Megacolon Congénito. Veinticinco años de experiencia quirúrgica en un servicio de referencia de Cirugía Infantil de Maracaibo.

Transcripción

1 Republica Bolivariana de Venezuela Facultad de Medicina División de Estudios para Graduados Post-Grado de Cirugía Pediátrica Hospital Universitario de Maracaibo Megacolon Congénito. Veinticinco años de experiencia quirúrgica en un servicio de referencia de Cirugía Infantil de Maracaibo. Trabajo Especial de Grado presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia, para optar al grado de Especialista en Cirugía Pediátrica Autor Marciano Acosta Torres Médico Cirujano Tutor Jesús Fernández Especialista en Cirugía Pediátrica Doctor en Ciencias Médicas Asesor Metodológico Melvis Arteaga de Vizcaino Doctor en Ciencias Médicas Maracaibo, Julio de 2004 iii

2 Megacolon Congénito. Veinticinco años de experiencia quirúrgica en un servicio de referencia de Cirugía Infantil de Maracaibo. iv

3 MEGACOLON CONGÉNITO. VEINTICINCO AÑOS DE EXPERIENCIA QUIRÚRGICA EN UN SERVICIO DE REFERENCIA DE CIRUGÍA INFANTIL DE MARACAIBO. Autor Marciano Acosta Torres Médico Cirujano C.I: V Tutor Académico Jesús Fernández Especialista en Cirugía Pediátrica C.I: V Asesor Metodológico Melvis Arteaga de Vizcaino Doctora en Ciencias Médicas C.I: V v

4 Veredicto Nosotros, miembros del jurado designados por la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia, para conocer el trabajo especial de grado titulado MEGACOLON CONGÉNITO. VEINTICINCO AÑOS DE EXPERIENCIA QUIRÚRGICA EN UN SERVICIO DE REFERENCIA DE CIRUGÍA INFANTIL DE MARACAIBO, presentado por el médico cirujano Marciano Acosta Torres CI: , para optar al grado de Especialista en Cirugía Pediátrica; después de leído y discutido con su autor, y habiendo cumplido con los requisitos establecidos en el reglamento de Post-Grado le conferimos su APROBACIÓN. Maracaibo, de 2004 Coordinado Nombre CI: Miembro: Nombre: CI: Miembro: Nombre: CI: vi

5 Dedicatoria A mi esposa e hija vii

6 Agradecimiento A la Dra. Melvis Arteaga de Vizcaíno, por la gran ayuda prestada para la realización de este trabajo. viii

7 INDICE GENERAL Pág Veredicto.. IV Dedicatoria V Agradecimiento VI Índice General. VII Índice de Tablas.. VIII Índice de Gráficos.IX Resumen X Abstract.XI Introducción Material y Método... 5 Resultados 6 Discusión 20 Conclusiones y Recomendaciones 27 Bibliografía 29 vii

8 Índice de Tablas Pág Tabla N 1. Frecuencia anual de casos con diagnóstico de Megacolon congénito. Servicio de Cirugía Pediátrica del HUM desde Tabla N 2. Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según edad y sexo 10 Tabla N 3. Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según síntoma 11 Tabla N 4. Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según estudios diagnósticos practicados.. 12 Tabla N 5. Distribución de casos según tipos de Megacolon Congénito 13 Tabla N 6. Porcentajes de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de colostomia.. 16 Tabla N 7. Porcentajes de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de tratamiento quirúrgico definitivo. 17 Tabla N 8. Porcentaje de casos según complicaciones post-quirúrgicas en pacientes con Megacolon Congénito estudiado.. 19 viii

9 Índice de Gráficos Gráfico N 1 Pag. Distribución de los casos de Megacolon Congénito según la utilización de enema evacuador como tratamiento médico. 14 Gráfico N 2 Porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tratamiento previo con colostomía Gráfico N 3 Distribución de los casos con Megacolon Congénito según procedimiento quirúrgico definitivo realizado, casos pendientes y mortalidad. 18 ix

