MALFORMACIO ES ARTERIOVE OSAS

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1 MALFORMACIO ES ARTERIOVE OSAS Tabla de Contenido Qué son las malformaciones arteriovenosas? Cuáles son los síntomas? Cómo afectan las malformaciones arteriovenosas al cerebro y a la médula espinal? Dónde tienden a formarse las malformaciones arteriovenosas neurológicas? Cuáles son las consecuencias para la salud de las malformaciones arteriovenosas? Qué otros tipos de lesiones vasculares afectan el sistema nervioso central? Cuáles son las causas de las lesiones vasculares? Cómo se detectan las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares? Cómo pueden tratarse las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares? Qué tipo de investigaciones se están llevando a cabo? Dónde puedo encontrar más información? Qué son las malformaciones arteriovenosas? Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos del sistema circulatorio que ocurren por lo general durante el desarrollo del embrión o feto o poco después del nacimiento del bebé. Constituyen un enredo de arterias y venas. Las arterias llevan la sangre oxigenada del corazón a las células del cuerpo humano; las venas traen la sangre no oxigenada a los pulmones y al corazón. La presencia de una malformación arteriovenosa interrumpe este proceso cíclico vital. A pesar de que las MAV se pueden desarrollar en diversos sitios, las que ocurren en el cerebro o en la médula espinal - ambas partes integrales del sistema nervioso central - pueden tener efectos secundarios graves en el organismo. Las MAV del cerebro o de la médula espinal (malformaciones arteriovenosas neurológicas) suelen afectar a aproximadamente 300 mil estadounidenses. Ocurren igualmente en varones y mujeres de cualquier grupo racial o étnico. Cuáles son los síntomas? La mayoría de la gente que padece de malformaciones arteriovenosas presenta muy pocos síntomas de importancia y las malformaciones tienden a ser descubiertas sólo por casualidad, usualmente durante una autopsia o en tratamientos por causas no relacionadas. Sin embargo, en aproximadamente el 12 por ciento de la población afectada (cerca de 36 mil de los 300 mil estadounidenses que se estima que padecen de MAV) estas anomalías, llamadas también lesiones, causan síntomas cuyo grado de severidad varía considerablemente. En un pequeño número de individuos en este grupo, los síntomas son lo suficientemente graves como para causar debilitamiento o inclusive pueden provocar la muerte. Anualmente, aproximadamente el 1 por ciento de las personas que padecen de MAV mueren como consecuencia directa de estas lesiones. Los síntomas más generalizados de las MAV incluyen convulsiones y dolores de cabeza, pero no se ha identificado un patrón específico de estos síntomas. Las convulsiones pueden ser parciales o totales, pueden ocasionar una pérdida de control en el movimiento o un cambio en el nivel de conciencia de la persona. Los dolores de cabeza pueden variar significativamente en frecuencia, duración e intensidad, llegando a veces a ser tan graves como las migrañas. En ciertos casos, un dolor de cabeza que afecta de forma constante un solo lado de la cabeza puede ser atribuido

2 directamente a la ubicación de una malformación arteriovenosa. Con mayor frecuencia, sin embargo, la ubicación del dolor no tiene relación directa con la lesión y puede abarcar la mayor parte de la cabeza. Las MAV también pueden causar una amplia gama de síntomas neurológicos más específicos que varían de persona a persona, dependiendo sobre todo de la localización de la malformación arteriovenosa. Estos síntomas pueden incluir debilidad o parálisis muscular en una porción del cuerpo; pérdida de la coordinación (conocida como ataxia) que puede conducir a problemas en el modo de caminar; apraxia, o dificultades para realizar tareas que requieren ser planificadas; vértigo; problemas visuales tales como la pérdida de parte del campo visual; incapacidad de controlar el movimiento de los ojos; papiledema (hinchazón de una parte del nervio óptico conocida como el disco óptico); varios trastornos en la utilización o comprensión del lenguaje (afasia); sensaciones anormales tales como entumecimiento, hormigueo o dolores espontáneos (parestesia o disestesia); pérdidas de memoria y confusión, alucinaciones o demencia. Los investigadores han descubierto recientemente que las MAV pueden