Unidad de Enfermedades Congénitas

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1 Unidad de vigilancia especializada de defectos congénitos Unidad de Enfermedades Congénitas Informe trimestral CCSS III trimestre 2012 Contenidos 1. Introducción 2. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. III trimestre Prevalencia de defectos congénitos por establecimiento de salud. III trimestre Prevalencia de defectos congénitos más frecuente por región CCSS. III trimestre Prevalencia de defectos más frecuentes por región CCSS y establecimiento. III trimestre Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños, III trimestre Prevalencia nacional por tipo de defecto congénito. III trimestre Recomendaciones Período: julio a setiembre Volumen 1, Número 4, 2012 Fecha: diciembre 2012 Disponible en: Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel Ext. 135 y 145

2 Introducción El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema de vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado en 1985 mediante decreto ejecutivo S y su sede está en el Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA). La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 90% del total de nacimientos del país. Incorpora además los cuatro hospitales privados con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo semestre del año 2008, al Hospital Nacional de Niños. El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional. Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10). En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta física del registro de malformaciones congénitas y de la información de nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del Disponible en: Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel Ext. 135 y 145

3 cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No S publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer año de vida. (Decreto No S). Resultados Durante el tercer trimestre del año 2012 se registraron al CREC nacimientos y 809 malformaciones congénitas, para una prevalencia de malformaciones al nacimiento de 4,4%. Es importante aclarar que durante el año 2008, el Hospital Nacional de Niños, inició el reporte de malformaciones detectadas durante el primer año de vida; de los 809 recién nacidos con malformaciones reportadas, 88 (10,9%) corresponden a malformaciones reportadas después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos hospitales como el Hospital de Upala, Hospital Tomás Casas, la Clínica de Buenos Aires y la Clínica Católica y Santa Rita no reportaron defectos congénitos. Entre las malformaciones más frecuentes reportadas durante el tercer trimestre a nivel nacional (cuadro adjunto), predominan la luxación congénita de cadera (Q650, 651 y 652) con una prevalencia de 42,8 por 10000, las malformaciones de los tabiques cardiacos (Q210, 211 y 212) con una prevalencia de 50, por nacimientos, y apéndices preauriculares (Q170, oreja supernumeraria) con una prevalencia de 21,6 por nacimientos. Disponible en: Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel Ext. 135 y 145

4 La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el tercer trimestre fue de 8 por nacimientos, la prevalencia de labio leporino con o sin fisura del paladar (Q36 y 37) fue de 9,2 por nacimientos. Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas clasifica los defectos congénitos dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o específicos, tres dígitos). A continuación se presentan los resultados de prevalencias para el tercer trimestre del 2012, según los criterios de clasificación de la CIE-10. Malformaciones más frecuentes a nivel nacional, por región y por hospital Se analizaron las prevalencias según las malformaciones más frecuentes; en el cuadro 1 se describen los grupos de malformaciones que se consideraron, con sus respectivos códigos, según la Clasificación Internacional de Enfermedades CIE 10. A partir de este año se cambió el formato de los informes debido a que se realizan con una nueva herramienta, la cual permite presentar la información en forma más detallada. Disponible en: Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel Ext. 135 y 145

5 Cuadro 1. Códigos de malformaciones por grupos de malformaciones más frecuentes Grupo de malformación (más frecuentes) Apéndices preauriculares Dedos accesorios Disrafias del tubo neural Hipospadias Defectos de miembros por reducción Código de malformaciones de la CIE 10 por grupo Q170 Oreja supernumeraria Q69 Polidactilia Q00 Anencefalia Q01 Encefalocele Q052 a Q059 Espina bífida Q54 Hipospadias Q71 Defectos de reducción del miembro superior Q72 Defecto de reducción del miembro inferior Labio Leporino con o sin paladar hendido Luxación de cadera congénita Microcefalia Nevus mayores Orejas mal implantadas Otras específicas de la piel Pies contrahechos Síndrome de Down Malf. de tabiques cardiacos Malf. De válvulas cardiacas Testículo no descendido Q36 Labio Leporino Q37Fisura paladar con labio leporino Q65 Luxación congénita de la cadera Q020 Microcefalia Q825 Nevo no neoplásico congénito Q174 anomalía de la posición de la oreja Q828 Otras malformaciones congénitas de la piel Q660 a Q667 Pies contrahechos Q909 Sd. Down no especificado Q21 Malformaciones de tabiques cardiacos Q22 Malformaciones de válvulas pulmonar y tricúspide Q23 Malformaciones de válvulas aórtica y mitral Q539 Testículo no descendido Disponible en: Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel Ext. 135 y 145

