Disfagia orofaríngea y trastornos motores esofágicos

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1 ACTUALIZACIÓN Disfagia orofaríngea y trastornos motores esofágicos F.J. Rodríguez Gil, C. Martínez Prieto y R. de Prado Serrano Sección de Aparato Digestivo. Hospital General Universitario Reina Sofía. Murcia. España. Palabras Clave: - Disfagia orofaríngea - Acalasia - Espasmo esofágico difuso - Trastornos motores esofágicos Resumen La disfagia orofaríngea consiste en la dificultad para la propulsión del bolo alimenticio desde la hipofaringe hasta el esófago cervical. Es una patología muy prevalente en pacientes con alteraciones neuromusculares. El estudio con videofluoroscopia y manometría permite su clasificación y enfoque terapéutico. Los trastornos motores esofágicos se dividen en primarios y secundarios. Los trastornos primarios se clasifican según sus hallazgos manométricos. La acalasia es el trastorno motor más caracterizado y se define por una falta de relajación del esfínter esofágico inferior asociado a aperistalsis. La manometría esofágica es la prueba diagnóstica por excelencia, pero debe descartarse mediante endoscopia lesiones que afecten al cardias. El tratamiento puede ser quirúrgico o endoscópico mediante la administración de toxina botulínica o dilatación con balón. El espasmo esofágico difuso se manifiesta como dolor torácico o disfagia. Su diagnóstico se obtiene mediante manometría. El tratamiento está menos definido y con peores resultados que en la acalasia. Keywords: - Oropharynx dysphagia - Achalasia - Diffuse esophageal spasm - Esophageal motor disorders Abstract Oropharyngeal dysphagia and esophageal motor disorders Oropharyngeal dysphagia consists in difficulty for food bolus propulsion from the hypopharynx to the cervical esophagus. This condition is very prevalent in patients with neuromuscular disorders. The study with the videofluoroscopy and manometry permits its classification and therapeutic approach. Esophageal motor disorders are divided into primary and secondary. The primary disorders are classified according to the manometric findings. Achalasia is a more characterized motor disorder and is defined by non-relaxing lower esophageal sphincter associated to a aperistalsis. The esophageal manometry is the diagnostic test par excellence, however injuries that affect the cardias should be ruled out by endoscopy. Treatment may be surgical or by endoscopy through the administration of botulinum toxin or balloon dilation. Diffuses esophageal spasm is seen as chest pain or dysphagia. Its diagnosis is obtained by manometry. The treatment is less defined and with worse results than in achalasia. Disfagia orofaríngea La disfagia orofaríngea (DO) consiste en la dificultad para la propulsión del bolo alimenticio desde la hipofaringe hasta el esófago cervical. Puede manifestarse de forma variable, desde una ligera dificultad para iniciar la deglución, hasta la imposibilidad de deglutir la saliva. Aunque las causas que pueden provocar este síndrome obstructivo son múltiples (tabla 1), las más frecuentes son las de origen neuromuscular, representando el 80 % de los casos. También puede ser secundaria a alteraciones estructurales o funcionales provocadas por un gran número de enfermedades y aparecer en pacientes en los que se ha realizado cirugía o radioterapia por tumores orofaríngeos, laríngeos o 26 Medicine. 2012;11(1):26-34

2 Disfagia orofaríngea y trastornos motores esofágicos TABLA 1 Causas de disfagia orofaríngea 1. Iatrogénicas Por efectos secundarios de los medicamentos (quimitoerapia, neurolépticos) Posquirúrgico tanto a nivel neuronal como muscular Tras radiación Por agentes corrosivos (ingesta intencional de pilas) 2. Infecciosas Difteria Botulismo Enfermedad de Lyme Sífilis Mucositis por herpes, citomegalovirus, candida, etc. 3. Metabólicas Amiloidosis Síndrome de Cushing Tirotoxicosis Enfermedad de Wilson 4. Miopatías Enfermedades del tejido conectivo Dermatomiositis Miastemia gravis Distrofia miotónica Distrofia oculofaríngea Polimiositis Sarcoidosis Síndromes paraneoplásicos 5. Neurológicas Tumores cerebrales Traumatismos craneales Accidentes cerebrovasculares Parálisis cerebral Síndrome de Guillain-Barré Enfermedad de Huntington Poliomielitis Disquinesia tardía Encefalopatías metabólicas Esclerosis lateral amiotrófica Enfermedad de Parkinson Demencia, enfermedad de Alzheimer 6. Estructurales Divertículo de Zenker Anillos (congénitos, síndrome de Plummer-Vinson) Tumores orofaríngeos Osteofitos y anomalías esqueléticas Malformaciones congénitas: paladar hendido, divertículos, macroglosia, etc. del área maxilofacial. Asimismo, aparece muy frecuentemente en pacientes ancianos institucionalizados o en el transcurso de un ingreso hospitalario. Etiopatogenia La DO surge como consecuencia de la disfunción de la fase orofaríngea de la deglución o del esfínter esofágico superior (EES), apareciendo cuando existen alteraciones de las estructuras anatómicas, nerviosas o musculares