Espina Bífida. 1. Introducción:

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1 Espina Bífida 1. Introducción: De todos los defectos congénitos conocidos como defectos del tubo neural, la espina bífida es el más común. El tubo neural es la parte del embrión a partir de la cual se forman el cerebro y la médula espinal. A menudo llamada espina abierta, la espina bífida afecta la columna vertebral y, en algunos casos, la médula espinal. Cómo afecta la espina bífida a los niños? El embrión tiene una diminuta cinta de tejido que se enrolla hacia adentro para tomar la forma de un tubo. Esta estructura, llamada tubo neural, se forma hacia el día 28 después de la concepción. Cuando el tubo neural no se cierra completamente, pueden ocurrir defectos en la médula espinal y en las vértebras (los pequeños huesos que forman la columna vertebral). 2. Tipos de espina bífida: Existen tres tipos de espina bífida: Oculta. En esta forma más leve, por lo general no se observan síntomas. Las personas afectadas tienen un pequeño defecto o abertura en una o más vértebras de la columna vertebral. Algunas tienen un hoyuelo, vellosidad localizada, una mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada. Por lo general, la médula espinal y los nervios son normales y la mayoría de las personas afectadas no necesita tratamiento. Meningocele. En esta forma, la menos frecuente, un quiste o saco lleno de líquido se asoma por la parte abierta de la columna vertebral. El saco contiene las membranas que protegen la médula espinal pero no los nervios espinales. El quiste puede ser extirpado mediante cirugía y, por lo general, permite el desarrollo normal. Mielomeningocele. Ésta es la más grave de las formas. El quiste contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la médula espinal y, a menudo, la médula en sí. En ocasiones no hay ningún quiste sino una sección totalmente expuesta de la médula espinal y los nervios. Los bebés afectados tienen un alto riesgo de contraer una infección hasta que se cierre la espalda quirúrgicamente, aunque un tratamiento antibiótico puede ofrecer protección temporal. A pesar de la cirugía, los bebés continúan teniendo cierta parálisis en las piernas y problemas de control de la vejiga y los intestinos. En general, cuanto más alto se encuentre el quiste en la espalda, más grave será la parálisis. 1

2 3. causas de la espina bífida Aún no se conocen bien las causas de la espina bífida. Aunque los científicos creen que algunos factores genéticos y ambientales pueden interactuar para crear este y otros defectos del tubo neural, el 95 por ciento de los bebés con espina bífida y otros defectos del tubo neural nace de padres sin antecedentes familiares de estos trastornos. 2 Quiénes corren el riesgo de tener un bebé con espina bífida? Cualquier pareja puede tener un bebé con espina bífida. Sin embargo, aquellas que ya han tenido un bebé con espina bífida u otro defecto del tubo neural corren un riesgo mayor de tener otro bebé afectado. Por lo general, las parejas que han tenido un bebé con espina bífida tienen una probabilidad de aproximadamente el cuatro por ciento de tener otro bebé afectado. En aquellas con dos hijos afectados la probabilidad es de aproximadamente el 10 por ciento. 2 De la misma manera, cuando uno de los padres tiene espina bífida, existe una probabilidad del cuatro por ciento de que transmita el trastorno al bebé. 2 Las parejas que han tenido un bebé afectado o que tienen antecedentes familiares de defectos del tubo neural deben consultar a un asesor en genética acerca de los riesgos para su futuro bebé. Por lo general, la espina bífida es un defecto congénito aislado aunque también puede tener lugar como parte de un síndrome con otros defectos congénitos. En estos casos, los riesgos de recurrencia en otro embarazo pueden variar considerablemente. Las mujeres con ciertos problemas de salud también tienen un riesgo mayor de tener un bebé con espina bífida. Este grupo incluye, por ejemplo, mujeres obesas, mujeres con diabetes mal controlada y mujeres que se tratan con ciertos medicamentos anticonvulsivos. 