CONVULSIONES FEBRILES. TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS. Irene Ruiz-Ayúcar Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.

Transcripción

1 CONVULSIONES FEBRILES. TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS Irene Ruiz-Ayúcar Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.

2 CONVULSIONES FEBRILES Irene Ruiz-Ayúcar Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.

3 Niño de 9 meses de edad que, al inicio de un cuadro febril, acude a urgencias tras presentar un episodio de pérdida de conciencia con hipotonía marcada, de pocos minutos de duración. Refiere la madre que ha tenido deposiciones líquidas acompañando al cuadro febril. A su llegada a urgencias se aprecia una disminución del nivel de conciencia, Glasgow 1 2 (O3; V3; M6) recuperándose totalmente a los 1 5 minutos. En la exploración física tan sólo destaca una taquicardia sinusal leve coincidente con fiebre.

4 Convulsiones con fiebre Se pueden deber a: Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis y abscesos encefálicos Trastornos metabólicos relacionados con la infección Epilepsias no reconocidas desencadenadas con la fiebre Convulsiones febriles simples

5 El estado general del niño empeora tras una recuperación inicial. Interrogando a la madre, había tenido una crisis similar1 2 h antes y las deposiciones líquidas aparecieron tras administrar medicación antitérmica rectal. No se evidencia foco para la fiebre. Se realizaron estudios pertinentes, incluída PL: MENINGOENCEFALITIS POR NEUMOCO

6 Convulsiones con fiebre Niño de 6 meses-5 años: Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis y abscesos encefálicos Trastornos metabólicos relacionados con la infección Epilepsias no reconocidas desencadenadas con la fiebre Convulsión febril

7 CRISIS FEBRILES Eventos críticos que ocurren coincidiendo con fiebre, en niños entre 6 meses y 5 años, sin infección del SNC u otra causa definida, y sin antecedentes de crisis afebriles. Es la fiebre per se la que provoca la crisis. Diferenciar de crisis con fiebre : hay una causa subyacente.

8 Incidencia: Crisis febriles: algunos datos epidemiológicos Proceso convulsivo más frecuente de la infancia Pico entre los meses Incidencia en el grupo de edad de riesgo Europa y USA : 2-5 % Japón : 6-9 % Islas Marianas : 14% Predominio en varones (1,5:1) Predisposición genética (25-40% si padres o hermanos padecieron CF).

9 3 factores: Por qué se producen? Fisiopatogenia de las CF FIEBRE INMADUREZ CEREBRAL (EDAD) PREDISPOSICIÓN GENÉTICA Aumentos o descensos bruscos de Tª Infecciones habituales de la infancia. Influencia de Tª en actividad eléctrica de las neuronas, canales iónicos (sobre todo mutados) y sincronización neuronal. Mediadores inflamatorios implicados en excitabilidad neuronal (IL-1ᵦ )*. Incrementos del consumo de O2 en el proceso febril

10 3 factores: Por qué se producen? Fisiopatogenia de las CF FIEBRE INMADUREZ CEREBRAL (EDAD) PREDISPOSICIÓN GENÉTICA Aumentos o descensos bruscos de Tª Infecciones habituales de la infancia. Desarrollo cerebral: mielinización, inmadurez de termorregulación Agregación familiar: Herencia AD de baja penetrancia, herencia poligénica

11 3 factores: Por qué se producen? Fisiopatogenia de las CF FIEBRE INMADUREZ CEREBRAL (EDAD) PREDISPOSICIÓN GENÉTICA Aumentos o descensos bruscos de Tª Infecciones habituales de la infancia. Desarrollo cerebral: mielinización, inmadurez de termorregulación Agregación familiar: Herencia AD de baja penetrancia, herencia poligénica sistema histaminérgico neuronal

12 Crisis febriles: Fenotipo ictal C.F. SIMPLE/TÍPICA: GENERALIZADA < 15-20MIN >6M y < 5a (6años) NO RECURRENTE en 24h. RECUPERACIÓN COMPLETA. No parálisis post-ictal (Todd) C.F. COMPLEJA/ATÍPICA: FOCALIDAD > 15-20MIN FUERA DE LÍMITES DE EDAD RECURRENTE EN 24h. RECUPERACIÓN INCOMPLETA (incluído p. de Todd)

