Unidad de Hematología y Oncología Pediátrica

Unidad de Hematología y Oncología Pediátrica I. Cartera Asistencial A.- OFERTA DE SERVICIOS EN HOSPITALIZACIÓN: En la Unidad de Hematología y Oncología Pediátricas se presta asistencia sanitaria a los pacientes pediátricos (de 0 a 18 años) con enfermedades hematológicas benignas y malignas, procesos tumorales y cáncer. A.1.-ESPECIALIDADES CUBIERTAS: -HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA -ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA -OTRAS PATOLOGÍAS PEDIÁTRICAS QUE CURSAN CON PROBLEMAS A NIVEL DE LA SANGRE, PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS O NEOPLASIAS A.2.- INSTALACIONES -A.2.1.- HOSPITALIZACIÓN: UNIDAD DE ONCOHEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA EN LA PLANTA 6ªE, con 16 camas (4 individuales, 4 dobles y una de 4 camas) -A.2.2.- HOSPITAL DE DÍA DE ONCOHEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA EN LA PLANTA 6ªE, con 2 camas, 4 sillones y una camilla para procedimientos A.3.- HOSPITALIZACIÓN A CARGO DEL SERVICIO DE ONCOHEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA - Niños y adolescentes diagnosticados de cáncer (leucemias, linfomas, tumores cerebrales, blastomas y otras neoplasias malignas) - Abordaje diagnóstico y terapéutico de pacientes pediátricos con procesos tumorales hasta establecer la naturaleza maligna o benigna del proceso - Pacientes con problemas hematológicos benignos como anemias, trombopenias, trastornos de la coagulación, otras citopenias - Niños y adolescentes con citopenias o situaciones de fallo medular congénito o adquirido - Pacientes con inmunodeficiencias primarias u otras enfermedades crónicas que cursan con problemas hematológicos u oncológicos - Niños y adolescentes que precisan trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos - Pacientes con complicaciones tras trasplante alogénico o haploidéntico de progenitores hematopoyéticos - Atención especializada en el postoperatorio de niños sometidos a cirugía oncológica - Manejo de las complicaciones relacionadas con el tratamiento del cáncer como síndrome de lisis tumoral, neutropenia febril, mucositis, infecciones en inmunodeprimidos etc. - Cuidados paliativos pediátricos a niños y adolescentes con cáncer Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 1 de 8

A.4.- HOSPITALIZACIÓN A DOMICILIO PEDIÁTRICA PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES CON PROCESOS HEMATOLÓGICOS Y ONCOLÓGICOS - Manejo de complicaciones en niños de cáncer, con administración de antibioterapia IV en complicaciones infecciosas, o nutrición enteral u otros tratamientos de soporte. - Cuidados de los catéteres venosos centrales subcutáneos y tunelizados. - Cuidados Paliativos Pediátricos, con administración de sedoanalgesia, hemoderivados u otras terapias de soporte para los pacientes y apoyo integral a la familia. A.5.- INTERCONSULTAS -Plantas de Maternidad -Unidad Neonatal -Plantas de hospitalización de Pediatría (U. Lactantes o Escolares) -UCIP -Cirugía Pediátrica -Otras especialidades médicas o quirúrgicas (Hematología, Traumatología, Neurocirugía, Oftalmología etc.) B.- OFERTA EN ATENCIÓN AMBULATORIA: -B.1.-ATENCIÓN AMBULATORIA EN EL HOSPITAL DE DÍA - Procedimientos diagnósticos con sedación y analgesia: punción aspirativa de médula ósea, punciones lumbares. - Extracción de analíticas de dispositivos venosos centrales con cuidado y mantenimiento de los mismos - Administración ambulatoria de quimioterapia y otras medicaciones por vía intravenosa, intramuscular, subcutánea, oral o intratecal - Administración de hemoderivados (transfusiones, inmunoglobulinas etc.) - Curas de heridas quirúrgicas o complejas - Información y asesoramiento a las familias en relación al tratamiento oncológico como intervención nutricional, administración de quimioterapia oral y tratamiento de soporte como factores estimulantes de granulocitos G-CSF, utilización del material sanitario etc. - Atención especializada de problemas urgentes como síndromes febriles, dolor u otras complicaciones relacionadas con el cáncer o problemas hematológicos -B.2.