6 Informe trimestral de prevalencias de malformaciones congénitas. Costa Rica. Tercer trimestre Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia % APENDICES PREAURICULARES 40 0,22 DEDOS ACCESORIOS 28 0,15 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 11 0,06 DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 11 0,06 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 26 0,14 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 15 0,08 HIDROCEFALIA 9 0,05 HIPOSPADIAS 15 0,08 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 20 0,11 LUXACION DE CADERA CONGENITA 94 0,51 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS CAMARAS CARDIACAS 9 0,05 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 37 0,2 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 95 0,51 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 22 0,12 OREJAS MAL IMPLANTADAS 21 0,11 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 38 0,21 OTROS 234 1,27 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 36 0,19 SINDACTILIA 11 0,06 SINDROME DE DOWN 13 0,07 TESTICULO NO DESCENDIDO 24 0,13 Total de malformaciones 809 4,38 Total de nacimientos

7 Prevalencia por establecimiento de salud. Costa Rica III trimestre Establecimiento de salud Prevtrim*100 Liminftrim*100 Limsuptrim*100 HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT 12,79 11,12 14,46 HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA 3,44 2,53 4,35 HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 4,71 3,6 5,82 HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 0,54 0,14 0,93 HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 3,95 1,76 6,14 HOSPITAL MEXICO 4,52 3,28 5,75 HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 4,2 3,08 5,33 HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS 0,92-0,12 1,96 HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 2,29 1,46 3,11 HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA 0,43-0,17 1,04 HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 2,96 1,68 4,24 HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS 3,7 0,52 6,89 HOSPITAL SAN CARLOS 1,21 0,56 1,86 HOSPITAL LOS CHILES 2,27 0,07 4,47 HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO 0,46 0,06 0,86 HOSPITAL LA ANEXION 0,62-0,08 1,32 HOSPITAL UPALA HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA 1,47 0,68 2,26 HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 3,7 0,14 7,27 HOSPITAL DR. TOMAS CASAS CASAJUS HOSPITAL CIUDAD NEILY 2,3 0,07 4,53 HOSPITAL GOLFITO 4,35 1,4 7,29 AREA DE SALUD BUENOS AIRES HOSPITAL GUAPILES 4,39 3,03 5,76 HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 1,55 0,82 2,28 Clínica Bíblica 1,34 0,17 2,51 Clínica Católica Clínica Santa Rita Hospital Cima 2,01-0,24 4,27

8 Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes por región CCSS. III trimestre CENTRAL SUR APENDICES PREAURICULARES 14 0,23 DEDOS ACCESORIOS 9 0,15 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 8 0,13 DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 5 0,08 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 8 0,13 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,03 HIPOSPADIAS 5 0,08 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 8 0,13 LUXACION DE CADERA CONGENITA 54 0,89 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 14 0,23 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 17 0,28 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 3 0,05 OREJAS MAL IMPLANTADAS 16 0,26 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 19 0,31 OTROS 123 2,02 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 12 0,2 SINDACTILIA 4 0,07 SINDROME DE DOWN 1 0,02 TESTICULO NO DESCENDIDO 13 0,21 Total de malformaciones 335 5,

9 CENTRAL NORTE APENDICES PREAURICULARES 16 0,37 DEDOS ACCESORIOS 4 0,09 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 2 0,05 DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 3 0,07 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 8 0,18 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 3 0,07 HIDROCEFALIA 1 0,02 HIPOSPADIAS 3 0,07 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 4 0,09 LUXACION DE CADERA CONGENITA 29 0,67 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 1 0,02 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,02 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,02 OREJAS MAL IMPLANTADAS 3 0,07 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 7 0,16 OTROS 33 0,76 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 11 0,25 TESTICULO NO DESCENDIDO 4 0,09 Total de malformaciones 134 3,