13 Presentación más frecuente de una CF Crisis generalizada tónicoclónica (80%) Breve (<5min.) Llega a urgencias en estado postcrítico, sin presentar parálisis postictal (indica focalidad) Distinguir de: Escalofrío/tiritona febril: sin pérdida de conocimiento Síncope febril: pérdida de conocimiento y tono muscular breve, cortejo vegetativo, recuperación rápida. Otros TPNE

14 Presentación más frecuente de una CF Las infecciones que con más frecuencia se asocian son: Infecciones virales: Enterovirus Adenovirus VHS-6 y VHS-7 VRS y parainfluenza Otras infecciones: Otitis Neumonías Infecciones urinarias Gastroenteritis Infecciones del SNC (0,4-2%) Las reacciones vacunales: anti-tosferina (0,6-8%) anti-sarampión (0,5-1%).

15 Factores de riesgo de presentar una primera crisis febril Familiar en 1er. o 2º grado con antecedentes de crisis febriles Alta hospitalaria de unidades de neonatología después de los 28 días de vida Retraso psicomotor Asistencia a guardería Si se cumplen dos factores el riesgo se eleva al 28 %

16 Factores de riesgo de recurrencia de las CF Un tercio de los niños van a tener recurrencia El 10% va a tener 3 o más. Los factores de riesgo de recurrencia más significativos son: Antecedentes familiares de CF Primera crisis febril atípica Primera crisis por debajo del año (El riesgo de recurrencia aumenta hasta el 50 %) Grado de elevación de la temperatura (mayor riesgo a menor temperatura) Duración de la fiebre antes de la convulsión (mayor riesgo a menor duración) Procesos febriles frecuentes

17 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Convulsiones febriles simples que se ha recuperado por completo: valorar el origen de la fiebre!!!!! No están indicados de rutina estudios de sangre, EEG ni pruebas de neuroimagen. La presencia de una meningitis debe considerarse en el diagnóstico diferencial de todos los niños con fiebre. PUNCIÓN LUMBAR: Signos o síntomas meningitis y el estado del paciente lo permita En los niños de 6-12 meses de edad la punción lumbar es una opción si el paciente no está inmunizado de Hib o S. pneumoniae Podría plantearse también una punción lumbar en los niños pretratados con antibióticos.

18 PRONÓSTICO Crisis febriles simples: excelente. No se ha demostrado que causen alteraciones en el desarrollo neurológico ni futura epilepsia. Factores que influyen más en el desarrollo de una futura epilepsia: Antecedentes familiares de epilepsia Sospecha o anormal estado neurológico previo Convulsiones febriles predominantes complejas Convulsiones a baja temperatura(umbral convulsivógeno bajo). Recurrencia de episodios?? Población general: 0,5-1% epilepsia CF Simples: 1% epilepsia CF Complejas: 4% epilepsia

19 TRATAMIENTO Debemos distinguir: El tratamiento agudo de la crisis Tratamiento profiláctico Crisis febriles simples: a ser posible no tratar Agudo: suelen durar menos de 2-3 minutos; Via de acceso fácil y rápida: diacepam rectal o midazolam bucal. Ante recurrencias múltiples, tratar si ansiedad familiar: diacepam oral, diacepam rectal, sólo durante el proceso febril (PROFILAXIS INTERMITENTE) Crisis febriles complejas: realizar EEG, y tratar de forma individualizada. El fármaco de elección suele ser ácido valproico de manera continua hasta los 4-4,5 años (PROFILAXIS CONTINUA)

20 CRISIS FEBRILES PLUS (EPILEPSIA GENERALIZADA CON CRISIS FEBRILES PLUS) Convulsión febril que supera los límites cronológicos (<6m->6años), o bien, la combinación de crisis febriles con crisis afebriles tónico-clónicas generalizadas, durante la infancia. Se trata de una epilepsia genética, y por tanto ha de recogerse en la historia familiar antecedentes de crisis febriles y afebriles. Por este motivo también se denomina epilepsia genética (AD) con crisis febriles plus.