10 ACOSTA TORRES, MARCIANO ANTONIO. Megacolon Congénito. Veinticinco años de experiencia quirúrgica en un servicio de referencia de Cirugía Infantil de Maracaibo. Trabajo Especial de Grado. La Universidad del Zulia. Facultad de Medicina. División de estudios para graduados. 2004, 30 pág. RESUMEN El Megacolon Congénito es la ausencia de células ganglionares en los plexos de Auerbach y Meissner, sobre todo a nivel del recto sigmoide. La incidencia es 1 en 5000 nacimientos vivos, el signo clásico es el estreñimiento, el diagnóstico es por biopsia rectal y el tratamiento definitivo es quirúrgico. El presente trabajo evalúa la experiencia quirúrgica sobre Megacolon Congénito durante 25 años en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo. La muestra corresponde a 87 casos en edades de 0-15 años, masculinos y femeninos desde La frecuencia de presentación fue 0.16% (87/51222), el sexo predominante fue el masculino con 64 casos (73.56%), el grupo etario de 1 mes a < de 3 años se observo en 36 casos (41.38%). El síntoma más frecuente fue la constipación sola en 28 casos (32.18%) y acompañando a otros síntomas en 71 casos (81.60%). El enema evacuador fue utilizado en 80 casos (92%) como tratamiento médico inicial. El método diagnóstico más empleado fue el colon por enema+biopsia rectal en 54 casos (62.07%). El tipo de Megacolon más frecuente fue el segmento corto con 72 casos (82.76%). Se practicó colostomía en 51 casos (58.62%), siendo la tipo Hartman la más utilizada en 34 casos (66.67%). El tratamiento quirúrgico definitivo más empleado fue el tipo Duhamel en 32 casos (71.12%). El procedimiento quirúrgico definitivo realizado, los casos pendientes y la mortalidad, se encontró en 45 casos (52%), 34 casos (39%) y 8 casos (9%) respectivamente. La complicación más frecuente fue la estenosis colo-rectal y la obstrucción intestinal con 4 casos (25%) cada uno. En resumen, los resultados muestran que la mortalidad no es mayor a lo esperado, un porcentaje de 39% (34 casos) aún están pendientes por resolver, y de estos 20 casos continúan atendiéndose en el servicio recomendándose nuevas estrategias para que sean resueltos pronta y definitivamente. x

11 ACOSTA TORRES, MARCIANO ANTONIO. Congenital Megacolon. Twenty-five years of surgical experience in a reference service of Infantile Surgery in Maracaibo. Universidad del Zulia. School of Medicine. 2004, 30 p. ABSTRACT The Congenital Megacolon is the absence of ganglionar cells in the Auerbach s and Meissner s plexus mostly in the rectum sigmoid. The incidence is 1 in 5000 live births, the classic sign is the constipation, the diagnosis is by rectal biopsy and the definitive treatment is surgical. The present work evaluates the surgical experience on Congenital Megacolon during 25 years in the Service of Pediatric Surgery of the University Hospital of Maracaibo. The sample corresponds to 87 cases from 0-15 years-old, masculine and feminine from The presentation frequency was 0.16% (87/51222), the predominant sex was the masculine with 64 cases (73.56%), the age group from 1 month to < 3 years observed in 36 cases (41.38%). The most frequent symptom was only constipation in 28 cases (32.18%) and accompanied with other symptoms in 71 cases (81.60%). The rectal irrigation was used in 80 cases (92%) as initial medical treatment. The diagnosis method frequently used is barium enema + biopsy in 54 cases (62.07%). The most frequent type of Megacolon was the short segment with 72 cases (82.76%). Colostomy was practiced in 51 cases (58.62%), being the Hartman type the more used in 34 cases (66.67%). The definitive surgical treatment used was the type Duhamel in 32 cases (71.12%). The definitive surgical procedure, the pending cases and the mortality, it was in 45 cases (52%), 34 cases (39%) and 8 cases (9%) respectively. The most frequent complication was the strain-rectal stenosis and the intestinal obstruction with 4 cases (25%) each one. In summary, this shows that the mortality is not higher than expected; 39% (34 cases) is still pending to be solved, of them 20 cases are still in our control and new strategies are recommended so that these cases are resolved prompt and definitively. xi