causar también en algunas personas pequeños trastornos en el aprendizaje o de conducta durante su niñez o adolescencia, mucho antes de que puedan observarse síntomas más graves. Una de las señales más palpables que indican la presencia de una malformación arteriovenosa es un fenómeno auditivo llamado bruit en inglés-término derivado de una palabra francesa que significa ruido-y que en español se conoce como murmullo o soplo. (Una señal es un efecto físico detectable por un médico y no por el paciente). Los médicos utilizan este término para describir el sonido rítmico causado por la sangre cuando atraviesa las arterias y las venas de una MAV de forma excesivamente rápida. El sonido es similar al que produce un torrente de agua que atraviesa una tubería estrecha. El murmullo a veces puede convertirse en un síntoma - es decir, en un efecto que los pacientes notan - cuando es de gravedad. Cuando los pacientes pueden escuchar el murmullo, puede poner en riesgo la audición, afectar el sueño o causar trastornos psicológicos de bastante gravedad. Los síntomas causados por las MAV pueden aparecer a cualquier edad, pero debido a que estas anomalías tienden a ser producto de una acumulación lenta de un daño neurológico en un cierto plazo, las mismas se notan con mayor frecuencia en pacientes de 20, 30 ó 40 años de edad. Si las malformaciones arteriovenosas no llegan a presentar síntomas cuando el paciente alcance el fin de los 40 años o el comienzo de los 50 años de edad, las lesiones tienden a seguir siendo estables y raras veces producen síntomas. En las mujeres, algunas veces el embarazo causa el inicio o un empeoramiento repentinos de los síntomas, debido a los cambios cardiovasculares que acompañan al embarazo, especialmente los aumentos del volumen de la sangre y de la presión arterial. A diferencia de la gran mayoría de las malformaciones arteriovenosas neurológicas, existe un tipo muy grave que causa que los síntomas se manifiesten al nacer o muy poco después del nacimiento. Esta lesión es conocida como un defecto de la vena de Galeno, llamada así porque afecta a un importante vaso sanguíneo, y se encuentra localizada en la parte más profunda del cerebro. Se le asocia con frecuencia a hidrocefalia (hinchazón del cerebro, a menudo con la ampliación visible de la cabeza), venas hinchadas visibles en el cuero cabelludo, convulsiones, falta de energía y paros cardíacos congestivos. Los niños que nacen con esta condición, y que sobreviven más allá de infancia, a menudo presentan retrasos en el desarrollo. Cómo afectan las malformaciones arteriovenosas al cerebro y a la médula espinal? Las malformaciones arteriovenosas llegan a presentar síntomas solamente cuando el daño que causan al cerebro o a la médula espinal alcanza un nivel crítico. ésta es una de las razones por las

3 que una fracción relativamente pequeña de los pacientes con estas lesiones padece problemas de salud significativos relacionados con esta condición. Las malformaciones arteriovenosas provocan daños en el cerebro o en la médula espinal a través de tres mecanismos básicos: reduciendo la cantidad de oxígeno que llega a los tejidos neurológicos; causando sangrado (hemorragia) en los tejidos cercanos y comprimiendo o desplazando partes del cerebro o de la médula espinal. Las MAV afectan la transmisión de oxígeno al cerebro o a la médula espinal alterando los patrones normales del flujo de la sangre. Las arterias y las venas normalmente se interconectan a través de una serie de vasos sanguíneos progresivamente más pequeños que controlan y retardan el flujo de la sangre. El transporte de oxígeno a los tejidos cercanos ocurre a través de las paredes finas y porosas de los vasos interconectados más pequeños, conocidos como tubos capilares, donde la sangre fluye más lentamente. Sin embargo, las arterias y las venas que constituyen las malformaciones arteriovenosas carecen de esta importante red capilar. En su lugar, las arterias descargan la sangre directamente a las venas a través de un conducto conocido como fístula. El flujo sanguíneo no es controlado y es extremadamente veloz - demasiado rápido como para permitir que el oxígeno sea dispersado entre los tejidos cercanos. Cuando las células que constituyen estos tejidos no obtienen las cantidades normales de oxígeno que necesitan, comienzan a deteriorarse y algunas veces mueren por completo. Este índice