21 CF+ crisis febril crisis afebril TCG Edad (años)

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23 TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

24 Qué importancia tienen Existen una infinidad de trastornos paroxísticos que pueden simular crisis epilépticas. Incidencia: Crisis epilépticas 1%, Convulsiones febriles 3-4% Trastornos paroxísticos no epilépticos 10% De los niños que son remitidos a consulta de epilepsia por crisis refractarias al tratamiento entre el 10% y el 25% NO son epilépticos En la mayoría de los casos basta con realizar una buena historia clínica para determinar el origen no epiléptico de los mismos, no precisando realizar estudios complementarios

25 CLASIFICACION A. Secundarios a anoxia/hipoxia cerebral Espasmos del sollozo Síncopes B. Relacionados con el sueño Terrores nocturnos Pesadillas Sonambulismo Ritmias motoras del sueños Mioclonías fisiológicas del sueño Mioclono neonatal Síndrome de Narcolepsia- Cataplejía Síndrome de apneas e hipersomnia

26 CLASIFICACION C. Trastornos motores paroxísticos: Temblores del recién nacido Tortícolis paroxística benigna del lactante Síndrome de Sandifer Síndrome del sobresalto. Hiperekplexia Mioclonías benignas del lactante Estremecimientos. Shuddering attacks Spasmus nutans Desviación tónica de la mirada Discinesias paroxísticas familiares D. Trastornos psicológicos o psiquiátricos paroxísticos Crisis de hiperventilación psicógena Pseudocrisis epilépticas Rumiación

27 CLASIFICACIÓN E. Migraña y síndromes relacionados Migraña basilar Migraña hemipléjica Hemiplejía alternante del lactante Vértigo paroxístico benigno Vómitos cíclicos F. Otros Intoxicaciones: CO, drogas Autoestimulación Trastornos metabólicos Apneas

28 Niño de 20 meses que acude al Servicio de Urgencias por haber presentado un episodio de pérdida de conciencia con cianosis. El episodio ha sucedido tras negarle al niño la compra de un juguete, ha iniciado el llanto, dejando de respirar y perdiendo la conciencia durante unos segundos, tras lo que se ha recuperado completamente. Antes, había presentado algún episodio similar ante contrariedades sin pérdida de conciencia. La exploración del niño es completamente normal a su llegada a urgencias.

29 ESPASMO DEL SOLLOZO El TPNE más frecuente en la edad pediátrica (4-5 %). Aparecen entre los 6 y los 18 meses de edad, ceden a los 5 años. Existen dos tipos: Espasmo de tipo pálido : básicamente un síncope vasovagal Dolor pierde la conciencia y cae pálido e hipertónico, +/- mioclonías, en pocos segundos o minutos. Suele remitir con la edad o evolucionar a síncopes vaso-vagales. Espasmo de tipo cianótico : llanto o grito una apnea espiratoria prolongada pérdida de conciencia y cianosis, hipotonía posturas tónicas o movimientos tónico-clónicos. Puede desencadenarse por pequeños traumatismos, aunque la frustración y el miedo son las causas más frecuentes.

30 Niña de 1 1 años que acude a Urgencias tras presentar una convulsión. Mientras estaba comprando con su madre en unos grandes almacenes, ha caído al suelo con pérdida de conciencia, palidez y sudoración, con un periodo corto de rigidez. La duración del cuadro ha sido muy breve, menos de 30. Se ha recuperado inmediatamente. La niña refiere que antes de caerse ha notado sensación de mareo, como calor y frío, y veía negro, sin otros síntomas. Su hermano suele marearse cuando le hacen una analítica pero nunca ha perdido la conciencia. La exploración a su llegada es completamente normal.

31 SINCOPE TPNE más frecuentes en los niños entre 2 y 12 años de edad y se confunde con mucha frecuencia con crisis epilépticas. Pérdida brusca de conciencia y del tono postural por hipoperfusión arterial cerebral con recuperación espontánea. Aparece cuando la duración de la hipoperfusión/hipoxigenación cerebral supera los 8-10 segundos. Entre sus características clínicas destacan: Pródromos/PRESINCOPE: sensación de mareo, calor, náuseas y visión borrosa o en túnel que desaparecen con el decúbito Si la hipoperfusión persiste pérdida de conciencia, hipotonía, sudoración, palidez e incluso rigidez generalizada y sacudidas mioclónicas irregulares de los miembros (síncope convulsivo). La duración

32 SINCOPE Tipos de síncopes: Cardiogénico: Alteraciones del ritmo, o alteraciones estructurales cardiacas. Se acompaña de otros síntomas como palpitaciones, dolor torácico, respiración entrecortada y/o fatiga. Puede ocurrir en cualquier postura, en ejercicio, No cardiogénico: vasovagal, espasmos del sollozo, Situacionales: síncope tusígeno, síncope con la micción o defecación, síncope del peinado Hipersensibilidad del seno carotídeo (adultos).