10 PACIFICO CENTRAL APENDICES PREAURICULARES 2 0,25 DEDOS ACCESORIOS 2 0,25 LUXACION DE CADERA CONGENITA 2 0,25 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 6 0,74 OTROS 7 0,86 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 2 0,25 SINDACTILIA 3 0,37 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,12 Total de malformaciones 25 3,08 811

11 HUETAR NORTE APENDICES PREAURICULARES 1 0,08 DEDOS ACCESORIOS 2 0,16 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,08 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,08 LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,08 OREJAS MAL IMPLANTADAS 2 0,16 OTROS 8 0,64 SINDACTILIA 1 0,08 Total de malformaciones 17 1,

12 CHOROTEGA APENDICES PREAURICULARES 1 0,06 DEDOS ACCESORIOS 1 0,06 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,06 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,06 OTROS 3 0,17 SINDACTILIA 1 0,06 Total de malformaciones 8 0,

13 BRUNCA DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 3 0,2 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,14 HIPOSPADIAS 2 0,14 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,07 LUXACION DE CADERA CONGENITA 4 0,27 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,07 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,07 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,14 OTROS 8 0,54 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,07 SINDACTILIA 1 0,07 SINDROME DE DOWN 1 0,07 TESTICULO NO DESCENDIDO 2 0,14 Total de malformaciones 29 1,

14 HUETAR ATLANTICA APENDICES PREAURICULARES 5 0,25 DEDOS ACCESORIOS 10 0,51 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 1 0,05 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,05 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,1 HIPOSPADIAS 1 0,05 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3 0,15 LUXACION DE CADERA CONGENITA 4 0,2 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 2 0,1 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,05 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 3 0,15 OTROS 7 0,36 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 10 0,51 SINDACTILIA 1 0,05 SINDROME DE DOWN 1 0,05 TESTICULO NO DESCENDIDO 3 0,15 Total de malformaciones 55 2,

15 Privados APENDICES PREAURICULARES 1 0,13 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,13 HIPOSPADIAS 4 0,5 SINDROME DE DOWN 1 0,13 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,13 Total de malformaciones 8 1,01 793

16 Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes por región y establecimiento de salud. III trimestre CENTRAL SUR HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA DEDOS ACCESORIOS 5 0,32 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 4 0,26 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2 0,13 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,06 HIPOSPADIAS 3 0,19 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,13 LUXACION DE CADERA CONGENITA 2 0,13 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,06 OREJAS MAL IMPLANTADAS 3 0,19 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,06 OTROS 25 1,62 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 2 0,13 SINDACTILIA 1 0,06 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,06 Total de malformaciones 53 3,

17 CENTRAL SUR HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT APENDICES PREAURICULARES 6 0,39 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 3 0,19 DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 3 0,19 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 3 0,19 HIPOSPADIAS 2 0,13 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3 0,19 LUXACION DE CADERA CONGENITA 49 3,18 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 12 0,78 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 11 0,71 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 2 0,13 OREJAS MAL IMPLANTADAS 10 0,65 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 13 0,84 OTROS 61 3,96 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 9 0,58 SINDACTILIA 1 0,06 TESTICULO NO DESCENDIDO 9 0,58 Total de malformaciones ,

18 CENTRAL SUR HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS APENDICES PREAURICULARES 3 0,21 DEDOS ACCESORIOS 3 0,21 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 1 0,07 DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 2 0,14 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,07 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,07 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,07 LUXACION DE CADERA CONGENITA 3 0,21 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 2 0,14 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 6 0,43 OREJAS MAL IMPLANTADAS 3 0,21 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,14 OTROS 34 2,43 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,07 SINDACTILIA 2 0,14 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,07 Total de malformaciones 66 4,

