Liquen escleroso. María Virginia Sauro de Carvalho, Luis Mazzuoccolo y Mónica Noguera

Transcripción

1 40 Forum de residentes Coordinador invitado: Matías Maskin Liquen escleroso María Virginia Sauro de Carvalho, Luis Mazzuoccolo y Mónica Noguera PREGUNTAS 1. Acerca del LE (liquen escleroso), marque verdadero (V) o falso (F): a. El LE es una dermatosis inflamatoria crónica progresiva con adelgazamiento epitelial y cambios histológicos distintivos. b. Afecta principalmente el área anogenital y con menor frecuencia el resto del cuerpo. c. El LE ocurre con mayor frecuencia en hombres. d. Más del 40% de los casos ocurre en niños. e. El LE suele afectar pacientes no circuncidados. 2. Con respecto a la etiología propuesta para el LE, marque la opción correcta: a. El polimorfismo del gen del receptor de la IL-1 se ha relacionado con la gravedad del LE. b. El LE ocurre con mayor frecuencia durante la edad fértil. c. Los bajos niveles de testosterona libre serían los responsables del desarrollo del LE en mujeres. d. El trauma y el abuso sexual no son desencadenantes de la enfermedad. e. El HPV y Chlamydia trachomatis son agentes infecciosos implicados en el desarrollo de LE. 3. Con respecto a los factores inmunológicos relacionados en el LE, marque verdadero (V) o falso (F): a. Todos los pacientes con LE presentan autoanticuerpos positivos. b. Las patologías autoinmunes asociadas a LE más frecuentes son la alopecia areata, vitíligo, enfermedad tiroidea y anemia perniciosa. c. En hombres, el LE se asocia con mayor frecuencia a vitiligo y alopecia areata. d. Existe una relación entre el grado de expresión del VEGF (Factor de crecimiento endotelial vascular) y la alteración en la microvasculatura de piel y mucosa afectadas. e. La IL-4, IL-6 y TGF B intervienen en la fibrosis dérmica y atrofia epidérmica. 4. Con respecto a las manifestaciones clínicas del LE, marque la opción incorrecta: a. Afecta piel y semimucosas y suele respetar mucosas. b. La afección a nivel anoperineal con distribución en 8 en la mujer suele respetar la vagina. c. En estadíos avanzados, puede presentar atrofia, retracción vulvar y sinequias de los labios menores. d. En niños/as, el LE puede presentarse como púrpura a nivel vulvar y afectar pliegues inguinales formando ampollas hemorrágicas. e. Es muy frecuente la afectación en hombres en región perianal. 5. Con respecto al diagnóstico del LE marque la opción correcta: a. La clínica es patognomónica y no requiere realizarse biopsia para su diagnóstico. b. La esclerosis está presente desde el inicio de la patología. c. La pérdida de fibras elásticas es característica. d. La inmunohistoquímica es positiva para el colágeno IV. e. No se ha visto compromiso de los folículos pilosos a nivel histológico. Arch. Argent. Dermatol. 61:38-44, 2011

2 María Virginia Sauro de Carvalho y colaboradores Cuáles de los siguientes corresponden a diagnósticos diferenciales del LE?: a. Liquen plano erosivo. b. Penfigoide cicatrizal. c. Vitiligo. d. Liquen simple crónico. e. Todas son correctas. 7. Cuál de las siguientes no es una complicación del LE?: a. Estenosis uretral. b. Sinequias vesicales. c. Carcinoma epidermoide. d. Vulvodinia. e. Estreñimiento. 8. Con respecto al LE marque la opción incorrecta: a. Los pacientes con LE asintomático deben realizar tratamiento. b. Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas, prevenir las sinequias y evitar la transformación maligna. c. Los corticoides tópicos son la primera línea de tratamiento. d. La testosterona tópica tiene la misma eficacia que los corticoides tópicos. e. Se prefiere el uso de ungüentos sobre las cremas ya que tienen menor cantidad de aditivos que pueden irritar la zona tratada. 9. Con respecto a los inhibidores de la calcineurina marque la opción correcta: a. El tacrolimus actúa sobre el linfocito B. b. El tacrolimus y el pimecrolimus se absorben en forma similar. c. Producen atrofia semejante a la de los corticoides. d. La tasa de curación completa del tacrolimus ronda el 40%. e. El tacrolimus se usa al 0,1% y una vez por día durante 1 mes. 10. Cuáles son opciones válidas para el tratamiento del LE sin respuesta a corticoides o inhibidores de calcineurina? Marque la opción correcta: a. Acitretin b. UVA1 c. Criocirugía d. Pulso de solumedrol y metotrexato e. Todas son correctas

