Unidad de Enfermedades Congénitas

Transcripción

1 Unidad de Vigilancia Especializada de Defectos Congénitos Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos Unidad de Enfermedades Congénitas Período: IV trimestre 2014 Fecha elaboración: 17/03/2015 Contenidos 1. Introducción 2. Resultados a. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. IV trimestre 2014 b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud. IV trimestre 2014 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. IV trimestre Recomendaciones 4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10 1

2 1. INTRODUCCIÓN El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema de vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado en 1985 mediante decreto ejecutivo S y su sede está en el Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA). La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 95% del total de nacimientos del país. Incorpora además los cinco hospitales privados con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo semestre del año 2008, al Hospital Nacional de Niños. El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional. Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10). En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta física del registro de malformaciones congénitas y de la información de nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A 2

3 partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No S publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer año de vida. (Decreto No S). 2. RESULTADOS Durante el cuarto trimestre del año 2014 se registraron al CREC nacimientos, 785 defectos congénitos y 508 niños con defectos congénitos, para una prevalencia al nacimiento de defectos congénitos de 4,2% y una prevalencia de niños o casos con defectos congénitos de 2,7% de los nacimientos. Es importante aclarar que durante el año 2008, el Hospital Nacional de Niños, inició el reporte de malformaciones detectadas durante el primer año de vida. De los 508 casos con defectos congénitos reportados en este trimestre, 84 (16,5%) fueron reportados por el Hospital Nacional de Niños (HNN), y 423(83,5%) por las maternidades públicas y privadas y EBAIS. De los 785 defectos congénitos reportados, 79 (12,6%) corresponden a defectos reportados después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos hospitales como el Hospital de San Vito, Carlos Luis Valverde Vega, Max Terán, y Clínica Santa Rita no reportaron defectos congénitos. Es importante que los encargados de vigilancia epidemiológica de estos centros, o de las regiones donde se encuentran estos centros, verifiquen que el proceso de registro se esté efectuando de manera adecuada en ellos. Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas clasifica los defectos congénitos dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o 3

4 específicos, tres dígitos). En el presente informe se hace referencia a grupos sujetos a vigilancia, creados por el CREC por ser defectos congénitos de mayor impacto (Cuadro 1). Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores dependiendo de su severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero que además son vigilados internacionalmente. Las cardiopatías congénitas se clasifican en severas y no severas, según la clasificación de EUROCAT. La prevalencia de estos grupos sujetos a vigilancia se puede observar en el cuadro 2. Las cardiopatías congénitas siguen siendo los defectos congénitos más frecuentes, seguidos por la luxación y subluxación de cadera. La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el cuarto trimestre fue de 6 por nacimientos. En el cuadro 3 se describe la prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud, nótese que esta es una prevalencia por caso y no por defecto como se había estado realizando hasta ahora. En este cuadro se incluyen los establecimientos con servicio de maternidad, los casos del resto de establecimientos (que no tienen servicio de maternidad, para este trimestre sería únicamente el Hospital Nacional de Niños el que reportó), se describen en otro cuadro (Cuadro 4). La siguiente tabla describe los defectos congénitos y su código según la CIE-10 incluidos en cada Grupo bajo vigilancia por el CREC. 4

5 Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC Grupo CREC CODIGO CIE_DECIMA DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9 MICROCEFALIA Q02.0 HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2 CATARATA CONGÉNITA Q12.0 GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0 ANOTIA/MICROTIA Q16.0 Q17.2 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1, Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9 ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0 FISURA DE PALADAR Q35.0 a Q35.9 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO Q39.0 a Q39.3 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6 5

6 EXTROFIA VESICAL Q64.1 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3 HIPOSPADIAS Q54 EPISPADIAS Q64.0 SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8 POLIDACTILIA SINDACTILIA DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q69 Q70 Q71 Q72 HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0 ONFALOCELE Q79.2 GASTROSQUISIS Q79.3 SINDROME DE DOWN Q90 SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3 SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7 6

7 Cuadro 2. Prevalencias de defectos congénitos más frecuentes en Costa Rica. Cuarto trimestre Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia % OTROS 318 1,71 CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 158 0,85 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 66 0,36 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 32 0,17 POLIDACTILIA 26 0,14 HIPOSPADIAS 19 0,1 SINDROME DE DOWN 17 0,09 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 15 0,08 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 15 0,08 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 11 0,06 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 11 0,06 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 9 0,05 HIDROCEFALIA CONGENITA 9 0,05 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 8 0,04 MICROCEFALIA 8 0,04 SINDACTILIA 8 0,04 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 7 0,04 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 5 0,03 7