19 CENTRAL SUR HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ APENDICES PREAURICULARES 4 0,31 DEDOS ACCESORIOS 1 0,08 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2 0,15 Total de malformaciones 7 0,

20 CENTRAL SUR HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN APENDICES PREAURICULARES 1 0,33 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,66 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 3 0,99 OTROS 3 0,99 SINDROME DE DOWN 1 0,33 TESTICULO NO DESCENDIDO 2 0,66 Total de malformaciones 12 3,95 304

21 CENTRAL NORTE HOSPITAL MEXICO APENDICES PREAURICULARES 4 0,37 DEDOS ACCESORIOS 1 0,09 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 4 0,37 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,18 HIDROCEFALIA 1 0,09 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,18 LUXACION DE CADERA CONGENITA 13 1,2 OREJAS MAL IMPLANTADAS 1 0,09 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 5 0,46 OTROS 11 1,01 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,09 TESTICULO NO DESCENDIDO 4 0,37 Total de malformaciones 49 4,

22 CENTRAL NORTE HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL APENDICES PREAURICULARES 8 0,63 DEDOS ACCESORIOS 1 0,08 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,08 HIPOSPADIAS 2 0,16 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,16 LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,08 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,16 OTROS 7 0,55 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 5 0,39 Total de malformaciones 29 2,

23 CENTRAL NORTE HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA APENDICES PREAURICULARES 3 0,25 DEDOS ACCESORIOS 1 0,08 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 2 0,16 DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 2 0,16 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 3 0,25 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,08 LUXACION DE CADERA CONGENITA 15 1,24 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 1 0,08 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,08 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,08 OREJAS MAL IMPLANTADAS 2 0,16 OTROS 14 1,15 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 5 0,41 Total de malformaciones 51 4,

24 CENTRAL NORTE HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 1 0,31 HIPOSPADIAS 1 0,31 OTROS 1 0,31 Total de malformaciones 3 0,92 326

25 CENTRAL NORTE HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA APENDICES PREAURICULARES 1 0,22 DEDOS ACCESORIOS 1 0,22 Total de malformaciones 2 0,43 460

26 PACIFICO CENTRAL HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA APENDICES PREAURICULARES 2 0,3 DEDOS ACCESORIOS 1 0,15 LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,15 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 6 0,89 OTROS 5 0,74 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 2 0,3 SINDACTILIA 2 0,3 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,15 Total de malformaciones 20 2,96 676

27 PACIFICO CENTRAL HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS DEDOS ACCESORIOS 1 0,74 LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,74 OTROS 2 1,48 SINDACTILIA 1 0,74 Total de malformaciones 5 3,7 135

28 HUETAR NORTE HOSPITAL SAN CARLOS APENDICES PREAURICULARES 1 0,09 DEDOS ACCESORIOS 2 0,19 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,09 LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,09 OREJAS MAL IMPLANTADAS 1 0,09 OTROS 7 0,65 Total de malformaciones 13 1,

29 CHOROTEGA HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO APENDICES PREAURICULARES 1 0,09 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,09 OTROS 2 0,18 SINDACTILIA 1 0,09 Total de malformaciones 5 0,

30 CHOROTEGA HOSPITAL LA ANEXION DEDOS ACCESORIOS 1 0,21 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,21 OTROS 1 0,21 Total de malformaciones 3 0,62 485

31 CHOROTEGA HOSPITAL UPALA Total de malformaciones 151

32 BRUNCA HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2 0,23 HIPOSPADIAS 1 0,11 LUXACION DE CADERA CONGENITA 4 0,45 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,11 OTROS 4 0,45 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,11 Total de malformaciones 13 1,47 886

33 BRUNCA HOSPITAL CIUDAD NEILY DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,57 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,57 OTROS 1 0,57 SINDROME DE DOWN 1 0,57 Total de malformaciones 4 2,3 174

34 BRUNCA HOSPITAL DR. TOMAS CASAS CASAJUS Total de malformaciones 90

35 BRUNCA HOSPITAL GOLFITO HIPOSPADIAS 1 0,54 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,54 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,54 OTROS 2 1,09 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,54 SINDACTILIA 1 0,54 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,54 Total de malformaciones 8 4,35 184