12 INTRODUCCIÓN El Megacolon congénito es uno de los problemas clásicos en la práctica de cirugía pediátrica; se conoce también como enfermedad de Hirschsprung, la cual se define como la ausencia de células ganglionares en los plexos de Auerbach y Meissner, sobre todo a nivel del recto sigmoide (1), su nombre proviene de Hirschsprung al describir la anormalidad en 1887 y Tittel en 1901 quien señaló por primera vez la ausencia de células ganglionares intramurales, en el recto de un pequeño con estreñimiento (2). Cuarenta años después se advirtió la ausencia de células ganglionares en la zona distal del colon de un paciente estreñido y sugirieron que el megacolon, era básicamente resultado de un trastorno del peristaltismo en el intestino con deficiencia ganglionar (3). La incidencia no es conocida con exactitud, pero es cerca de 1 en 5 mil nacimientos vivos (4). En vista de ser esta patología una anormalidad congénita, los síntomas comienzan desde el nacimiento; en algunos lactantes, el cuadro inicial es de obstrucción completa, otros tienen escasos síntomas en las primeras semanas de vida y luego aparece el signo clásico de estreñimiento (3). En el período neonatal puede presentarse como signo agudo de distensión abdominal, vómitos y falla en la expulsión de meconio, lo cual puede llevar a obstrucción intestinal, o el infante puede desarrollar enterocolitis. En otros pacientes, el cuadro puede alternarse con período de distensión abdominal y diarreas explosivas (2). Puede ocurrir perforación intestinal y peritonitis, secundariamente a enfermedad de Hirschsprung (3). El diagnóstico se sospecha en base a los datos de la anamnesis y la exploración física. El estudio radiológico con enema de bario puede confirmarlo y demostrar la longitud del segmento aganglionar. De acuerdo a la extensión de la agangliosis el megacolon se clasifica en segmento ultra corto, segmento corto, segmento largo y agangliosis total de colon (2). xii

13 En el colon por enema puede haber error en la interpretación, en primer lugar por la edad del paciente y en segundo lugar por la longitud del segmento aganglionar. En niños menores de un mes de edad el intestino proximal no esta dilatado por encima de la zona aganglionar y el diagnóstico se obtiene con controles radiológicos tardíos a las 24 horas o 48 horas donde se demuestra retención del material de contraste (bario). Los niños con agangliosis total de colon, el colon por enema puede ser normal (2). La manometría para la medición de la presión ano-rectal también ha sido usada para el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung. En pacientes normales la distención del recto produce relajación involuntaria del esfínter interno, con contracción sincronizada del esfínter externo. Este reflejo de relajación del esfínter interno parece ser mediado a través de los ganglios intramurales (2). En la enfermedad de Hirschsprung hay falta de relajación del esfínter interno en respuesta a la distención del recto. En niños normales al colocar un balón con distención rectal y administrar 10 a 15 mm de agua, hay una caída gradual de la presión del esfínter interno (2-4cm de agua). La manometría rectal tiene errores en niños menores de 12 días porque todavía no han desarrollado el reflejo recto-anal. Un 26% de error fue encontrado por Hilschneider en niños menores de 1 mes de edad. El estudio manométrico anorrectal puede ser de utilidad en los segmentos aganglionar ultracorto (2). La biopsia rectal es el único medio definitivo para confirmar el diagnóstico, y se realiza 2 a 3 centímetros por encima de la línea pectinea tomando todas las capas submucosas y muscular del recto. La biopsia rectal por succión tiene la ventaja que se puede realizar en recién nacidos, y la desventaja de que no toma la capa muscular, para observar los ganglios del plexo de Auerbach (2). Como diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta en los neonatos el síndrome de colon izquierdo, el hipotiroidismo y el síndrome de tapón de xiii

14 meconio que puede ser confundido con enfermedad de Hirschsprung (2). En los niños mayores otros problemas que a veces causan estreñimiento es necesario tenerlos en cuenta incluyendo hábitos inadecuados de alimentación, hipotiroidismo, grietas en el ano, varios trastornos psíquicos y metabólicos e hipomotilidad inducida por medicamentos, así como la displasia neuronal intestinal (3). El tratamiento puede ir desde una forma a través de métodos conservadores a base de enemas, hasta un procedimiento quirúrgico, en donde se han descrito varias técnicas quirúrgicas entre las que están la de State, Swenson, Duhamel y Soave (1). En el servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo (HUM), durante el periodo estudiado se recibieron anualmente un mínimo de pacientes de 1265 en el año 1978 y un máximo de 3023 en el año 1999, y de estos se atendieron los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito, cuya frecuencia no se conoce con precisión. Desde la apertura del servicio hace 39 años, se viene realizando diversas modalidades terapéuticas, pero los resultados concernientes a evolución, pronostico y curación tampoco se conocen con exactitud, de allí que nace la inquietud de realizar esta investigación, ya que es una patología frecuente desde la etapa de recién nacido y se cuenta con el servicio de cirugía pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo, que es centro de referencia de toda la región occidental del país. El paciente portador de Megacolon Congénito puede presentar una variedad de síntomas los cuales pueden ser desde el nacimiento, de allí la necesidad de estudiar los casos en un periodo de referencia y establecer la experiencia quirúrgica, de tal forma que un diagnóstico preciso llevará a un tratamiento específico para esta patología y así disminuir su morbi-mortalidad, por lo que se formula la siguiente interrogante Cuál será la experiencia quirúrgica que tiene el servicio de cirugía infantil del Hospital Universitario de Maracaibo en cuanto a la atención de pacientes con Megacolon Congénito? xiv