8 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 5 0,03 ANOTIA/MICROTIA 4 0,02 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 4 0,02 HERNIA DIAFRAGMATICA 4 0,02 SINDROME DE EDWARDS 4 0,02 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 3 0,02 SEXO INDETERMINADO 3 0,02 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 2 0,01 FISURA DE PALADAR 2 0,01 GASTROSQUISIS 2 0,01 TOTAL 775 4,17 8

9 Cuadro 3. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud. Cuarto trimestre Establecimiento de salud #Niños con malformaciones #Nacimientos Prevalencia AREA DE SALUD BUENOS AIRES ,11% CLINICA BIBLICA ,98% CLINICA CATOLICA ,25% HOSPITAL CIMA ,73% HOSPITAL CIUDAD NEILY ,52% HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT ,79% HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA ,36% HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO ,47% HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA ,35% HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ ,07% HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS ,44% HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA ,46% HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO ,40% HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN ,98% HOSPITAL GOLFITO ,78% HOSPITAL GUAPILES ,44% HOSPITAL LA ANEXION ,25% HOSPITAL LOS CHILES ,20% HOSPITAL MEXICO ,02% HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA ,39% HOSPITAL SAN CARLOS ,95% HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS ,12% HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS ,61% 9

10 HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA ,13% HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL ,30% HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS ,16% Cuadro 4. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". Tercer Trimestre Grupo FRECUENTE #Malformaciones CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 48 OTROS 28 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 25 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 7 SINDROME DE DOWN 6 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 6 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 5 HIDROCEFALIA CONGENITA 5 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 3 MICROCEFALIA 3 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 2 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 2 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 2 HERNIA DIAFRAGMATICA 2 10

11 POLIDACTILIA 2 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 1 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 1 FISURA DE PALADAR 1 HIPOSPADIAS 1 TOTAL 151 Nota: estos 152 defectos congénitos corresponden a 84 niños reportados por el HNN. 3. RESUMEN Y RECOMENDACIONES El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de vida. Así mismo la vigilancia de la tendencia de estos defectos para así identificar de manera oportuna grupos de población que estén presentando mayor riesgo de defectos congénitos y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica. A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del 11

12 hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. A la fecha muy pocas o ninguna área de salud cumplen con el reporte. La prevalencia de defectos congénitos en el cuarto trimestre del 2014 fue 4,2%, similar a la reportada durante los tres trimestres anteriores y a la reportada en el año 2013, alrededor de 4%. La prevalencia de casos con defectos congénitos fue de 2,7%, similar a la reportada en trimestres anteriores. Durante el trimestre, algunos hospitales presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer y la clínica de Buenos Aires, otros presentaron prevalencias bajas como el Hospital de la Anexión, Enrique Baltodano y Hospital de Ciudad Neily y Max Terán. Otros no reportaron defectos congénitos en este trimestre como el Hospital Tomas Casa, Hospital de Upala y Clínica Santa Rita. Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda: 1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 1,5% de sus nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional de casos de defectos congénitos es actualmente del 2,7%. 2. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de la Región supervisen el proceso de registro y la inclusión de las nuevas maternidades como parte de la red. Así mismo coordinen con el personal del CREC su capacitación para iniciar, mejorar o continuar con el adecuado proceso de registro de los defectos congénitos. 3. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6,5%, o con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un 12

13 periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC está disponible para cualquier asesoría o apoyo. 4. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región, capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones congénitas. 5. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual operativo siguiendo el link : 6. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de información se debe seguir el link: 0&Itemid=234 13

14 Anexo Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10. Costa Rica. Período al Cuarto Trimestre CASOS LIMITES Código Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior OMS D180 HEMANGIOMA DE CUALQUIER SITIO ,1091 0,0000 2,6462 Q000 ANENCEFALIA Q020 MICROCEFALIA ,6548 2, ,4189 Q038 OTROS HIDROCEFALOS CONGENITOS ,6637 0,0000 3,5462 Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO ,5457 2,1094 8,9820 Q042 HOLOPROSENCEFALIA Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ,1091 0,0000 2,6462 ENCEFALO Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS ,2183 0,0446 4,3920 Q054 ESPINA BIFIDA CON HIDROCEFALO, SIN OTRA ESPECIFICACION Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA ,2183 0,0446 4,3920 Q103 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE ,1091 0,0000 2,6462 LOS PARPADOS Q106 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO LAGRIMAL Q111 OTRAS ANOFTALMIAS ,1091 0,0000 2,6462 Q112 MICROFTALMIA Q113 MACROFTALMIA ,1091 0,0000 2,6462 Q150 GLAUCOMA CONGENITO CON HIDROSTALMIA Q158 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, ESPECIFICADAS Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ ,6637 0,0000 3,5462 DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO) Q170 OREJA SUPERNUMERARIA , , ,3280 Q171 MACROTIA Q172 MICROTIA ,6637 0,0000 3,5462 Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON ,6637 0,0000 3,5462 AURICULAR Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA ,0914 6, ,9497 Q175 OREJA PROMINENTE Q180 SENO, FISTULA O QUISTE DE LA HENDIDURA BRANQUIAL Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR , , ,8895 Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ,5457 2,1094 8,9820 ESPECIFICADAS DE CARA Y CUELLO Q189 MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y ,7728 0,3427 5,2030 DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA Q201 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS EN VENTRICULO DERECHO Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN ,7728 0,3427 5,2030 VENTRICULOARTERIAL Q204 VENTRICULO CON DOBLE ENTRADA ,2183 0,0446 4,3920 Q206 ISOMERISMO DE LOS APENDICES AURICULARES 14