36 BRUNCA HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 1,85 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,93 OTROS 1 0,93 Total de malformaciones 4 3,7 108

37 BRUNCA AREA DE SALUD BUENOS AIRES Total de malformaciones 27

38 HUETAR ATLANTICA HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO APENDICES PREAURICULARES 2 0,18 DEDOS ACCESORIOS 5 0,46 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,09 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,09 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,18 LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,09 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,18 OTROS 1 0,09 SINDACTILIA 1 0,09 SINDROME DE DOWN 1 0,09 Total de malformaciones 17 1,

39 HUETAR ATLANTICA HOSPITAL GUAPILES APENDICES PREAURICULARES 3 0,35 DEDOS ACCESORIOS 5 0,58 DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 1 0,12 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,12 HIPOSPADIAS 1 0,12 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,12 LUXACION DE CADERA CONGENITA 3 0,35 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 2 0,23 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,12 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,12 OTROS 6 0,69 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 10 1,16 TESTICULO NO DESCENDIDO 3 0,35 Total de malformaciones 38 4,39 865

40 Privados Clínica Bíblica DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,27 HIPOSPADIAS 3 0,81 TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,27 Total de malformaciones 5 1,34 372

41 Privados Clínica Católica Total de malformaciones 212

42 Privados Clínica Santa Rita Total de malformaciones 60

43 Privados Hospital Cima APENDICES PREAURICULARES 1 0,67 HIPOSPADIAS 1 0,67 SINDROME DE DOWN 1 0,67 Total de malformaciones 3 2,01 149

44 HUETAR NORTE HOSPITAL LOS CHILES DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,57 OREJAS MAL IMPLANTADAS 1 0,57 OTROS 1 0,57 SINDACTILIA 1 0,57 Total de malformaciones 4 2,27 176

45 Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". Tercer Trimestre Grupo FRECUENTE #Malformaciones MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 75 OTROS 44 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 20 MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 17 SINDROME DE DOWN 9 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS CAMARAS CARDIACAS 9 HIDROCEFALIA 8 DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 5 DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 3 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3 DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2 OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 TOTAL 196