15 Objetivo General Evaluar la experiencia quirúrgica sobre Megacolon Congénito, durante 25 años en el servicio de Cirugía pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo. xv

16 MATERIAL Y MÉTODO La investigación realizada es de tipo no experimental, retrospectiva, descriptiva y transversal. La investigación se realizó en el departamento de estadística e informática del Hospital Universitario de Maracaibo, revisando las historias clínicas del servicio de cirugía pediátrica. La población que se tomó para la realización de la investigación, está representada por todas las historias de los niños con diagnóstico de Megacolon Congénito, que acudieron o fueron referidos al servicio de cirugía pediátrica del HUM. La muestra correspondió a 87 historias clínicas de niños de 0 15 años de edad, masculinos y femeninos, con diagnostico de Megacolon Congénito, atendidos desde el 1ero de Enero de 1978 al 31 de Diciembre de 2002, independientemente de otras patologías asociadas. Para caracterizar la muestra se utilizó un formato (anexo) de historia clínica elaborado por el autor donde se registraron los siguientes datos: N de historia clínica, año de ingreso del paciente, edad, sexo, síntomas y signos que presentó, metodología que se implementó para la realización del diagnóstico, tratamiento seguido para la resolución del problema, complicaciones que tuvieron los pacientes y muertes registradas por esta causa. Los datos de los resultados fueron presentados en valores absolutos y porcentajes, realizando cuadros, gráficos y análisis de frecuencias de las diferentes variables estudiadas. xvi

17 Tabla Nº 1 Frecuencia anual de casos con diagnóstico de megacolon congénito. Servicio de cirugía pediátrica del H.U.M. desde 1978 al Quinquenio N de Casos en Cirugía Pediátrica N de Casos con Diag. De Megacolon Porcentaje Total xvii

18 Tabla Nº 2 Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según edad y sexo Edad Masculino Femenino Total Recién 17 (26.56) 8 (34.78) 25 (28.73) Nacido 1 mes a < 3 años 3 años 7 años 26 (40.63) 10 (43.48) 36 (41.38) 18 (28.13) 3 (13.04) 21 (24.14) > 7 años 3 (4.68) 2 (8.70) 5 (5.75) Total 64 (73.56) 23 (26.44) 87 (100) Las cifras entre paréntesis representan porcentajes. xviii

19 Tabla N 3 Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon congénito según síntomas. Síntomas Nº Casos Porcentaje Constipación Distensión abdominal + Constipación Distensión abdominal + Constipación + vómito Distensión abdominal + vómito + ausencia de evacuaciones Distensión abdominal Distensión abdominal + ausencia de evacuaciones Distensión abdominal + Constipación + fiebre Distensión abdominal + vómito + falta de apetito Distensión abdominal + vómito + fiebre Distensión abdominal + Constipación + vómito + fiebre Constipación + fiebre Constipación + vómito Total xix

20 Tabla Nº 4 Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon congénito según estudios diagnósticos practicados Método diagnóstico Colon por Enema + Biopsia Rectal Nº de casos Porcentaje Biopsia por Laparotomía Colon por Enema + Biopsia Rectal + Manometría Colon por Enema Total xx

21 Gráfico N 2 Porcentaje de pacientes con diagnóstico de megacolon congénito según tratamiento previo con colostomía. 36 Casos 41,38% 51 Casos 58,62% Con Colostomía Sin Colostomía xxi

22 Tabla N 6 Porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de colostomía. Tipo de Colostomía N de Casos Porcentaje Hartman 34 66,67 Transversal derecha 9 17,65 Transversal derecha a bocas 3 5,88 separadas Ileostomía 2 3,92 Transversal derecha en asa 1 1,96 Transversal esplénica 1 1,96 Transversal izquierda a bocas 1 1,96 separadas Total xxii

23 Tabla N 7 Porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de tratamiento quirúrgico definitivo. Tipo de Intervención N de Casos Porcentaje Duhamel 32 71,12 Miectomía 7 15,56 Miectomía + Duhamel 2 4,44 Martin 2 4,44 Soave 1 2,22 Duhamel + Martin 1 2,22 Total xxiii