2,3 Estas mujeres deben consultar a su médico antes de quedar embarazadas para tomar las medidas necesarias para reducir su riesgo de tener un bebé con espina bífida. Por ejemplo, es posible que puedan controlar su diabetes o cambiar los medicamentos anticonvulsivos que están tomando. La espina bífida y otros defectos del tubo neural son más frecuentes en ciertos grupos étnicos que en otros. Por ejemplo, son más comunes entre la población de origen hispano y caucásico, y menos frecuente entre los judíos asquenazí, la mayoría de los grupos étnicos asiáticos y los afroamericanos Tratamiento de la espina bífida Por lo general, la espina bífida oculta no requiere tratamiento. La mayoría de las personas no saben que están afectadas a menos que el defecto se diagnostique al tomar una radiografía por cualquier otro motivo. Ocasionalmente, se diagnostica esta forma de espina bífida a los bebés recién nacidos si tienen un hoyuelo u otra marca en la espalda. En algunos casos, puede ser necesario evaluar a estos bebés para detectar signos de complicaciones que pueden requerir tratamiento. El meningocele puede repararse quirúrgicamente y, por lo general, los bebés afectados no tienen parálisis. No obstante, un número pequeño de niños afectados desarrolla hidrocefalia (líquido en el cerebro) y problemas en la vejiga. Los médicos realizan un seguimiento estricto de los niños afectados para poder tratar cualquier complicación inmediatamente. 2

3 Por lo general, los bebés con mielomeningocele requieren cirugía dentro de las 24 a 48 horas de su nacimiento. 2 Los médicos vuelven a colocar quirúrgicamente en su lugar los nervios expuestos y la médula espinal en el canal espinal y los cubren con músculo y piel. La cirugía inmediata ayuda a evitar lesiones nerviosas adicionales. No obstante, la lesión nerviosa que ya ha tenido lugar no puede revertirse. Lo más pronto posible después de la cirugía, un fisioterapeuta enseña a los padres cómo ejercitar las piernas y pies de su bebé para prepararlo para caminar con dispositivos ortopédicos y muletas. Los estudios demuestran que cerca del 60 por ciento de los niños afectados puede caminar con o sin estos dispositivos, aunque muchos requieren una silla de ruedas problemas médicos produce la espina bífida Algunos de los problemas médicos más comunes son: Hidrocefalia. Aproximadamente del 70 al 90 por ciento de los niños con mielomeningocele desarrolla hidrocefalia. 6 En aquellos casos en que el líquido cerebroespinal, que amortigua y protege el cerebro y la médula espinal, no puede drenarse en forma normal, se almacena en el cerebro y en su entorno y agranda la cabeza. Si no se trata, la hidrocefalia puede producir lesiones en el cerebro y retraso mental. Por lo general, los médicos tratan la hidrocefalia mediante la colocación quirúrgica de un tubo llamado shunt que drena el exceso de líquido. El shunt pasa por debajo de la piel y penetra en el pecho o el abdomen, y el líquido circula sin causar daño por el cuerpo del niño. En algunos niños de más de seis meses de vida, y en aquellos que tienen problemas con el funcionamiento del shunt, puede recomendarse un nuevo procedimiento quirúrgico llamado tercera ventriculostomía endoscópica, que crea una nueva vía para drenar el líquido cerebroespinal. 7 Malformación de Chiari tipo II. Casi todos los niños con mielomeningocele tienen este cambio en la posición del cerebro. La parte inferior del cerebro está ubicada más abajo de lo normal y está parcialmente desplazada dentro de la parte superior del canal espinal. Esto puede bloquear el flujo del líquido cerebroespinal y contribuir al desarrollo de hidrocefalia. En la mayoría de los casos, los niños afectados no presentan síntomas. Pero un número pequeño desarrolla problemas serios, como dificultades para respirar y tragar y debilidad en la parte superior del cuerpo. En estos casos, los médicos pueden recomendar una cirugía para aliviar la presión sobre el cerebro. Médula espinal anclada. La mayoría de los niños con mielomeningocele, y un pequeño número de niños con meningocele o espina bífida oculta, tiene la médula espina anclada, es decir, ésta no se desliza hacia arriba