46 INCIENSA - MINISTERIO DE SALUD - CCSS CENTRO DE REGISTRO DE ENFERMEDADES CONGENITAS PREVALENCIA DE MALFORMACIONES CONGENITAS COSTA RICA, PERIODO 01/07/2012 al 30/09/2012 PREVALENCIA POR 10,000 NACIMIENTOS Tercer Trimestre CASOS LIMITES Código OMS Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior Q000 ANENCEFALIA ,7083 0,3347 5,0818 Q020 MICROCEFALIA ,1666 0,0436 4,2897 Q030 MALFORMACIONES DEL ACUEDUCTO DE SILVIO ,0833 0,0000 2,5846 Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO ,7916 0,9833 6,5999 Q042 HOLOPROSENCEFALIA ,5417 0,0000 1,6033 Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO ,7083 0,3347 5,0818 Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS ,5417 0,0000 1,6033 Q050 ESPINA BIFIDA CERVICAL CON HIDROCEFALO ,7083 0,3347 5,0818 Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO ,5417 0,0000 1,6033 Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA ,1666 0,0436 4,2897 Q106 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO LAGRIMAL ,5417 0,0000 1,6033 Q112 MICROFTALMIA ,6250 0,0000 3,4636 Q133 OPACIDAD CORNEAL CONGENITA ,5417 0,0000 1,6033 Q134 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA CORNEA ,5417 0,0000 1,6033 Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) ,5417 0,0000 1,6033 Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO) ,1666 0,0436 4,2897 Q164 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO MEDIO ,5417 0,0000 1,6033 Q170 OREJA SUPERNUMERARIA , , ,3732 Q172 MICROTIA ,0833 0,0000 2,5846 Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR ,6250 0,0000 3,4636 Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA ,3747 6, ,2370 Q178 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO, ESPECIFICADAS ,6250 0,0000 3,4636 Q179 MALFORMACION CONGENITA DEL ODIO, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q180 SENO, FISTULA O QUISTE DE LA HENDIDURA BRANQUIAL ,5417 0,0000 1,6033 Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR , , ,8631 Q183 PTERIGION DEL CUELLO ,5417 0,0000 1,6033 Q185 MICROSTOMIA ,5417 0,0000 1,6033 Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE CARA Y CUELLO ,5417 0,0000 1,6033 Q189 MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA ,4165 2,0602 8,7728 Q200 TRONCO ARTERIOSO COMUN ,5417 0,0000 1,6033 Q201 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS EN VENTRICULO DERECHO ,0833 0,0000 2,5846 Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL ,6250 0,0000 3,4636 Q204 VENTRICULO CON DOBLE ENTRADA ,6250 0,0000 3,4636 Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR , , ,0393 Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR , , ,6972 Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR ,6250 0,0000 3,4636 Q213 TETRALOGIA DE FALLOT ,2499 0,6499 5,8500 Q214 DEFECTO DEL TABIQUE AORTOPULMONAR ,5417 0,0000 1,6033 Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR ,0833 0,0000 2,5846 Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR ,8749 1,6907 8,0590 Q223 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA PULMONAR ,5417 0,0000 1,6033 Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE ,5417 0,0000 1,6033 Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN ,5417 0,0000 1,6033 Q230 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA ,5417 0,0000 1,6033 Q231 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA ,5417 0,0000 1,6033 Q232 ESTENOSIS MITRAL CONGENITA ,5417 0,0000 1,6033 Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA ,0833 0,0000 2,5846 Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO ,6250 0,0000 3,4636 Q240 DEXTROCARDIA ,0833 0,0000 2,5846 Q245 MALFORMACION DE LOS VASOS CORONARIOS ,5417 0,0000 1,6033 Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA ,7916 0,9833 6,5999 Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE ,7498 5, ,2517 Q251 COARTACION DE LA AORTA ,2499 0,6499 5,8500 Q253 ESTENOSIS DE LA AORTA ,5417 0,0000 1,6033 Q254 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA ,0833 0,0000 2,5846 Q255 ATRESIA DE LA ARTERIA PULMONAR ,0833 0,0000 2,5846 Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR ,7916 0,9833 6,5999 Q257 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA PULMONAR ,5417 0,0000 1,6033 Q260 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VENA CAVA ,5417 0,0000 1,6033 Q261 PERSISTENCIA DE LA VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA ,5417 0,0000 1,6033 Q262 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES ,1666 0,0436 4,2897 Q269 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL ,1666 0,0436 4,2897 Q278 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO, ESPECIFICA ,5417 0,0000 1,6033 Q279 MALFORMACION CONGENITA DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q301 AGENESIA O HIPOPLASIA DE LA NARIZ ,5417 0,0000 1,6033 Q308 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ ,0833 0,0000 2,5846 Q309 MALFORMACION CONGENITA DE LA NARIZ, NO ESPECIFICADA ,6250 0,0000 3,4636 Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO ,5417 0,0000 1,6033 Q350 FISURA DEL PALADAR DURO, BILATERAL ,5417 0,0000 1,6033 Q356 FISURA DEL PALADAR, LINEA MEDIA ,5417 0,0000 1,6033 Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION ,0833 0,0000 2,5846 Q360 LABIO LEPORINO, BILATERAL ,6250 0,0000 3,4636 Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL ,1666 0,0436 4,2897 Q370 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, BILATERAL ,1666 0,0436 4,2897 Q371 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL ,7083 0,3347 5,0818 Q378 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION ,1666 0,0436 4,2897 Q382 MACROGLOSIA ,0833 0,0000 2,5846 Q385 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE ,5417 0,0000 1,6033 Q388 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA FARINGE ,6250 0,0000 3,4636 Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA ,2499 0,6499 5,8500 Página 1 de 3