24 Grafico N 3 Distribución de los casos con Megacolon Congénito según procedimiento quirúrgico definitivo realizado, casos pendientes y Mortalidad. 8 casos 9% 45 casos 52% 34 casos 39% Casos Pendientes Procedimientos Definitivos Muertos xxiv

25 Tabla N 8 Porcentaje de casos según complicaciones post quirúrgicas en pacientes con Megacolon Congénito estudiados. Complicaciones post quirúrgicas Nº de Casos Porcentaje Estenosis colo-rectal 4 25 Obstrucción Intestinal 4 25 Eventración Encopresis Síndrome del Espolon Granuloma Colo-rectal Fuga parcial de colon distal Total xxv

26 Tabla N 5 Distribución de Casos según tipos de Megacolon Congénito. Tipo N Casos Porcentaje Segmento Corto Segmento Ultra Corto 10 11,50 Agangliosis Total Segmento Largo Total xxvi

27 Gráfico N 1 Distribución de los casos de Megacolon Congénito según la utilización de enema evacuador como tratamiento médico. 7 casos 8% Utilizaron No Utilizaron 80 casos 92% xxvii

28 Resultados La tabla N 1 muestra el número de casos que ingresaron al servicio de cirugía pediátrica durante los veinticinco años en los cuales se llevo a cabo el estudio, repartidos por quinquenio comparado con los casos que ingresaron con diagnóstico de Megacolon Congénito, se puede observar que la frecuencia fue de 0,16 % (87/51.222). En la tabla N 2 se puede observar que el sexo predominante es el masculino con 64 casos que representa el 73,56%, la edad predominante es de 1 mes a < de 3 años con 36 casos (41,38%), seguido de los recién nacidos con 25 casos (28,73%). La tabla Nº 3 nos refiere los síntomas más frecuentes que presentaron los pacientes, el más sobresaliente fue la constipación como único síntoma en 28 casos (32,18%), seguido de distensión abdominal + constipación con 25 casos (28,74%). Es de hacer notar que (81.60%) correspondientes a 71 de 87 casos de Megacolon Congénito presentaron constipación sola o acompañada con otros síntomas siendo la manifestación más frecuente. El gráfico Nº 1 nos muestra la distribución de los casos de Megacolon Congénito según la utilización de enema evacuador como tratamiento inicial, el cual fue practicado en 80 casos representando un 92%. xxviii

29 En la tabla Nº 4 se observa que el método para el diagnóstico más empleado es el de colon por enema + biopsia rectal, el cual fue realizado en 54 casos lo cual representa el 62,07%. En la tabla Nº 5 nos muestra la distribución de los casos según tipo de Megacolon Congénito, siendo el más frecuente el segmento corto con 71 casos lo cual representa el 81,60%. El gráfico Nº 2 muestra el número de casos a los cuales les fue practicada colostomia como tratamiento quirúrgico inicial en los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito, siendo realizada en 51 casos representando el 58,62%. En la Tabla Nº 6 se observa la distribución de los tipos de colostomias practicadas en los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito, siendo el más frecuente la tipo Hartman en 34 casos lo cual representa el 66.67%. En la tabla Nº 7 se observa la distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de tratamiento quirúrgico realizado, siendo el más frecuente el Duhamel en 32 casos lo cual representa el 71,12%. El gráfico N 3 muestra la distribución de los casos con Megacolon Congénito según procedimiento definitivo realizado, casos pendientes y xxix

30 mortalidad siendo 45 casos (52%), 34 Casos (39%), 8 Casos (9%) respectivamente. La tabla N 8 muestra la distribución de los casos según las complicaciones post-quirúrgicas presentadas, siendo la estenósis colorectal y la obstrucción intestinal las más frecuentes con 4 casos representando un 25% cada una, seguida de eventración con 3 casos con un 18,75%. xxx