15 Q208 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE ,5546 0,0000 1,6415 LAS CAMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES Q209 MALFORMACION CONGENITA DE LAS CAMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES, NO ESPECIFICADA Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR , , ,9656 Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR , , ,0550 Q212 DEFECTO DEL TABIQUE ,8820 1,0067 6,7572 AURICULOVENTRICULAR Q213 TETRALOGIA DE FALLOT ,6637 0,0000 3,5462 Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR ,6637 0,0000 3,5462 Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA ,9911 1,7311 8,2512 PULMONAR Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE Q226 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON ,5546 0,0000 1,6415 DERECHO Q228 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ,1091 0,0000 2,6462 VALVULA TRICUSPIDE Q229 MALFORMACION CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE, NO ESPECIFICADA Q230 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA ,6637 0,0000 3,5462 AORTICA Q231 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA ,1091 0,0000 2,6462 AORTICA Q240 DEXTROCARDIA ,6637 0,0000 3,5462 Q248 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ,1091 0,0000 2,6462 CORAZON, ESPECIFICADAS Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, ,9911 1,7311 8,2512 NO ESPECIFICADA Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE , , ,0345 Q251 COARTACION DE LA AORTA ,7728 0,3427 5,2030 Q252 ATRESIA DE LA AORTA Q253 ESTENOSIS DE LA AORTA ,5546 0,0000 1,6415 Q254 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR ,1091 0,0000 2,6462 Q259 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES ARTERIAS, NO ESPECIFICADA Q262 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS ,2183 0,0446 4,3920 PULMONARES Q268 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS GRANDES VENAS Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ,1091 0,0000 2,6462 ARTERIA UMBILICAL Q288 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA CIRCULATORIO, ESPECIFICADAS Q300 ATRESIA DE LAS COANAS ,6637 0,0000 3,5462 Q308 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ,2183 0,0446 4,3920 NARIZ Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR ,6637 0,0000 3,5462 Q338 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PULMON Q353 FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL ,2183 0,0446 4,3920 Q358 FISURA DEL PALADAR BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ,1091 0,0000 2,6462 ESPECIFICACION Q360 LABIO LEPORINO, BILATERAL Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL Q371 Q375 Q379 Q380 Q383 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL FISURA DEL PALADAR DURO Y DEL PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS LABIOS, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LENGUA ,1091 0,0000 2, ,4366 1,3629 7,

16 Q385 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ,2183 0,0446 4,3920 PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Q386 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA BOCA Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE ,1091 0,0000 2,6462 FISTULA Q391 ATRESIA DEL ESOFAGO CON FISTULA ,1091 0,0000 2,6462 TRAQUEOESOFAGICA Q400 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL ,5457 2,1094 8,9820 PILORO Q409 MALFORMACION CONGENITA DE LA PARTE SUPERIOR DEL TUBO DIGESTIVO, NO ESPECIFICADA Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO Q412 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA ,5546 0,0000 1,6415 DEL ILEON Q422 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON FISTULA Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA ,5457 2,1094 8,9820 DEL ANO, SIN FISTULA Q428 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DE OTRAS PARTES DEL INTESTINO GRUESO Q432 OTROS TRASTORNOS FUNCIONALES CONGENITOS DEL COLON Q439 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, ,1091 0,0000 2,6462 NO ESPECIFICADA Q442 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES ,5546 0,0000 1,6415 Q522 FISTULA RECTOVAGINAL CONGENITA Q524 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VAGINA Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL ,8731 4, ,2190 Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL ,3274 0,6654 5,9895 Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ,6637 0,0000 3,5462 ESPECIFICACION Q540 HIPOSPADIAS DEL GLANDE Q542 HIPOSPADIAS PENOSCROTAL Q548 OTRAS HIPOSPADIAS Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA ,2183 0,0446 4,3920 Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ,1091 0,0000 2,6462 PENE Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ,3274 0,6654 5,9895 ESPECIFICACIO0N Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL ,1091 0,0000 2,6462 Q606 SINDROME DE POTTER ,1091 0,0000 2,6462 Q611 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO INFANTIL ,5546 0,0000 1,6415 Q613 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA ,3274 0,6654 5,9895 Q621 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL URETER ,6637 0,0000 3,5462 Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA ,1091 0,0000 2,6462 PELVIS RENAL Y DEL URETER Q627 REFLUJO VESICO-URETERO-RENAL CONGENITO Q638 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ,1091 0,0000 2,6462 RIÑON, ESPECIFICADAS Q640 EPISPADIAS Q642 VALVULAS URETRALES POSTERIORES CONGENITAS Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, ,4366 1,3629 7,5103 UNILATERAL Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, ,3185 4, ,5266 UNILATERAL Q654 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, ,3274 0,6654 5,9895 BILATERAL Q655 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA Q656 CADERA INESTABLE ,1091 0,0000 2,6462 Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA ,6460 6, ,