anormalmente rápido del flujo de la sangre causa con frecuencia que la presión arterial en los vasos situados en la porción central de una malformación arteriovenosa directamente al lado de la fístula - un área que los médicos denominan comúnmente el nido, del latín nidus - alcance peligrosos niveles altos. A menudo, las arterias que proporcionan sangre a la lesión se hinchan y se tuercen; las venas que drenan sangre de la lesión frecuentemente llegan a ser anormalmente estrechas (una condición conocida como estenosis). Por otra parte, con frecuencia, las paredes de las arterias y de las venas involucradas son anormalmente finas y débiles. Los aneurismas - bultos en las paredes de los vasos sanguíneos que se pueden romper con facilidad - podrían desarrollarse en aproximadamente la mitad de los casos de malformaciones arteriovenosas neurológicas, como consecuencia de esta debilidad estructural. La combinación de la alta presión interna y la debilidad de las paredes de los vasos sanguíneos podrían resultar en hemorragias. Tales hemorragias son a menudo de tamaño microscópico, causando daños limitados y pocos síntomas significativos. Incluso, muchas MAV asintomáticas (que no presentan síntomas) muestran signos de hemorragias anteriores. Pero pueden ocurrir hemorragias masivas si las tensiones físicas causadas por la presión arterial extremadamente alta, un flujo muy rápido de la sangre y la debilidad en las paredes de los vasos son significativos. Si un volumen considerable de sangre se escapa al cerebro como consecuencia de una ruptura en la MAV, el resultado puede ser un derrame cerebral catastrófico. Las MAV suelen provocar el 2 por ciento de todos los derrames cerebrales que ocurren cada año. Incluso cuando no se trata de hemorragias o de agotamientos importantes en el nivel de oxígeno, las MAV pueden dañar el cerebro o la médula espinal simplemente por su presencia. Pueden oscilar en tamaño desde una fracción de una pulgada a más de 2,5 pulgadas de diámetro, dependiendo del número y del tamaño de los vasos sanguíneos que forman la lesión. Cuanto más grande sea la lesión, mayor es la cantidad de presión que ésta ejerce en las estructuras cercanas del cerebro o en la médula espinal. Las lesiones más grandes pueden comprimir varias pulgadas de la médula espinal o alterar la forma de un hemisferio entero del cerebro. Dichas MAV pueden bloquear el flujo del líquido cerebroespinal - un fluido transparente que normalmente alimenta y protege el cerebro y la médula espinal - distorsionando o bloqueando los conductos y las cámaras abiertas (los ventrículos) dentro del cerebro que permiten que este líquido circule libremente. A medida que el líquido cerebroespinal se acumula, los tejidos neurológicos comienzan a hincharse, y en casos extremos se

4 produce una hidrocefalia. La acumulación de este líquido aumenta aún más la presión en las estructuras neurológicas frágiles, agravando el daño causado por la malformación arteriovenosa propiamente dicha. Dónde tienden a formarse las malformaciones arteriovenosas neurológicas? Las MAV pueden formarse virtualmente en cualquier parte del cerebro o de la médula espinal - dondequiera que existan arterias o venas. Algunas se forman a partir de los vasos sanguíneos situados en la duramadre o en la piamadre, la membrana más externa y más interna, respectivamente, de las tres membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. (La tercera membrana, llamada aracnoides, carece de vasos sanguíneos.) Las malformaciones arteriovenosas que afectan la médula espinal son de dos tipos: las malformaciones arteriovenosas de la duramadre, que afectan la función de la médula espinal, ejerciendo presión excesiva al sistema venoso de la médula espinal y las malformaciones arteriovenosas de la médula espinal propiamente dicha, que afectan la función de la médula espinal por medio de hemorragias reduciendo el flujo de la sangre a la médula espinal o causando exceso de presión en las venas. Con frecuencia, las MAV de la médula espinal causan ataques repentinos de dolores de espalda severos, concentrado a menudo en las raíces de las fibras nerviosas donde terminan las vértebras. El dolor es similar al causado por un disco desviado. Estas lesiones también pueden causar trastornos en la sensibilidad, debilidad en los músculos o parálisis en las partes del cuerpo afectadas por la médula espinal o por las