31 Discusión La enfermedad de Hirschsprung también llamada Aganglionosis de colon, se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en los plexos de Auerbach y Meissner, sobre todo a nivel del recto sigmoide (1,5). La epidemiología es de 1 por 5000 nacimientos, lo que da una frecuencia de 0.02%. En el presente estudio la frecuencia fue 0.16 variando desde 0,04 a 0,24 la más alta por quinquenio. La frecuencia más baja puede ser explicada por un subregistro de la patología, y es de hacer notar que se ha ido incrementando el número de casos por quinquenio, explicado por el mayor conocimiento de la patología por los pediatras y médicos generales, lo que han hecho que se diagnostique más prontamente los casos. El sexo predominante en el estudio realizado fue el masculino con 64 casos (73,56%) de un total de 87 casos, con una relación de 2,7:1 coincidiendo con lo descrito por otros autores como Barrera Muzquiz y col; quienes en un grupo de 41 pacientes estudiados con diagnóstico de Megacolon congénito, encontraron una relación de 2:1 para el sexo masculino (6). Así mismo, Raffensperger y col describen en 880 casos estudiados un 81.1% para el sexo masculino, ligeramente por encima en lo descrito por esta investigación (2). La afección está presente desde el nacimiento, si bien el diagnóstico suele hacerse algo más tarde, pocas veces por encima del año. En cuanto a la edad de presentación, fue más frecuente en los recien nacidos con 25 casos (28,73%) y en la etapa de un mes a tres años con 36 casos (41,38%), xxxi

32 coincidiendo con lo descrito por Holder (3), y más baja que lo descrito por Shankar y col en 2 centros en Liverpool (Inglaterra) siendo de 71% y en Helsinki fue de 53% (7). El recién nacido con megacolon congénito tiene la incapacidad de expulsar meconio en término de las primeras 24 horas de vida. En algunos lactantes el cuadro inicial es de obstrucción intestinal completa. Otros tienen escasos síntomas en las primeras semanas de vida y después aparece el signo clásico de estreñimiento. No es rara la diarrea, pero difiere de la forma común de los niños, en que se acompaña de distensión abdominal. En ocasiones aparecen relativamente pocos síntomas y el cuadro incluye estreñimiento cada vez más grave (3). En la exploración se advierte distensión del abdomen; en el tacto rectal no se palpan heces dentro de la ampolla del recto, y no hay obstrucción mecánica. No es rara la evacuación de gas y heces líquidas después de la exploración del recto (3). Como consecuencia de la compresión mecánica que el colon distendido ejerce en las vías urinarias, pueden aparecer hidronefrosis, hidrouréter, retención de orina e infecciones repetitivas de vías urinarias (3). En esta investigación el síntoma de presentación mas frecuente fue la constipación con 28 casos (32,18%) y asociada a otros síntomas 71 casos (81,60%), coincidiendo con lo descrito por la mayoría de los autores (3,7,8). xxxii

33 El tratamiento no quirúrgico en pacientes con un segmento extraordinariamente corto de agangliosis, se realiza con métodos conservadores a base de enemas u otros procedimientos, para lograr la evacuación diaria de heces (3). En este estudio de los 87 casos con Megacolon Congénito se utilizó enema evacuador como tratamiento médico inicial en 80 casos (92%); en los 7 casos (8%) en los cuales no se realizó enema evacuador como tratamiento inicial, correspondieron a neonatos con obstrucción intestinal, en donde la conducta a seguir es laparotomía exploradora. El diagnóstico se sospecha con base en los datos de la anamnesis y la exploración física. El estudio radiográfico con enema de bario puede confirmarlo y demostrar la longitud del segmento aganglionar. Los estudios manométricos anorrectales pueden ser útiles, pero el diagnóstico definitivo de enfermedad de Hirschsprung, se basa en la demostración de la ausencia de ganglios parasimpáticos en la pared del recto (3). El dato radiográfico clásico es el de recto de calibre normal, con una dilatación infundibuliforme a nivel de la zona de transición, con dilatación extraordinaria de la zona proximal, y que suele estar presente después de unas cuantas semanas de vida (3). La biopsia rectal es el único medio definitivo de confirmar el diagnóstico de enfermedad Hirschsprung. El segmento aganglionar comienza en la unión ano rectal y se extiende en sentido proximal, razón por la que es importante xxxiii