33 SINCOPE VASOVAGAL Es el más común de los síncopes no cardiogénicos. Excesivo tono vagal, respuesta anómala a catecolaminas al estrés y aumento del contenido venoso por bipedestación prolongada. Frecuente en adolescentes y escolares, con base familiar. Puede ser repetitivo. Factores desencadenantes: levantarse bruscamente, calor ambiental, ambiente húmedo, aglomeración de personas, uso de fármacos, visión de sangre, estímulo doloroso Son benignos. El test de la mesa basculante (tilt test) podría usarse como diagnóstico en niños con síncopes de origen dudoso, pero casi no se recomienda.

34 TPNE EN EL PERIODO NEONATAL

35 TPNE-PERIODO NEONATAL TEMBLOR Y TREMULACIONES: Más frecuente en el periodo neonatal (70% de neonatos). Son movimientos rítmicos que ceden al tacto, generalizados o segmentarios, e incluso, asimétricos. Afectan a extremidades, o al mentón. Las tremulaciones se refieren a temblores recurrentes. Pueden aparecer en situaciones patológicas como EHI (groseros), hipoglucemia (sutiles), hipocalcemia, hipotermia, sepsis, hemorragia intracraneal, hipertiroidismo y madre con abuso de sustancias.

36 TPNE-PERIODO NEONATAL MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEÑO: Movimiento brusco y breve de un miembro causado por una contracción muscular, es irregular, arrítmico y de mayor amplitud. Puede ser focal o generalizado. Durante el sueño NREM. Diagnostico diferencial de CE: Mioclonías breves, multifocales, repetivas y arrítmicas, afectan a cualquier extremidad (+ en EE.SS.) y ceden al despertar al neonato. Aparecen en los primeros días de vida y ceden antes del 4º mes.

37 TPNE-PERIODO NEONATAL HIPEREKPLEXIA: reacción de sobresalto exagerada a los estímulos auditivos, táctiles e incluso visuales + rigidez muscular + mioclono nocturno. Se presentan apneas por rigidez torácica. Puede interrumpirse el sobresalto con una flexión del cuello y tronco hacia las rodillas

38 TPNE EN EL 1º-2º AÑO

39 TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA TORTICOLIS PAROXISTICA: Primer año de vida, cede antes de los 3-5 años. Recurrente y subaguda Retrocollis o tortícolis no doloroso (puede acompañarse de irritabilidad, palidez o vómitos) Los episodios cambian de un lado a otro Duración minutos, horas o días, cediendo espontáneamente, a veces tras el sueño. Etiología: desconocida, se relaciona con la migraña, evolucionar hacia un vértigo paroxístico o cefalea migrañosa.

40 TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA VERTIGO PAROXISTICO. Entre los 2-4 años como episodios breves de inestabilidad asociado a miedo y manifestaciones autonómicas (sudoración, náuseas, vómitos). Variante de la migraña, muchos evolucionan a ella. VOMITOS CICLICOS: Se inician en el primer año, pueden persistir varios años Episodios incoercibles repetidos de náuseas y vómitos. Repiten periódicamente. Pueden durar días. Suele haber antecedentes familiares de migraña y muchos pacientes evolucionan a ella.

41 TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA SINDROME DE SANDIFER: Lactantes. Posturas anómalas del cuello, tronco y extremidades como consecuencia de reflujo gastroesofágico Suele aparecer después de las tomas y no siempre se aprecian regurgitaciones (preguntar por rumiaciones, tos, ). Cede al tratar el reflujo.

42 TPNE-1º-2º AÑO DE VIDA EPISODIOS DE AUTOESTIMULACION: Entre los 3 meses y los 5 años Estimular sus genitales directamente o frotando los muslos. Se expresan de manera diferente: con posturas distónicas, sudoración, agitación, mirada perdida, Puede distraerse al niño en el episodio pero suele enfadarse y volver a reiniciar la actividad.

