PROBLEMAS DE COMUNICACIÓN Y DEGLUCIÓN EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON Una guía para los familiares Por Lynn Roades, MS, CCC - SLP 1 - INTRODUCCIÓN ÍNDICE DE MATERIAS Por qué aparecen problemas de comunicación y de ahogo en los enfermos de Huntington? 2 - COMUNICACIÓN a) - Problemas de comunicación. b) - Problemas cognitivos c) - De qué forma puede ayudarnos el logopeda a mejorar las dificultades que tiene el enfermo? 3 - AHOGAMIENTO a) - Problemas de ahogamiento relacionados con la enfermedad. b) - Señales de advertencia. c) - Ejemplos prácticos. d) - Estrategias para una alimentación segura en casa. 4 - OTROS MÉTODOS DE ALIMENTACIÓN: SONDA NASOGÁSTRICA o SONDA TRAS GASTRECTOMÍA a) - Planes para el futuro 5 - RECURSOS a) - Cómo ponerse en contacto con un logopeda? b) - Para más información GLOSARIO 1
1 - INTRODUCCIÓN Un logopeda puede tener un profundo efecto sobre la calidad de vida de las personas que sufren la enfermedad de Huntington (EH). Me di cuenta de ello una tarde, años atrás, cuando, después de un discurso para familias, una joven se aproximó a mí y dijo: "Nunca supe que hubiera tantas opciones en el supuesto de que mi madre dejara de alimentarse. Siempre había pensado que tendría que utilizar la sonda nasogástrica. Es un alivio saber que se pueden utilizar todas estas cosas... Muchas Gracias! ". La frase de esta mujer resume el propósito de este folleto, que es dar a los familiares información que pueda acabar con parte del esfuerzo y el miedo asociado a esta enfermedad. Este folleto se centrará en problemas comunes de comunicación y alimentación que tienen los enfermos de EH, lo que usted puede hacer en casa para resolver mejor sus problemas, y cómo un logopeda, al igual que otros profesionales, puede ser una gran ayuda para usted y su familia. Por qué aparecen problemas de comunicación y deglución en la E.H.? Desde el momento en que las neuronas comienzan a deteriorarse los problemas nacen en las tres áreas siguientes: 1) Control motor (movimiento), 2) cognición (pensamiento) y 3) comportamiento. Los problemas con el discurso y la deglución aparecen cuando los centros motor o cognitivo están afectados provocando debilidad o falta de coordinación, corea, y problemas de memoria, orden, habilidad para aprender cosas nuevas, razonar y resolver situaciones difíciles. Lo habitual es que el discurso y las funciones del lenguaje sean controladas en el lado izquierdo del cerebro y las de la deglución en el cerebelo. Las funciones del control cognitivo pertenecen, por el contrario, al lado derecho del mismo. La EH suele manifestarse por lo general en el núcleo caudado y el putamen que están localizados en la parte central del cerebro, desde allí se extiende a los otros centros de control, causando trastornos en la comunicación y deglución. 2 - COMUNICACIÓN Los problemas de comunicación y de cognición varían de una persona a otra. Aunque existan rasgos en común, dos enfermos con EH no son nunca iguales, además, según progresa la enfermedad, las diferencias aumentan. El siguiente cuadro resume las dificultades que los enfermos experimentan en distintas fases de la enfermedad. Generalmente, los enfermos experimentarán trastornos en las mismas áreas pero la severidad de los mismos es variable. a) Problemas de comunicación Disartria. Debilidad muscular, lentitud o falta de coordinación de los labios, lengua garganta y mandíbula. Apraxia. Disminución en la habilidad para programar las secuencias musculares propias de la conversación. 2
Disminución cualitativa del discurso (el enfermo habla demasiado rápido o demasiado despacio). Falta de calidad de la voz (ronca, dura, entrecortada, con un volumen muy alto o muy bajo. Falta de coordinación entre la respiración y el discurso. Dificultades para encontrar palabras. Formación de frases cortas. Carencia de iniciativa para comenzar el discurso. Perseverancia en ciertas frases o palabras cuando no es el momento oportuno. Repetición del discurso de los demás. Dificultad para programar con acierto las diversas etapas de la conversación (tomar la palabra cuando no debe, mantener la conversación y cambiar a otro tema de forma apropiada). Falta de capacidad para