ACTUALIZACIÓN EN LA PTI. Alejandra Vercher Grau R1 Pediatría HGU Elx Tutor: Ignacio Izquierdo Fos

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Josefa María del Pilar Fernández Saavedra
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1 ACTUALIZACIÓN EN LA PTI R1 Pediatría HGU Elx Tutor: Ignacio Izquierdo Fos

2 CAMBIOS EN SU DENOMINACIÓN 1. Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) 2. Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) 3. TrombocitoPenia Inmune primaria (PTI) 2

3 DEFINICIÓN Disminución aislada de la cifra de plaquetas por debajo de /µl, en ausencia de una causa desencadenante de la trombocitopenia 3

4 FORMAS CLÍNICAS PTI de reciente diagnóstico (aguda) Desde el diagnóstico hasta los 3 meses de evolución PTI persistente Entre los 3 y 12 meses, incluyendo: Pacientes que no alcanzan la remisión completa espontáneamente Pacientes que no mantienen la remisión completa después de suspender el tratamiento instaurado PTI crónica >12 meses después del diagnóstico 4

5 CRITERIOS DE EVALUACIÓN CLÍNICA 1. Clínica Cutáneo-mucosa Sangrado activo: Epistaxis que precisa taponamiento Hematuria Hemorragia digestiva macroscópica Menorragia Gingivorragia importante Cualquier hemorragia que pueda precisar trasfusión de hematíes 2. Factores de riesgo hemorrágico Hematuria TCE, politraumatismo previo Antiagregantes hasta 7-10 días antes Diátesis hemorrágica: coagulopatía, vasculitis 5

6 CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO Remisión completa (RC): recuento /µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento Remisión parcial (RP): elevación sobre la cifra inicial con recuento entre y /µl mantenido más de 6 semanas tras la supresión del tratamiento Ausencia de respuesta (AR): sin cambios clínicos ni biológicos Respuesta transitoria (RT): mejoría inicial con nueva clínica o recuento <30.000/µl antes de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento Recaída (REC): recuento <30.000/µl después de 6 semanas de haber finalizado el tratamiento, habiéndose alcanzado RC o RP 6

7 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA EN PTI? Indicado en todos los niños con clínica que no sea típica, anomalias en el hemograma y en aquellos en los que la morfología de SP no haya podido ser revisada por una persona experta, especialmente si se inicia tratamiento con corticoides 7

8 Sangrado activo y < PTI DE DIAGNÓSTICO RECIENTE Sangrado cutáneo-mucoso o < plaquetas o factores de riesgo Sangrado cutáneo exclusivo y > plaquetas sin factores de riesgo IGIV y control en 24 h Prednisona y control en 72 h Observación Sangrado activo Desaparece Persiste Ausencia de mejoría Mejoría clínica y/ o > plaquetas Control en 72h > y/o sangrado activo IGIV Continuar predinisona > sin sangrado activo Prednisiona y/ o 2º dosis de IGIV Observación Persiste refractaria Ig anti-d o bolus de cortidoides Persiste refractaria sintomática Remitir a centro especializado 8

9 PTI PERSISTENTE Y CRÓNICA < plaquetas > plaquetas Hemorragia activa o factores de riesgo SÍ NO Observación IGIV periódicas según clínica Ig anti-d o bolus de corticoides o dexametasona oral si no responde Persiste refractaria Remitir a centro especializado 9

10 TRATAMIENTO (I) 1. Primera línea: Corticoides: Prednisona oral o metilprednisolona iv, 3 dosis/día 4 mg/kg/día (dosis máx 180 mg/día) durante 4 días, después 2 mg/kg durante 3 días y suspender IGIV: g/kg/dosis única iv, en perfusión continua en 6-8 h 2. Segunda línea: Ig anti-d (50-75 mcg/kg/día iv, dosis única, perfusión de 1h) Corticoides: bolus de metilprednisolona o dexametasona oral 10

11 TRATAMIENTO (II) 11

12 TRATAMIENTO EN SITUACIONES CON RIESGO VITAL Y SITUACIONES CON RIESGO Situaciones de riesgo vital: hemorragias del SNC y otras amenazantes para la vida 1. Metilprednisolona iv 10 mg/kg 2. IGIV iv 400 mg/kg 3. Plaquetas 1 U/5-10 kg/ 6-8 h 4. IGIV iv 400 mg/kg 5. Esplenectomía urgente: valorar según caso Situaciones con riesgo especial 1. TCE, politraumatizados y cirugía urgente: IGIV g/kg si plaq <50.000/µl y plaq si recuente <10.000/µl 2. Cirugía programada (valorar riesgo hemorrágico según intervención): IGIV g/kg si plaq<50.000/µl 3. Esplenectomía programada: IGIV g/kg si plaq <20.000/µl y clampaje precoz de la arteria esplénica 12

13 PROTOCOLO PTI Nueva denominación: Trombocitopenia inmune primaria (PTI) 2. Se establece un nivel de corte de la cifra de plaquetas en < /µl para su diagnóstico 3. Clasificación según evolución 4. Criterios de respuesta al tratamiento 5. Pauta de actuación en PTI de diagnóstico reciente; y en la persistente y crónica 6. Tratamiento: Posología prednisona oral Esplenectomía >5 años de edad con >2 años de evolución Transfusión de plaquetas 1 U/5-10 kg/6-8 h (en situaciones de riesgo vital) 13

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