3 42 Forum de residentes Liquen escleroso RESPUESTAS 1. Correcta: a- V; b- V; c- F; d- F; e- V. El liquen escleroso (LE) es una dermatosis inflamatoria crónica progresiva que afecta piel y mucosas, caracterizada por marcada inflamación, adelgazamiento epitelial, esclerosis y cambios histológicos distintivos, acompañados por prurito y dolor. Afecta principalmente la zona anogenital (85-98% de los casos), aunque puede aparecer en cualquier región del cuerpo (15-20% de localización extragenital). El primer caso fue comunicado por Hallopeau en 1887, quien la consideró una forma atrófica de liquen plano; posteriormente Darier en 1892 la denominó liquen plano escleroso. Esta enfermedad es conocida bajo diferentes denominaciones como: craurosis vulvar, balanitis xerótica obliterante, leucoplaquia, LE y atrófico (este último se dejó de utilizar dado que podía presentar áreas de engrosamiento e hiperplasia). Finalmente, en 1976 la Sociedad Internacional para los Estudios de la Enfermedad Vulvovaginal propuso el nombre de LE para unificar todos los términos previos. La prevalencia exacta del LE se desconoce; ésto se explica en parte a que esta enfermedad es evaluada por varias especialidades (Ginecología, Dermatología, Urología y Pediatría). En la consulta dermatológica se estima que el LE afecta a 1 cada 300 pacientes, siendo mucho más frecuente entre los ginecólogos, quienes estiman que el LE afecta 1 de cada 30 mujeres añosas. El LE se ha descrito en todos los grupos etarios, aunque es más frecuente entre los 40 y los 60 años principalmente en mujeres con una proporción de 10:1 en relación a hombres. Hasta el 15% de los casos se presenta en niños, estimándose una incidencia de 1/900, ocurriendo principalmente a nivel vulvar en niñas prepuberales. En hombres, la enfermedad suele iniciarse en la tercera década, afectando casi exclusivamente a hombres no circuncidados o incompletamente circuncidados.en niños suelen ser hallazgos histológicos frecuentes en las muestras de circuncisión por fimosis. El LE tanto genital como extragenital no tiene predilección racial pero sí existiría una predisposición genética. 2. Correcta: a. La etiología del LE se desconoce. Diferentes factores y mecanismos han sido propuestos basados en datos epidemiológicos. Entre ellos se incluyen: factores genéticos, autoinmunidad, factores locales, traumatismos, factores hormonales e infecciosos. En cuanto a los factores genéticos, han sido comunicados casos de LE entre padres e hijos y gemelos monocigóticos y dicigóticos. Diferentes estudios demuestran mayor susceptibilidad a presentar LE aquellos pacientes con HLA-DQ7. El polimorfismo del gen del receptor de la interleukina-1 se ha relacionado con la gravedad del LE. En cuanto a los factores hormonales, se observó una mayor incidencia de LE en mujeres durante períodos con bajos niveles de estrógenos como la premenarca y la menopausia. Sin embargo, existen comunicaciones de casos de pacientes embarazadas con diagnóstico de exacerbación de esta enfermedad. A diferencia de las hormonas femeninas, los niveles de andrógenos no estarían relacionados con el desarrollo de LE. Si bien algunos estudios con pocos pacientes hallaron bajos niveles séricos de dihidrotestosterona, testosterona libre y androstenediona en pacientes con LE, otros estudios más recientes no confirmaron estos hallazgos. Tanto el trauma como la injuria y el abuso sexual pueden desencadenar los síntomas de LE. Se han descrito casos de LE tras quemaduras solares, radioterapia y cirugía, como ocurre en los márgenes de vulvectomías, sugiriendo la presencia del fenómeno de Koebner en esta entidad. La relación entre agentes infecciosos, como Borrelia burgdorferi, virus de la hepatitis C y papilomavirus humano, y la aparición de lesiones de LE, no ha sido demostrada en forma concluyente. Actualmente se discute el papel del HPV en el desarrollo de carcinoma sobre lesiones previas de LE. Otra entidad en discusión es la relación entre LE y psoriasis, dado que estudios recientes muestran mayor frecuencia de psoriasis en pacientes con LE (7,5%) con respecto a la población general (1,6%). 