47 INCIENSA - MINISTERIO DE SALUD - CCSS CENTRO DE REGISTRO DE ENFERMEDADES CONGENITAS PREVALENCIA DE MALFORMACIONES CONGENITAS COSTA RICA, PERIODO 01/07/2012 al 30/09/2012 PREVALENCIA POR 10,000 NACIMIENTOS Tercer Trimestre CASOS LIMITES Código OMS Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior Q400 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO ,0833 0,0000 2,5846 Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO ,0833 0,0000 2,5846 Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO ,6250 0,0000 3,4636 Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN FISTULA ,9582 2,4382 9,4782 Q431 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG ,5417 0,0000 1,6033 Q439 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q442 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES ,5417 0,0000 1,6033 Q505 QUISTE EMBRIONARIO DEL LIGAMENTO ANCHO ,5417 0,0000 1,6033 Q523 HIMEN IMPERFORADO ,5417 0,0000 1,6033 Q526 MALFORMACION CONGENITA DEL CLITORIS ,0833 0,0000 2,5846 Q530 ECTOPIA TESTICULAR ,5417 0,0000 1,6033 Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL ,4998 2, ,1763 Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL ,8749 1,6907 8,0590 Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION ,0833 0,0000 2,5846 Q540 HIPOSPADIAS DEL GLANDE ,5417 0,0000 1,6033 Q541 HIPOSPADIAS PENEANA ,5417 0,0000 1,6033 Q542 HIPOSPADIAS PENOSCROTAL ,5417 0,0000 1,6033 Q548 OTRAS HIPOSPADIAS ,0833 0,0000 2,5846 Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA ,4165 2,0602 8,7728 Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE ,5417 0,0000 1,6033 Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N ,0833 0,0000 2,5846 Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL ,5417 0,0000 1,6033 Q602 AGENESIA RENAL, SIN OTRA ESPECIFICACION ,5417 0,0000 1,6033 Q605 HIPOPLASIA RENAL, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q606 SINDROME DE POTTER ,0833 0,0000 2,5846 Q611 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO INFANTIL ,5417 0,0000 1,6033 Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA ,2499 0,6499 5,8500 Q621 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL URETER ,5417 0,0000 1,6033 Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y DEL URETER ,0833 0,0000 2,5846 Q627 REFLUJO VESICO-URETERO-RENAL CONGENITO ,5417 0,0000 1,6033 Q628 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL URETER ,5417 0,0000 1,6033 Q632 RIÑON ECTOPICO ,0833 0,0000 2,5846 Q639 MALFORMACION CONGENITA DEL RIÑON, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL , , ,2065 Q651 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL ,4165 2,0602 8,7728 Q652 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q656 CADERA INESTABLE ,0833 0,0000 2,5846 Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA ,0833 0,0000 2,5846 Q660 TALIPES EQUINOVARUS ,0833 0,0000 2,5846 Q664 TALIPES CALCANEOVALGUS ,5417 0,0000 1,6033 Q665 PIE PLANO CONGENITO ,5417 0,0000 1,6033 Q666 OTRAS DEFORMIDADES VALGUS CONGENITAS DE LOS PIES ,5417 0,0000 1,6033 Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL ,3747 6, ,2370 Q672 DOLICOCEFALIA ,5831 3, ,5539 Q674 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL CRANEO, DE LA CARA Y DE LA MANDIBULA ,7916 0,9833 6,5999 Q678 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX ,5417 0,0000 1,6033 Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO ,0833 0,0000 2,5846 Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA ,5417 0,0000 1,6033 Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ESPECIFICADAS ,5417 0,0000 1,6033 Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO ,9164 6, ,8929 Q691 PULGAR(ES) SUPERNUMERARIO(S) ,5417 0,0000 1,6033 Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE ,6250 0,0000 3,4636 Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA ,0833 0,0000 2,5846 Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO ,7083 0,3347 5,0818 Q701 MEMBRANA INTERDIGITAL DE LA MANO ,5417 0,0000 1,6033 Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE ,1666 0,0436 4,2897 Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) ,0833 0,0000 2,5846 Q714 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL RADIO ,1666 0,0436 4,2897 Q718 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES) ,0833 0,0000 2,5846 Q719 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR, NO ESPECIFICADO ,0833 0,0000 2,5846 Q728 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) ,5417 0,0000 1,6033 Q742 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES), INCLU ,5417 0,0000 1,6033 Q752 HIPERTELORISMO ,6250 0,0000 3,4636 Q753 MACROCEFALIA ,8749 1,6907 8,0590 Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL ,1666 0,0436 4,2897 Q758 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y D ,6250 0,0000 3,4636 Q759 MALFORMACION CONGENITA NO ESPECIFICADA DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CAR ,1666 0,0436 4,2897 Q760 ESPINA BIFIDA OCULTA ,5417 0,0000 1,6033 Q768 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO ,5417 0,0000 1,6033 Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA ,0833 0,0000 2,5846 Q792 EXONFALOS ,0833 0,0000 2,5846 Q793 GASTROSQUISIS ,7916 0,9833 6,5999 Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED ABDOMINAL ,0833 0,0000 2,5846 Q810 EPIDERMOLISIS BULLOSA SIMPLE ,5417 0,0000 1,6033 Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO ,2081 4, ,5833 Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, ESPECIFICADAS ,3747 6, ,2370 Q831 MAMA SUPERNUMERARIA ,5417 0,0000 1,6033 Q833 PEZON SUPERNUMERARIO ,3332 1,3311 7,3353 Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA ,5417 0,0000 1,6033 Q839 MALFORMACION CONGENITA DE LA MAMA, NO ESPECIFICADA ,5417 0,0000 1,6033 Página 2 de 3

