Adaptación circulatoria perinatal CIRCULACIÓN DE TRANSICIÓN

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1 Página 1 de 7 Adaptación circulatoria perinatal CIRCULACIÓN DE TRANSICIÓN Pediatría - Curso Prof. J. Vidal-Bota ÍNDICE Adaptación circulatoria neonatal Hipertensión Pulmonar Persistente del RN Persistencia del ductus arteriosus (PDA) del niño prematuro Propedeutica: El soplo cardíaco inocente Adaptación circulatoria neonatal Introducción Durante la época fetal, la sangre materna es la encargada de aportar O 2 y retirar los productos de excreción. La difusión de estas substancias tiene lugar a través de la placenta, transportándose desde la membrana placentaria al niño y de éste a la placenta a través de los vasos umbilicales. Tanto la sangre como el sistema vascular fetal se hallan adaptados a las peculiares circunstancias de la vida fetal. La hemoglobina fetal posee mayor afinidad para el O2y puede transportar un 20-30% más de O 2 que la sangre materna, y la concentración de hemoglobina de la sangre fetal es más elevada que en la época postnatal (un 50% más que en la sangre materna). Circulación fetal La vena umbilical aporta sangre oxigenada y nutrientes de la placenta al feto. Entra en el cuerpo por el anillo umbilical y va por la pared abdominal anterior hasta el hígado. La mitad del capital sanguíneo entra en el hígado y la otra mitad - pasando de largo el hígado- penetra en el ductus venosus. Después de un corto trayecto el contenido hemático llega a la vena cava inferior (VCI), dónde la sangre oxigenada de la placenta se mezcla con la sangre procedente de la mitad inferior del cuerpo. A través de la cava inferior, esta mezcla llega a la aurícula derecha (AD). A diferencia de lo que ocurre en el adulto, en el que la sangre fluye de la aurícula derecha al ventrículo derecho, desde allí a la arteria pulmonar y a través de ella llega a los pulmones, en el feto los pulmones son no-funcionantes y la mayor parte de sangre los evita: una gran parte de la sangre que ha entrado en la aurícula derecha (AD) procedente de la VCI es desviada hacia la aurícula izquierda (AI) a través del orificio denominado "foramen ovale" (FO). En la aurícula izquierda, el septum primum - un colgajo septal que cubre parcialmente el foramen ovale - permite el paso de sangre de una a otra aurícula en sentido de derecha a izquierda pero bloquea el orificio si la corriente intenta pasar en dirección contraria.

2 Página 2 de 7 El resto de sangre fetal que entra en la AD, principalmente una parte importante de la sangre desoxigenada que proviene de la vena cava superior (VCS), pasa al ventrículo derecho y sale del corazón por el tronco de la arteria pulmonar (AP). Pero sólo una pequeña fracción de esta sangre entra después en el circuito pulmonar, puesto que los pulmones se encuentran colapsados y sus vasos ofrecen elevada resistencia al flujo de sangre. A pesar de ello llega a los pulmones un volumen hemático suficiente para su mantenimiento. La mayor parte de sangre del tronco pulmonar evita el paso por los pulmones y se desvía para entrar en un vaso fetal, el ductus arteriosus de Botal (denominado también conducto arterioso o simplemente "ductus"). Este vaso conecta el tronco de la arteria pulmonar a la parte descendente del arco aórtico. El resultado de esta conexión es que la sangre con concentración más baja de O2(la que procede de la vena cava superior) entra preferentemente en el ventrículo derecho, la arteria pulmonar y el ductus, para luego - evitando tanto los pulmones como el arco aórtico (de dónde salen las arterias que han de irrigar el cerebro) - ir a regar la mitad inferior del cuerpo (tronco y piernas). Imagen modificada. Universidad de Alabama ( La sangre más oxigenada, la que procede de la vena cava inferior, entra en la aurícula izquierda a través del foramen oval y se mezcla allí con la pequeña cantidad de sangre desoxigenada que vuelve por las venas pulmonares procedente de los pulmones. Esta mezcla pasa al ventrículo izquierdo y es bombeada a la aorta. Una parte del volumen eyectado irriga el miocardio a través de las arterias coronarias y otra parte se dirige al cerebro por las arterias carótidas. Como hemos visto, la sangre de la aorta descendente es una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. De ella, una parte va a irrigar la parte inferior del cuerpo. El resto llega a las arterias ilíacas internas y se desvía a las arterias umbilicales, dirigiéndose a la placenta. Allí se desprende de los productos de excreción

