Emergencias Hematológicas Dr. Cristobal Kripper Instructor Adjunto Medicina de Urgencia UC
HEMATO
Hombre, 19 años Anemia de células falciformes Fiebre y dolor toracico
Hombre, 9 años Hemofilia A Dolor
Hombre, 30 años Sano Petequias
Anemia Falciforme Crisis Vasoclusivas Síndrome Toracico Agudo Crisis Aplásticas Crisis de Secuestro Esplenico
Anemia Falciforme 1 de cada 400/600 afroamericanos Hemoglobinopatia hereditaria (HbS) Esperanza de vida 40-50 años
Hombre, 19 años Anemia de células falciformes Fiebre y dolor toracico MUERTE A EDAD TEMPRANA (25%)
Síndrome Torácico Agudo Fiebre + DT + RxTx c/infiltrado 2º causa de hospitalización ALI+ Infarto Pulmonar, Embolia grasa (infarto de huesos largos), Neumonía, Enfrentamiento Descartar TEP, Neumonia, SDRA, etc Soporte, ATB empírico Terapia transfusional (aféresis substitutiva)
Crisis Vasoclusivas Dolor, Déficit Neurológico 1º causa de hospitalización (2/3 + de 2 crisis/ año) 5-7 días Gatillantes: deshidratacion, infecciones, hipoxia, acidosis, embarazo, alcohol, etc Enfrentamiento Opioides Prevenir atelectasias
Otras Crisis Crisis Aplásica Depresión medular aguda, asociada a parvovirus B19 Transfusión (semanas) Crisis de Secuestro Esplenico Reagudizacion de anemia por secuestro esplenico (vasoclusion) Terapia transfusional (aferesis sustitutiva) Esplenectomia diferida
Hombre, 9 años Hemofilia A Dolor
Hemofilia
Hemofilia A: Disfunción FVIII. 70% ligado a X, 30% mutación espontánea % actividad FVIII Leve 5-10% Moderada 1-5% Severa <1% (sangrados espontáneos) B: Disfunción FIX Genética y clínicamente similar
Hemartrosis 100% de los pacientes con Hemofilia severa (actividad <1%), 50% moderada Enfrentamiento Reposición factor Concentrado FVIII (liofilizado) Plasma < Crioprecipitado Precoz (12.5 mg/kg) = reabsorción y 100% funcional en 24 horas Tardía o Refractaria (25 mg/kg) = Funcional 5-7 días
Hemofilia + Sangrados Leve Liofilizado FVIII o IX 12.5 mg/kg Moderado Severo 25 mg/kg 50 mg/kg» Plasma o crioprecipitado > riesgo infecciones
Hombre, 30 años Sano Petequias no palpables PLT bajas
Trombocitopenia Producción Secuestro Esplénico Destrucción Inmune: LES, Linfoma, Leucemia, Drogas (heparinas, etc), postinfecciosa, postransfusional PTI: descarte Mecánico o por consumo CID, PTT, SHU
PTT: Se ve enfermo 1. Fiebre (90%) 2. Anemia hemolitica microangiopatica 3. Trombocitopenia 4. Compromiso de conciencia 5. Insuficiencia Renal Enfermo PLT bajas Anemia +TP/TTPA normal PTT
PTT 10 a 40 años, 60% mujeres Gatillantes: Idiopático, drogas (clopidogrel, fluorquinolonas, quinidina) 80% mortalidad 2 meses sin tto Enfrentamiento Soporte + corticoides Evitar transfusión (salvo riesgo vital) Plasmaféresis
SHU: Se ve enfermo 1. Fiebre 2. Anemia hemolítica microangiopatica 3. Trombocitopenia 4. Compromiso de conciencia 5. Insuficiencia Renal Enfermo PLT bajas Anemia +TP/TTPA normal ~PTT+Disenteria
SHU: Se ve enfermo E. coli O157 Toxina Shiga Destrucción endotelial renal y tubo digestivo principalmente
CID: Se ve enfermo
CID: Se ve enfermo 1. Fiebre 2. Anemia hemolítica microangiopatica 3. Trombocitopenia 4. Compromiso de conciencia 5. Insuficiencia Renal Enfermo PLT bajas Anemia +TP/TTPA anormal CID fibrinogeno dimero d
CID: Se ve enfermo FR: sepsis, neo, trauma (rabdomiolosis), DPPNI/ Embiolia amniotica, Incompatibilidad ABO Enfrentamiento Soporte, Tratar causa Si Fibrinogeno<100: crioprecipitado Plasma/GR Heparina en dosis bajas