Patología suprarrenal Sindrome de Cushing Dra. Claudia Fabiana Flores Especialista en Endocrinología y Clínica Médica Jefe Endocrinología Hospital Interzonal Dr. José Penna Bahía Blanca
HARVEY W. CUSHING (1869-1939) Science Museum's History of Medicine website
GLOMERULAR MINERALOCORTICOIDES: ALDOSTERONA CORTEZA FASCICULADA GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL RETICULADA ANDRÓGENOS MÉDULA CATECOLAMINAS
EJE HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS SUPRARRENAL
ETIOLOGÍA Aumento en la producción cortisol por la suprarrenal. 3x 3ª a 4ª década 90% dependiente tumor hipofisiario Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
Sindromede Cushing: todas las causas de exceso de cortisol: 1. Tumor ACTH exógeno 2. Tumor suprarrenal 3. Tumor hipofisiario secretor ACTH 4. Tratamiento con exceso de glucocorticoides Enfermedad de Cushing: tumor hipofisiario productor de ACTH Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
1. ACTH ECTÓPICO: ETIOLOGÍA Tumores no hipofisiarios Carcinoma broncógenocel. pequeñas, carcinoides: timo, páncreas, ovario, medular tiroideo; adenomas bronquiales. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
ETIOLOGÍA 2. TUMOR SUPRARRENAL 20-25% en Sx Cushing Unilaterales 50% malignos Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
TAC ADRENAL EN EL S DE CUSHING Higado Aorta Riñón Rinón Suprarrenales normales Hiperplasia y adenoma
ETIOLOGÍA 3. TUMOR HIPOFISIARIO SECRETOR ACTH Micro o macroadenomas 4. YATROGENIA Causa más frecuente Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
SIGNOS Y SINTOMAS Glucocorticoides: Debilidad muscular Fatiga Osteoporosis Estrias Equimosis Gluconeogénesis, resistencia insulina Deposito tejido adiposo: cara, interescapular, lecho mesentérico Hipertensión Cambios emocionales, depresión, psicosis Acné, hirsutismo, oligomenorrea
Signo o síntoma % pacientes Habitocorporal típico: obesidad 97 centrípeta Aumento peso corporal 94 Fatiga y debilidad 87 Hipertensión (> 150/90) 82 Hirsutismo 80 Amenorrea 77 Estrías violáceas 67 Cambios personalidad 66 Equimosis 65 Miopatía proximal 62 Edema 62 Poliuria, polidipsia 23 Hipertrofia del clítoris 19 Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
SINDROME DE CUSHING Cara de luna llena Obesidad central Cuello de búfalo
SINDROME DE CUSHING
SINDROME DE CUSHING Vientre péndulo Perdida de masa muscular
DIAGNÓSTICO Fundamento: Demostrar cortisol, suprimirlo con dexametasona. No hay prueba que supere 95% especificidad. Pruebas iniciales: SUPRESIÓN NOCTURNA: 1gr. dexaa las 00:00 hrs Cortisol8:00 hrs Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
DIAGNÓSTICO tomando en cuenta a ACTH, sirve para distinguir las diversas causas ( dependiente o independiente de ACTH). Tumores suprarrenales: niveles ACTH bajos o indetectables ( menos 10pg/ml) ACTH ectópica: mas 500 pg/ml Microadenoma o disfunción H-H, ACTH 30-150 pg/ml (normal <60 pg/ml) Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
DIAGNÓSTICO Distinción de microadenoma secretor ACTH vs. Disfunción H-H, otras: Reacción cortisol ante dexa 2mg c/6h por 48 hrs o 8 mg dexa durante la noche Prueba supresión con dosis elevadas: Especificidad cercana 100%, si la supresión en mas 90% de cortisol libre en orina. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
DIAGNÓSTICO El dilema del diagnostico principal: Consiste en distinguir entre los casos por microadenomas de hipófisis, fuentes ectópicas a los que producen CRH, ACTH o ambas. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
DIAGNÓSTICO Adenoma suprarrenal productor de cortisol: ACTH baja Cortisol libre en orina Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of th Adrenal Cortex >
RESONANCIA MAGNETICA (MR) EN LA E DE CUSHING Microadenoma Macroadenoma Sin gadolinio Con gadolinio
RESONANCIA MAGNETICA (MR) EN LA E DE CUSHING Microadenoma Macroadenoma Sin gadolinio Con gadolinio
DIAGNÓSTICO Si estudios de imagen son negativos: Determinación de ACTH en sangre de seno petroso, midiendo concentración basal, a los 2.5 y 10 minutos después de administrar CRH (1µg/kg IV): Si periférica mayor de 3, confirma tumor hipofisiario. Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
DIAGNOSTICO DEL S DE CUSHING Cateterismo de senos petrosos Gammagrafía con metaiodocolesterol
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PSEUDO CUSHING Obesidad, alcoholismo, depresión. Elevación moderada de cortisol en orina Resistencia prueba supresión Harrison's Online > Chapter 336. Disorders of the Adrenal Cortex >
TRATAMIENTO Neoplasia suprarrenal: Extirpación tumor Previa preparación ( insuficiencia ): Diario: 20mg-10mg-0.1 1 día antes cx: 20-10-0.1 Día cirugía: 10 mg/hra Dia 1-7: 5-7.5,2.5-5,2.5-5 + 40-20-0.1,2.5-5 + 40-20- 0.1, 40-20-0.1, 20-20-0.1, 20-10-0.1.
MUCHAS GRACIAS