3 Página 3 de 7 (CO2, NH3, urea, etc.) y se carga nuevamente de O2 y de nutrientes. El recién nacido: la circulación de transición El inicio de la respiración pulmonar origina cambios importantes en la circulación central. La expansión de los pulmones reduce la resistencia al flujo sanguíneo y produce un aumento del volumen de sangre que - procedente de las cavas- entra en el corazón (AD). El descenso de las resistencias pulmonares hace también que esta sangre se vaya hacia el ventrículo derecho y de éste pase a la arteria pulmonar, disminuyendo el volumen que atraviesa el foramen ovale hacia la aurícula izquierda (AI). Una vez ha atravesado los pulmones, éste aumento de flujo sanguíneo es recogido por las venas pulmonaresy transportado al corazón izquierdo, incrementándose fuertemente la presión de la aurícula izquierda. La presión más elevada de aurícula izquierda y la presión ahora menor de la derecha aumentan la presión del contenido sanguíneo contra el septum primum ocluyendo el foramen ovale.el cierre será primeramente funcional, persistiendo la posibilidad de pasar una sonda desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través del agujero. Pero el mecanismo valvular antes comentado (el septum primum aplicado de forma permanente contra el foramen oval por razón del gradiente mantenido de presiones establecido entre las aurículas) evita que pase sangre a través del agujero. En la mayoría de individuos se producirá a lo largo de los siguientes meses una oclusión no sólo funcional sino también anatómica del foramen, dando lugar al final de este proceso a una remodelación del septo interauricular y quedando una parte cóncava en su centro: la fossa ovalis (fosa oval). La supresión del flujo interauricular origina dos círculos circulatorios que ahora están conectados en serie, recibiendo cada uno de ellos el soporte de una parte específica de la bomba cardíaca: el ventrículo derecho (VD) mantiene el flujo sanguíneo de la circulación pulmonar; el ventrículo izquierdo (VI) envía sangre a la circulación sistémica. A la inversa de lo que sucedía en la vida prenatal, la circulación pulmonar forma ahora un circuito de baja presión, mientras que la circulación sistémica soporta presiones muy altas. Como consecuencia de la inversión tras el nacimiento del gradiente de presión entre los dos circuitos circulatorios, en las primeras horas de vida postnatal el ductus reduce su tamaño e invierte el sentido del flujo sanguíneo, permitiendo el paso de cierta cantidad de sangre desde la aorta a la pulmonar. Es lo que se conoce como "circulación de transición".finalmente esta estructura acaba cerrándose en el curso de las 72 horas que siguen al nacimiento. También en este caso el cierre del ductus será primeramente funcional y sólo al cabo de unas semanas o meses anatómico (1), quedando reemplazado por tejido conjuntivo formando el ligamentum arteriosum o ligamento arterioso. Si fallan los mecanismos de cierre del ductus, éste permanece abierto y se origina el cuadro patológico conocido como persistencia del ductus arteriosus (PDA). Se trata de un defecto congénito en el que parte de la sangre que ha penetrado en la aorta procedente del ventrículo izquierdo abandona se escapa - a favor de gradiente de presión - por el ductus hacia la arteria pulmonar, penetrando de nuevo en los pulmones. Se establece así un cortocircuito izquierda-derecha entre la circulación sistémica (que podríamos designar como "izquierda", puesto que depende del ventrículo izquierdo) y la circulación pulmonar ("derecha", por depender del ventrículo derecho). La persistencia del ductus arterioso debe ser corregida pronto a fin de evitar que una sobrecarga mantenida de volumen sanguíneo (y por lo tanto un aumento mantenido de presión) en el interior de las arteriolas pulmonares acabe lesionándolas y - con los años - origine cambios esclerosantes irreversibles en estos vasos. De producirse esta circunstancia, la el aumento de presión pulmonar acabará siendo irreversible y progresivo (hipertensió pulmonar fija o reactiva). Esta nueva complicación provoca la inversión del cortocircuito

