Complicaciones neurológicas del LES Daniel López Navarro
Sistema nervioso
Clasificación ACR
Vasculopatía A favor: Puede afectar a vasos de pequeño calibre. El daño directo o la afectación de la BHE puede explicar muchos de los síntomas. En contra: Vasculitis en el SNC es un hallazgo raro en el LES. Hallazgos en autopsias no se correlación con la situación clínica.
Autoanticuerpos Ac. antineuronales. Ac. antifosfolípido. Ac. antiproteína P ribosómica. Ac. lifocitotóxicos. Otros.
Factores secundarios Efectos secundarios de los fármacos. Infecciones asociadas con la inmunodepresión. Complicaciones metabólicas por fallos de otros órganos. Hipertensión.
Tener LES aumenta el riesgo para casi todos los tipos de ictus
Tener LES aumenta el riesgo para casi todos los tipos de ictus
Factores de riesgo Hipertensión arterial. Hipercolesterolemia. Actividad basal elevada del LES.
Mecanismos de producción Vasculitis del SNC. Enfermedad de pequeño vaso. Enfermedad de grandes vasos. Anticuerpos antifosfolípido.
Mecanismos de producción Vasculitis del SNC. Enfermedad de pequeño vaso. Enfermedad de grandes vasos. Anticuerpos antifosfolípido.
Anticuerpos antifosfolípido Alteración de la coagulación. Produce trombosis generalizada. Se suelen manifestar como AIT y pequeños ictus de repetición. La combinación de varios aumenta el riesgo más que uno solo.
Tratamiento Ictus+LES: Aspirina a dosis de antiagregante. Ictus+LES+antifosfolípidos: Anticoagulación oral. LES+antifosfolípidos: Prevención con aspirina.
Hasta el 80% de los pacientes con LES
Hasta el 80% de los pacientes con LES
Mecanismos biológicos Autoanticuerpos. Antifosfolípido. Antineuronales. Antiproteína P ribosómica. Mediadores de inflamación. Citoquinas. Metaloproteinasas de la matriz. Defectos microvasculares. Neuropéptidos y factores endocrinos.
Mecanismos biológicos Autoanticuerpos. Antifosfolípido. Antineuronales. Antiproteína P ribosómica. Mediadores de inflamación. Citoquinas. Metaloproteinasas de la matriz. Defectos microvasculares. Neuropéptidos y factores endocrinos.
Causas secundarias Fármacos: corticoides. Infecciones. Uremia. Púrpura trombótica trombocitopénica.
Pronóstico Demencia Recuperación
Tratamiento Descartar causas tratables. Fármacos. Vasculitis. Suspenderlos Corticoides La aspirina podría prevenir el deterioro cognitivo. Apoyo social y familiar. McLaurin EY, Holliday SL, Williams P, Brey RL. Predictors of cognitive dysfunction in patients with systemic lupus erythematosus. Neurology 2005; 64:297
Las cefaleas no son síntomas del lupus
La cefalea no es síntoma del lupus Katsiari CG, Vikelis M, Paraskevopoulou ES, Sfikakis PP y Mitsikostas DD. Headache 2011
Epilepsia Epilepsia
1 de cada 5 pacientes con LES
Tipos de crisis Crisis generalizadas. Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas.
Tipos de crisis Crisis generalizadas. Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas.
Tipos de crisis Crisis generalizadas. Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas.
Causas Alteraciones metabólicas. Infecciones. Tumores. Traumatismo craneoencefálico. Ictus. Efectos adversos medicamentosos. Deprivación de medicación. LES.
Epilepsia en el LES 10-20% de pacientes. Inflamatoria. Suelen ser focales. Relacionada con autoanticuerpos. Más de la mitad en el primer año de enfermedad.
Tratamiento Anticomiciales Sintomático. Prevenir la formación de un foco epileptógeno. Corticoides Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis 2010; 69:2074
La depresión no es síntoma del lupus casi nunca
Depresión orgánica Antiproteína P ribosómica Autoanticuerpos Fármacos. Antireceptor de NMDA
Sintomas de ansiedad?
Psicosis
Casi siempre en el primer año de enfermedad
Síntomas Alucinaciones. Agitación psicomotriz. Ideas delirantes. Manía
Causas Corticoides. Si es por el propio LES, se ha asociado con los anticuerpos antineuronales y antiproteína P ribosómica.
Tratamiento La reducción de los corticoides resuelve la mayor parte. Cuando es debida a LES activo responde a corticoterapia. Ciclofosfamida o azatioprina parecen reducir el riesgo de recurrencia. Los antipsicóticos son efectivos como terapia sintomática.
Neuropatías periféricas
Polineuropatía crónica 10-15% en pacientes con LES. Vasculopatía de las pequeñas arterias que irrigan el nervio. De predominio sensitivo.
Otros cuadros Mononeuritis múltiple. Neuropatía autonómica. Síndrome de Guillain-Barré. CIDP.
Tratamiento Las neuropatías muchas veces responden a corticoides. En PNP se recomienda emplearlos solo si hay afectación de la conducción nerviosa en los estudios neurofisiológicos. En una neuropatía vasculítica activa se recomienda añadir ciclofosfamida.
Neuropatías craneales Neuropatías craneales
Pares craneales
Diagnóstico diferencial Ictus de tronco. Meningitis. Esclerosis múltiple.
Tratamiento La afectación de los oculomotores suele ser transitoria. Suelen responder a los glucocorticoides. Si hay lesión del nervio óptico hay que ser agresivo. Rosenbaum JT, Simpson J, Neuwelt CM. Successful treatment of optic neuropathy in association with systemic lupus erythematosus using intravenous cyclophosphamide. Br J Ophthalmol 1997; 81:30
Trastornos del movimiento
Trastornos del movimiento La corea es el síntoma habitual. Raro en adultos, pero relativamente frecuente en niños. Se cree que es por inflamación del cerebelo o los gánglios basales.
Diagnóstico diferencial Corea de Sydenham. Enfermedad de Wilson. Enfermedad de Huntington. Fármacos. Tumores.
Tratamiento Suelen ser autolimitados. Responden al tratamiento del LES. Agonistas dopaminérgicos.
Mielitis transversa
Mielitis transversa Complicación rara, pero grave. Arteritis que produce una necrosis isquémica de la médula espinal. Suele aparecer junto a otros síntomas de enfermedad activa.
Diagnóstico RM medular: Tumores. Hematomas. Fracturas. Punción lumbar: Infecciones. Neuromielitis óptica.
Pronóstico Mala evolución Recuperación completa Con secuelas Tristano AG. Autoinmune diseases associated to transverse myelitis. Review. Invest Clin, 50; 251-270
Tratamiento No está estandarizado. Metilprednisolona y ciclofosfamida en bolos intravenosos, y después durante meses. Se pueden valorar otros inmunosupresores, inmunoglobulinas o plasmaféresis. Rituximab parece disminuir las recaídas.
Otras Meningitis aséptica. Miastenia gravis. Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.
Conclusiones Entre un 30-75% de pacientes con LES tendrán síntomas neurológicos. Es importante saber reconocerlos para evaluar la gravedad y plantear tratamiento. Ante cualquier duda