fibras del nervio que han sufrido daños. La lesión de la médula espinal, causada por las MAV debido a cualquiera de los mecanismos arriba descritos, puede conducir a la degeneración de las fibras nerviosas de la médula espinal por debajo del nivel de la lesión, causando parálisis extensa en las partes del cuerpo controladas por dichas fibras nerviosas. Las MAV de la duramadre y de la piamadre pueden ocurrir en cualquier parte de la superficie del cerebro. Aquellas localizadas en la superficie de los hemisferios cerebrales - las partes más externas del cerebro - ejercen presión en la corteza cerebral, la "materia gris" del cerebro. Dependiendo de su localización, dichas malformaciones arteriovenosas pueden dañar partes de la corteza cerebral que afectan el pensamiento, el habla, la compresión oral, la audición, el gusto, el tacto o el inicio o control de movimientos voluntarios. Las MAV situadas en el lóbulo frontal cerca del nervio óptico o en el lóbulo occipital (la parte posterior del cerebro donde se procesan las imágenes) pueden causar una variedad de trastornos visuales. Los vasos sanguíneos localizados en la parte más profunda del cerebro también pueden generar las MAV. Estas MAV pueden afectar las funciones de tres estructuras vitales: el tálamo, que transmite señales nerviosas entre la médula espinal y las regiones superiores del cerebro; los ganglios basales que rodean el tálamo, los cuales coordinan los movimientos complejos; y el hipocampo, que desempeña un papel importante en la memoria. Las MAV pueden afectar otros órganos además del cerebro. La porcion por debajo del cerebro está constituida por dos estructuras importantes: el cerebelo, que está ubicado en la parte posterior del cerebro, y el tallo cerebral (brain stem en inglés), que sirve como puente para unir las partes superiores del cerebro a la médula espinal. Estas estructuras controlan los movimientos de alta coordinación, mantienen el equilibrio y regulan algunas funciones de órganos internos, incluyendo las del corazón y los pulmones. Los daños causados por MAV a estas partes inferiores al cerebro pueden dar lugar a vértigos, mareos, vómitos, pérdida de la capacidad de coordinación de movimientos complejos tales como caminar, temblores incontrolables del músculo o causar interrupciones en el funcionamiento de los órganos (por ejemplo, un paro cardíaco). Cuáles son las consecuencias para la salud de las malformaciones arteriovenosas?

5 El peligro potencial más grande que presentan las malformaciones arteriovenosas es la hemorragia. Los investigadores creen que cada año entre el 2 y el 4 por ciento de las malformaciones arteriovenosas causan hemorragias. La mayoría de los casos de sangramiento pasan desapercibidos al momento de ocurrir porque no son lo bastante graves para causar daños neurológicos significativos. Pero sí se presentan casos de sangramiento masivo, que pueden hasta causar la muerte. Los conocimientos actuales no permiten a los médicos predecir si una persona en particular que padezca de una MAV llegue a sufrir una hemorragia extensa. Las lesiones pueden seguir siendo estables o pueden agravarse repentinamente. En algunos casos, dichas lesiones pueden reducirse espontáneamente. Siempre que se detecte una MAV, el paciente debe ser supervisado cuidadosa y constantemente para detectar cualquier muestra de inestabilidad que pueda indicar un riesgo creciente de hemorragia. Algunas características físicas parecen indicar una probabilidad mayor de lo normal de hemorragia clínica significativa. Las MAV más pequeñas tienen una mayor probabilidad de hemorragia que las más grandes, posiblemente porque el aumento en la presión arterial dentro de un área comparativamente más pequeña tiende a ser más concentrado. El deterioro en el drenaje causado por venas inusualmente estrechas o situadas en áreas más profundas también aumenta la presión arterial y, por lo tanto, incrementa también las posibilidades de hemorragia. El embarazo también parece aumentar considerablemente la probabilidad de hemorragia clínica significativa debida principalmente a aumentos en la presión arterial y al volumen de sangre. Finalmente, las MAV que han presentado hemorragias una vez tienen probabilidades alrededor de nueve veces mayores de sangrar otra vez durante el primer año después de la hemorragia inicial que las lesiones que nunca han sangrado. Los efectos perjudiciales