APUNTES DE PARKINSON Atención y Apoyo Psicosocial 1
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON 1.- HISTORIA La primera descripción de la enfermedad de Parkinson fue escrita en 1817 por el doctor inglés James Parkinson. Sin embargo, algunos de los síntomas descritos por Parkinson ya habían sido mencionados mucho tiempo atrás. El físico griego Galeno distinguió en sus escritos el temblor en reposo del producido durante el movimiento. Pese a esta distinción, Galeno no asoció el temblor a otros síntomas por lo que no se puede afirmar que se tratara de la enfermedad de párkinson. Existen otras muestras, como pinturas o esculturas de personas con cara inexpresiva o posturas inclinadas, que hacen descartar que la enfermedad de párkinson sea consecuencia de la civilización moderna. En 1817, el doctor James Parkinson se aventuró a describir la enfermedad, que él denominó parálisis agitante. En el mismo prólogo de su ensayo, Parkinson reconocía que lo publicado eran unas sugerencias precipitadas porque había utilizado conjeturas en lugar de una investigación exhaustiva, y admitía a su vez, que ni siquiera había realizado exámenes anatómicos rigurosos. Dicha primera descripción dice así: Movilidad involuntaria temblorosa, con disminución de la fuerza muscular, en partes del cuerpo que están en reposo. Hay tendencia a inclinar el tronco adelante y a que el paseo se convierta de pronto en carrera. No se afectan los sentidos o la inteligencia. Hoy en día sabemos que la descripción es incompleta, pero el mérito de James Parkinson fue cohesionar una serie de síntomas que aparecían aislados. Pero no fue hasta 1880 cuando se habla por primera vez de rigidez asociada a la enfermedad de Parkinson. Jean-Martin Charcot (1825-1893), padre de la neurología clínica, describió tras explorar meticulosamente a sus pacientes que los parkinsonianos tenían rigidez. Fue Charcot quien rebautizó a la parálisis agitante haciendo honor al nombre de Parkinson. En 1919, Tretiakoff descubrió que la lesión básica asentaba en la sustancia nigra, una pequeña zona del mesencéfalo (la parte alta del tronco cerebral) que se llama así por el color oscuro que le da su alto contenido en hierro. La sustancia nigra va perdiendo pigmento conforme van muriendo sus neuronas. Estas neuronas producen un neurotransmisor: la dopamina. Carlsson y Hornikyewicz, a finales de los años 50, descubrieron que en el cerebro de los parkinsonianos había poca dopamina, y fue a partir de entonces cuando se investigó buscando fármacos que pudieran aumentar la concentración de este neurotransmisor en el sistema nervioso. La Levodopa, precursor de la dopamina, comenzó a ser utilizada en pacientes en 1961. Cuando se toma vía oral se convierte en pocos minutos en dopamina, y ésta puede ser utilizada por el cerebro. Se compensa así la deficiencia que existe y mejora la movilidad del enfermo, sobre todo en los primeros años de tratamiento. 2
De esta manera, la enfermedad de párkinson es el primer trastorno degenerativo del sistema nervioso en el que se consigue un tratamiento sintomático eficaz. 2.- LA ENFERMEDAD El párkinson es un trastorno del sistema nervioso central caracterizado por la degeneración de un tipo de células que se encuentran en una región del cerebro denominada ganglios basales, y especialmente en una parte del tronco del encéfalo llamada sustancia negra. Estas células fabrican una sustancia denominada dopamina, responsable de transmitir la información necesaria para el correcto control de los movimientos. Cuando hay una marcada reducción del nivel de dopamina, las estructuras que reciben esta sustancia (receptores dopaminérgicos) localizadas en una región del cerebro, denominada cuerpo estriado, no son estimuladas de manera conveniente y esto se traduce en temblor, rigidez, lentitud de movimiento e inestabilidad postural, entre otros síntomas. El párkinson es una enfermedad crónica y afecta de diferente manera a las personas que la padecen. La evolución puede ser muy lenta en algunos pacientes y en otros puede evolucionar más rápidamente. No es una enfermedad fatal, lo que significa que el afectado no va a fallecer a causa del párkinson. A pesar de todos los avances de la neurología, hoy en día se desconoce la etiología de la enfermedad de párkinson, es decir, sus causas, por lo que también se desconoce cómo prevenirla. Afecta tanto a hombres como a mujeres, y más del 70% de las personas diagnosticadas de párkinson supera los 65 años de edad. Sin embargo, no es una