4 Página 4 de 7 ductal, que ahora será derecha-izquierda, lo cual se traduce clínicamente por la aparición de cianosis (síndrome de Eisenmenger). La sangre oxigenada llega al feto a través de una vena umbilical y regresa a la placenta por dos arterias umbilicales(ramas de las arterias ilíacas internas). Como ya hemos visto, la vena umbilical se dirige al hígado y - a través del ductus venosus -desemboca en la vena cava inferior. Cuando después del parto se secciona el cordón umbilical, la sangre deja de fluir por las arterias y la vena umbilicales y éstas estructuras sufren un proceso degenerativo. Los restos de la vena umbilical darán lugar al ligamento redondo del hígado, mientras que el ductus venosus originará el ligamento venoso (ligamentum venosum) (top) TRASTORNOS DE LA ADAPTACIÓN CIRCULATORIA NEONATAL Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido(índice) La hipertensión pulmonar persistente neonatal (HPPN) es un síndrome multicausal que afecta a niños recién nacidos a término o casi a término (edad gestacional mayor de 34 semanas) caracterizado por insuficiencia respiratoria hipoxémica, hipertensión pulmonar y cortocircuito circulatorio extrapulmonar en dirección derecha-izquierda (de circulación pulmonar a circulación sistémica). Este cortocircuito se lleva a cabo a través de un foramen oval persistente o/y a través del ductus arterioso. El cuadro se acompaña de regurgitación tricuspídea. La persistencia de este cortocircuito se atribuye a la falta de relajación de los vasos pulmonares después del nacimiento (Skimming, 1998), por fallo en la transición del estado fetal de resistencia vascular pulmonar alta a la situación de resistencia pulmonar baja debida a la respiración extrauterina. Se estima que la HPPN puede afectar a 1 de cada 1500 nacidos vivos y la hernia diafragmática congénita - una de las causas del cuadro- a 1 de cada 1100 (Skimming, 1998). El síndrome de HPPN puede presentarse de forma primaria o idiopática (constituyendo el cuadro llamado "persistencia de la circulación fetal"), o bien de forma secundaria a otros procesos como pueden ser sepsis, neumonía, aspiración de meconio, hernia diafragmática o enfermedad de la membrana hialina; es decir, dentro del mismo síndrome se agrupan procesos con muy distinto grado de reversibilidad. Además de procurar corregir las causas del cuadro, en los casos en que éstas son conocidas, el tratamientoconvencional de la HPPN incluía hasta hace poco el aporte de oxígeno, la ventilación mecánica, la inducción de alcalosis, vasodilatadores, el bloqueo neuromuscular y la sedación. Estas terapéuticas pretenden dilatar las arteriolas pulmonares, bien mediante un ph alcalótico (hiperventilación o administración repetida de bicarbonato) o con el uso de fármacos vasodilatadores pulmonares (tolazolina, prostaciclina). Los fármacos vasoactivos, sin embargo, son poco efectivos al ocasionar paralelamente hipotensión sistémica, lo cual favorece el cortocircuito (shunt) derecha-izquierda a través del ductus (Figueras J, Rovira I, 1993). Ninguna de estas terapias se ha mostrado útil para reducir la mortalidad o la necesidad de oxigenación extracorpórea por ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) (NINOS, 1997a). La necesidad de ECMO suele establecerse por la persistencia en la alteración de uno o varios parámetros de oxigenación (en general, cuando el índice de oxigenación 2 es > 40), a pesar de la terapéutica instaurada. Otras alternativas introducidas más recientemente son la ventilación de alta frecuencia, el surfactante exógeno y el NO (óxido nítrico) inhalado. (top) Persistencia del ductus arteriosus (PDA) del niño prematuro (índice)

5 Página 5 de 7 Cuando se produce la persistencia del conducto arterioso en un reciente nacido a término existe un defecto anatómico tanto en la capa endotelial como a nivel de la capa media muscular del vaso. En el prematuro, en cambio, la pared del ductus persistente tiene habitualmente una estructura anatómica normal, siendo el defecto debido a la inmadurez o a la hipoxia(ver nota 2). Por esto, en el caso del niño a término no es de esperar que el ductus que sigue abierto más allá de las primeras semanas cierre espontáneamente. En cambio en el prematuro el cierre espontáneo se producirá en la mayor parte de los casos, si antes no ha sido necesario intervenir para cerrarlo. En el prematuro la persistencia del ductus produce una sobrecarga de volumen por cortocircuito de la aorta a la pulmonar. Clínicamentese traducirá en un aumento del impulso apical producido por el latido cardíaco, pulsos periféricos amplios, aparición de un soplo, y hepatomegàlia. En otras ocasiones la manifestación del ductus consiste sólo en aumento de la amplitud de los pulsos, aparición de un soplo sistólico o contínuo, o aparición de un cuadro inexplicado de apneas en un prematuro que se estaba recuperando de un cuadro de distrés respiratorio. En la radiografía se aprecia cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares del pulmón. El ECGmuestra signos de hipertrofia de cavidades izquierdas o una disminución del predominio eléctrico del ventriculo derecho sobre el izquierdo propio del lactante. La ecocardiografia permite visualizar la persistencia anómala del vas y con el Doppler se podrá precisar la importancia del cortocircuito. El tratamiento del ductus del prematuro es inicialmente conservador: diüréticos y restricción de líquidos. Esto permite que el vaso se cierre de forma espontánea en muchos casos. Algunos niños precisan tratamiento farmacológico con indometacina o con ibuprofeno (en dosis repetidas y preferentemente por vía endovenosa), sustancias que inhiben las prostaglandinas endógenas y permiten así el cierre del ductus. El cierre quirúrgico se reserva para aquellos casos de ductus resistente a las medidas indicadas, especialmente si se asocian a insuficiencia cardíaca persistente o precisan ventilación asistida. (top) NOTAS (1) El contenido más elevado de O2en la sangre arterial que, procedente de la aorta, atraviesa el ductus a partir del nacimiento, junto con los cambios en el metabolismo de las prostaglandinas son los factores responsables del cierre del ductus arteriosus durante las primeras horas en el recién nacido a término. (2) IO = (Presión media de vía aérea * FiO2 * 100 ) / PaO2 Recuerdo de semiología cardiovascular Soplo cardíaco Recordatorio:Un soplo cardíaco es un ruído más prolongado que un tono (o extratono) que se aprecia al auscultar el corazón con el fonendoscopio. Se trata de un ruido vibratorio producido por un flujo turbulento de sangre en su paso a través de las estructuras del corazón o de los grandes vasos y es de intensidad variable y tonalidad diversa, pudiéndose parecer tanto a un silbido como a un sonido rudo. Se trata de un fenómeno muy frecuenteen el examen físico del niño y del adolescente, afectando - en algún momento de la vida - a más de la mitad de ellos. La mayoría de las veces no se trata de un signo patológico sino de un ruido normal al que denominamos soplo inocente. Sin embargo, ocasionalmente traduce la existencia de un defecto en alguna de las