hablar. Tartamudeo. Dificultad para comprender la información. Problemas cuando lee o escribe. b) Problemas cognitivos Disminución de la memoria a corto plazo (la memoria a largo plazo suele permanecer intacta). Empobrecimiento de la capacidad de razonamiento y sensatez. Reducción de la habilidad para solventar problemas. Dificultades para la organización de ideas. Empobrecimiento de la capacidad de concentración. Falta de habilidad para aprender cosas nuevas. Problemas con los números y el cálculo matemático. Debemos insistir en que muchos enfermos de E.H. permanecen receptivamente intactos, y que, incluso durante las etapas finales de la enfermedad, son capaces de entender lo que se les está diciendo. c) De qué forma puede ayudarnos el logopeda a mejorar las dificultades que tiene el enfermo? Puede hacerlo en todos los estadios de la enfermedad. En los primeros lo hará aconsejándonos a la hora de solucionar problemas y desarrollar maneras de ayudar a los enfermos para compensar las habilidades que han perdido. Según progresa la enfermedad su papel se centrará en ayudar, reforzar y mantener el más alto nivel de comunicación y alimentación que el enfermo admita. Consultar con terapeutas profesionales lo antes posible es la mejor solución, ya que es más fácil encontrar métodos que compensen las pérdidas sufridas por el enfermo en los primeras etapas de la enfermedad. El especialista también puede evaluar la capacidad del enfermo para utilizar diversas técnicas o aparatos que le permitan aumentar su capacidad de comunicación que pueden ser tan simples como una pizarra para dibujar o más complejas como algún tipo de máquina que puede hablar. Luego, se centrará en la personalización de la técnica seleccionada. 3
Por ejemplo debe trabajar con el enfermo y su familia para hacer una evaluación detallada en función del ambiente en que vive el enfermo (le cuidan en casa o en una residencia) o, por el contrario, hacerla lo suficientemente flexible para que pudiera ser transformada. Si un aparato electrónico puede servir de ayuda, se evaluará el interés que su uso despierta en el enfermo, y, en el caso de que esté interesado se le facilitará el acceso al mismo. SUGERENCIAS PARA MEJORAR LAS DIFICULTADES DE COMUNICACIÓN Aunque tengan métodos alternativos para la comunicación los enfermos de E.H. suelen utilizar la comunicación verbal tanto como les es posible, a pesar de que su discurso se vuelva difícil de entender. Los familiares y el especialista deben insistir en que el enfermo: Hable más despacio. Pronuncie una palabra cada vez Repita la palabra o la frase cuando sea necesario Estructure la frase Exagere los sonidos Hable más alto( respire hondo antes de hablar) Describa lo que intenta decir si no puede encontrar la palabra Diga la primera letra de la palabra Use gestos Construya frases cortas Utilice métodos alternativos como una pizarra, un alfabeto, dibujos, aparatos electrónicos. Algunas sugerencias para los que escuchan: Eliminar ruidos: T. V., radios, grupos grandes de personas. Haga preguntas y oraciones simples. Una pregunta cada vez Construya preguntas que puedan contestarse con " Sí" o "No". Preste atención a los gestos y expresiones faciales. Si no ha entendido lo que le acaban de decir, pida una aclaración o repita lo que cree haber entendido. Intente ceñirse a los temas familiares. Anime el enfermo para que utilice métodos alternativos. Déle el tiempo necesario para que construya su mensaje. No olvide que lo más importante es tener paciencia con el enfermo. Las personas con E. H. suelen buscar la ayuda de los especialistas sólo cuando la comunicación con otros comienza a volverse frustrante y poco satisfactoria, o cuando las áreas de la memoria y el proceso de pensamientos se transforma en problemático. Además existen métodos compensatorios para los trastornos cognitivos que pueden ser empleados en casa. Algunos ejemplos son: 4