enfermedad exclusivamente de personas de edad avanzada ya que el 30% de los diagnosticados es menor de 65 años. Sintomatología: Temblores: Lentos y rítmicos. Predominan estando en reposo y disminuyen al hacer un movimiento voluntario. No necesariamente los presentan todos los pacientes. Rigidez muscular: Resistencia a mover las extremidades, hipertonía muscular. Bradicinesia: Lentitud de movimientos voluntarios y automáticos. Falta de expresión de la cara. Escritura lenta y pequeña (micrografía). Torpeza manipulativa. Anomalías posturales: Inclinación del tronco y la cabeza hacia delante. Codos y rodillas están como encogidos. Anomalías al andar: Marcha lenta, arrastrando los pies. A veces se dan pasos rápidos y cortos (festinación) con dificultad para pararse. Episodios de bloqueo (los pies parecen que están pegados al suelo = congelación o imantación). Trastorno del equilibrio: Reflejos alterados, fáciles caídas. Además, pueden presentarse una serie de síntomas secundarios como estreñimiento, trastornos del sueño, dolores musculares, falta de control de la orina, 3
problemas sexuales, depresión y exceso de sudoración, entre otros. PREGUNTAS FRECUENTES.- Qué es la enfermedad de párkinson? Es una enfermedad del sistema nervioso central (del cerebro), consistente en que una zona en lo profundo del cerebro (llamada "Substancia Nigra") no segrega en suficiente cantidad un neurotransmisor conocido como Dopamina, el cual es necesario para regular adecuadamente los movimientos y el equilibrio, por lo que están alterados. Cuál es la causa de esta enfermedad? No se sabe a ciencia cierta aún, pero se sospecha una diversidad de factores etiológicos, que unas veces provocarían el párkinson en unos pacientes por unas causas, y otras veces provocarían la enfermedad en otros pacientes por otras causas. Factores genéticos: Probable en algunos casos. Se han identificado ya cuatro genes responsables del párkinson en unas familias muy afectadas por la E.P. En general se cree que se transmite más la "vulnerabilidad" biológica, que no directamente la enfermedad. Alrededor de un 15% de pacientes conocen algún pariente consanguíneo afectado también de párkinson. Factores ambientales: entre los que podemos destacar: Componente infeccioso: Muy improbable. El párkinson no se trasmite como una enfermedad contagiosa. No parece que exista algo como "el virus o bacilo de la E.P." Tóxicos externos: Probable en muchos casos. Se sabe que determinadas sustancias (la MPTP por ejemplo) producen un párkinson irreversible. Otras sustancias generan síntomas parkinsonianos reversibles (los antipsicóticos por ejemplo). Igualmente se sabe que personas expuestas a herbicidas, plaguicidas, oxidantes, metales, etc., sufren más párkinson que la media, justamente por estos productos tóxicos. Traumatismo cráneo-encefálico anterior: Posible en pocos casos. Causas autoinmunes: Indefinidas. Alteración metabólica degenerativa: Posible en muchos casos. Se sospecha que en algunas personas el ritmo "natural" de muerte de las neuronas que segregan Dopamina es más rápido que el de otras personas, por lo que desarrollarán párkinson temprano. Cuáles son los síntomas principales del párkinson? Temblores: Lentos y rítmicos. Predominan estando en reposo y disminuyen al hacer un movimiento voluntario. No necesariamente los presentan todos los pacientes. Rigidez muscular: Resistencia a mover las extremidades, hipertonía muscular. Bradicinesia: Lentitud de movimientos voluntarios y automáticos. Falta de expresión de la cara. Escritura lenta y pequeña (micrografía). Torpeza manipulativa. Anomalías posturales: Inclinación del tronco y la cabeza hacia delante. Codos y rodillas están como encogidos. 4
Anomalías al andar: Marcha lenta, arrastrando los pies. A veces se dan pasos rápidos y cortos (festinación) con dificultad para pararse. Episodios de bloqueo (los pies parecen que están pegados al suelo = congelación o imantación). Trastorno del equilibrio: Reflejos alterados, fáciles caídas. Cuáles pueden ser los problemas asociados secundarios más frecuentes? Trastornos del sueño: insomnio para coger el primer sueño, o sueño muy fragmentado en la noche, o despertarse muy temprano y no volver a dormirse, o pesadillas vívidas, o gritos nocturnos, o somnolencia diurna. Dolores de tipo muscular o articular. Fatiga, agotamiento fácil, cansancio crónico. Estreñimiento. Falta de control de la orina (incontinencia). Problemas sexuales: generalmente falta de deseo sexual, impotencia o frigidez, aunque también