43 TPNE ENTRE LOS 2 Y LOS 12 AÑOS

44 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS MIGRAÑA Y EQUIVALENTES MIGRAÑOSOS: Prevalencia 2-15% en edad pediátrica 20% primer episodio antes de los 10 años Cefalea de inicio agudo, con intervalos libres de síntomas, intensidad moderada o grave, generalmente unilateral y pulsátil. Asocia fotofobia y fonofobia, síntomas digestivos (naúseasvómitos), síntomas vegetativos ( mareo, sudoración, palidez). Puede asociar vértigo. Mejora característicamente con el sueño. En ellos se incluye además la migraña hemipléjica familiar, la migraña basilar y el síndrome de Alicia en el país de las maravillas.

45 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS ENSOÑACIONES: Episodios de mirada fija o inatención, más frecuente en el colegio Entre los 1-7 años Se diferencia de las crisis epilépticas porque se interrumpe con un estímulo

46 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS PSEUDOCRISIS: Crisis psicogénicas o pseudoepilépticas pueden confundirse con verdaderas crisis epilépticas. Pueden aparecer desde los 5 años. Se presentan en forma de crisis tónico-clónicas, mirada fija o inconsistencia. Son frecuentes en pacientes con epilepsia. Puede haber debajo un trastorno bipolar, ansiedad, fobia escolar o depresión.

47 Diagnóstico diferencial Crisis Epiléptica Crisis psicógena Ámbito Neutral Cargado emocionalmente Comienzo del ataque Brusco Gradual Crisis en sueño Frecuentes Raro Mordedura de lengua Frecuente (lateral) Raro (punta) Lesiones físicas ictales Comunes Raro Nivel de conciencia disminución Consciente o fluctuante Confusión o somnolencia postictal Semiología pronunciada Movimientos rítmicos, estereotipados Párpados relajados apretados Beneficio secundario raro común Pruebas complementarias EEG-Vídeo: alterado Generalmente ausente Basculación pélvica, intensidad fluctuante EEG-Vídeo: normal durante crisis

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49 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS TERRORES NOCTURNOS: Aparecen en las primeras horas de sueño al final de la fase 4 no REM. A partir de los 2 años. Despertar brusco, con un grito de pánico. El niño se sienta atemorizado, ansioso y con aspecto alucinado, sudoroso, pálido, taquicárdico y con respiración agitada. Dura unos minutos y se duerme sin recordar nada al día siguiente. PESADILLAS: Ensoñaciones en la fase de sueño REM y por tanto recordadas al despertar. Frecuentes a partir de los 2 años. Puede suponer un rechazo para irse a la cama pues los pequeños no distinguen sueño de realidad.

50 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS DESPERTARES NOCTURNOS INCOMPLETOS: Ocurren en la fase 4 NREM, 1-2 horas después del inicio del sueño. El niño se sienta, está desorientado, con habla ininteligible, con actividad inadecuada y sonambulismo. Duran minutos. SONAMBULISMO: Niños entre 6-12 años. Gran predisposición familiar. Fase 3-4 sueño NREM. El niño abre los ojos, se sienta, camina y realiza actividades inadecuadas. Se reconduce fácilmente a la cama. No suelen recordarlo.

51 TPNE-ENTRE LOS 2-12 AÑOS Síndrome de narcolepsia- cataplejía: Es una alteración de la estructura del sueño, predominantemente en la fase REM. Tetrada característica (10%): Ataques de sueño de 15 a 30 minutos en situaciones de monotonía (90%) Cataplejía o perdida breve del tono postural respetando la musculatura ocular y diafragmática (70%) Parálisis del sueño hipnagógicas (al adormecer) o hipnapómpicas (al despertar) (30-50%) Alucinaciones hipnagógicas (visuales o auditivas) (20-40%) Para el diagnóstico: Historia clínica Estudio polisomnográfico y test de latencias múltiples Antígeno positivo: HLA DR2 o DQW1.

52 MUCHAS GRACIAS! Irene Ruiz-Ayúcar Consultas de Pediatría Hosp. Clínico Ir_