PROBLEMA * SOLUCIÓN ********************************************************************** ************* Orientación tiempo-lugar deficiente Dificultades de memoria Reducción de la capacidad para resolver problemas -Mantener a la vista un calendario y un reloj grande -Haga un cartel de citas diarias -Establezca rutinas para todas las actividades, por ejemplo, coloque siempre las llaves y gafas en el mismo lugar; coloque etiquetas en los armarios y cajones, use un diario grande donde el enfermo pueda escribir y recordar de esa manera lo qué ha hecho recientemente. -Es aconsejable también utilizar una agenda para citas -El enfermo de EH debe valorar, con alguno de los miembros de la familia, los posibles problemas que se puedan presentar para que, la solución a los mismos, sea anotada de antemano, dejándola a continuación en un lugar visible. -Seguir una serie de instrucciones ya pautadas para solucionar los problemas. Estos son sólo unos cuantos ejemplos de cómo una persona con experiencia puede conseguir que nuestra vida en casa sea más fácil. Un especialista puede proporcionarnos toda la ayuda que necesitamos con respecto al uso de las técnicas compensatorias. 3 - AHOGAMIENTO Los problemas de atragantamiento son muy comunes entre los enfermos de E. H. Las estadísticas revelan que la primera causa de muerte entre estos enfermos es la muerte por aspiración. Sucede cuando la comida o los líquidos penetran en las vías respiratorias mientras el enfermo come o bebe, provocando un taponamiento en los pulmones. La participación del especialista nos servirá de ayuda a la hora de mantener el más elevado nivel de deglución tanto tiempo como sea posible. Su intervención ayudará a mejorar la calidad de vida del enfermo y reducirá el riesgo de muerte por asfixia. Existen muchas formas de conservar la capacidad de deglución del enfermo. Lo primero será conocer los problemas con los que se encuentran los enfermos. a) - Problemas de ahogamiento relacionados con la enfermedad. * Dificultad para controlar la cantidad de líquido o comida 5
* Problemas para controlar el ritmo * Dificultades al masticar o al manipular alimento * Reflejo de deglución retardado * Mantener la comida o líquidos en la boca o en la garganta * Problemas para iniciar la deglución * Carencia de habilidad para ello * Deglución incompleta, el líquido o comida se queda en la boca o garganta * Ausencia de coordinación entre el proceso de deglución y el de respiración o lenguaje * Necesidad de continuar comiendo o bebiendo hasta acabar con todo * Corea en los músculos de la faringe (lengua, labios, mandíbula, garganta, esófago) * Derramamiento de comida o líquidos desde la boca El especialista puede evaluar la capacidad de deglución del enfermo y hacer recomendaciones sobre la forma de colocar al paciente, las técnicas de alimentación, la dieta que éste ha de seguir y el aprendizaje del enfermo, los miembros de la familia o las personas encargadas de cuidarlo. El logopeda y el radiólogo pueden hacer también un test especial conocido como videofluoroscopia para conocer el nivel de aspiración del enfermo. Este test proporciona la visión interior del paciente mientras come o bebe y puede ser una valiosa herramienta a la hora de desarrollar técnicas para una deglución segura. b) - Señales de advertencia. Durante las comidas, los síntomas enumerados a continuación, pueden indicar problemas de aspiración. * Tos * Ahogo * Voz gangosa * Sonido húmedo en la respiración * Verter comida o líquidos * Carraspeo frecuente * Disminución progresiva de la cantidad de alimento que se toma * Regurgitación * Restos de comida o líquidos en la boca después de haber sido alimentado * Dificultades para masticar * Congestión frecuente* * Fiebre* * Significativa pérdida de peso* Los síntomas marcados con asterisco pueden ser indicativos de enfermedad grave, y deben ser atendidos por un especialista. En general, si alguno de los enfermos experimenta alguno de estos síntomas deberá buscar a un especialista en el tema, para que le haga un chequeo. c) - Ejemplos prácticos. 6