3. Respuestas correctas: a- F; b- V; c- V; d- V; e- V. La mayor frecuencia de este tipo de enfermedades entre los pacientes con LE, la presencia de autoanticuerpos y los antecedentes familiares positivos de enfermedades inmunológicas entre los pacientes con LE, sugieren que diferentes mecanismos inmunológicos podrían estar involucrados en la etiología de esta enfermedad. En diferentes estudios se evidenció un mayor número de casos de enfermedades autoinmunes, como alopecia areata, vitiligo, enfermedades tiroideas, anemia perniciosa y diabetes mellitus, entre pacientes con LE con respecto a la población general, especialmente en mujeres en las que el diagnóstico se realizó entre los 40 a 60 años. Entre el 20 al 35% de las pacientes mujeres con LE presentan enfermedad autoinmune, aproximadamente un 20% presentan historia familiar de enfermedad autoinmune y entre el 42 al 74% presentan autoanticuerpos positivos (anticuerpos tiroideos positivos, anticuerpos anti-células parietales gástricas). Las patologías autoinmunes en pacientes de sexo femenino más frecuentemente descriptas son alopecia areata, vitíligo, enfermedad tiroidea y anemia perniciosa. La asociación entre LE y enfermedades autoinmunes existe en hombres, aunque en menor grado

4 María Virginia Sauro de Carvalho y colaboradores 43 que en mujeres. Las más frecuentemente descriptas entre los hombres con LE son vitíligo y alopecia areata. La evaluación de la respuesta inmune local en estos pacientes aún se encuentra en activa investigación. En el LE, la inmunidad celular y la alteración de la función de los fibroblastos a nivel de la dermis papilar llevaría a la fibrosis de la misma. Existiría también una alteración a nivel de la microvasculatura mediada posiblemente por la presencia de autoanticuerpos contra la proteína 1 de la matriz extracelular (ECM1) y por una disminución de la expresión del VEGF (Factor de crecimiento endotelial vascular) en áreas de piel y mucosa afectadas. Existen datos controvertidos acerca las alteraciones de la inmunidad celular halladas en pacientes con LE. Algunos autores evidenciaron una correlación entre el grado de actividad de la enfermedad y el porcentaje de células T helpers y la relación CD4/CD8. Tanto los linfocitos CD57+ (incluyendo los NK), implicados en la esclerosis de la dermis y los macrófagos cumplen un rol importante en la activación inmunológica presente en el LE. Las citoquinas implicadas en la patogénesis del LE difieren según el estadio de la enfermedad. La IL 4 y TGF B son las citoquinas predominantes en dermis en las etapas tempranas y tardías respectivamente. Los altos niveles de IL-4 podrían estar involucrados en la estimulación de la síntesis de colágeno, mientras que el TGF B en etapas más tardías estimularía la fibrosis y la atrofia epidérmica. Un posible antígeno del LE podría ser la proteína 1 de la matriz extracelular (ECM1). Se ha demostrado la presencia de anticuerpos IgG anti ECM1 hasta en el 75% de los casos de pacientes con LE. Aún no se observó asociación entre el título y la respuesta clínica. El rol exacto de estos autoanticuerpos no está aún dilucidado. 4. Correcta: e. El LE suele manifestarse de forma similar en ambos sexos mediante la aparición de pápulas eritematosas que confluyen formando placas inicialmente eritematosas que pasan a ser blancas y duras. Afecta la piel y semimucosas, respetando mucosas. En la etapa inicial suelen predominar pápulas levemente sobreelevadas, pequeñas, suaves y planas a la palpación, de coloración rosada o marfil con tapones córneos foliculares blancoamarronados sobre la superficie. Con el tiempo, las pápulas pueden coalescer formando placas de diferentes tamaños, de coloración blanquecina y de aspecto opaco o brillante, suave y arrugado a la palpación. También pueden verse telangiectasias. Puede presentarse como LE