Emergencias Hematológicas

Transcripción

1 Emergencias Hematológicas Dr. Cristobal Kripper Instructor Adjunto Medicina de Urgencia UC

2 HEMATO

3 Hombre, 19 años Anemia de células falciformes Fiebre y dolor toracico

4 Hombre, 9 años Hemofilia A Dolor

5 Hombre, 30 años Sano Petequias

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10 Anemia Falciforme Crisis Vasoclusivas Síndrome Toracico Agudo Crisis Aplásticas Crisis de Secuestro Esplenico

11 Anemia Falciforme 1 de cada 400/600 afroamericanos Hemoglobinopatia hereditaria (HbS) Esperanza de vida años

12 Hombre, 19 años Anemia de células falciformes Fiebre y dolor toracico MUERTE A EDAD TEMPRANA (25%)

13 Síndrome Torácico Agudo Fiebre + DT + RxTx c/infiltrado 2º causa de hospitalización ALI+ Infarto Pulmonar, Embolia grasa (infarto de huesos largos), Neumonía, Enfrentamiento Descartar TEP, Neumonia, SDRA, etc Soporte, ATB empírico Terapia transfusional (aféresis substitutiva)

14 Crisis Vasoclusivas Dolor, Déficit Neurológico 1º causa de hospitalización (2/3 + de 2 crisis/ año) 5-7 días Gatillantes: deshidratacion, infecciones, hipoxia, acidosis, embarazo, alcohol, etc Enfrentamiento Opioides Prevenir atelectasias

15 Otras Crisis Crisis Aplásica Depresión medular aguda, asociada a parvovirus B19 Transfusión (semanas) Crisis de Secuestro Esplenico Reagudizacion de anemia por secuestro esplenico (vasoclusion) Terapia transfusional (aferesis sustitutiva) Esplenectomia diferida

16 Hombre, 9 años Hemofilia A Dolor

17 Hemofilia

18 Hemofilia A: Disfunción FVIII. 70% ligado a X, 30% mutación espontánea % actividad FVIII Leve 5-10% Moderada 1-5% Severa <1% (sangrados espontáneos) B: Disfunción FIX Genética y clínicamente similar

19 Hemartrosis 100% de los pacientes con Hemofilia severa (actividad <1%), 50% moderada Enfrentamiento Reposición factor Concentrado FVIII (liofilizado) Plasma < Crioprecipitado Precoz (12.5 mg/kg) = reabsorción y 100% funcional en 24 horas Tardía o Refractaria (25 mg/kg) = Funcional 5-7 días

20 Hemofilia + Sangrados Leve Liofilizado FVIII o IX 12.5 mg/kg Moderado Severo 25 mg/kg 50 mg/kg» Plasma o crioprecipitado > riesgo infecciones

21 Hombre, 30 años Sano Petequias no palpables PLT bajas

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23 Trombocitopenia Producción Secuestro Esplénico Destrucción Inmune: LES, Linfoma, Leucemia, Drogas (heparinas, etc), postinfecciosa, postransfusional PTI: descarte Mecánico o por consumo CID, PTT, SHU

24 PTT: Se ve enfermo 1. Fiebre (90%) 2. Anemia hemolitica microangiopatica 3. Trombocitopenia 4. Compromiso de conciencia 5. Insuficiencia Renal Enfermo PLT bajas Anemia +TP/TTPA normal PTT

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29 PTT 10 a 40 años, 60% mujeres Gatillantes: Idiopático, drogas (clopidogrel, fluorquinolonas, quinidina) 80% mortalidad 2 meses sin tto Enfrentamiento Soporte + corticoides Evitar transfusión (salvo riesgo vital) Plasmaféresis

30 SHU: Se ve enfermo 1. Fiebre 2. Anemia hemolítica microangiopatica 3. Trombocitopenia 4. Compromiso de conciencia 5. Insuficiencia Renal Enfermo PLT bajas Anemia +TP/TTPA normal ~PTT+Disenteria

31 SHU: Se ve enfermo E. coli O157 Toxina Shiga Destrucción endotelial renal y tubo digestivo principalmente

32 CID: Se ve enfermo

33 CID: Se ve enfermo 1. Fiebre 2. Anemia hemolítica microangiopatica 3. Trombocitopenia 4. Compromiso de conciencia 5. Insuficiencia Renal Enfermo PLT bajas Anemia +TP/TTPA anormal CID fibrinogeno dimero d

34 CID: Se ve enfermo FR: sepsis, neo, trauma (rabdomiolosis), DPPNI/ Embiolia amniotica, Incompatibilidad ABO Enfrentamiento Soporte, Tratar causa Si Fibrinogeno<100: crioprecipitado Plasma/GR Heparina en dosis bajas

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