y hacia abajo con el movimiento con el que debería hacerlo, porque es retenida en su lugar por el tejido que la rodea. Algunos niños no presentan síntomas pero otros desarrollan debilidad en las piernas, un deterioro progresivo en el funcionamiento de las piernas, escoliosis (curvatura de la columna vertebral), dolor en la espalda o las piernas y cambios en la función de la vejiga. Por lo general, los médicos recomiendan cirugía para liberar la médula espinal del tejido que la rodea. Después de la cirugía, por lo general el niño recupera su nivel de funcionamiento normal. Trastornos del tracto urinario. Las personas con mielomeningocele suelen tener problemas para vaciar la vejiga completamente. Esto puede llevar a infecciones 3

4 en el tracto urinario y lesiones en los riñones. Una técnica llamada cateterismo intermitente, en que los padres o el niño se insertan un tubo plástico en la vejiga varias veces la día, suele ser útil. Los niños con espina bífida deben tratarse periódicamente con un urólogo (un médico especializado en problemas del tracto urinario) para prevenir cualquier problema. Alergia al látex. De acuerdo con la Spina Bifida Association of America (SBAA), hasta el 73 por ciento de los niños con mielomeningocele es alérgico al látex (caucho natural), posiblemente debido a la exposición reiterada durante las cirugías y las intervenciones médicas.6 Los síntomas incluyen ojos llorosos, respiración asmática, urticaria, erupción e incluso reacciones anafilácticas que pueden poner en peligro su vida. Se recomienda a los médicos utilizar únicamente guantes y elementos que no sean de látex durante cualquier intervención en las personas que padecen de espina bífida. Las personas afectadas y sus familias deben evitar los elementos de látex en la casa y la comunidad, como la mayoría de las tetinas para biberones, chupetes y globos. (La SBAA puede proporcionarle una lista de elementos seguros y no seguros.) Discapacidades de aprendizaje. Al menos el 80 por ciento de los niños con mielomeningocele posee una inteligencia normal, aunque algunos tienen problemas de aprendizaje. Otras condiciones asociadas con la espina bífida severa incluyen obesidad, trastornos del tracto digestivo y problemas psicológicos y sexuales. Con el tratamiento, los niños con espina bífida por lo general pueden convertirse en personas activas. La mayoría vive una cantidad de años normal o casi normal Algunas preguntas interesantes sobre espina bifida A) Es posible prevenir la espina bífida? Una vitamina B llamada ácido fólico puede ayudar a prevenir la espina bífida y otros defectos del tubo neural. Los estudios demuestran que, si todas las mujeres de los EE.UU. tomaran la cantidad de ácido fólico recomendada todos los días antes y durante la primera etapa de su embarazo, podría prevenirse hasta el 70 por ciento de los defectos del tubo neural. 3,4 La clave es tener suficiente ácido fólico en el organismo antes del embarazo y durante las primeras semanas, antes de que el tubo neural se cierre. March of Dimes recomienda a todas las mujeres en edad fértil tomar a diario una multivitamina con 400 microgramos de ácido fólico todos los días desde antes del embarazo como parte de una dieta sana. No obstante, se recomienda no tomar más de microgramos (o 1 miligramo) sin haber consultado al médico. Una dieta saludable debe incluir alimentos fortificados con ácido fólico y alimentos ricos en folato, la forma natural del ácido fólico que se encuentra en los alimentos. Muchos productos a base de cereales son ricos en ácido fólico. Esto significa que se les ha añadido una forma sintética (artificial) de ácido fólico. La harina, el arroz, las pastas, el pan y los cereales enriquecidos son ejemplos de productos fortificados. (Consulte la etiqueta para saber si un producto es fortificado.) Entre los alimentos ricos en folato se encuentran las verduras de hoja verde, las legumbres, las naranjas y el jugo de naranja. Las mujeres que ya han tenido un bebé con espina bífida u otro defecto del tubo neural, así como las mujeres que tienen espina bífida, diabetes o ataques repentinos, deben consultar a su médico antes de otro embarazo para determinar qué cantidad de ácido 4