de una hemorragia se relacionan con la ubicación de la lesión. Las hemorragias de las MAV localizadas en los tejidos internos del cerebro (llamados parénquima) causan típicamente un daño neurológico más severo que las hemorragias de las lesiones en las membranas dural o pial o en la superficie del cerebro o de la médula espinal. (La hemorragia localizada en partes profundas se conoce generalmente como hemorragia intracerebral o parenquimatosa; el sangramiento en de las membranas o en la superficie del cerebro se conoce como hemorragia subdural o subaracnoidea.) Por lo tanto, la ubicación es un factor importante al tomar en cuenta los riesgos de un tratamiento quirúrgico versus no quirúrgico de las MAV. Qué otros tipos de lesiones vasculares afectan el sistema nervioso central? Además de las malformaciones arteriovenosas, pueden presentarse otros tres tipos principales de lesiones vasculares en el cerebro o la médula espinal: malformaciones cavernosas, telangiectasias capilares y malformaciones venosas. Estas lesiones se pueden formar en cualquier parte del sistema nervioso central, pero a diferencia de las MAV, no son causadas por la alta velocidad del flujo de la sangre de las arterias hacia las venas. Por otro lado, las malformaciones cavernosas, las telangiectasias y las malformaciones venosas son todas las lesiones de bajo flujo. Es decir, en lugar de una combinación de arterias y de venas, estas lesiones involucran solamente un tipo de vaso sanguíneo. Estas lesiones son menos inestables que las MAV y no suponen el riesgo relativamente alto de las hemorragias extensas. En general, las lesiones de bajo flujo tienden a causar pocos síntomas neurológicos de cuidado y requieren un tratamiento menos agresivo que las MAV. Malformaciones cavernosas. Estas lesiones se forman a partir de grupos de vasos sanguíneos muy compactos de paredes anormalmente delgadas, que desplazan el tejido neurológico normal en el cerebro o la médula espinal. Los vasos se llenan de sangre de flujo lento o sangre estancada que generalmente se coagula o se encuentra en estado de descomposición. Al igual que las malformaciones arteriovenosas, las malformaciones cavernosas pueden

6 oscilar en tamaño de algunas fracciones de pulgada hasta varias pulgadas de diámetro, dependiendo del número de vasos sanguíneos involucrados. Ciertos pacientes poseen múltiples lesiones. Aunque las malformaciones cavernosas generalmente no causan hemorragias tan serias como las MAV, a veces dejan escapar sangre hacia los tejidos del cerebro o la médula espinal porque las paredes de los vasos sanguíneos en cuestión son extremadamente frágiles. Aunque a menudo no presentan tantos síntomas como las MAV, las malformaciones cavernosas pueden causar convulsiones en algunos pacientes. Después de las MAV, las malformaciones cavernosas son el tipo de lesión vascular que tiene mayor probabilidad de requerir tratamiento. Telangiectasias capilares. Estas lesiones consisten en grupos de tubos capilares con hinchazones anormales y que usualmente miden menos de una pulgada de diámetro. Los tubos capilares son los vasos sanguíneos más pequeños, con diámetros más pequeños que un cabello humano; tienen la capacidad de transportar solamente cantidades pequeñas de sangre y la sangre atraviesa estos vasos muy lentamente. Debido a estos factores, las telangiectasias raras veces causan daños profundos a los tejidos adyacentes al cerebro o de la médula espinal. Cualquier hemorragia aislada que ocurra es usualmente de tamaño microscópico. Por lo tanto, las lesiones son generalmente benignas. Sin embargo, en algunos trastornos hereditarios en los cuales los pacientes desarrollan un gran número de estas lesiones (véase abajo), las telangiectasias pueden contribuir al desarrollo de síntomas neurológicos no específicos, tales como dolores de cabeza o convulsiones. Malformaciones venosas. Estas lesiones consisten en un crecimiento anormal de las venas. El defecto estructural no interfiere generalmente con la función de los vasos sanguíneos, que es drenar sangre no oxigenada de los tejidos del cuerpo y regresarla a los pulmones y al corazón. Las malformaciones venosas pocas veces causan hemorragias. Como en el caso de las telangiectasias, la mayoría de las malformaciones venosas no producen síntomas, pasan desapercibidas y son benignas. Cuáles son las causas de las lesiones vasculares? Aunque