que intervienen en la deglución, lo que determinará un obstáculo mecánico, en el primer caso, o funcional (por mala elaboración del bolo en la cavidad oral, debilidad de la contracción faríngea y alteraciones en la relajación del EES) que condiciona un mal vaciamiento orofaríngeo. Manifestaciones clínicas La historia clínica es de gran utilidad para identificar la existencia de la DO y su probable etiología, ya que permite identificar fármacos que pueden contribuir a la disfunción, distinguirla por su sintomatología de otros procesos tales como la sensación de globo orofaríngeo o la disfagia esofágica y en ocasiones asociarla a enfermedades sistémicas o metabólicas. La disfagia a sólidos apunta a que hay un problema obstructivo, mientras que la disfagia a líquidos señala una disfagia funcional. El aumento del tiempo en cada ingesta y la pérdida de peso reciente indican una disminución de la eficacia de la deglución. Diagnóstico La deglución orofaríngea es difícil de estudiar, ya que se trata de un proceso complejo y de corta duración (inferior a 1 segundo) asociado en muchas ocasiones a la colaboración limitada del paciente debido a su edad o enfermedad neurológica de base. Exploración clínica Se realiza mediante la toma de bolos de diferentes volúmenes (5-20 ml) y viscosidades ( mpas). Esta técnica de cribado permite identificar tanto signos que afectan a la eficacia como a la seguridad de la deglución con una sensibilidad mayor del 85% y, además, seleccionar el volumen y la viscosidad del bolo más seguro y eficaz para cada paciente 1. Exploraciones complementarias Videofluoroscopia. Se considera la técnica de referencia del estudio de la DO 2,3. Se trata de una técnica radiológica dinámica que obtiene una secuencia en perfil lateral y anteroposterior de la deglución de un contraste hidrosoluble 3 que permite una medida precisa de la respuesta motora orofaríngea y el análisis cuantitativo de las imágenes digitalizadas. Para ello se administran de 3 a 20 ml de volumen de tres viscosidades diferentes: líquido, néctar y pudding. Asimismo, nos permite identificar a los pacientes con aspiraciones silentes que tienen riesgo elevado de neumonía aspirativa 3 y evaluar la eficacia de los tratamientos. Manometría faringoesofágica. Los parámetros que se pueden medir con esta técnica son la amplitud de la contracción faríngea, la amplitud de la relajación del EES y la coordinación entre estos dos elementos. En situación normal, la contracción faríngea se produce sincrónicamente con la relajación del EES. Podemos distinguir dos tipos de patrones manométricos en los pacientes con DO 4. El patrón obstructivo que se caracteriza por una onda faríngea de amplitud preservada y un Medicine. 2012;11(1):

3 Enfermedades del aparato digestivo (I) incremento volumen-dependiente de la presión residual del esfínter (relajación incompleta) y el patrón propulsivo que se caracteriza por la disminución o ausencia de la onda faríngea y la adecuada relajación del esfínter superior. La viedofluoroscopia de estos pacientes muestra una apertura del EES incompleta debido a la escasa fuerza propulsiva del bolo ocasionado por la debilidad de la contracción lingual y faríngea. Tratamiento En el caso de DO producida por enfermedades susceptibles de curación/mejoría mediante un tratamiento (enfermedad de Parkinson, miastenia grave, distrofia miotónica, polimiositis, hipertiroidismo o hipotiroidismo, etc.) la administración de los correspondientes fármacos conllevará una mejoría de la disfagia al mejorar la enfermedad basal del paciente. En el resto de los casos en los que se ha excluido una lesión estructural y la DO es secundaria a una disfunción neuromuscular sin tratamiento específico (accidente cerebrovascular, traumatismo, etc.), lo primero será establecer la indicación de mantener o no la alimentación oral para reducir el riesgo de neumonía por aspiración. Si la disfunción no impide la alimentación oral podemos realizar modificaciones en la dieta mediante la variación del espesor del alimento o realizando tratamiento rehabilitador dirigido a enseñar diferentes maniobras deglutorias (deglución supraglótica, maniobra de Mendelsohn), ajustes posturales (inclinación/ giros de la cabeza) o técnicas que faciliten la deglución 5. En los casos de DO invalidante y con riesgo de aspiración pulmonar, debe contemplarse la alimentación no oral, temporalmente mediante sonda nasogástrica (menos de 8 semanas) o de forma más permanente realizando una gastrostomía percutánea endoscópica. Tratamiento quirúrgico El tratamiento de las lesiones estructurales que tiene una terapia quirúrgica específica (tumores, divertículo de Zenker, etc.) está claramente indicado. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico en el resto de los pacientes es controvertido. La miotomía cricofaríngea puede ser realizada mediante cirugía o por vía endoscópica, produce un descenso de la presión basal del EES, favoreciendo la apertura del esfínter y disminuyendo la resistencia al flujo transesfinteriano. Los resultados obtenidos con esta técnica quirúrgica son variables e impredecibles, siendo más eficaz cuando se realiza en pacientes con lesiones estructurales que limitan la apertura del cricofaríngeo y en los que está preservada la capacidad contráctil de la faringe (divertículo de Zenker, estenosis poscricoidea, membranas) y menos eficaz en los pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener afectadas tanto la inervación motora como la sensitiva. Alteraciones motoras esofágicas Concepto Los trastornos motores esofágicos (TME) son alteraciones de la motilidad del cuerpo esofágico y/o sus esfínteres que pueden producirse por exceso o por defecto en la actividad contráctil. Los TME se dividen en primarios (TMEP) y secundarios (TMES). Los TEMP se definen por una alteración de la función motora del músculo liso esofágico en ausencia de enfermedad orgánica esofágica y de enfermedad sistémica, metabólica o neuromuscular. Se trata de entidades relativamente infrecuentes cuyas manifestaciones clínicas más frecuentes son la disfagia, el dolor retroesternal, la odinofagia, la regurgitación de alimentos no digeridos y las complicaciones pulmonares (tos y neumonía por aspiración). Clasificación Los TMEP se pueden clasificar tomando como base la actividad peristáltica, parámetros de contracción, presión basal del esfínter esofágico inferior (EEI) y relajación del EEI. Se ha sugerido que las diferentes formas de TMEP formarían parte de una única enfermedad en formas más o menos evolucionadas. Dentro de los TMEP se ha propuesto una clasificación utilizando patrones manométricos clásicos que pretende unificar criterios, y en la que se consideran cuatro patrones 6 : 1. Relajación inadecuada del EEI: acalasia y alteraciones atípicas de la relajación del EEI. 2. Contracciones incoordinadas: espasmo difuso esofágico. 3. Hipercontracción: peristalsis sintomática o esófago en cascanueces. 4. Hipocontracción: motilidad esofágica inefectiva. La introducción de la manometría de alta resolución ha llevado a un mejor conocimiento de la fisiopatología esofágica y se ha traducido en una nueva clasificación de los trastornos motores esofágicos (clasificación de Chicago) 7 que los divide en dos subgrupos según sea la presión integrada de la relajación del EEI (tabla 2). Los TMES pueden ser secundarios a enfermedades del tejido conectivo, agentes físicos o químicos (esofagitis por reflujo, esofagitis cáustica o radioterapia), enfermedades infecciosas, polineuropatía (diabética o alcohólica), enfermedades neuromusculares o pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática. Acalasia La acalasia esofágica es el trastorno motor digestivo mejor caracterizado. Su etiología es desconocida y se define por la aperistalsis del esófago inferior y la ausencia o disminución en la relajación del EEI tras la deglución que ocasiona la retención de alimentos en la luz del esófago y su progresiva dilatación, ocasionando de este modo la mayor parte de la sintomatología y de las complicaciones. Es una enfermedad infrecuente. Su incidencia se ha estimado en 0,5 casos por habitantes al año y su prevalencia en 8 casos por habitantes al año 8. La frecuencia de aparición en varones y mujeres es similar y se puede presentar a cualquier edad, aunque su prevalencia aumenta con la edad Medicine. 2012;11(1):26-34

4 Disfagia orofaríngea y trastornos motores esofágicos TABLA 2 Clasificación de Chicago de la motilidad esofágica Normal VFC < 8 cm/segundo en > 90% de las degluciones ICD < mm Hg s cm Presión de UEG (10-35 mm Hg) y relajación deglutoria (esleeve 3-s nadir < 15 mm Hg) normal Disfunción peristáltica Leve: 3 y < 7 degluciones con alguna peristalsis fallida o un defecto 2 cm en los 30 mm Hg del contorno isobárico del segmento esofágico distal Grave: 7 degluciones con peristalsis fallida o 2 cm defecto 2 cm en los 30 mm Hg del contorno isobárico distal Aperistalsis Sin evidencia de presión continua mayor del contorno isobárico de 30 mm Hg en el segmento esofágico distal en cualquier deglución Patrón de esclerodermia: sin dominio de presión continua sobre un contorno isobárico de 30 mm Hg en el segmento esofágico distal en cualquier deglución y una presión media del EEI < 10 mm Hg Persitalsis hipertensiva VFC < 8 cm/segundo en > 90% de las degluciones ICD promedio: > y < mmhg s cm Cascanueces: ICD medio > y < mm Hg s cm Cascanueces segmentario: ICD medio > con un solo segmento de contracción hipertensa (> 180 mm Hg) Cascanueces espástico: ICD medio > mm Hg s cm Cascanueces del EEI: ICD medio > mm Hg s cm con foco de contracción hipertensa (> 180 mm Hg) limitada al EEI post-contracción Presurización rápidamente propagada VFC > 8 cm/s en 20% de las degluciones Espasmo: incremento atribuido a una onda de contracción rápida Presurización compartimentada: incremento atribuido a una presurización esofágica compartimentada distal Tono anormal del EEI (al final de la espiración) Hipotenso: media < 10 mm Hg con función peristáltica