hemorrágico, purpúrico, hiperqueratósico, ampollar, erosionado o ulcerado. Como consecuencia del rascado, pueden verse excoriaciones y liquenificación leve, en general asociado a edema de labios menores y de prepucio. En mujeres la localización más habitual suele ser la región anoperineal, con la típica distribución en 8 alrededor de los labios menores y el ano, sin afectarse la vagina. Aunque en algunos casos puede cursar en forma asintomático, en general suele manifestarse con prurito que es el síntoma característico, seguido de dolor, disuria y dispareunia; este último en general es un síntoma tardío asociado a estenosis del introito y fisuras de los labios, clítoris y región perianal. Puede presentarse con dolor a la defecación, que es el síntoma más frecuente en niñas. Si el proceso inflamatorio es intenso y duradero, puede aparecer atrofia, retracción vulvar y sinequias de los labios menores que alteran la estructura de los genitales externos femeninos. En niños, el LE puede presentarse como pápulas blanquecinas y atróficas, púrpura de la vulva, fimosis, lesiones a nivel de pliegues (inguinal y perianal) que por la fricción y maceración dan lugar a ampollas hemorrágicas y erosiones. Se ha descrito además una forma de LE denominada protrusión piramidal perianal: una lesión exofítica que se desarrolla en la región perianal y que histológicamente presenta signos compatibles con LE. Aproximadamente dos tercios de los casos de LE prepuberal suelen resolverse previo a la menarca, dejando un área de hiperpigmentación parda residual. En hombres, la afectación anal es rara, y suele limitarse al glande y al prepucio, generando dificultad para la retracción y dolor en la erección. Se presenta como una balanitis recurrente que interfiere en las relaciones sexuales, en pacientes en general no circuncidados, o puede presentarse como una fimosis de desarrollo rápido, pudiendo desencadenar infecciones urinarias. Clínicamente suele iniciarse, como en las mujeres, con pápulas eritematosas que se tornan blanquecinas y evolucionan a una banda atrófica, que puede generar fimosis y parafimosis. La afectación extragenital suele darse en el 15-20% de los pacientes, con placas que recuerdan a una morfea en placas y que suelen ser asintomáticas y se localizan en cualquier parte (más frecuentemente en el dorso superior, tronco, mamas, cuello y abdomen). La afectación de la mucosa oral es poco frecuente, con pocos casos descritos en la literatura médica. Se suele manifestar como placas blanquecinas asintomáticas que afectan tanto a la mucosa oral como a la mucosa labial. Se han descrito casos de LE con afectación generalizada de cuero cabelludo, provocando ampollas no hemorrágicas y posterior alopecia cicatrizal y otros casos de LE lineal localizadas a lo largo de las líneas de Blaschko. 5. Correcta: c. Ante un paciente con sospecha de LE es imprescindible realizar una historia clínica y examen físico completos, sin

5 44 Forum de residentes Liquen escleroso olvidar de descartar una posible afectación extragenital y de la mucosa oral. Se deben tener en cuenta los signos de actividad de la enfermedad como ser erosiones, petequias, hemorragias e hiperqueratosis superficial. Debido a que el LE puede ser similar a diferentes entidades, se recomienda la realización de una o varias biopsias para confirmar el diagnóstico, especialmente de las zonas sospechosas de malignidad. El patrón histológico, si bien es específico, varía de acuerdo a la fase en que se encuentre la enfermedad. Inicialmente predomina un edema dérmico superficial, junto con un infiltrado inflamatorio pronunciado. La epidermis está adelgazada con ortoqueratosis y degeneración vacuolar de la capa basal. Se observa hiperqueratosis principalmente a nivel de los folículos pilosos. La degeneración vacuolar en el espacio dermo-epidérmico y el aplanamiento de las crestas interpapilares predisponen a la formación de ampollas. Los cambios más importantes se ven en la dermis superficial. En las etapas más tempranas se observa una dermis papilar edematosa y homogénea que luego sufre hialinización y esclerosis. Es típica la pérdida de fibras elásticas. Las arterias y arteriolas de la dermis media y alta presentan signos de endoarteritis obliterante. La inmunohistoquímica es positiva para el colágeno I, III y la elastina. Los cambios en el epitelio, especialmente la hiperqueratosis y los cambios en la textura del colágeno son los que le confieren un aspecto blanquecino brillante a las lesiones clínicas. 