- CONSULTAS EXTERNAS INTRAHOSPITALARIAS - Orientación diagnóstica de niños con problemas hematológicos (anemias constitucionales, anemias ferropénicas, anemias hemolíticas, trombopenias, trombopatías, trombosis, coagulopatías) - Atención a niños con posibles hemoglobinopatías (anemias de células falciformes) detectadas en el cribado neonatal - Orientación diagnóstica de procesos como adenopatías, lesiones óseas, hepatomegalias, esplenomegalias, masas de partes blandas o de otras localizaciones hasta establecer el diagnóstico de neoplasia maligna o benigna. - Valoración inicial de niños con sospecha de proceso neoplásico - Seguimiento a largo plazo de los niños y adolescentes diagnosticados de cáncer tras finalizar el tratamiento oncológico. Detección precoz de recaídas tumorales y estudio de posibles secuelas tardías. Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 2 de 8

-B. 3.- CONSULTAS NO PRESENCIALES - CNP de HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA como interconsulta entre los pediatras y médicos de familia de atención primaria con los pediatras hospitalarios para plantear la derivación o no de los pacientes, o resolver dudas sobre alteraciones clínicas o analíticas de la sangre - CNP de ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA como interconsulta entre los pediatras y médicos de familia de atención primaria con los pediatras hospitalarios para plantear la orientación inicial de procesos tumorales de apariencia benigna o resolver dudas que se plantean en el seguimiento de los supervivientes del cáncer infantil. C.- OFERTA EN SERVICIOSTERAPÉUTICOS -C.1.- ADMINISTRACIÓN DE QUIMIOTERAPIA SEGÚN PROTOCOLOS NACIONALES E INTERNACIONALES - C.2.- ATENCIÓN A LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS QUE PRECISAN CIRUGÍA ONCOLÓGICA O RADIOTERAPIA - C. 3.- ATENCIÓN A LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS QUE PRECISAN TRATAMIENTOS CON ISOTOPOS RADIOACTIVOS EN MEDICINA NUCLEAR -C. 4.- TRATAMIENTO DE SOPORTE EN PACIENTES CON PROBLEMAS HEMATOLÓGICOS GRAVES U ONCOLÓGICOS (Fluidoterapia, antibioterapia, nutrición parenteral, nutrición enteral, manejo de catéteres venosos central, prótesis etc.) -C.5.-TRANSFUSIONES DE HEMODERIVADOS -C. 6.- TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS -C. 7.-DERIVACIÓN Y SEGUIMIENTO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS QUE REQUIEREN TRASPLANTE ALOGÉNICO O HAPLOIDÉNTICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS -C. 8.- CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS -C. 9.- CUIDADOS CENTRADOS EN EL NIÑO Y LA FAMILIA CON ABORDAJE INTEGRAL: SANITARIO-PSICOSOCIAL-EDUCATIVO CON ATENCIÓN PSICOLÓGICA ESPECIALIZADA Y EDUCATIVA -C. 10.- MANEJO DE COMPLICACIONES RELACIONADAS CON EL CÁNCER O CON LA TERAPIA ONCOLÓGICA -C. 11.- ATENCIÓN INTEGRAL A LOS PACIENTES CON PROBLEMAS HEMATOLÓGICOS BENIGNOS COMO ANEMIAS, TROMBOPENIAS, APLASIAS MEDULARES, INMUNODEFICIENCIAS U OTROS TIPOS DE PATOLOGÍAS SANGUÍNEAS D.- OFERTA DE TÉCNICAS DIAGNOSTICAS: -D.1.- PRUEBAS DE LABORATORIO: Hematológicas, Bioquímicas, Inmunológicas, microbiológicas, genéticas -D.2.- ESTUDIOS DE IMAGEN DE RADIODIAGNÓSTICO: Rx, Ecografía, Doppler, Ecocardografía, TC, RM, Radiología Intervencionista etc. -D.3.- ESTUDIOS DE IMAGEN DE MEDICINA NUCLEAR: Gammagrafías, PET -D.4.- ESTUDIOS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA: Análisis citológicos, histológicos, inmunohistoquímicos, moleculares etc. -D.5.- Estudios analíticos de sangre periférica, médula ósea, LCR y otros líquidos biológicos. -D.6.-Realización de biopsias dirigidas por imagen, biopsias abiertas u operatorias en colaboración con Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 3 de 8