normal Hipertenso: media > 35 mm Hg con función peristáltica y relajación UEG normal Acalasia Inadecuada relajación de la UEG durante la deglución Aperistalsis Clásica: aperistalsis o presurización pan-esofágica sin segmento de actividad contráctil en todas las degluciones Vigorosa: con espasmo distal Obstrucción funcional Alteración de la relajación deglutoria de la UEG Medio: VFC < 8 cm/segundo en > 90% de las degluciones con un ligero aumento (15 to 30 mm Hg) de la presurización del esófago distal Severo: VFC > 8 cm/segundo en 20% de las degluciones con presurización compartimentada EII: esfínter esofágico inferior; ICD: integral de la contractibilidad distal (medida de la vigorosidad contráctil); UEG: unión esofagogástrica; VFC: velocidad frente contráctil. Etiopatogenia La etiología de la enfermedad es desconocida. En los estudios anatómicos y fisiológicos se encuentra como dato histológico más constante la marcada reducción e incluso ausencia del número de células ganglionares del plexo mientérico de Auerbach, preferentemente las productoras de óxido nítrico encargadas de la relajación del músculo liso esofágico, permaneciendo relativamente conservadas las neuronas colinérgicas encargadas de la contracción Estas alteraciones selectivas de las neuronas de la pared del esófago que median en la relajación del EEI modifican el balance entre agentes excitadores e inhibidores, lo que conduce a una falta de relajación e hipertonía del EEI. En la parte del cuerpo del esófago constituida por músculo liso (dos tercios inferiores del esófago), la pérdida de neuronas intramurales da lugar a aperistalsis. En algunos pacientes se han descrito cambios degenerativos en las células ganglionares del núcleo motor dorsal del vago, en el tallo cerebral, y degeneración walleriana en las fibras vagales que llegan al esófago 11. Respecto al origen de la alteración neurológica, existen diferentes hipótesis infecciosas, genéticas, autoinmunes, isquémicas, tóxicas, etc. Manifestaciones clínicas La disfagia para sólidos (91%) y líquidos (85%) es el principal síntoma de la acalasia. Es característica la disfagia para líquidos desde el principio (disfagia paradójica) a diferencia de la ocasionada por lesiones esofágicas orgánicas, que comienza siendo para sólidos (disfagia lógica). La dificultad para eructar se ha descrito en aproximadamente un 85% de los pacientes. La pérdida de peso, regurgitación, dolor torácico y pirosis ocurren en aproximadamente un 40-60% de los pacientes: 1. La pérdida de peso suele ser de 5 a 10 kg, aunque puede ser mayor. 2. La regurgitación de material retenido puede condicionar sobre todo con el decúbito la aparición de tos o broncoaspiración (regurgitación pasiva). 3. El dolor torácico es en ocasiones la primera manifestación de la acalasia, es más frecuente en las fases iniciales de la acalasia y en pacientes jóvenes. 4. Algunos pacientes paradójicamente refieren pirosis, pero no está claro cuál es la causa de esta sensación. En algunos pacientes el inicio de la disfagia es precedido por la desaparición de una pirosis de larga duración, habiéndose sugerido que esos pacientes pueden haber desarrollado acalasia en el marco de una enfermedad crónica por reflujo gastroesofágico (RGE); en otras ocasiones la sensación de pirosis puede estar producida por la fermentación bacteriana de la comida retenida con formación de ácido láctico Los pacientes más afectados deben comer lentamente y adoptar maniobras deglutorias específicas para favorecer el vaciado esofágico. 6. También se ha descrito la aparición de hipo y la sensación de globo esofágico. Diagnóstico Los síntomas de la acalasia son inespecíficos y en ocasiones transcurren años antes de que el paciente consulte al médico. Muchos pacientes pueden ser tratados de otras patologías como el RGE antes de llegar al diagnóstico de acalasia. En los pacientes con clínica sugestiva se debe realizar un estudio radiológico, endoscópico y manométrico. Radiología. En casos avanzados la radiografía de tórax puede mostrar un ensanchamiento mediastínico, y en algunas ocasiones un nivel hidroaéreo mediastínico o cervical junto con ausencia de la burbuja gástrica por falta de relajación del EEI. Medicine. 2012;11(1):

5 Enfermedades del aparato digestivo (I) Fig. 2. Acalasia tipo I de la clasificación de Chicago (acalasia típica). EEI: esfínter esofágico inferior; EES: esfínter esofágico superior. Imagen cedida por el doctor Benages Martínez. Fig. 1. Acalasia con esófago de aspecto sigmoideo. Los estudios con contraste baritado son la primera prueba diagnóstica que se debe realizar cuando se sospecha una acalasia. En las fases iniciales se puede ver un esófago de calibre normal, con dificultad de paso al estómago, más evidente al examinar al paciente en decúbito y con contracciones no peristálticas. A medida que la enfermedad evoluciona, el esófago se va dilatando (megaesófago), apareciendo a nivel de la unión esofagogástrica un estrechamiento uniformemente afilado y con un