se puede dar justo lo contrario, excitación excesiva de deseos sexuales o eyaculación retardada o retrógrada. Trastornos depresivos y aislamiento social. Sudoración excesiva y crisis de seborrea. Trastornos respiratorios. Trastornos de la deglución (se traga mal y sólo semi-líquidos). Trastornos oculares: sequedad de ojos, picor, visión doble, falta de enfoque visual. Enlentecimiento de las funciones psíquicas (bradifrenia). Cómo se detecta la enfermedad de párkinson inicialmente? Al principio de la enfermedad no es nada fácil de diagnosticar porque los síntomas son leves, poco específicos y pueden llevar a confusión. La primera fase del párkinson no suele presentar todos los síntomas corrientes y típicos, por ejemplo el temblor y la rigidez. A menudo el inicio de la enfermedad se manifiesta como: Dolores articulares pseudo-reumatológicos. Cansancio (que se suele achacar al exceso de trabajo, etc.) Arrastrar un pie. Dificultades al escribir (letra pequeña e ilegible). Cuadro depresivo de larga duración Cómo lo diagnostica entonces el médico? Generalmente, el paciente visita a diferentes especialistas y no mejoran sus problemas, por lo que se descartan las enfermedades "comunes" (reuma, circulatorio, estrés, etc.) y se piensa ya en los trastornos menos "conocidos" (neurológicos). Se suelen hacer pruebas altamente tecnificadas (RMN, TAC, SPECT, PET, etc) y no suelen aparecer signos anormales (se descartan procesos tumorales cerebrales, micro-derrames o trombosis, etc.) El médico llegará a la conclusión de la existencia de un párkinson sobre todo basándose en los signos clínicos externos (las "quejas" del paciente y la exploración directa) que presenta el enfermo. Se confirmará este diagnóstico por la respuesta del paciente a la medicación con L-Dopa, y 5
a la posterior evolución del cuadro clínico hacia una forma de un párkinson típico. A quién afecta la enfermedad de párkinson? Afecta prácticamente por igual a hombres que a mujeres. Existe en todas las razas y todos los continentes, con ligeras variaciones. En España se calcula que puede haber cerca de 100.000 personas afectadas por párkinson. Cada año, surgen aproximadamente 20 nuevos casos de enfermos de párkinson de cada 100.000 habitantes. A partir de los 65 años de edad, el número de afectados aumenta de tal manera que alcanza el 2%, es decir, que en un grupo de 100 personas mayores de 65 años dos de ellas padecerán párkinson. Es una enfermedad de personas muy mayores? Se cree popularmente que es sólo una enfermedad "de viejos", pero es parcialmente incorrecto. Un 20% de los enfermos de párkinson son menores de 50 años. Existe incluso un "párkinson juvenil", que afecta a menores de 15 años, aunque es ciertamente raro. Pero sí es verdadero que la probabilidad de padecer párkinson aumenta con la edad, sobre todo a partir de los 60-65 años. Qué etapas tiene la enfermedad? Hohen y Yhar establecieron los 5 niveles ("Estadíos") clásicos de progresión de la Enfermedad de párkinson. Hay que hacer hincapié de nuevo en que ni mucho menos todos los pacientes que la sufren van a evolucionar hasta los últimos niveles: Estadío 1: Síntomas leves, afectan sólo a una mitad del cuerpo. Estadío 2: Síntomas ya bilaterales, sin trastorno del equilibrio. Estadío 3: Inestabilidad postural, síntomas notables, pero el paciente es físicamente independiente. Estadío 4: Incapacidad grave, aunque el paciente aún puede llegar a andar o estar de pie sin ayuda. Estadío 5: Necesita ayuda para todo. Pasa el tiempo sentado o en la cama. 3.- TERAPIAS La ENFERMEDAD DE PÁRKINSON no puede ser curada hoy día, pero sí controlada eficazmente. En la actualidad se conocen muchos aspectos del proceso neurodegenerativo subyacente a la enfermedad, pero los tratamientos que lo modifican todavía no están en fase clínica. Por lo tanto, el tratamiento de la enfermedad de párkinson en el momento actual es un tratamiento que únicamente mejora los síntomas. Por ello, los enfermos de párkinson deben tomar estos fármacos antiparkinsonianos de por vida, según la dosis y combinación de medicamentos que su médico neurólogo considere más adecuado para su caso en particular. En la enfermedad de párkinson precoz el tratamiento está orientado a mejorar los síntomas parkinsonianos sobre todo los motores. En la enfermedad de párkinson avanzada los problemas directamente relacionados con los efectos secundarios a largo plazo de la medicación son los que representan el principal reto para el neurólogo. 6