34 tener tejido aproximadamente a 1.0 cm por arriba de las columnas anales o de Morgagni (2). El método de diagnóstico mas empleado en esta investigación fue el colon por enema + biopsia rectal, el cual se realizó en 54 casos (62,07%) y acompañada de manometría en 7 casos (8,05%), lo cual hace un total de 61 casos (70%), coincidiendo con lo reportado por otros autores donde describen a la biopsia rectal como método de diagnóstico definitivo (2). 20 casos (22.9%) en quienes se realizó biopsia por laparotomía exploradora, correspondían a recién nacidos con cuadro de obstrucción intestinal. Según los tipos de Megacolon posterior a la biopsia se encontró que el segmento corto es el mas frecuente 71 casos (81,60%), lo que es ligeramente mas alto que lo reportado por Raffensperger quien lo señala en el 75% (2). El tratamiento quirúrgico para la curación definitiva del megacolon congénito es imposible sin antes realizar una colostomía, pues sin ella es imposible eliminar heces en el colon dilatado por encima del segmento aganglionar para permitir, hasta donde sea posible, una operación inocua y definitiva (3). En esta investigación se realizó colostomía como tratamiento quirúrgico previo en 51 casos (58,62%). El sitio en que se hará la colostomía debe escogerse sobre bases individuales, por las variaciones en la longitud del segmento aganglionar. La colostomía debe ser hecha en lugar proximal a la zona de transición en la xxxiv

35 porción más distal del intestino con celula ganglionar normal; la localización de la incisión esta determinada por lo observado en la localización de la zona de transición de la dilatación del intestino por el enema de bario (6), en vista de ser el segmento corto el tipo de Megacolon Congénito mas frecuente, el tipo de colostomía realizada fue la tipo Hartman 34 casos (66,67%). El tratamiento quirúrgico del megacolon aganglionar comprende hacer que el intestino con ganglios tenga una actividad propulsora normal en una zona que abarque hasta 1.0 cm del ano (3). Se han descrito varias técnicas quirúrgicas entre las que están la de State, Swenson, Duhamel, Soave, Martin (9,10, 11, 12). En este estudio la técnica quirúrgica definitiva más empleada fue la tipo Duhamel que es un método para conservar el recto, aunque excluyéndolo y en el cual se hace una anastomosis término terminal oblicua, del segmento aganglionar proximal hasta la pared anorrectal aganglionar posterior, que desciende a nivel de la piel, esta técnica fue realizada en 32 casos (71,12%), a diferencia de lo reportado por Weber y col. que en su trabajo Reoperation for Hirschsprungs disease estudiaron en período de 23 años 107 pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito, a quienes se les realizó tecnicas de Soave a 68 casos (63,55%) y Duhamel 39 casos (36,45%) (12). Al analizar la evolución de los 87 casos con diagnóstico de Megacolon Congénito se pudo notar que fueron resueltos definitivamente 45 casos (52%), se registraron 34 casos (39%) pendientes por tratamiento definitivo, que xxxv

36 pudiera explicarse por movilización de los mismos 14 casos a otras instituciones para ser resueltos y 20 casos aún continúan asistiendo a la consulta para su tratamiento definitivo, 8 casos (9%) que murieron correspondían a neonatos, de estos 5 casos fueron sometidos a laparotomía exploradora por cuadro de obstrucción intestinal y 3 casos (2 lactantes mayores y 1 preescolar) en quienes no se había practicado tratamiento quirúrgico definitivo y murieron por sepsis. De los 45 casos con tratamiento quirúrgico definitivo 17 casos (37.77%) presentaron complicaciones post-quirúrgicas, de estos la más frecuente resultaron la estenosis colorectal y la obstrucción intestinal con 4 casos cada una (25%) seguida de eventración 3 casos (18.75%) y encopresis 2 casos (12.50%), el resto de complicaciones como síndrome del espolón, granuloma colorectal y fuga parcial de colon distal con 1 caso cada una, lo que da una frecuencia de 6.25%; este comportamiento es el esperado y ha sido descrito Weber y col. en un 38% (12) y por Wilcox y Kiely reportando un 40%, tanto para estenosis como para obstrucción en 1998 (13). En resumen, los presentes resultados muestran que la mortalidad en los casos de Megacolon Congénito que se presentaron en el Hospital Universitario de Maracaibo, no es mayor a lo esperado, sin embargo a pesar de que el 52% recibió tratamiento quirúrgico definitivo, un porcentaje de 39% (34 casos) aún están en espera de ser resueltos, de estos solo 20 casos aún son atendidos en el servicio de cirugía pediátrica, en espera del tratamiento quirúrgico definitivo. xxxvi

37 Se recomienda que nuevas estrategias sean implementadas para que estos casos sean resueltos pronta y definitivamente. xxxvii

