MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

Transcripción

1 Dr. Lorenzo F. Pérez-Fernández Profesor Titular de la Especialidad en Neumología Pediátrica y Cirugía de Tórax Pediátrica.

2 D E F I N I C I Ó N Congénito Adj. Innato. Connatural, lesiones o malformaciones que existen desde el nacimiento o antes Diccionario Enciclopédico Grijalvo. Grijalvo Ed. Barcelona 1986:4 La OMS define las embriofetopatías como alteraciones congénitas, morfológicas, biológicas y del comportamiento, inducidas en cualquier fase de la gestación y detectadas al nacimiento o más tardíamente. Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies Encicl. Chir., Paris Pediatric, , 4002XI

3 E P I D E M I O L O G Í A El 3% del total de recién nacidos vivos presentan anomalías morfológicas (1.5% a 7.5%, según diversos autores) Orden aproximado de frecuencia: cardiovasculares, neurológicas, osteomusculares,, urológicas, digestivas Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies Encicl. Chir., Paris Pediatric, , 4002XI

4 E P I D E M I O L O G Í A En México las malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas ocupan el lugar numero 14, dentro de las principales causas de egresos hospitalarios No existen datos estadísticos nacionales ni internacionales sobre malformaciones congénitas broncopulmonares

5 E T I O L O G Í A El 25% de las anomalías morfológicas al nacimiento tienen un origen genético determinado El 10% de estas anomalías morfológicas corresponde a embriopatías conocidas En el 65% restante no es posible encontrar una etiología precisa, se menciona una intrincada conjunción de factores genéticos y del entorno Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies Encicl. Chir., Paris Pediatric, , 4002XI

6 P R O B L E M A T I C A N U E S T R A Su frecuencia es relativamente baja Se expresan desde el nacimiento con síntomas graves potencialmente mortales, o bien, se descubren casualmente en adultos asintomáticos Habitualmente se presentan dos o más malformaciones asociadas Su nomenclatura y clasificación son difíciles Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenomatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

7 C L A S I F I C A C I Ó N Clasificaciones basadas en diversos factores: Etiología (Congénitos Vs. Adquiridos) Tejido de origen (bronquial gástrico - alveolar) Características anatómicas (Solitario, no (Solitario, no expandible,, mediastinal, buloso) Tipo y grado de alteración funcional (comunicado o no a la vía aérea, lleno de aire, líquido o ambos) Imagen Radiológica (sólida, quística, bulosa) Guest LJ, Yels TJ, Ellison LT. Pulmonary parenquimal air space abnormalities. The Ann Thorac Surg 1965; 1:

8 C L A S I F I C A C I O N MMC. MANUEL MORALES VILLAGOMEZ Morales VM. A propósito de una nueva clasificación de enfermedades pulmonares congénitas. Neumol Cir Tórax 1972; 33:

9 C L A S I F I C A C I O N O P E R A T I V A Malformaciones pulmonares (agenesia, aplasia, hipoplasia, secuestro) Anomalías traqueobronquiales o de segmentación (atresia, estenosis, megalia, bronquio traqueal o de cerdo, bronquio esofágico, bronquio, puente, lóbulo de la ácigos, isomerismo pulmonar, bronquiocele) Quistes mediastinales o pulmonares (broncogénicos, gastroentéricos, duplicación intestinal, enfisema lobar congénito, adenomatosis quística pulmonar, quiste alveolar o mesotelial ) Diversas combinaciones de dos o más anomalías broncopulmonares cardiovasculares, de vías digestivas y de diafragma (Síndrome de la cimitarra, bronquio esofágico, bronquio puente, pulmón supernumerario, etc.)

10 OBJETIVOS DE ESTA PRESENTACION Presentar la casuística de malformaciones congénitas broncopulmonares colectada en el Instituto Nacional de Pediatría, durante 34 años de trabajo sistematizado Comentar los procedimientos diagnósticos y su evolución en función del desarrollo tecnológico Señalar los criterios para tratamiento y los resultados Mencionar las perspectivas y los retos no superados

11 D E F I N I C I Ó N AGENESIA APLASIA Falta total de uno o ambos pulmones Esbozo broncopulmonar rudimentario no funcional HIPOPLASIA Pulmón de aspecto normal, pero pequeño a) que no interfiere con la función respiratoria b) que determina insuficiencia respiratoria

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42 I N P D E F I N I C I O N Masa del parénquima pulmonar intra o extralobar, sin conexión a la vía aérea SECUESTRO PULMONAR y con irrigación arterial sistémica. a) El secuestro intralobar drena a través de las venas pulmonares b) El secuestro extralobar drena a través de la vena hemiacigos

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66 D E F I N I C I O N TRAQUEOBRONQUIALES O DE SEGMENTACIÓN Atresia, estenosis, megalia, bronquio traqueal o de cerdo, bronquio esofágico, bronquio puente, lóbulo de la acigos, isomerismo pulmonar