patrón mucoso normal, con imagen en pico de ave o cola de ratón. En algunos casos la dilatación del esófago es tan marcada que adopta un aspecto sigmoideo (fig. 1). Endoscopia. Los estudios endoscópicos se recomiendan generalmente para excluir otras patologías a nivel de la unión esofagogástrica que puedan simular una acalasia (pseudoacalasia) como las lesiones neoplásicas. Los hallazgos endoscópicos característicos en la acalasia son la dilatación del cuerpo esofágico que generalmente contiene material alimentario retenido y el cardias puntiforme que ofrece una resistencia leve o moderada al paso del fibroscopio. La mucosa esofágica es de aspecto normal, aunque se pueden apreciar datos inflamatorios o incluso ulceraciones secundarias a los alimentos o medicamentos retenidos. Manometría esofágica. Es la prueba de elección para establecer el diagnóstico de acalasia. Los criterios diagnósticos son: ausencia de relajación o relajación incompleta del EEI tras la deglución y aperistalsis, bien por registrarse ondas simultáneas o por ausencia de contracción. En algunos casos, las contracciones esofágicas simultáneas tienen amplitudes mayores de 60 mm Hg, siendo entonces denominada acalasia vigorosa. La hipertonía del EEI, el incremento de la presión basal del cuerpo esofágico y el aumento de la amplitud y duración de las ondas de contracción, que pueden ser repetitivas, están presentes en ocasiones pero estos hallazgos no son necesarios para el diagnóstico. Los datos obtenidos mediante la manometría de alta resolución han permitido subclasificar la acalasia en tres tipos, en función de la respuesta del cuerpo esofágico durante la deglución 13. En el tipo I (acalasia clásica), al menos el 80% de las ondas tienen una amplitud inferior a 30 mmhg (fig. 2). En el tipo II (acalasia con compresión), más de un 20% de las ondas presentan presurización panesofágica superior a 30 mm Hg. En el tipo III (acalasia espástica), al menos el 20% de las ondas son espásticas, con una velocidad del frente contráctil mayor de 8 cm/segundo. Parece que la respuesta a cualquier tipo de tratamiento sería mejor en los pacientes del tipo II y peor en los del tipo III 13, pero se requieren más estudios para confirmar que la manometría de alta resolución puede ser útil para predecir la respuesta al tratamiento. Diagnóstico diferencial Las enfermedades neoplásicas y otras como la enfermedad de Chagas, amiloidoisis, sarcoidosis, neurofibromatosis, gastroenteritis eosinofílica, pseudoobostrucción intestinal crónica idiopática, enfermedad de Anderson-Fabry, MEN tipo 2b y el síndrome de Sjogren juvenil 14 deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial. Salvo las enfermedades neoplásicas y la enfermedad de Chagas en las zonas endémicas, el resto de las patologías son poco frecuentes. Los datos que apoyan el diagnóstico de enfermedad maligna son la duración de los síntomas inferior a seis meses, el inicio de los síntomas a una edad avanzada (mayor a 60 años), la pérdida de peso importante y la dificultad excesiva para franquear el cardias con el endoscopio. Si hay sospecha clínica de malignidad, debe realizarse una biopsia del cardias, tomografía computadorizada (TC) toracoabdominal y/o ultrasonografía endoscópica. En pacientes con disfagia poco frecuente, pirosis y dolor torácico, como puede ocurrir en la fase inicial de la enferme- 30 Medicine. 2012;11(1):26-34

6 Disfagia orofaríngea y trastornos motores esofágicos Acalasia Riesgo quirúrgico estándar Según preferencia y disponibilidad Riesgo quirúrgico elevado o rechazo del manejo estándar Dilatación neumática Repetir dilatación Miotomía * * Dilatación neumática * * Fármacos o toxina botulínica * Manejo estándar o gastrostomía Miotomía Resección esofágica Fig. 4. Dilatación neumática de acalasia. Fig. 3. Algoritmo terapéutico en la acalasia esofágica. *Fracaso terapéutico dad, es necesario realizar un diagnóstico diferencial con la enfermedad por RGE, para lo que suele ser suficiente una manometría esofágica. Tratamiento El tratamiento de la acalasia es paliativo, ya que no existe, por el momento, ningún tratamiento capaz de restaurar la función motora del esófago. Se dispone de una amplia variedad de opciones terapéuticas: farmacológicas, dilataciones forzadas, cirugía o la inyección intraesfinteriana de toxina botulínica (fig. 3). El objetivo primario del tratamiento sería el de reducir la presión de reposo del EEI para permitir el tránsito esofagogástrico del bolo alimentario y que así desaparezca la sintomatología. Tratamiento farmacológico. Los nitratos y los antagonistas del calcio son los fármacos más utilizados por su efecto al relajar el músculo liso y disminuir la presión de reposo del EEI. Se deben tomar de forma sublingual de 10 a 30 minutos antes de las comidas. Varios estudios han señalado que estos fármacos alivian la sintomatología en pacientes con acalasia entre un 50 y 90%, pero su utilidad real en la práctica clínica es escasa 15, sobre todo por sus efectos secundarios (más del 30%) especialmente la cefalea, el rubor facial y los edemas, quedando relegados a aquellos pacientes en los que no se pueden aplicar o no responden a otros tratamientos más eficaces. Inyección de toxina botulina. La toxina botulínica (TB) provoca una disminución de la liberación de acetilcolina de las terminaciones nerviosas. El tratamiento endoscópico mediante inyecciones intraesfinterianas de TB fue utilizado por primera vez en 1995 y consiste en la inyección de IU de TB en cada cuadrante en la unión esofagogástrica, su eficacia oscila entre el 60-85% de buenos resultados, similares a los obtenidos con la dilatación o cirugía, con escasos y leves efectos secundarios. Su principal problema es la transitoriedad de su efecto, ya que en el 50% de los casos reaparecen los síntomas dentro de los primeros 6-12 meses, lo que obliga a repetir el tratamiento o a recurrir a la realización de una cardiomiotomía 16. Estos inconvenientes, junto con el mayor coste de esta técnica respecto de la dilatación neumática 17,18 limitaría su utilización a pacientes de alto riesgo con baja expectativa de vida. Dilatación forzada del cardias. La dilatación forzada del EEI es la forma más antigua de tratamiento de la acalasia. Se han utilizado diferentes tipos de dilatadores como las bujías de mercurio, los dilatadores mecánicos como los de Einhorn o Starck, y más recientemente los dilatadores hidrostáticos y neumáticos como Rigiflex y Witzel (fig. 4) 19. El dilatador más empleado en la actualidad es el tipo Rigiflex, que consiste en un balón de polietileno de 10 cm de longitud y 3, 3,5 o 4 cm de diámetro. Se monta sobre un catéter flexible y su correcta situación en el EEI se controla con fluoroscopio. La primera sesión de dilatación neumática consigue una evolución clínica satisfactoria en el 65-95% de los casos, aunque entre el 15-40% de los pacientes precisan más de una dilatación. La tasa de eficacia de las siguientes sesiones es menor. En general, este tratamiento consigue buenos resultados a largo plazo en dos terceras partes de los pacientes y es más eficaz para el alivio de la disfagia que del dolor. Los factores más útiles para predecir su eficacia son la edad del paciente (menos eficaz en jóvenes) y la presión del EEI tras la dilatación (más eficaz si es inferior a 10 mm Hg) 20. La principal complicación a corto plazo es la perforación, que ocurre en un 2-5% de los casos y a menudo puede manejarse adecuadamente con tratamiento conservador y el RGE que aparece hasta en un 45% de las ocasiones. Medicine. 2012;11(1):

7 Enfermedades del aparato digestivo (I) Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico está basado en la cardiomiotomía descrita por primera vez por Heller en Consiste en la miotomía anterior de las fibras del EEI, que se extiende 1 cm hacia el estómago y varios hacia el esófago. Puede realizarse mediante acceso endoscópico, abdominal o torácico y con frecuencia se asocia una funduplicatura como método antirreflujo. La cirugía ofrece buenos resultados en el 85-90% de los casos. La mortalidad es inferior al 1%, la complicación precoz más frecuente es la perforación y a largo plazo el RGE. Se ha observado una disminución en la eficacia con el paso del tiempo, que llega al 65% a los 20 años de la intervención. Su eficacia es superior a la de la dilatación neumática 21, pero el carácter invasivo de la técnica y las molestias postoperatorias la hizo menos atractiva que la dilatación neumática. En los últimos años la miotomía por vía laparoscópica ha ido progresivamente desplazando a la técnica abierta, obteniéndose unos resultados similares y convirtiéndola en una de las principales alternativas en el tratamiento de la acalasia, aunque se ha de valorar su mayor efectividad frente a su mayor coste en comparación con el tratamiento mediante dilatación neumática 22. En los pacientes con esófagos muy dilatados y aspecto sigmoide todas y cada una de las opciones terapéuticas planteadas anteriormente tienen una escasa o nula utilidad, siendo, con frecuencia, necesario recurrir a la realización de esofaguectomía 23. Otros tratamientos. La miotomía endoscópica del EEI es un tratamiento experimental en la actualidad. En pacientes con sintomatología importante que no responden a otros tratamientos, puede realizarse una resección esofágica con reconstrucción. En pacientes muy ancianos o con enfermedades graves asociadas, puede conseguirse una alimentación adecuada con una gastrostomía. Espasmo difuso esofágico El espasmo esofágico difuso (EED) es un trastorno infrecuente de la motilidad esofágica que se caracteriza por hiperperistalsis o hipermotilidad en el esófago, asociado a una relajación completa del EEI, lo que la diferencia de la acalasia. Afecta principalmente a los dos tercios inferiores del cuerpo esofágico y se produce por una incoordinación de los movimientos de contracción y relajación de la musculatura lisa del esófago 24. Su prevalencia oscila del 0,6-2,8% de los pacientes estudiados por dolor