los Servicios de Radiodiagnóstico, Cirugía Pediátrica, Neurocirugía, Traumatología y otros. -D.7.-Procedimientos de toracocentesis, paracentesis, drenajes ventriculares externos para estudios diagnósticos de líquidos biológicos. -D. 8.- Estudios de enfermedad mínima residual a nivel de inmunología (citometría de flujo), genética (cariotipo convencional, FISH etc.) y molecular para leucemias, linfomas y otros tumores sólidos.. -D. 9.- Manejo y derivación de muestras tumorales y biológicas en colaboración con laboratorios de referencia de los procesos oncológicos pediátricos o hematológicos complejos a nivel nacional e internacional. E.- OFERTA DE COBERTURA DE URGENCIAS -E.1.- Atención especializada por el equipo médico con presencia física de 8 a 15 horas de lunes a viernes y de 15 a 22 horas o algunos festivos por los 4 oncólogos/hematólogos pediatricos que realizan atención continuada en las unidades de hospitalización -E.2.- Atención continuada por los pediatras hospitalarios que atienden los niños hospitalizados en las distintas unidades de 15 a 22 horas y por los pediatras intensivistas de UCIP desde las 22 a 8 horas -E.3.- Atención especializada por el equipo de enfermería durante 24 horas todos los días del año en la Unidad de hospitalización de Oncohematología con atención telefónica a los pacientes y familias. -E.4.- Atención especializada por el equipo de enfermería del Hospital de Día de Oncohematología Pediátrica de 8 a 18 horas de lunes a viernes. -E.5.- Atención continuada en el servicio de Urgencias Pediátricas para pacientes oncológicos que vienen desde su domicilio y utilización de algunos protocolos consensuados de manejo como el de fiebre-neutropenia. -E.6.-Disponibilidad altruista del equipo médico para resolver las dudas telefónicas que puedan plantearse ante nuevos diagnósticos o urgencias oncológicas graves. F.- OFERTA DE TÉCNICAS TERAPÉUTICAS ESPECIALES -F.1.- Quimioterapia (Oral, SC, IM, IV, IT). -F.2.- Radioterapia (convencional, conformada, hiperfraccionada, braquiterapia). -F.3.- Tratamientos con isotopos radioactivos (Iodo, MIBG). -F.4.- Cirugía Oncológica (exéresis tumoral, biopsias, colocación de dispositivos venosos centrales, colocación de válvulas de derivación, colocación de prótesis etc.) -F.5.- Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos. -F.6.- Inmunoterapia con interleukina 2, anticuerpos antigd2, anticd20, inteferónes gamma dentro de ensayos clínicos internacionales. -F.7.- Participación en estudios y ensayos clínicos de tratamiento del cáncer infantil con terapias de primera línea o de rescates en recaídas tumorales o pacientes refractarios. -F.8.- Transfusiones de hemoderivados (hematíes, plaquetas, plasma, fibrinógeno e incluso leucocitos) -F.9.- Obtención de progenitores hematopoyéticos mediante procedimientos de aféresis en colaboración con el Servicio de Hematología y Banco de Sangre e infusión de los progenitores durante el trasplante autólogo -F.10.- Administración de terapias inmunomoduladoras o inmunosupresoras como inmunoglobulina antitimocítica de caballo o de conejo y ciclosporina en aplasias medulares adquiridas o inmunocitotóxico en linfohistiocitosis hemofagocítica familiar o síndromes hemofagocíticos secundarios. -F.11.- Tratamientos quelantes del hierro en pacientes con sobrecarga férrica significativa -F.12.- Tratamientos de soporte con inmunoglobulinas en pacientes con cáncer o trasplantados que Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 4 de 8

desarrollan inmunodeficiencia humoral secundaria. -F.13.- Fisioterapia respiratoria en pacientes con tumores torácicos -F. 1 4.- Rehabilitación y Fisioterapia activa y pasiva en pacientes con tumores de sistema nervioso central, tumores óseos o de partes blandas en colaboración con el Servicio de Rehabilitación G.- OFERTA DE TÉCNICAS QUIRÚRGICAS ESPECIALES -G.1.- Exéresis de Tumores Sólidos, por el Servicio de Cirugía Pediátrica. -G.2.- Colocación de dispositivos venosos centrales subcutáneos, por el Servicio de Cirugía Pediátrica -G.3.-Realización de gastrostomías para soporte nutricional, ileostomías en caso de tumores o complicaciones intestinales, vesicostomías o ureterostomías en niños con complicaciones urológicas asociadas al cáncer, por el Servicio de Cirugía Pediátrica. -G.4.- Extirpación de Tumores Cerebrales, por el equipo de Neurocirugía. -G. 5.-Colocación de derivaciones externas, ventriculostomías y válvulas de derivación en pacientes con tumores cerebrales e hidrocefalia, por el equipo de Neurocirugía. -G.6.