las causas de estas anomalías vasculares del sistema nervioso central aún no se entienden completamente, los científicos creen que las anomalías se deben en su mayoría a errores que ocurren durante el desarrollo embrión o feto. Estos errores se pueden asociar a mutaciones genéticas (alteraciones de los genes) en algunos casos. Algunos tipos de malformaciones vasculares se sabe que son hereditarias y que tienen un origen genético. Ciertos hallazgos también sugieren que por lo menos algunas de estas lesiones se adquieren más adelante en la vida como resultado de daños ocurridos en sistema nervioso central. Durante el desarrollo fetal, continuamente se forman vasos sanguíneos nuevos y luego desaparecen a medida que el cuerpo humano cambia y crece. Estos cambios en el mapa vascular del cuerpo continúan después del nacimiento y son controlados por los factores angiogénicos, sustancias químicas producidas por el cuerpo que estimulan la formación y el crecimiento de los vasos sanguíneos. Los investigadores han identificado recientemente cambios en las estructuras químicas de varios factores angiogénicos en algunos pacientes que padecen de MAV u otras anormalidades vasculares del sistema nervioso central. Sin embargo, todavía no está claro cómo estos cambios químicos realmente causan cambios en la estructura de los vasos sanguíneos. Al estudiar patrones de incidencia familiar, los investigadores han podido establecer que un tipo de malformación cavernosa, que involucra la formación de múltiples lesiones, es causada por una mutación genética en el cromosoma 7. Esta mutación genética se presenta en muchos grupos étnicos, pero es mucho más frecuente en una población grande de estadounidenses hispanos residentes en el suroeste de los Estados Unidos. Estos individuos tienen en común un antepasado en

7 el que se evidencia el cambio genético. Otros tipos de defectos vasculares del sistema nervioso central forman parte de síndromes médicos más complejos de carácter hereditario. Estos síndromes incluyen la telangiectasia hemorrágica hereditaria (conocida también como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu), el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Klippel-Trenaunay, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Wyburn-Mason. Cómo se detectan las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares? En la actualidad, los médicos utilizan una variedad de tecnologías de procesamiento de imágenes tradicionales y nuevas para detectar la presencia de malformaciones arteriovenosas. Un procedimiento llamado angiografía proporciona las imágenes más precisas de la estructura de los vasos sanguíneos de las MAV. La técnica requiere inyectar en una arteria una solución especial que se diluye en agua, denominada agente de contraste. Este agente de contraste destaca la estructura de los vasos sanguíneos permitiendo registrarla utilizando radiografías convencionales. Aunque la angiografía puede registrar los detalles más pequeños de las lesiones vasculares, el procedimiento es un poco molesto e implica un pequeño riesgo de causar un derrame. Sin embargo, el nivel de riesgo ha sido disminuido recientemente con el desarrollo de técnicas más exactas para inyectar el agente de contraste en el lugar de la MAV. La angiografía súper selectiva involucra insertar en una arteria un tubo fino y flexible denominado catéter. El médico dirige el catéter hasta el lugar de la lesión y después inyecta una cantidad pequeña del agente de contraste directamente en la lesión. Dos de las tecnologías no invasoras para el procesamiento de imágenes, que son empleadas con mayor frecuencia para detectar las malformaciones arteriovenosas, son los estudios de imágenes por medio de la tomografía axial computarizada (CT por su sigla en inglés) y la resonancia magnética (MRI por su sigla en inglés). Las exploraciones tipo CT utilizan radiografías para crear una serie de imágenes de secciones transversales de la cabeza, el cerebro o de la médula espinal y resultan especialmente útiles en detectar la presencia de hemorragias. La resonancia magnética, sin embargo, ofrece una información de diagnóstico superior usando campos magnéticos para detectar cambios sutiles en los tejidos neurológicos. Una aplicación desarrollada recientemente -la angiografía por resonancia magnética (MRA por su sigla en inglés) - puede registrar el patrón y la