17 Q660 TALIPES EQUINOVARUS ,2183 0,0446 4,3920 Q663 OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES Q667 PIE CAVUS Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS ,6460 6, ,6241 PIEL Q670 ASIMETRIA FACIAL Q672 DOLICOCEFALIA ,6548 2, ,4189 Q673 PLAGIOCEFALIA ,1091 0,0000 2,6462 Q674 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL CRANEO, DE LA CARA Y DE LA MANDIBULA Q675 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA COLUMNA ,1091 0,0000 2,6462 VERTEBRAL Q678 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO ,8820 1,0067 6,7572 Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA ,5546 0,0000 1,6415 Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ESPECIFICADAS Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO ,7640 3, ,8294 Q691 PULGAR(ES) SUPERNUMERARIO(S) Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE ,2183 0,0446 4,3920 Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA ,6637 0,0000 3,5462 Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO ,1091 0,0000 2,6462 Q701 MEMBRANA INTERDIGITAL DE LA MANO Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE Q703 MEMBRANA INTERDIGITAL DEL PIE Q704 POLISINDACTILIA Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA Q711 AUSENCIA CONGENITA DEL BRAZO Y DEL ANTEBRAZO CON PRESENCIA DE LA MANO Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) ,1091 0,0000 2,6462 DEDOS(S) Q718 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE ,6637 0,0000 3,5462 LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES) Q719 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR, NO ESPECIFICADO Q722 AUSENCIA CONGENITA DE LA PIERNA Y DEL PIE Q723 AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE Q724 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL FEMUR Q729 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO ESPECIFICADO Q741 MALFORMACION CONGENITA DE LA RODILLA Q743 ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA ,6637 0,0000 3,5462 Q750 CRANEOSINOSTOSIS ,6637 0,0000 3,5462 Q752 HIPERTELORISMO ,3274 0,6654 5,9895 Q753 MACROCEFALIA ,2183 0,0446 4,3920 Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL ,1003 2,4963 9,7042 Q760 ESPINA BIFIDA OCULTA ,2183 0,0446 4,3920 Q763 ESCOLIOSIS CONGENITA DEBIDA A MALFORMACION CONGENITA OSEA Q764 OTRA MALFORMACION CONGENITA DE LA ,1091 0,0000 2,6462 COLUMNA VERTEBRAL, NO ASOCIADA CON ESCOLIOSIS Q766 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS COSTILLAS Q768 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO Q774 ACONDROPLASIA 17

18 Q780 OSTEOGENESIS IMPERFECTA Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA ,6548 2, ,4189 Q792 EXONFALOS ,1091 0,0000 2,6462 Q793 GASTROSQUISIS ,5457 2,1094 8,9820 Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ,6637 0,0000 3,5462 PARED ABDOMINAL Q798 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR Q810 EPIDERMOLISIS BULLOSA SIMPLE ,5546 0,0000 1,6415 Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO ,4366 1,3629 7,5103 Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ,8731 4, ,2190 PIEL, ESPECIFICADAS Q833 PEZON SUPERNUMERARIO ,4366 1,3629 7,5103 Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA Q839 MALFORMACION CONGENITA DE LA MAMA, NO ,5546 0,0000 1,6415 ESPECIFICADA Q870 SINDROMES DE MALFORMACIONES ,1091 0,0000 2,6462 CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL Q871 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ASOCIADAS PRINCIPALMENTE CON ESTATURA BAJA Q872 SINDROMES DE MALFORMACIONES ,6637 0,0000 3,5462 CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIEMBROS Q873 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS CON EXCESO DE CRECIMIENTO PRECOZ Q874 SINDROME DE MARFAN Q890 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL BAZO Q893 SITUS INVERSUS Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ,3274 0,6654 5,9895 ESPECIFICADAS Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO , , ,5856 Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO ,2183 0,0446 4,3920 Q969 SINDROME DE TURNER, N O ESPECIFICADO ,5546 0,0000 1,6415 TOTAL DE NACIMIENTOS: FECHA DE ACTUALIZACIÓN: 24/03/2015 9:53:40 AM 18