38 Conclusiones y Recomendaciones 1.- La frecuencia del Megacolon Congénito en los 25 años fue de 0,16 variando entre 0,04 y 0, La distribución por sexo fue 64 casos (73,56%) para el masculino y 23 casos (26,44%) para el femenino. El grupo etario en que fue mas frecuente, en los recién nacidos 25 casos (28,73%) y de 1 mes a 3 años 36 casos (41,38%). 3.- La distribución de los pacientes con Megacolon según los síntomas de presentación la más frecuente fue la constipación con 28 casos (32,18%) y acompañando a otros síntomas 71 casos (81,60%). 4.- La distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según el método diagnóstico más empleado fue el colon por enema + biopsia rectal 54 casos (62,07%). 5.- La distribución de casos según el tipo de Megacolon Congénito el más frecuente fue el segmento corto 72 casos (82,76%). 6.- La distribución de los casos de Megacolon Congénito según la utilización de enema evacuador como tratamiento médico inicial fue practicado en 80 casos (92%), y los 7 casos (8%) en los que no fue utilizado correspondían a neonatos en los cuales se practico laparotomía exploradora como conducta a seguir. 7.- El porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito a los cuales se les realizó tratamiento previo con colostomia fue 51 casos (58,62%). 8.- El porcentaje de paciente con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de colostomia practicada, la mas frecuente correspondió a la tipo Hartman 34 casos (66,67%). xxxviii

39 9.- El porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de tratamiento quirúrgico definitivo al cual fue sometido el mas frecuente resulto la técnica de Duhamel 32 casos (71,12%) La distribución de los casos con Megacolon Congénito según procedimiento quirúrgico definitivo realizado fue 45 casos (52%), casos pendientes 34 casos (39%) y mortalidad 8 casos (9%) El porcentaje de casos según complicaciones post quirúrgicas definitiva en pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito las mas frecuente fueron estenosis colo-rectal y obstrucción intestinal con 4 casos (25%) cada una respectivamente En vista que aún en el servicio de cirugía pediátrica están pendientes 20 casos (22.98%) por tratamiento quirúrgico definitivo, se recomienda estudiar nuevas estrategias para que los mismos sean resueltos prontamente y de esta manera contribuir a que estos niños sean reincorporados a la sociedad. xxxix

40 Bibliografía 1. MONTALVO A, Alvarez R. Cirugía Pediátrica editorial Mc. Graw- Hill Interamericana S.A. 1era edición. México 1999 pp RAFFENSPERGER, G. Hirschsprung s desease. Swenson Pediatric Surgery. Editorial Appleton an Lnage. Fith Edition. Chicago Illinois 1990 pp LESTER M. Enfermedad de Hirschsprung en HOLDER, T.M. and ASHCRAFT, K.W. Cirugía Pediátrica. Editorial Interamericana. México 1984 pp Klein M.D ; CORAN A.G ; WESLEY J.R y DRONGOWS Kira. Hirchsprung s disease in the newborn J. Pediatr. Surg Aug 19(4): BARNETT Harry. Pediatría Tomo II. Editorial Lasur Barcelona 1977 p BARRERA MUZQUIZ, J. ; CAMACHO J.A ; GONZALEZ D. Megacolon congénito resultados de su tratamiento quirúrgico Rev. Med. JMSS. 19(4) SHANKAR D.R ; LOSLY P.D ; LAMONT G.L; TURNOCK R.R ; JONES M.O ; LLOYD D.A ; LURDARL H. ; RINLALA R.J. Transanal endorectal coloanal surgery for Hirchsprung s disease. Experience intivo centers J. Pediatr. Surgery : RICHARDSON W. ; BROWN I. Hirschsprung disease in infants and children. Ana Sarg 1962 p. 28, MARTIN L.W ; BUCHINO J.J ; LE COULTRE C. ; BALLARD E.T and NEBLETT W.W. Hirchsprung s disease with skip area (segmental aganglionosis) J. Pediatr. Surg. 14: QUARESURA D. ; GOLBERG P. ; ARAUJO D. ; PEREIMA M. ; ALMADA C. ; NORMANDE F. ; MONTOYA J. ; LORAGA A. ; DELACORTE J. SCHMIDT A. Megacolon congénito Tratamiento cirúrgicopela técnica Soave-Baley ACM arq. Catarin med 18(2): Abr. Jun SOAVE F. Hirchsprung s disease: A new surgical technique. Arch Dis child 39:116, Weber R.R; FORTUNA R.S ; SILEN M.L; DILLON P.A. Reoperation for Hirchsprung s disease. J. Peditar. Surg Jan; 34(1) discussion xl

41 13. TEITELBAUM D., CORAN A. Reoperative Surgery for Hirshprung s disease. Seminars in Pediatric Surgery, Vol. 12, N 2 (May), 2003 : xli