velocidad con la que la sangre atraviesa las lesiones vasculares, así como el flujo del líquido cerebroespinal a través del cerebro y de la médula espinal. Las exploraciones de tipo MRI y MRA pueden proporcionar representaciones tridimensionales de las MAV tomando imágenes desde múltiples ángulos. Cómo pueden tratarse las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares? Los medicamentos pueden aliviar a menudo los síntomas generales, tales como el dolor de cabeza, el dolor de espalda y las convulsiones causadas por las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares. Sin embargo, el tratamiento definitivo de las MAV es la cirugía. Las malformaciones venosas y las telangiectasias capilares muy raras veces requieren cirugía. Más aún, sus estructuras son difusas y generalmente no se pueden corregir con cirugía. Las malformaciones cavernosas son lo suficientemente bien definidas para ser extirpadas quirúrgicamente, pero la cirugía en estas lesiones es menos común que en las MAV porque no tienen el mismo riesgo de causar hemorragia. La decisión de realizar cirugía en un paciente que padece de una MAV requiere de una consideración cuidadosa de los posibles riesgos y beneficios. El comportamiento de una MAV en particular es difícil de predecir. Sin embargo, si no se trata, la misma tiene el potencial de causar hemorragias importantes que pueden dar lugar a problemas neurológicos serios o hasta causar la muerte. Por otra parte, la cirugía en cualquier parte del sistema nervioso central también tiene sus

8 propios riesgos. La cirugía de una MAV tiene un nivel de riesgo estimado en 8 por ciento de que ocurran complicaciones serias o que el paciente muera. No existe una fórmula fácil que permita a los médicos y a sus pacientes tomar una decisión en relación al tratamiento a seguir en estos casos - todas las decisiones terapéuticas deben tomarse caso por caso. Actualmente existen tres opciones quirúrgicas para el tratamiento de las MAV: la cirugía convencional, la embolización endovascular y la radiocirugía. La selección del tratamiento depende en gran parte del tamaño y de la localización de la MAV. La cirugía convencional implica penetrar el cerebro o la médula espinal y retirar la parte central de la MAV, incluyendo la fístula, tratando de causar el mínimo daño posible a las estructuras neurológicas cercanas. Esta cirugía es la más apropiada cuando una MAV está situada en una parte superficial del cerebro o de la médula espinal y es relativamente pequeña. Las MAV localizadas en las partes profundas del cerebro generalmente no se pueden alcanzar con técnicas quirúrgicas convencionales ya que existe una posibilidad demasiado grande de dañar o destruir tejido funcionalmente importante del cerebro. La embolización endovascular y la radiocirugía son menos invasoras que la cirugía convencional y ofrecen opciones más seguras para el tratamiento de las MAV localizadas en partes profundas del cerebro. En la embolización endovascular el cirujano dirige un catéter a través de la red arterial hasta que el catéter alcanza el sitio de la MAV. El cirujano inyecta entonces una sustancia que tapa la fístula, corrigiendo así el patrón anormal de flujo de la sangre. Este proceso se conoce como embolización porque hace que un émbolo (un coágulo de sangre) recorra los vasos sanguíneos, se aloje en un vaso sanguíneo en particular y obstruya el flujo de la sangre. Los materiales utilizados para crear un coágulo artificial de sangre en el centro de una MAV incluyen pegamentos biológicamente inactivos que secan rápidamente, alambres de titanio fibroso y globos minúsculos. Debido a que generalmente la embolización no elimina la MAV de forma permanente, este procedimiento se utiliza comúnmente en paralelo a la cirugía para reducir el flujo de la sangre a través de la MAV y hacer la cirugía más segura. La radiocirugía es una alternativa terapéutica mucho menos invasora. Involucra la utilización de un rayo de radiación de alta precisión directamente en la MAV. La alta dosis de radiación daña las paredes de los vasos sanguíneos que forman la lesión. Varios meses después del procedimiento, los vasos irradiados se degeneran gradualmente y eventualmente se cierran, lo que causa la eliminación de la MAV. Aunque la embolización endovascular y la radiocirugía son procedimientos poco invasores, a menudo no son tan eficaces como la cirugía