8571 Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN ,1975 0,0000 2,8571 Q228 Q229 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA TRICUSPIDE MALFORMACION CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE, NO ESPECIFICADA ,5988 0,0000 1,7723 Q230 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA ,7963 0,0000 3,8288 Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE , , ,3852 Q251 COARTACION DE LA AORTA ,5926 0,7184 6,4668 Q252 ATRESIA DE LA AORTA Q253 ESTENOSIS DE LA AORTA ,5988 0,0000 1,7723 Q254 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA ,5988 0,0000 1,7723 Q257 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA PULMONAR ,1975 0,0000 2,8571 Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL ,1975 0,0000 2,8571 Q300 ATRESIA DE LAS COANAS ,1975 0,0000 2,8571 Q308 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ Q320 TRAQUEOMALACIA CONGENITA ,5988 0,0000 1,7723 Q321 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA TRAQUEA Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR Q355 FISURA DEL PALADAR DURO Y DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION ,3951 0,0482 4,7420 Q378 Q379 Q385 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE ,1975 0,0000 2, ,9877 2,2776 9, ,5988 0,0000 1,7723 Q386 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA BOCA ,5988 0,0000 1,7723 Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA Q392 FISTULA TRAQUEOESOFAGICA CONGENITA SIN MENCION DE ATRESIA Q400 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO ,7963 0,0000 3,8288 Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO ,1975 0,0000 2,8571 Q422 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON ,5988 0,0000 1,

16 Q423 FISTULA AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN FISTULA ,1975 0,0000 2,8571 Q431 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG ,5988 0,0000 1,7723 Q447 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL HIGADO Q501 QUISTE EN DESARROLLO DEL OVARIO Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL ,9692 9, ,8327 Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL ,5926 0,7184 6,4668 Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION Q540 HIPOSPADIAS DEL GLANDE ,1975 0,0000 2,8571 Q548 OTRAS HIPOSPADIAS ,3951 0,0482 4,7420 Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA ,7963 0,0000 3,8288 Q550 AUSENCIA Y APLASIA DEL TESTICULO Q551 HIPOPLASIA DEL TESTICULO Y DEL ESCROTO Q552 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS TESTICULOS Y DEL ESCROTO ,5988 0,0000 1,7723 Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE ,7963 0,0000 3,8288 Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N ,7963 0,0000 3,8288 Q601 AGENESIA RENAL, BILATERAL Q613 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA ,5926 0,7184 6,4668 Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y DEL URETER ,9938 0,3700 5,6177 Q639 MALFORMACION CONGENITA DEL RIÑON, NO ESPECIFICADA ,5988 0,0000 1,7723 Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL ,5926 0,7184 6,4668 Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL , , ,2599 Q654 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL ,9877 2,2776 9,6977 Q655 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA ,1975 0,0000 2,8571 Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA ,7901 1,4715 8,1087 Q660 TALIPES EQUINOVARUS Q666 OTRAS DEFORMIDADES VALGUS CONGENITAS DE LOS PIES ,5988 0,0000 1,7723 Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL ,3766 6, ,4892 Q672 DOLICOCEFALIA ,7963 0,0000 3,8288 Q674 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL CRANEO, DE LA CARA Y DE LA MANDIBULA Q678 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX ,3951 0,0482 4,7420 Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO ,5988 0,0000 1,7723 Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO ,9815 4, ,5247 Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE ,3951 0,0482 4,7420 Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA ,7963 0,0000 3,

17 Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO ,7963 0,0000 3,8288 Q703 MEMBRANA INTERDIGITAL DEL PIE ,1975 0,0000 2,8571 Q704 POLISINDACTILIA ,1975 0,0000 2,8571 Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) Q716 MANO EN PINZA DE LANGOSTA ,5988 0,0000 1,7723 Q718 Q720 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES) AUSENCIA CONGENITA COMPLETA DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) ,1975 0,0000 2,8571 Q723 AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE Q725 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DE LA TIBIA Q727 PIE HENDIDO Q728 Q729 Q740 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO ESPECIFICADO OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES), INCLUIDA LA CINTURA ESCAPULAR Q741 MALFORMACION CONGENITA DE LA RODILLA Q748 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) Q753 MACROCEFALIA ,7901 1,4715 8,1087 Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL ,1975 0,0000 2,8571 Q758 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CARA ,1975 0,0000 2,8571 Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA ,1975 0,0000 2,8571 Q792 EXONFALOS ,7963 0,0000 3,8288 Q793 GASTROSQUISIS ,9938 0,3700 5,6177 Q798 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO ,7901 1,4715 8,1087 Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, ESPECIFICADAS ,3766 6, ,4892 Q831 MAMA SUPERNUMERARIA Q833 PEZON SUPERNUMERARIO ,7901 1,4715 8,1087 Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA ,3951 0,0482 4,7420 Q840 ALOPECIA CONGENITA Q842 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PELO Q892 MALFORMACIONES CONGENITAS DE OTRAS GLANDULAS ENDOCRINAS Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS ,9938 0,3700 5,6177 Q899 MALFORMACION CONGENITA, NO ESPECIFICADA ,5926 0,7184 6,

18 Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO ,1729 7, ,6738 Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO ,7963 0,0000 3,8288 Q917 SINDROME DE PATAU, NO ESPECIFICADO ,1975 0,0000 2,8571 Q953 REORDENAMIENTO AUTOSOMICO/SEXUAL EQUILIBRADO EN INDIVIDUO ANORMAL Q969 SINDROME DE TURNER, N O ESPECIFICADO TOTAL DE NACIMIENTOS:

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Unidad de Enfermedades Congénitas Unidad de Vigilancia Especializada de Defectos Congénitos Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos Unidad de Enfermedades Congénitas Período: III trimestre 2014 Fecha elaboración: 05/12/2014

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