6. Correcta: e. El diagnóstico diferencial a nivel genital debe realizarse con patologías que cursen con placas blanquecinas o eritematosas, con erosiones o que dejen hipopigmentación. La mayoría de estas patologías no producen atrofia de la vulva. El eccema se distingue del LE principalmente por antecedentes personales y por la presencia de lesiones eccematosas extragenitales. En la psoriasis es característica la afectación del pliegue interglúteo, de áreas de piel con folículos pilosos y de las uñas. El vitíligo es otra patología a descartar en las fases tempranas de la enfermedad. Orientan a este diagnóstico el curso asintomático de las lesiones y la conservación de las estructuras anatómicas de las zonas afectadas. También es importante el diagnóstico diferencial con lesiones por abuso sexual, principalmente en niños, y con la neoplasia intraepitelial vulvar o peneana, por lo que se debe realizar biopsia de toda lesión sospechosa de malignidad. Otras entidades a tener en cuenta son la enfermedad de Paget extramamaria, la balanitis / vulvitis de Zoon, la hipopigmentación posinflamatoria, la atrofia vulvar posmenopáusica y el liquen simple crónico, entre otros. En el caso de que haya lesiones cicatrizales con pérdida de la estructura normal de los genitales, los dos diagnósticos principales que deben plantearse son el liquen plano y el penfigoide cicatrizal. Con respecto al primero recordamos que las tres variedades que comprometen la vulva son la erosiva, la pápulo escamosa y la hipertrófica, siendo la primera la más frecuente. Es importante para el diagnóstico ver el compromiso de la vagina que no está afectada en el liquen escleroso. El penfigoide cicatrizal se caracteriza por la presencia de ampollas o erosiones que afectan principalmente las mucosas. El estudio histopatológico resulta imprescindible para distinguirlo del LE. La inmunofluorescencia directa también facilita el diagnóstico diferencial. A nivel extragenital la morfea es la patología más importante a descartar. Clínicamente se diferencia porque las lesiones activas tienen un borde lila periférico y es frecuente la pérdida de anexos cutáneos. A nivel histológico no se observa la pérdida de las fibras elásticas, característica del LE. Por último debemos también tener en cuenta a la atrofodermia de Pasini-Pierini, que suele ser bilateral, simétrica y asintomática. Clínicamente no presenta induración ni esclerosis. 7. Correcta: b. El liquen escleroso de larga evolución puede presentar varias complicaciones. Ellas son: Sinequias: sobre todo en la forma que afecta a los labios menores, con adherencias que pueden englobar al clítoris, generar la formación de seudoquistes y una fimosis de éste. También puede producirse el estrechamiento del introito. En los varones genera fimosis y parafimosis del prepucio y estenosis de la uretra si el LE afecta a esa zona. En mujeres la uretra no suele estar comprometida. Hasta la fecha no se han descrito casos de afectación vesical. Infecciones: generalmente secundarias al rascado. Carcinoma epidermoide: cuando el LE afecta la zona genital, el riesgo de malignización es mayor que el de la población general. En mujeres ronda el 4-6%, mientras que en hombres es de aproximadamente el 8% y tiene mayor incidencia en varones no circuncidados. En más del 60% de los casos de carcinoma epidermoide vulvar se encuentran lesiones de LE en la periferia del mismo. Por ésto, toda lesión clínicamente sospechosa (placas queratósicas, irregulares, con erosiones, úlceras o nódulos) debe ser biopsiada. En zonas extragenitales no se han descrito casos de transformación maligna. No se ha visto asociación con el carcinoma basocelular.