PRIMER CASO/ SÍNTOMAS * El enfermo tose y carraspea con frecuencia cuando bebe zumo o café. * Al hacerlo, inclina la cabeza hacia atrás mientras vacía la taza. * Luego, tose con fuerza. PROBLEMAS A RESOLVER * Entrada de líquido en vías respiratorias. * El enfermo bebe demasiado deprisa. * Los sorbos son demasiado grandes. SOLUCIÓN * Si le damos una paja al enfermo para que beba con ella no toserá, a partir de ahora tomará así todos los líquidos. * De esta manera la inclinación de su cabeza será menor, eso ayudará a controlar la cantidad de líquido que bebe. * Se recordará al enfermo que debe beber despacio. * Se informará a los cuidadores sobre la forma de conseguir una alimentación segura. SEGUNDO CASOS/SÍNTOMAS * El enfermo retiene la comida en la boca demasiado tiempo. * El proceso de alimentación se hace lento y su boca queda, llena de restos de comida. PROBLEMAS A RESOLVER * El proceso de masticación se vuelve inefectivo. * Los bocados son demasiado grandes. SOLUCIÓN * Se determinará una dieta de comida triturada para el enfermo ya que no tiene capacidad para masticar convenientemente. * Se pedirá al paciente que no tome bocados tan grandes y se pondrá menos cantidad en la cuchara. TERCER CASO /SÍNTOMAS * Cuando el enfermo intenta comer por sí mismo derrama alimentos y líquidos. * Significativa pérdida de peso. PROBLEMAS A RESOLVER/ SÍNTOMAS * Debilidad grave en los músculos de garganta y boca * El enfermo inclina demasiado la cabeza al alimentarse. * Incapacidad para masticar. * El enfermo no tiene habilidad para coordinar movimientos necesario al tomar alimentos. 7
SOLUCIÓN * Se cambiará la dieta del enfermo que, a partir de ahora sólo podrá tomar purés * Se le colocará en posición reclinada sobre la cama a la hora de alimentarlo. * Los cuidadores se encargarán de alimentarlo. * Los familiares podrán traerle otra clase de alimentos como dulces, pasteles, batidos, etc. d) - Estrategias para una alimentación segura en casa. * Al hacerlo darle bocados y sorbos pequeños. * Alterne sorbos y bocados para ayudarle a tragar. * Asegúrese de que el enfermo permanece con el torso tan levantado como sea posible, coloque una almohada bajo su cabeza para evitar que la mueva * Controle la velocidad de las tomas y dele tiempo al enfermo para tragar lo que tiene en la boca. Si fuera necesario sitúe dos dedos en la garganta del enfermo y de esta manera podrá sentir el funcionamiento de la faringe. * Deje que el enfermo trague dos veces * Mezcle las salsas y condimentos con la comida. * Si el enfermo esta tomando dieta de purés dele la medicación aplastada en salsa de manzana. * Evite las interrupciones durante la comida: -- No encienda la T. V. -- No permita al enfermo hablar con la boca llena. -- Dele de comer en privado. * Si la persona tose mucho y muestra signos de asfixia, dele líquidos consistentes, tales como zumo de tomate, batidos, néctares. Incluso manténgalo con dieta blanda hasta que pueda consultar a un especialista. Las últimas recomendaciones deberían seguir a una valoración completa. * Después de cada toma se produce tos fuerte * Limite la cantidad de comida colocada en la cuchara o de líquido contenido en la copa. 4 - OTROS MÉTODOS DE ALIMENTACIÓN: SONDA NASOGÁSTRICA o SONDA TRAS GASTRECTOMÍA Ya hemos visto que existen muchas opciones para preservar los mecanismos de deglución, algunas son de fácil utilización en el hogar y otras necesitan supervisión por parte de un especialista. Solamente en el caso de que todo ello falle se discutirá la utilización de otros métodos de alimentación. Una vez llegados a este punto, decidir cuál es el mejor puede resultar bastante difícil. Esta situación suele presentarse en las etapas finales de la enfermedad, aunque en algunos casos, sea necesario antes. 8
En estas últimas etapas el enfermo ya no es capaz de alimentarse, suele estar deshidratado o aspira cualquier sustancia que se le administra (lo que conlleva brotes de neumonía. El hecho de alimentarse puede que sea desagradable para él. La siguiente lista puede ayudarnos a tomar en consideración los diferentes factores relacionados con la decisión a tomar. Se ha preocupado el enfermo de dejar constancia de sus deseos. Sufre deshidratación? Existe una pérdida importante de peso? Manifiesta desnutrición con los consiguientes deterioros de la piel? Sufre ataques frecuentes de aspiración neumónica? Ha disminuido la alegría del enfermo en las comidas? Es incapaz de tragar sin toser o dar muestras de asfixia? Tiene dificultades de respiración mientras come? Queda alguna otra solución? Para el enfermo sigue siendo una experiencia reconfortante alimentarse? Debemos contrastar