6 Página 6 de 7 mencionadas estructuras, siendo por ello muy importante aprender a diferenciar entre el soplo inocente y el soplo patológico. El análisis clínico correcto de un soplo cardíaco requiere dejar constancia de los siguientes aspectos: -suintensidad (ver más abajo), -su "timing" (cronología dentro del ciclo cardíaco), -lalocalización de mayor intensidad (punctum maximum), -su irradiación, - así como de la presencia o ausencia de semiología cardiovascular asociada. La localización precisa o "punctum maximum"nos señala el lugar específico de auscultación en el que un determinado soplo cardíaco alcanza su mayor intensidad. A menudo nos ayuda a diferenciar entre los diversos soplos inocentes (soplo de Still, hum venoso, soplo pulmonar periférico del lactante, etc.). En otras ocasiones nos sirve para precisar el tipo de patología cardiovascular subyacente. 1. Distinguimos 6 grados de intensidad, según el soplo se acompañe o no de thrill (frémito): SOPLO SIN THRILL: grado 1 muy suave, su auscultación requiere mucha atención y cierta experiencia. grado 2: soplo suave fácilmente audible. grado 3: fuerte. SOPLO CON THRILL: grado 4 similar al 3, fuerte, pero acompañado de thrill (frémito). grado 5: muy fuerte. grado 6: es de tal intensidad que se puede auscultar separando el estetoscopio a un centímetro de distancia de la superficie torácica. 2. Características del soplo inocente: Es inferior a grado 3 de intensidad. Es sistólico (excepción: soplo contínuo del hum venoso (o murmullo venoso), producido por el paso de sangre desde las venas yugulares a la cava superior). El segundo tono es de intensidad normaly su patrón de desdoblamiento es el de un desdoblamiento fisiológico. No se acompaña de extratonos, como un clic de eyección o un tercer tono fuerte y fijo. Atención: un tercer tono suave puede ser fisiológico en el niño). No se asocia a signos clínicos o síntomas de cardiopatía congénita. El ECG y la RX de tórax no muestran anomalías. 3. Distinguimos tres tipos comunes de soplo inocente: Soplo de Still: muy frecuente. Producido por el paso de sangre a través de la válvula aórtica. Máximo en el borde inferior izquierdo del esternón (zona ápico-esternal, entre la punta cardíaca y el apéndice xifoides del esternón). Es sistólico y eyectivo (es decir, coincide con la eyección ventricular y ocupa sólo la mesosístole, dejando libres tanto la protosístole como la telesístole). Vibratorio y musical. A cualquier edad. Estenosis pulmonar periférica del neonato y del lactante pequeño: desde el nacimiento hasta los 3-6 meses. Sobre todo en la base del corazón (cerca de los focos pulmonar o aórtico), así como en las dos axilas y en la espalda. Se produce por la estenosis fisiológica que existe a esta edad a nivel del origen de las ramas principales de las arterias pulmonares. Hum venoso: se trata de un ruido tanto sistólico como diastólico (un "hum" continuo) que se ausculta principalmente a nivel del borde esternal superior derecho con el niño sentado y mirando al frente. Desaparece o disminuye, dejando a menudo un pequeño soplo sistólico, cuando colocamos al niño en decúbito supino. También disminuye

7 Página 7 de 7 claramente cuando el niño gira su cabeza hacia un lado o flexiona los brazos por los codos y los echa hacia atrás (al reducirse entonces el regreso venoso). Puede ser intenso.