DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE LA PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Médico Adjunto Unidad de Rehabilitación Infantil y Atención Temprana Departamento de Rehabilitación Hospital de Traumatología Ciudad Sanitaria Virgen de las Nieves Granada Este y otros artículos podrás encontrarlos en www.ortoinfo.com el primer portal en español de ortopedia.
En The Lancet de 1884 (vol. 1, pp. 350-354) William John Little (1810-1894), cirujano ortopédico británico, describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre. En este artículo Little se centró en el síndrome de diplejía espástica en un "niño espástico con constantes muecas, saliva en la comisura de los labios y marcha en tijera". El término spastics hizo gran fortuna en Inglaterra donde todavía algunas escuelas lo siguen utilizando. Desde entonces, diferentes autores dieron distintas interpretaciones respecto a la terminología de la enfermedad; hasta que Sigmund Freud (1856-1939), profesor de neuropatología en la Universidad de Viena, publicó en 1897 un texto que se ha convertido en un clásico de los estudios de esta enfermedad. En él Freud agrupa a todos los niños con trastornos motrices de origen central dentro del concepto de Cerebral Palsy. En Francia, G. Tardieu utilizó el término de Infirmité motrice cérébrale, sin incluir en el mismo a pacientes con déficit intelectual. En casos de afectación intelectual Tardieu prefirió usar el término de encefalopatía. En España este último término aún es utilizado, aunque el de parálisis cerebral se ha impuesto. Podemos resumir diciendo que el vocablo más usado universalmente y que se halla recogido con mayor frecuencia en las publicaciones científicas es el de parálisis cerebral. Definición de la parálisis cerebral Un grupo de expertos del Little Club de Oxford da una definición de parálisis cerebral que se recoge en el Cerebral Palsy Bulletin en 1959 y que dice así: "Es un desorden persistente pero no invariable del tono, la postura y el movimiento, aparecido antes de los tres años, debido a una lesión neurológica no progresiva que interfiere en el desarrollo del cerebro". Bax (1964) recurre a una definición más sencilla: "alteración del movimiento y de la postura de carácter permanente pero no invariable, debida a una lesión no progresiva del cerebro inmaduro". En ella no se habla del tono, pues evidentemente en algunas formas clínicas de parálisis cerebral no existe alteración del mismo. De esta definición de parálisis cerebral deducimos una serie de característica propias. Se trata de un trastorno motor, fundamental, debido a una lesión ocurrida durante el desarrollo mayor del cerebro. La sintomatología persiste toda la vida, no es progresiva, pero sí puede cambiar en el curso del tiempo. En esta definición no se hace alusión al deterioro intelectual, presente en muchos paralíticos cerebrales, así como a las alteraciones sensoriales, convulsiones, trastornos de la comunicación, conducta, y otros déficit perceptivos, tales como esquema corporal propioceptivo, orientación espacial etc. La escasez de experiencias sensoriomotrices del paralítico cerebral hace difícil la adquisición de dichas aptitudes. Diagnóstico de la parálisis cerebral Es difícil en el lactante pequeño. Si la afectación es severa se puede reconocer el trastorno
neuromotor, predominante en la parálisis cerebral en el primer trimestre de la vida. Pero aún así el pronóstico del grado de discapacidad en las distintas áreas del desarrollo va a ser difícil de establecer para épocas más tardías de la vida. Es posible el diagnóstico de la parálisis cerebral en el primer año de edad observando como se instaura la patología a medida que se ponen funcionamiento estructuras nerviosas superiores. Es la dinámica de la parálisis cerebral. Henderson (1963) Ingram (1965). Dos pilares fundamentales para el diagnóstico clínico del la parálisis cerebral son el examen neurológico y el estudio del desarrollo. Para Tonwen (1976) el examen neurológico nos expresa la calidad de los mecanismos neuronales subyacentes, y la valoración del desarrollo el nivel de adquisición funcional que alcanza el paciente. Otros aspectos fundamentales en la valoración del Paralítico cerebral, como por ejemplo, los trastornos de la alimentación, el lenguaje, la comunicación, las deformidades osteoarticulares, así como la afectación intelectual, visual y auditiva, merecen mención aparte. La historia clínica obviamente es el punto de partida para comenzar a identificar el trastorno neuromotor: antecedentes obstétricos y perinatales, familiares, historia del desarrollo etc. La evolución de la enfermedad nos orientará si estamos ante una enfermedad progresiva o no. Cuando hablamos de desarrollo psicomotor siempre recordamos a A. Gesell (1880-1961), autor, entre otros estudios, junto con C. Amatruda, del libro Diagnóstico del desarrollo normal y anormal del niño. Su obra permanece vigente y ha servido como modelo para test y escalas de desarrollo realizadas posteriormente, los cuales se utilizan como despistaje o seguimiento del desarrollo. No todos los autores recomiendan la monitorización sistemática de la valoración del desarrollo, pero sí insisten en la vigilancia del desarrollo por la familia, sanitarios y educadores. "El conocimiento minucioso de lo normal es una base fundamental para el diagnóstico de lo anormal" (Illingworth (1985)). Para detectar un retraso psicomotor es preciso conocer los hitos psicomotores normales del desarrollo, así como los rasgos de variabilidad normal. A. Campos de Paz (1994) y Debra A. Sala (1995) consideran que un buen índice pronóstico para la marcha en el paralítico cerebral es el control cefálico antes de los nueve meses, así como alcanzar la postura de sedestación libre antes de los dos años. Examen neurológico. Desarrollo postural y de movimiento. Prensión manual. Dinámica de los reflejos primitivos. Reactividad postural (Vojta, 1991). Valoración del tono. Valoración de la sensibilidad. Movimientos anormales Desarrollo postural y del movimiento "La postura sigue al movimiento como si fuera su sombra" (Vojta, 1991). El paralítico cerebral presenta una motricidad y un desarrollo postural alterado, bloqueado en las primeras etapas de su desarrollo. En prono faltan las reacciones de enderezamiento y el apoyo en miembros superiores. El centro de gravedad no se desplaza en sentido cefalocaudal y lateral para facilitar el volteo. La reptación está dificultada por la pobre motricidad y el bloqueo de cinturas escapular y pelviana, así como en otras