6 María Virginia Sauro de Carvalho y colaboradores 45 Problemas sexuales: la presencia de dispareunia y vulvodinia llevan a una disminución de la líbido. Estreñimiento: generalmente se produce por dolor a la defecación en niños no tratados. 8. Correcta: d. Los objetivos del tratamiento del LE son: aliviar los síntomas, prevenir cambios anatómicos y la transformación maligna. Debe realizarse biopsia de la lesión para confirmar el diagnóstico y descartar la existencia de carcinoma antes de comenzar el tratamiento. Años atrás se cuestionó la importancia del tratamiento del LE en los pacientes asintomáticos. Actualmente, no hay dudas que todos los pacientes con lesiones deben ser tratados y seguidos en el tiempo para evitar las complicaciones de la enfermedad. Existen varias alternativas terapéuticas, con distintas tasas de curación y perfil de efectos adversos. La primera línea está constituida por los esteroides tópicos, que tienen un nivel de evidencia I A. Sin embargo, no hay unanimidad en cuanto a la potencia de los corticoides que deben utilizarse ni en la duración del tratamiento. El propionato de clobetasol al 0,05% dos veces por día durante 2-3 meses y con reducción progresiva posterior es, quizás, el esquema más utilizado, aunque la FDA no aprobó su uso para esta indicación. Se prefieren los ungüentos, ya que éstos tienen menor cantidad de aditivos que las cremas y por consiguiente menor probabilidad de causar irritación local. Los efectos adversos de los corticoides tópicos usados en forma prolongado en la zona genital incluyen atrofia epitelial, hipopigmentación, sensación de quemazón, prurito, sequedad y maceración. En todos los pacientes se recomendará el uso de jabón (mínima cantidad) sin odorantes ni colorantes, evitar irritantes, usar prendas interiores de algodón, no usar ropa interior durante la noche, no traumatizarse, usar emolientes y lubricantes en caso de ser necesario. La testosterona tópica se usó durante largo tiempo para el tratamiento del LE. Estudios recientes mostraron menor eficacia terapéutica y mayor tasa de recurrencia cuando se comparó con clobetasol. Más aun, la testosterona tópica tiene una elevada cantidad de efectos adversos entre los que se incluyen acné, hirsutismo, clitoromegalia e irregularidades menstruales. Por lo tanto, la testosterona no es recomendada actualmente entre los tratamientos de elección. 9. Correcta: d. Tanto el tacrolimus como el pimecrolimus actúan sobre el linfocito T, clave en este proceso inflamatorio. Estas moléculas se unen a la proteína intracelular macrofilina 12, formando un complejo que inhibe a la enzima calcineurina y previene la traslocación al núcleo del factor nuclear de las células T activadas (NFAT). El NFAT promueve la expresión de genes específicos entre los que se incluyen el de la IL-2, IL-3, IL-4, IL-10, interferón-ɣ y el factor estimulante de colonias de granulocitos macrófagos. Todo ésto reduce la inflamación y la activación de los linfocitos T. El tacrolimus, a su vez, inhibe a los mastocitos, eosinófilos y basófilos bloqueando la síntesis y liberación de citoquinas reduciendo el prurito. Además, reducen la expresión de receptores de IgE en las células de Langerhans. El pimecrolimus es más lipofílico que el tacrolimus. por lo que el primero penetra más a través de la piel que el segundo. Esto justifica que se requieran mayores concentraciones de pimecrolimus que de tacrolimus. Los inhibidores de la calcineurina no producen atrofia ni los efectos adversos