5 fólico deben tomar. Los estudios han demostrado que el consumo de dosis más altas de ácido fólico a diario (4 miligramos), desde al menos un mes antes y durante el primer trimestre del embarazo, reduce el riesgo de tener otro embarazo afectado en cerca de un 70 por ciento. 2 B) La espina bífida puede detectarse antes del nacimiento? Actualmente, la mayoría de los médicos suele ofrecer a las mujeres embarazadas pruebas de detección para determinar si un feto tiene un mayor riesgo de tener espina bífida. Estas pruebas de detección incluyen un examen por ultrasonidos y un análisis de sangre llamado análisis cuádruple. Este análisis de sangre mide los niveles de cuatro sustancias presentes en la sangre de la madre para detectar los embarazos con un riesgo superior a la media de espina bífida y otros defectos del tubo neural, además de síndrome de Down y ciertos defectos congénitos relacionados. Si la prueba de detección sugiere un mayor riesgo de espina bífida, el médico puede recomendar pruebas adicionales más precisas para detectar casos de espina bífida severa. Éstas son un examen detallado por ultrasonidos de la columna del feto y una amniocentesis. Un examen detallado por ultrasonidos puede ayudar a determinar la gravedad de la espina bífida y la presencia de ciertas complicaciones. 3 En la amniocentesis, el médico introduce una aguja en el útero de la mujer para tomar una pequeña muestra de líquido amniótico. El líquido se envía al laboratorio para medir los niveles de alfafetoproteína que contiene. C) Cuáles son los beneficios de detectar la espina bífida antes del nacimiento? Cuando la espina bífida se diagnostica antes del nacimiento, los médicos pueden proporcionar a los padres información y apoyo, y planificar el parto en un centro médico especialmente equipado para que el bebé pueda ser sometido a una cirugía o tratamiento en caso de ser necesario poco después del nacimiento. Los padres y los médicos también pueden evaluar qué es más conveniente para su bebé: un parto vaginal o una cesárea. Los fetos con mielomeningocele tienen más probabilidades que otros bebés de encontrarse en posición de nalgas (es decir, que saldrán con los pies primero). Por lo general, en estos casos se recomienda un parto por cesárea. 2 Algunos médicos también recomiendan un parto en el caso de bebés con mielomeningocele que están en posición normal (es decir, que saldrán con la cabeza primero) ya que un estudio comprobó que un parto por cesárea planificado puede reducir la severidad de la parálisis en los bebés afectados. 9 Sin embargo, varios estudios más recientes no han detectado ninguna reducción en la parálisis en los bebés nacidos por cesárea. 2 Más de 300 bebés han sido sometidos a cirugía experimental prenatal para reparar el mielomeningocele antes del nacimiento. 10 Este método se basa en la idea de que la reparación temprana (entre las semanas 19 y 25 del embarazo) puede ayudar a prevenir la lesión en el tejido nervioso espinal expuesto en el útero y reducir la parálisis y otras complicaciones. Los resultados preliminares sugieren que los niños que son sometidos a cirugía prenatal pueden necesitar un shunt con menos frecuencia pero no parece haber mejoría en su capacidad de caminar y en la función de su vejiga e intestinos. 2,10 Este procedimiento presenta riesgos relacionados con la cirugía tanto para la madre como para el bebé y un alto riesgo de parto prematuro. Los bebés prematuros presentan un mayor riesgo de tener problemas de salud durante las primeras semanas de vida e incapacidades permanentes. Los médicos aún no están seguros si los beneficios de una cirugía prenatal justifican estos riesgos. 5