- Extirpación de Tumores Óseos y de partes Blancas con Cirugía Reconstructora o radical, por el Servicio de Traumatología (Unidad de Tumores musculoesquéleticos). -G. 7.-Extirpación de Tumores en distintas localizaciones por otros especialistas quirúrgicos. II. Oferta Docente A.- OFERTA DOCENTE DE GRADO -A.1.-Profesora Asociada de Pediatría de la UPV/EHU -A.2.-Participación de los estudiantes de 6º curso en la práctica integrada en la Unidad de Oncohematología pediátrica y Hospital de Día Departamento de Pediatría. Sección Hospital de Cruces. Disponible en: http://www.ehu.eus/es/web/pediatria/gurutzetako-atala B.- OFERTA DOCENTE DE POSTGRADO -B.1.-Formación MIR pediatría del Hospital Universitario Cruces. El Servicio de Pediatría dispone de un plan de formación docente MIR pediatría. Disponible en: http://pediatria.hospitalcruces.com/8 8825/pagina.aspx -B. 2.-Formación MIR de Pediatría y de Oncohematología Pediátrica de otros Hospitales. -B.3.-Colaboración de la profesora asociada en el programa de Doctorado Clínico con varias Tesis Doctorales en elaboración. -B.4.-Organización de actividades de formación continuada de Pediatría, de cuidados Paliativos Pediátricos, de Hematología y Oncología Pediátricas. -B.5.-Participación en actividades de formación de pediatría y de las especialidades de hematología y oncología pediátricas. Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 5 de 8

C.- COLABORACIÓN CON CURSOS Y MASTERS -C.1.-Docencia en diferentes ediciones del Máster en Oncología Básica y Clínica de la UPV/EHU. -C.2.-Participación en cursos formativos relacionados con Pediatría, Cuidados Paliativos Pediátricos, Hematología y Oncología Pediátricas III. Investigación A.- SERVICIO -A.1.-Instituto de Investigación BioCruces. -A.1.1.-Coordinación del área de Salud Materno-infantil y Reproducción Humana. -A.1.2-.Grupo de Oncología Pediátrica integrado dentro del área de Salud Materno-Infantil. -A.2.-Colaboración en proyectos relacionados con el cáncer infantil liderados por profesionales de otras instituciones sanitarias a nivel nacional e internacional. B.- JEFE DE GRUPO. -B.1.-Itziar Astigarraga Aguirre C.- ACTIVIDAD INVESTIGADORA DEL GRUPO: -C.1.-Cáncer en niños y adolescentes Desarrollo de proyectos para conocer las peculiaridades del cáncer en la edad pediátrica como las leucemias agudas, linfomas, tumores cerebrales, blastomas y sarcomas. Analizar los marcadores que puedan facilitar la identificación de las células malignas y los factores implicados en la respuesta al tratamiento y en el pronóstico de los niños y adolescentes con cáncer. Desarrollar ensayos clínicos para descubrir nuevas terapias y mejorar la supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer limitando las secuelas a largo plazo. Aplicar los avances en el conocimiento de las neoplasias infantiles a otras patologías caracterizadas por una proliferación celular incontrolada y a otras edades, fundamentalmente adultos jóvenes. -C.2.-Estudio de la respuesta inmune en relación con los procesos infecciosos o proliferativos graves Aumentar el conocimiento sobre el papel de la respuesta inmune e inflamatoria de los pacientes frente a ciertos agentes infecciosos y los mecanismos patogénicos implicados en el desarrollo de complicaciones de riesgo vital como sepsis graves o síndromes hemofagocíticos (SH) -C.3.- Tumores muy poco frecuentes en el niño y adolescente Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 6 de 8