convencional. La embolización tiende a ser incompleta o temporal, aunque en años recientes los nuevos materiales que se utilizan han generado mejores resultados. Por lo general, la radiocirugía también produce resultados incompletos, particularmente cuando la MAV es grande y tiene el riesgo adicional de los daños causados por la radiación de los tejidos normales vecinos. De igual forma, en los casos de que el procedimiento tenga éxito, el cierre completo de una MAV ocurre en un período de muchos meses después de la radiocirugía. Durante ese período, el riesgo de hemorragia todavía sigue presente. Sin embargo, ambas técnicas ahora ofrecen la posibilidad de tratar las MAV en localizaciones profundas, las cuales antes eran inaccesibles. En muchos pacientes se realiza la embolización seguida de una intervención quirúrgica, lo que resulta en menos complicaciones o muertes. Debido a que el tratamiento de MAV involucra muchas variables, los médicos deben determinar el peligro de los procedimientos en cada paciente y en gran medida, caso por caso. Las consecuencias de la hemorragia son potencialmente desastrosas, lo que hace que muchos médicos recomienden la intervención quirúrgica en aquellos casos en los cuales las características físicas de la MAV

9 parezcan indicar una probabilidad mayor de lo normal de hemorragias de relevancia y consecuentes daños neurológicos. Qué tipo de investigaciones se están llevando a cabo? En el gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS por su sigla en inglés) una división de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH por su sigla en inglés), tiene la responsabilidad principal de patrocinar la investigación de los trastornos neurológicos. Como parte de su misión, el NINDS conduce la investigación sobre las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares del sistema nervioso central y apoya estudios a través de donaciones a las instituciones médicas importantes de todo el país. En sociedad con la Escuela de Medicina de la Universidad de Columbia, el NINDS ha establecido un grupo de estudio a largo plazo de las enfermedades arteriovenosas a fin de descubrir más de cerca el curso natural de las MAV en los pacientes y mejorar el tratamiento quirúrgico de estas lesiones. Otro grupo de investigadores patrocinados por el NINDS actualmente está realizando estudios en poblaciones grandes de pacientes con malformaciones arteriovenosas a fin de formular los criterios que permitirán a los médicos predecir con mayor exactitud el riesgo de hemorragia en cada paciente. El papel que juega la tensión arterial alta en la lesión en la producción de la hemorragia es de vital importancia. Otros científicos están examinando la base genética de las malformaciones cavernosas familiares y de otros síndromes hereditarios que causan lesiones vasculares neurológicas, incluyendo la ataxia-telangiectasia. Otros científicos están intentando en la actualidad refinar las técnicas disponibles para el tratamiento de las MAV. La radiocirugía es un campo de interés especial porque esta tecnología todavía está muy nueva. Un estudio actualmente en curso está examinando de cerca los efectos exactos que la exposición a la radiación causa en los tejidos vasculares para mejorar la predicibilidad y la consistencia de los resultados de los tratamientos. Finalmente, varios estudios en curso se dedican a desarrollar nuevas tecnologías no invasoras de procesamiento de imágenes neurológicas para aumentar la eficacia y la seguridad de la cirugía de MAV. Algunos científicos están iniciando el uso de la resonancia magnética para medir las cantidades de oxígeno presentes en el tejido del cerebro de pacientes que padecen de lesiones vasculares para predecir la respuesta del cerebro a las terapias quirúrgicas. Otros están desarrollando una nueva microcámara que se pueda insertar en catéteres para aumentar así la exactitud de la angiografía. Además, se están desarrollando nuevos tipos de aparatos no invasores para el procesamiento de imágenes para detectar actividad funcional del cerebro a través de cambios en la emisión o la reflexión de la luz en el tejido. Esta tecnología puede resultar ser más sensible que la resonancia magnética y otros mecanismos disponibles actualmente, proporcionando a los cirujanos una herramienta nueva para mejorar la eficacia y la seguridad de la cirugía de las malformaciones arteriovenosas.