48 INCIENSA - MINISTERIO DE SALUD - CCSS CENTRO DE REGISTRO DE ENFERMEDADES CONGENITAS PREVALENCIA DE MALFORMACIONES CONGENITAS COSTA RICA, PERIODO 01/07/2012 al 30/09/2012 PREVALENCIA POR 10,000 NACIMIENTOS Tercer Trimestre CASOS LIMITES Código OMS Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior Q840 ALOPECIA CONGENITA ,5417 0,0000 1,6033 Q870 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APAR ,5417 0,0000 1,6033 Q871 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ASOCIADAS PRINCIPALMENTE CON ESTAT ,5417 0,0000 1,6033 Q872 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIE ,5417 0,0000 1,6033 Q893 SITUS INVERSUS ,5417 0,0000 1,6033 Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS ,1248 4, ,2348 Q899 MALFORMACION CONGENITA, NO ESPECIFICADA ,0833 0,0000 2,5846 Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO ,0415 3, ,8679 Q910 TRISOMIA 18, POR FALTA DE DISYUNCION MEIOTICA ,6250 0,0000 3,4636 Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO ,6250 0,0000 3,4636 TOTAL DE NACIMIENTOS: FECHA DE ACTUALIZACIÓN: 15/01/ :12:25 AM Página 3 de 3

49 Resumen y recomendaciones El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y factores de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica. A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. La prevalencia de defectos congénitos en el III trimestre del 2012 fue 4,4%, levemente mayor a la del segundo trimestre y el año 2011, 3,7%. Este aumento se debe en parte a la mejoría en el registro de las malformaciones reportadas después del período neonatal, cuyo porcentaje pasó de 8,5% en el primer trimestre 2012 a 11% en el tercero. Durante el trimestre, algunos hospitales presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer, otros presentaron prevalencias bajas o no reportaron defectos congénitos en todo el año como el Hospital Valverde Vega, el Hospital de la Anexión, Hospital de Upala, Hospital Tomás Casa, la Clínica de Santa Rita y la Clínica Católica. Haciendo un análisis por región, encontramos que la Región Central Sur es las que presentó prevalencias más altas, por otro lado, la región Chorotega presentó prevalencias muy bajas 0,46%. Este comportamiento se ha venido presentando en los últimos años por lo que se debe verificar que no haya subregistro en esta zona.

50 Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda: 1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 2% de sus nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional es actualmente del 4,4%. 2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6%, o con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC esta disponible para cualquier asesoría o apoyo. 3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región, capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones congénitas. 4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual operativo siguiendo el link : df 5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de información se debe seguir el link: 30&Itemid=234 2

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