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76 D E F I N I C I O N Formaciones membranosas mediastinales o pulmonares, comunicadas o no a la vía aérea o digestiva y llenas de aire, moco, pus o varios QUÍSTES O DUPLICACIONES a) Los que derivan de la vía aérea o de la, vía digestiva, y que se localizan en el mediastino o en el abdomen: broncogénicos, gastroentéricos, broncontericos o duplicaciones intestinales b) Los que derivan de bronquios, con alteración estructural del cartílago, y que se localizan dentro del parénquima pulmonar: MAQCP o ELC c) los que derivan de estructuras periféricas: mesoteliales o alveolares

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97 QUISTES ENTÉRICOS O DUPLICACIONES ESOFÁGICAS Son formaciones esféricas o tubulares en las cuales se reconoce una mucosa de tipo digestivo y dos capas musculares, con frecuencia coexisten restos embrionarios de tipo respiratorio. Pueden o no estar comunicados a la luz del esófago Se localizan en cualquier sitio desde la boca hasta el ano. En el tórax, las formaciones alargadas o tubulares son característicamente mediastinales, posteriores, básales y del lado derecho

98 SOBREDISTENSION PULMONAR LOBAR VS ENFISEMA LOBAR CONGENITO La sobredistensión pulmonar lobar es la consecuencia inmediata del atrapamiento de aire en la vía aérea, incluidos los sacos alveolares, por un mecanismo de válvula adquirido. Se define por su carácter reversible, una vez que el mecanismo de la válvula ha sido tratado Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

99 SOBREDISTENSIÓN PULMONAR LOBAR VS. ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO En el enfisema lobar congénito se presume o se demuestra la presencia de un mecanismo de válvula de naturaleza congénita. En la mayoría de los casos la broncoscopia muestra una vía aérea normal Característicamente el parénquima pulmonar permanece sobredistendido quirúrgica del bronquio lobar aún después de la sección Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

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106 IMAGEN HIPERLÚCIDA HIPERTENSA SUGESTIVA DE SOBREDISTENSIÓN PULMONAR B R O N C O S C O P I A Se demuestra mecanismo de válvula No se demuestra mecanismo de válvula Adquirido Congénito Operación quirúrgica electiva Instrumentación Curación No curación Operación quirúrgica urgente

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109 PULMONARY BLASTOMA ASSOCIATED WITH CYSTIC LUNG DISEASE Mark E. Weinblatt, MD, *Stuart E. Siegel, MD. + and Hart Isaacs, MD: A 2 1/2 year old child with chronic cystic lung disease also had a large pulmonary tumor develop. A diagnosis of pulmonary blastoma, a rare primary maligant tumor of the lung, was made on pathologic examination. A review of the literature yielded reports of several patients with pulmonary blastoma who had either preexisting or concurrent cystic lung disease. Patients with chronic cystic pulmonary disease may have a predisposition for this malignant tumor.

110 ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO VS. TRATAMIENTO CONSERVADOR Síntomas respiratorios, deformación del tórax, afección sistémica, sobredistensión pulmonar localizada, desplazamiento y compresión de órganos vecinos. Parénquima pulmonar no ventilado y no perfundido El diagnóstico de certeza se establece por criterios anatomopatológicos Se ha informado su asociación con M.A.Q.C.P.. Quistes broncoentéricos, bronquiocele y otras malformaciones congénitas. Eventualmente con blastoma pulmonar La recuperación funcional respiratoria es completa Pérez Fernández L.

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113 C A S U I S T I C A I N P 1971 MARZO 2005 Malformaciones pulmonares (agenesia, aplasia, hipoplasia, secuestro) Anomalías traqueobronquiales o de segmentación (atresia, estenosis, megalia, bronquio traqueal o de cerdo, bronquio esofágico, bronquio, puente, lóbulo de la ácigos, isomerismo pulmonar, bronquiocele) Quístes mediastinales o pulmonares (broncogénicos, gastroentéricos, duplicación intestinal, enfisema lobar congénito, adenomatosis quística pulmonar, quiste alveolar o mesotelia) Diversas combinaciones de dos o más anomalías broncopulmonares cardiovasculares, de vías digestivas y de diafragma

114 RESULTADOS DEL TRATAMIENTO Mortalidad Global 31/ 213 = % Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

115 LOS RESULTADOS DE ESTA SERIE SUGIEREN: Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la dificultad respiratoria al nacimiento, la supuración broncopulmonar crónica y la deformación del tórax. La Rx. Simple de tórax es el auxiliar diagnóstico que permite establecer el concepto de sospecha fundada Los estudios de imagen con tecnología de punta, permiten evitar los antiguos estudios invasivos Pérez-Fernández L.

116 LOS RESULTADOS DE ESTA SERIE SUGIEREN: La morbilidad y la mortalidad se relacionan directamente con malformaciones congénitas mayores asociadas y con hipertensión arterial pulmonar Pérez-Fernández L.

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