torácico, y en un 3,3-5,3% de los pacientes estudiados por disfagia 24. Los síntomas que produce son, principalmente, dolor torácico y, en algunos casos, disfagia. Habitualmente estos síntomas son transitorios y leves, pero en algunos casos se ha observado una progresión a trastornos motores más graves como la acalasia 25. Etiopatogenia Los trastornos motores espásticos del esófago se dividen en primarios o idiopáticos y secundarios que pueden estar ocasionados por RGE, obstrucción del cardias por procesos neoplásicos, sistémicos o lesiones estenosantes, entre otros procesos. Los mecanismos fisiopatológicos son desconocidos, habiéndose relacionado de forma poco específica con alteraciones del músculo esofágico y de estructuras nerviosas. No se han podido documentar anomalías histopatológicas a nivel del plexo de Auerbach y las fibras vagales, como en el caso de la acalasia, excepto por un mayor grosor de la muscular propia en algunos casos 26 y un infiltrado inflamatorio de la pared del esófago. Se ha implicado la disfunción en la síntesis y degradación de algunos neurotransmisores, particularmente el óxido nítrico (NO) y su metabolismo, en la etiopatogenia de estos trastornos 27. Asimismo, se ha observado la implicación de neurotransmisores excitadores (colinérgicos) en la regulación de la contractilidad esofágica. Manifestaciones clínicas Afecta por igual a hombres y mujeres de cualquier edad, sobre todo a partir de la quinta década de la vida. Los síntomas principales son el dolor torácico y la disfagia. El dolor torácico es el síntoma más típico y puede aparecer en reposo o tras la ingesta. Se trata de un dolor de intensidad variable y de localización retroesternal que en ocasiones se irradia a la cara anterior de tórax, cuello y brazos, pudiendo simular al dolor de origen coronario. A diferencia del dolor coronario no tienen que ver con el ejercicio y puede estar relacionado con la ingesta, con presencia en ocasiones de disfagia u odinofagia. La disfagia suele ser intermitente y en ocasiones puede ser desencadenada por estímulos como el estrés emocional, la ingesta de líquidos calientes o fríos y de bolos sólidos. Diagnóstico En los casos en los que el dolor torácico es el síntoma predominante se debe descartar siempre, en primer lugar, la presencia de patología coronaria. Es difícil poder estudiar al paciente en el momento que refiere el dolor o la disfagia, ya que los síntomas suelen ser episódicos. El diagnóstico se sustenta en una clínica compatible, la ausencia de patología orgánica en las pruebas de imagen y la presencia de un patrón manométrico característico. Una vez descartado que el dolor sea de origen coronario se iniciará la evaluación del esófago que debe incluir la realización de endoscopia, radiología y manometría. Endoscopia digestiva alta. Suele ser normal en la mayoría de los casos, y su mayor utilidad consiste en excluir otras causas de disfagia. Radiología. En los estudios con contraste baritado las anomalías radiológicas más frecuentes consisten en la aparición de contracciones anómalas en la mitad inferior del esófago, generalmente a partir de arco aórtico, pudiendo variar la morfología desde un contorno fino y ondulado a escotaduras simétricas, profundas y segmentarias, lo que confiere al esófago un aspecto en tirabuzón. En la mayoría de los casos, el esófago no se encuentra dilatado, y su vaciamiento a través del EEI es normal, a diferencia de lo que ocurre en la acala- 32 Medicine. 2012;11(1):26-34

8 Disfagia orofaríngea y trastornos motores esofágicos sia. Hay que tener en cuenta que el estudio radiológico puede ser normal. Manometría esofágica. Es el método indispensable para alcanzar el diagnóstico, siendo las ondas simultáneas y la capacidad de generar algunas contracciones peristálticas los datos manométricos de mayor importancia. La manometría de alta resolución que divide los trastornos de motilidad esofágica en dos grupos según se evidencie o no relajación completa del EEI incluye el espasmo esofágico (difuso o segmentario) y el esófago en cascanueces en el segundo grupo según la clasificación de Chicago, entre otros trastornos hiperperistálticos. El diagnóstico de espasmo esofágico se obtiene por la presencia de contracciones simultáneas en el esófago distal (velocidad del frente de contracción mayor de 8 cm/segundo), con una amplitud de al menos 30 mm Hg en más del 20% de las degluciones con una relajación completa del EEI 7,28. El esófago en cascanueces se caracteriza por una velocidad de propagación normal (inferior a 8 cm/segundo en más del 90% de las degluciones), junto con ondas hipertensivas (amplitud superior a 180 mm Hg) 7,28. Tratamiento Las alternativas terapéuticas están peor definidas que en la acalasia. Se obtienen mejores resultados en el tratamiento de la disfagia que en el dolor torácico. Tratamiento farmacológico. En los casos de coexistencia de EED y ERGE se ha propuesto el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones. Los antidepresivos (inhibidores