-C.4.-Principales líneas de investigación: -C.4.1.-TUMORES CEREBRALES. MEDULOBLASTOMAS Se estudiarán algunos de los principales tipos de cáncer cerebral pediátrico (gliomas y meduloblastomas). Se pretende establecer el valor de los marcadores moleculares para predecir la respuesta al tratamiento y evitar, en la medida de lo posible, terapias que a priori, se crea no vayan a dar resultados positivos, con objeto de evitar daños cerebrales derivados de las mismas. También se analizarán estos marcadores como herramienta de valor pronóstico de la enfermedad y se compararán con los resultados obtenidos en muestras de adultos. -C.4.2.-AGREGACION FAMILIAR DEL CÁNCER Respecto al cáncer familiar, cada vez son más numerosas las asociaciones de diferentes tumores en un mismo individuo dentro de la edad pediátrica. Aunque la quimioterapia y la radioterapia administradas para el primer tumor puedan ser factores precipitantes de nuevas neoplasias, otras veces los predisponentes genéticos subyacen en tumores de novo. -C.4.3.-ESTUDIOS GENETICOS DEL TUMOR DE WILMS En esta línea se identificarán las características moleculares de los pacientes con tumor de Wilms basados en los estudios previos puestos en marcha en la Unidad de Investigación del Hospital Universitario Cruces sobre la genética de alteraciones asociados a una mayor predisposición del desarrollo del tumor de Wilms; gen TW1, TW2, TW Familiar y estudio de genes contiguos como son el de la aniridia. Dado que tenemos ya publicados estudios previos, optamos a una mayor ampliación de muestras de estudio referidas de otros hospitales que puedan evitar controles innecesarios a pacientes sin alteraciones genéticas contiguas. -C.4.4.-DESARROLLO DE LA SEROTECA Y BIOBANCO DE TUMORES MALIGNOS PEDIÁTRICOS Organización de la recogida y análisis de muestras para caracterización genética: estructuración de las muestras de niños diagnosticados de tumores malignos obtenidas para un estudio de línea germinal realizado entre 1996 y 2001, así como la ampliación de la recogida de muestras mediante la obtención sistemática de sangre, tejido tumoral y LCR de nuevos pacientes al diagnóstico. -C.4.5.- FARMACOGENETICA DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS La farmacogenética tiene como objetivo predecir qué fármacos serán los más efectivos y seguros para el paciente sobre la base de las características genéticas del individuo, permitiendo así establecer estrategias de tratamiento personalizado. Las terapias en cánceres infantiles suelen ser agresivas y en ocasiones provocan toxicidad, por lo que esta línea aportará información práctica útil para modificar la asignación al tratamiento de los pacientes pediátricos. Por otro lado, la caracterización de nuevas alteraciones genéticas y epigenéticas presentes en medula ósea y tumores sólidos por métodos de alta resolución permitirán diferenciar a los pacientes por riesgo de su enfermedad, y a su vez predecir la respuesta al tratamiento por las características de cada fármaco. -C. 4.6.- INMUNOLOGÍA Y CÁNCER PEDIÁTRICO El papel de la respuesta inmune es clave para controlar la proliferación de las células cancerosas y se Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 7 de 8

han empezado a desarrollar nuevas terapias a nivel celular de lucha contra el cáncer. El avance en el conocimiento de la función de algunos linfocitos citotóxicos, células dendríticas y de las peculiaridades de las células tumorales que favorecen su crecimiento, escapando a los mecanismos habituales de senescencia y apoptosis celular, parecen claves para desarrollar nuevas terapias más específicas de destrucción de las células cancerosas evitando fármacos de quimioterapia de efecto indiscriminado y tóxico para los órganos en desarrollo de los niños. -C.4.7.-FERTILIDAD EN SUPERVIVIENTE DE CÁNCER INFANTIL Se ha observado una creciente demanda de información por parte de pacientes que han superado un cáncer pediátrico, referente a su futura fertilidad. Es fundamental un diagnóstico precoz de la situación y un posible tratamiento, estableciendo canales de información de nuevas tecnologías que puedan cubrir dicha demanda. -C.4.8.- SEPSIS GRAVES Y SÍNDROMES HEMOFAGOCÍTICOS Los principales objetivos son: Correlacionar los parámetros clínicos, morfológicos e inmunológicos para la detección precoz de los SH y sepsis con fallo orgánico. Facilitar la detección precoz del estado de hiperinflamación y de alteración de la respuesta inmune asociadas al desarrollo de disfunción orgánica grave, responsable de la mortalidad y secuelas que padecen algunos pacientes con sepsis y SH. Doc. Clín., Archivo y Control de GestiónActualizado [08/09/2015] Página 8 de 8