A continuación presentamos, sólo a título orientativo, un resumen de los principales grupos de medicamentos útiles en el tratamiento del párkinson. Estos tratamientos mejoran solamente los síntomas motores derivados del déficit dopaminérgico, en particular, temblor, rigidez y bradicinesia. Únicamente su neurólogo es la persona adecuada para prescribirle un fármaco en concreto. 1.- Medicamentos basados en la Dopamina La utilización a partir de los años 60 de la Levodopa (sustancia que se transforma en Dopamina una vez llega al cerebro) significó un gran avance en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Las medicinas que aportan Levodopa al organismo mejoran todos los síntomas motores cardinales, ya que tienen la virtud de suplir el déficit del neurotransmisor Dopamina que padecen estos enfermos. En muchos pacientes el tratamiento con Levodopa produce una supresión total o casi completa de los síntomas. Los pacientes reciben un importante beneficio con el tratamiento de Levodopa durante unos 5-7 años, pero luego aparecen complicaciones motoras derivadas del tratamiento: Fenómenos on/off (desaparición/aparición muy brusca de los síntomas propios del párkinson) Deterioro rápido de fin de dosis (wearing off) Discinesias (movimientos involuntarios anormales) y distonías fin de dosis (contracciones involuntarias y sostenidas de grupos musculares), entre otros. Como efectos secundarios propios de la medicación con Levodopa se pueden citar: Hipotensión, náuseas y vómitos, temblor paradójico, depresión, insomnio, psicosis tóxica (delirios, alucinaciones, confusión), estreñimiento, hipo y edema. Composición química Levodopa + Carbidopa Levadopa + Benserazida Levodopa+ Carbidopa+Entacapone Nombre comercial Sinemet, Sinemet retard, Sinemet Plus, Sinemet Plus retard Madopar, Madopar Retard Stalevo 2.- Tratamientos quirurgicos Las operaciones neuroquirúrgicas sólo están indicadas en casos muy determinados de enfermos de Parkinson (no más del 20% son buenos candidatos). Es el equipo de médicos y neurólogos el que debe seleccionar tales candidatos, después de un estudio detallado y riguroso de cada caso. 7
2.- Tratamientos complementarios. Fisioterapia: Rehabilitación física y alivio de las alteraciones motoras. Con la enfermedad de Parkinson surgen múltiples síntomas motores como la rigidez; bloqueos; arrastre de pies al caminar; pérdida de postura, equilibrio, movilidad y de destreza en movimiento; entre otros, sin bien no todos los que se enumeran tienen que darse necesariamente. Así, el objetivo de la Fisioterapia es rehabilitar, o al menos mantener, la funcionalidad del movimiento. Logopedia:Rehabilitación de las alteraciones del lenguaje y la escritura: optimización de la vocalización; mejora del tono, respiración controlada, la deglución; escritura; gesto facial, etc. Atención psicológica: Es normal que el enfermo de Parkinson no sólo padezca síntomas físicos o motores, sino que también se ve afectado en el plano psicológico. Por eso, la atención psicológica es fundamental en el tratamiento integral de los afectados. Algunos de los síntomas psicológicos que pueden padecer son: depresión, ansiedad, insomnio, angustia, no aceptación de la enfermedad, sobredependencia, inhibición social, problemas sexuales, hipocondría, problemas de convivencia, etc. No hay que olvidar que los familiares y cuidadores habituales también requieren orientación y atención psicológica. Otras: Musicoterapia: Rehabilitación a través de la música para la mejora de la coordinación, el ritmo, el equilibrio, la actividad psicofísica, el esquema corporal y la expresión emocional, entre otros. Reflexología:Aprovechamiento de las técnicas reflexológicas y podales para el alivio sintomático local y la mejora de las funciones fisiológicas y metabólcas generales. Terapia ocupacional: Utilización terapéutica de actividades lúdicas, de trabajo y de autocuidados para incrementar la función independiente, mejorar el desarrollo y prevenir la discapacidad. Puede incluir la adaptación de las tareas o el ambiente para lograr la máxima independencia y mejorar la calidad de vida del enfermo, su familia y/o cuidador. Yoga: Conjunto de técnicas psicofísicas practicadas en Oriente como forma física de oración y meditación. Nutrición adecuadada : Debido a que los problemas relacionados con la nutrición son frecuentes en el Parkinson existen dietas de alimentos más beneficiosos que otros, si bien el afectado puede comer de todo, pero no en igual medida. Aquí os exponemos un ejemplo de una dieta equilibrada: 8