ocasiones por un fuerte predominio del tono flexor. En supino persiste la asimetría e inestabilidad postural, y las manos no aproximan o lo hacen muy dificultosamente a la línea media. La coordinación oculomanual para prender un objeto o llevar un pie a la boca no es posible. Alcanzar la postura de sedestación es un gran logro, por la gran dificultad que tienen estos niños para flexionar las caderas. No se integran las reacciones de enderezamiento y equilibrio para facilitar el apoyo manual. En bipedestación el predominio de tono flexor o extensor dificulta tanto el equilibrio estático como el desplazamiento del eje de la gravedad en sentido lateral para facilitar el paso. Prensión manual El estudio de la función manual sería objeto de un capítulo aparte, dada su importancia. Se requiere una manipulación propositiva mínima para la capacitación de la marcha, la comunicación no verbal, y la percepción de sí mismo y del entorno. En el paralítico cerebral, en ocasiones, van a ser imposibles estas funciones por la persistencia del grasping, la ausencia de estabilización de hombro y codo, así como por la presencia de sinergias y movimientos anormales. Dinámica de los reflejos primitivos Los reflejos primitivos son múltiples y cada autor tiene preferencia, en la valoración de su evocación, por unos u otros. La persistencia de los reflejos sólo tiene alguna significación más allá de los seis meses (C. Amiel-Tison y A. Granier (1988)). De forma sistemática exploro los siguientes: Orofaciales (succión, puntos cardinales, Babkin, óptico-facial y acústico-facial), prensión palmar, prensión plantar, Galant, extensión cruzada, talón palmar y talón plantar, marcha automática, soporte plantar, escalón y reacción de paracaídas, Moro, tónicos cervicales y tónico laberínticos. Es de destacar que en el síndrome espástico se mantiene el reflejo de prensión palmar (graping), y los reflejos Galant y de prensión plantar desaparecen muy pronto. En el síndrome discinético persiste sin embargo Galant, Moro y el tónico asimétrico (Futagi (1992) y Vojta (1991)). Reactividad postural Vojta (1991) ha sistematizado unas maniobras para valorar la capacidad del control automático de la postura. Partiendo de una determinada postura se provoca un cambio postural del niño en el espacio. Se obtienen respuestas motoras definidas y constantes en cada etapa de madurez cerebral. Estas siete reacciones posturales las usa como screening postural:. Reacción a la tracción. Reacción de Landau. Reacción de la suspensión axilar. Reacción de Vojta. Reacción horizontal de Collig. Reacción de Peipert-Isbert. Reacción vertical de Collig La configuracuión de las reacciones posturales puede estar alterada en la parálisis cerebral, así como estar retrasadas cronológicamente.
Es posible cuantificar el grado de severidad de la alteración de la coordinación central, dependiendo del número de reacciones posturales no ideales R. no ideal Alt. c. central Evolución normal 0-1 No Todos 2-3 Mínima 90% 4-5 Leve 75% 5-6 Moderada 45% 6-7, más alteración del tono Severa 10% Valoración del tono La valoración del tono pasivo mediante la movilización pasiva lenta, nos va a permitir observar si existe espasticidad, es tendiendo por esta la resistencia superior a la normal que opone el músculo a su extensión máxima mediante dicha movilización, En la parálisis podemos hallar una variada gama de alteraciones del tono: hipotonía, generalmente alteración transitoria; hipertonía; mezcla de hipertonía e hipertonía; tono fluctuante y rigidez. Si existe espasticidad naturalmente los reflejos de estiramiento (ROT) estarán exaltados, y habrá clonus y Babinski. Valoración de la sensibilidad Es difícil la valoración de la sensibilidad en el paralítico cerebral, pues debe tener una edad mental superior a cuatro años. La sensibilidad discriminativa de dos puntos y la esterognosia están disminuidas sobre todo en las hemiplejías y en las diplejías. He observado que cuando existe déficit de la sensibilidad el pronóstico funcional de la mano es más pobre. Movimientos anormales Las discinesias en la parálisis cerebral se instauran en algunas formas clínicas entre los seis meses y los cinco años. Son muy incapacitantes y aumentan con la excitación y el nerviosismo. Se instalan sobre la base de un tono normal (temblor coreico), fluctuante (atetosis, balismos) o hipertono (distonía). Identificación del trastorno motor Realizada la valoración y exploración neurológica del paciente, debe identificarse cual es el origen del trastorno motor. - Trastornos neuromotores. En este caso hemos de saber si la afectación es central (cortico-piramidal, extrapiramidal o del cerebelo) o periférica. Si es progresiva o por el contrario no lo es.
- Trastorno neuropsicológico. - Trastorno Ortopédico - También hay que determinar si se trata de una anomalía transitoria neuromotora del primer año de la vida que, posteriormente, en edades superiores va a derivar en trastornos del aprendizaje o de la conducta. - Identificar para valoración por el especialista los trastornos de la comunicación, deglución y sensoriales. - Falsos positivos y falsos negativos en los primeros meses de vida, ante la presencia de pruebas de neuroimagen contradictorias con la clínica.
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