de la serotonina) y los ansiolíticos (benzodiacepinas, buspirona) son otro grupo de fármacos que también han demostrado ser eficaces en el control de los síntomas 29, aunque sin apreciarse un efecto en la relajación muscular lisa. La utilización de fármacos inhibidores de la actividad motora muscular como los antagonistas del calcio y los nitratos (mononitrato de isosorbida) 24 consigue disminuir la amplitud de las ondas de contracción, aunque por lo general no consigue unos buenos resultados, lo que sumado a sus efectos secundarios ha limitado su uso en estos pacientes a casos seleccionados. Nifedipino en dosis de 10 mg administrada tres veces al día ha mostrado una acción relajante de la musculatura esofágica superior diltiazem 30. Una alternativa a los antagonistas del calcio son los nitratos, por su acción como donantes de NO, que actúa como un potente neurotransmisor inhibitorio. Otros fármacos que pueden ser útiles en el tratamiento son los inhibidores de la fosfodiesterasa como sildenafilo o el aceite de pipermín 31. Sildenafilo se ha utilizado en dosis de 50 mg en un grupo de 11 pacientes, obteniéndose una mejoría de los parámetros manométricos en 9 de ellos, aunque sólo presentaron mejoría clínica cuatro. A pesar de presentar menos efectos adversos que los nitratos, su coste es muy elevado, por lo que su uso todavía no se ha generalizado. El aceite de pipermín tiene efecto espasmolítico en la musculatura lisa al actuar como inhibidor de los canales del calcio, y su administración se ha mostrado eficaz en un pequeño estudio, con mejoría de las alteraciones manométricas de los pacientes con EED y la desaparición del dolor torácico 31. Toxina botulínica, dilatación neumática y cirugía. La inyección de TB en pacientes seleccionados muestra buenos resultados en más del 70% de los casos, durante un periodo de 7 meses, viéndose limitada por la temporalidad de su efecto. Puede utilizarse para seleccionar los casos a los que se aplicará otra terapéutica más agresiva. La dilatación neumática y la cirugía mínimamente invasiva pueden utilizarse en casos con clínica importante y cuando el tratamiento farmacológico fracasa 32 teniendo en cuenta que son más eficaces contra la disfagia por obstrucción al flujo esofagogástrico que contra el dolor torácico. La esofagomiotomía obtiene buenos resultados, aunque debe reservarse para los pacientes con síntomas graves resistentes al tratamiento médico 33. Esclerodermia Se trata de una enfermedad sistémica que cursa con afectación gastrointestinal. Hasta el 90% de los pacientes con esclerodermia tienen el esófago afectado según estudios manométricos 34. Etiopatogenia Se han descrito alteraciones de la microvascularización, atrofia muscular y fibrosis de la pared del esófago y de los vasa nervorum, así como degeneración axonal y depósito de colágeno perineuronal; también la presencia de infiltrados inflamatorios y anticuerpos antineuronas mientéricas 35. Hay evidencias que indican que el trastorno inicial podría ser nervioso, que posteriormente progresaría hacia una disfunción muscular, atrofia y fibrosis. Clínica Son frecuentes los síntomas de RGE debido a la incompetencia del EEI. Puede aparecer disfagia como consecuencia de la alteración de la motilidad esofágica, pero esta también puede ser secundaria a la aparición de estenosis secundaria al reflujo. Diagnóstico La prueba de referencia para el diagnóstico de la afectación esofágica es la manometría. Los hallazgos manométricos pueden variar en función del estadio evolutivo de la enfermedad. Los hallazgos clásicos son: hipotonía del EEI e hipomotilidad del cuerpo esofágico, inicialmente distal, que puede afectar a la porción proximal en fases más avanzadas 36. Radiológicamente se puede apreciar una ausencia de peristalsis en el segmento de músculo liso esofágico, así como datos secundarios a la enfermedad por reflujo. Tratamiento Consiste en la administración de inhibidores de la bomba de protones para evitar las lesiones esofágicas secundarias al reflujo. Medicine. 2012;11(1):

9 Enfermedades del aparato digestivo (I) No estaría indicado el tratamiento quirúrgico mediante técnicas antirreflujo por el riesgo de la aparición de disfagia. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía Importante Muy importante Metaanálisis Artículo de revisión Ensayo clínico controlado Guía de práctica clínica Epidemiología 1. Clavé P, Arreola V, Romea M, Medina L, Palomera E, Serra-Prat M. Accuracy of the volume-viscosity swallow test for clinical screening of oropharyngeal dysphagia and aspiration. Clin Nutr. 2008;27: Cook IJ, Kahrillas PJ. AGA Technical review on ma nagement of oropharyngeal dysphagia. Gastroenterology. 1999;116: Ruiz de León A, Clavé P. Videofluoroscopy and neurogenic dysphagia. Rev Esp Enferm Dig. 2007;99: Pal A, Williams RB, Cook IJ, Brasseur JG. Intrabolus pressure gradient identifies pathological constriction in the upper esophageal sphincter during flow. 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