6 Para determinar si la cirugía prenatal o postnatal es más eficaz, el National Institute of Child Health and Human Development (NICHD), que forma parte de los National Institutes of Health (NIH), está realizando un estudio que comenzó en 2003 y se prolongará hasta 2007 para comparar los resultados de ambos tipos de cirugía en 200 bebés con mielomeningocele. 8 La mitad de los bebés se someterá a cirugía antes del nacimiento mientras que la otra mitad lo hará después. La cirugía se llevará a cabo en tres centros médicos importantes: el Hospital de Niños de Filadelfia, la Universidad de California en San Francisco y el Centro Médico de la Universidad Vanderbilt en Nashville, Tennessee. Puede obtener más información sobre este estudio en 7. Actividades físicas en los sujetos con limitaciones motrices. Las actividades físicas poseen un carácter lúdico, son divertidas y contribuyen a una sensación de bienestar. Los sujetos con impedimentos físicos pueden disfrutar de las sensaciones que les proporcionan actividades como las realizadas al aire libre, además tiene derecho a ellas, así como al uso de las instalaciones públicas. En todas las actividades existen elementos de riesgo, tanto para los sujetos con impedimento o sin él, es la propia persona la que ha de valorar si se trata de una actividad que puede provocar problemas a uno mismo y a los demás. - Conviene pasar un examen médico y pedir al doctor su opinión acerca de la actividad que se pretende realizar. - Evitar riesgos y esfuerzos innecesarios. Los principales valores de la actividad físico-deportiva van más allá de los aspectos terapéuticos o rehabilitadotes, siendo de gran valor la propia diversión y el placer da la actividad en sí y de las relaciones con los demás Repercusiones del ejercicio físico. El ejercicio físico produce toda una serie de beneficios, sobre todo en niños/as con limitaciones motrices. Veamos algunos: a) A nivel Físico: - Sobre la musculatura esquelética: Aumenta el volument y número de fibras musculares, mejorando la fuerza y resistencia. Mejora la oxigenación aumentando la aportación de creatina y hemoglobina. - Sobre el aparato circulatorio: Se produce un aumento de los eritrocitos y también de la hemoglobina, lo que mejora el aporte de oxígeno a los tejidos. - Sobre el aparato respiratorio: Se produce un aumento de la capacidad vital y de la capacidad de captación de oxígeno. Mejora el ritmo respiratorio. - Sobre el sistema nervioso: Mejora la velocidad de transmisión, así como la coordinación neuromuscular. - Sobre el Sistema cardiovascular: Produce una hipertrofia cardiaca con el consecuente aumento del volumen/minuto, disminución de l afrecuencia y aumento del volumen de reserva sanguíneo. b) A nivel Psicomotor: Ayuda al conocimiento del propio cuerpo ya que como consecuencia de las dificultades motoras estos niños /as en muchos casos no tienen conocimiento vivencial correcto de su cuerpo ni de la relación con el medio. 6

7 Mejora la coordinación viso-motora, la orientación espacial, la orientación temporal y la habilidad. C) A Nivel Psico-social: El ejercicio físico y deportiva compora beneficios para los sujetos con deficiencia motriz, ya que es una actividad que pueden practicar de una manera normalizada y, como toda persona, sentirse aceptada si sus actividades son reconocidas La práctica de ejercicio físico: En general el ejercicio físico en aquellas personal con poca movilidad e independencia ha de ir dirigido a combatir todos los trastornos que producen la inmovilización, como son: - Perdida del tono muscular y alteración de los reflejos de la postura y coordinación. - Atrofia muscular y ósea por catabolismo predecía y atrofia miocárdica. - Actitudes viciosas, contracciones musculares y limitaciones articulares. Por ello, en el ámbito escolar se ha de pretender, sobre todo: - Enseñar el control voluntario de los músculos, combinadas con situaciones de relajación. - Evitar excitaciones y tensiones máximas (abandonando actividades muy competitivas). - Proporcionar tareas simples, de realización fácil que facilitarán los éxitos y la ejecución satisfactoria. - Realizar movimiento libres, para favorecer el acto exploratoria. Bibliografía fundamental utilizada para este tema: - Educación física para niños con necesidades educativas especiales. Salvador Toro Bueno y Juan A. Zarco Resa. Ed. Aljibe. - El Deporte de los minusválidos físico. García de Mingo, J.A. Ed. Campomanes libros. Madrid. - Manual de Reeducación Psicomotriz. Defontaine. Ed. Médica y Técnica. Barcelona. 7