cuidadosamente los riesgos de seguir alimentando al enfermo con el beneficio que este hecho pueda proporcionarle. La sonda nasogástrica es una solución temporal y se inserta en el estómago a través de la garganta. La sonda tras gastrectomía es más permanente pero habrá de ser reservada. La colocación sólo requiere una utilización poco complicada de la cirugía. Se alimentará al enfermo a través de la sonda. En ambos casos el enfermo seguirá alimentándose y tomando la dieta calórica suficiente para el mantenimiento de peso. La elección de estos métodos se hace muy difícil ya que conlleva el alargamiento de la vida del enfermo y consiguientemente prolonga la enfermedad. Al mismo tiempo es problemático que las familias decidan contra la utilización de estos métodos porque piensan que acortan la vida del enfermo. No existe una solución fácil y resulta muy difícil evaluar la calidad de vida del enfermo cuando surgen los problemas. Lo mejor sería que la familia conociera de antemano los deseos del enfermo al respecto, por lo tanto, es importante hablar con él cuando todavía pueda darnos su opinión. En ese momento el papel de los especialistas, puede ser crucial, entre los profesionales que pueden ofrecernos su ayuda citamos: Médicos, Asistentes sociales, Logopedas, Sacerdotes, Dietistas, Enfermeras. Estos profesionales pueden contestar cualquier pregunta relacionada con las consecuencias de colocar o no colocar la sonda. " Qué pasará si no se alimenta nunca más a la persona?" " Qué puede suceder si seguimos alimentando a una persona que está sufriendo ataques de asfixia?" " Cuáles son los beneficios y cuáles las ventajas de utilizar la sonda?" " Siente algún dolor el enfermo?" Estas preguntas son comunes entre 9
los familiares y deben ser contestadas por los especialistas tan sincera y ampliamente como les sea posible. A parte de estos profesionales, los familiares pueden pedir consejo a otro tipo de personas como clérigos o Comités Biomédicos, los cuales incluyen un variado número de profesionales (médicos, enfermeras, defensores de los pacientes). Algunas veces estos Comités deciden lo que ha de hacerse en el caso de pacientes que no tienen familia o cuando los deseos de ésta no coinciden con los del enfermo. Entonces se buscará un documento que clarifique las intenciones del paciente. a) - Planes para el futuro Ya es bastante duro tener que enfrentar un diagnóstico de E. H. y afrontar los primeros síntomas, como para tener que pensar además en el futuro. Sin embargo, cuanto antes se discutan los problemas cruciales mayores posibilidades tendrá el enfermo para tomar sus propias decisiones. Los enfermos en los primeros estados de E. H. deben hacer un documento en el que expresen claramente su voluntad en relación a los tratamientos médicos que desea seguir. Éste incluye la utilización o no de la sonda. También es posible encomendar a una tercera persona/s la decisión en beneficio del enfermo o asegurarse de que una petición por escrito va a ser llevada a cabo. De nuevo la documentación y comunicación de dichas decisiones se vuelve de gran importancia. Es esencial que estos problemas se solucionen con la rapidez suficiente para que el proceso de pensamiento y la comunicación no se encuentren aún alterados por la enfermedad. CONCLUSIÓN La enfermedad de Huntington es una enfermedad devastadora que afecta a todos los aspectos de la vida de los enfermos. Aunque no exista ningún tratamiento que nos permita detenerla, los profesionales de la salud y de otras ramas profesionales pueden ayudarnos a elevar la calidad de vida de los enfermos tanto como sea posible. Además de los logopedas, los médicos y terapeutas ocupacionales podrán hacerle sugerencias que hagan más fácil su convivencia con la EH. Debemos tener en cuenta que cuanto antes acuda el enfermo a la consulta del especialista, antes podrá éste diseñar un plan para prolongar la independencia y mantener el nivel más alto de capacidad funcional por parte del enfermo. 5 - RECURSOS Cómo encontrar un logopeda?: 1. Preguntando al médico. 2. Utilizando la guía telefónica 3. Llamando a un hospital, allí deben tener un departamento de rehabilitación. 4. Llamando al Colegio de Logopedas 10