específicos de los esteroides. En 2003 se trató al primer paciente con tacrolimus 0,1% dos veces por día, durante 6 meses. Existen cantidad de publicaciones con series de casos de LE tratados con inhibidores de calcineurina, pero son pocos los estudios que evaluaron más de 10 pacientes. Hengge y col. publicaron el estudio más grande. Reclutaron 84 pacientes (52 mujeres, 32 hombres) con LE que recibieron tacrolimus 0,1% 2 veces por día durante 24 semanas. La tasa de remisión completa fue del 43%. Sin embargo, el 9% tuvo recurrencias a los 3 meses de finalizado el tratamiento. Los efectos adversos más frecuentes fueron sensación de quemazón y prurito, todos transitorios. 10. Correcta: e. Si bien la primera línea de tratamiento son los corticoides y los inhibidores de la calcineurina, cerca de la mitad de los casos requieren terapias complementarias para su resolución. La elección del tratamiento se realiza en función de la edad del paciente, perfil de efectos adversos y extensión de la enfermedad. Un estudio publicado recientemente evaluó el uso de acitretin para el LE severo y de larga evolución. Se realizó un ensayo doble ciego, aleatorizado y se vio una respuesta completa del 36% en la rama tratamiento (35 mg diarios por 20 semanas consecutivas) y del 6% en la rama control. La fototerapia con UVA1 actúa modulando los tres mecanismos patogénicos involucrados en el LE: respuesta inmune, depósito de colágeno y la disfunción endotelial. Debe utilizarse sólo en casos recalcitrantes. Es una terapia bien tolerada aunque se desconocen los efectos a largo plazo de este tratamiento en la zona genital. Hay trabajos con altas dosis (130 J/cm2) y con bajas dosis (20 J/cm2). No hay estudios certeros en cuanto a la eficacia.

7 46 Forum de residentes Liquen escleroso Recientemente se publicaron casos de LE extragenital tratados con UBV de banda angosta. Kreuter y col. trataron con éxito siete pacientes con LE recalcitrante genital y extragenital con pulsos mensuales de 1 gr de solumedrol diarios, 3 días por mes y metotrexato 15 mg semanales durante 6 meses. Vieron mejoría significativa en todos los pacientes tratados con disminución de la signo sintomatología y escasos efectos adversos. Debemos señalar que es un estudio retrospectivo, sin grupo control, que usó puntuaciones no validadas y poca cantidad de pacientes. La criocirugía es un recurso para los casos resistentes a la terapia con corticoides tópicos. Tiene eficacia moderada con pocos efectos adversos. La cirugía se debe realizar solamente ante la aparición de complicaciones. Las adherencias y sinequias deben tratarse con reconstrucción genital. Sin embargo, no se elimina la posibilidad de recidivas. En los varones la circuncisión es de elección en las lesiones que provocan fimosis. Muchas veces es necesario realizar dilataciones ureterales en los casos de estenosis. Por supuesto, en casos de carcinoma la cirugía es mandatoria. Además del tratamiento dermatológico, muchas veces es necesario manejar en forma multidisciplinaria la enfermedad. Para ello, los antidepresivos como la amitriptilina son una excelente opción para atenuar la sintomatología subjetiva y la ansiedad. Existen casos tratados con Pulsed Dye Laser 595 nm y de terapia fotodinámica con ácido aminolevulínico usando como fuente Pulsed Dye Laser. Ambos tratamientos tuvieron adecuada respuesta luego de dos sesiones y los efectos adversos habituales de esta técnica, principalmente dolor. BIBLIOGRAFÍA 1. Monsálvez, V.; Rivera, R.; Vanaclocha, F.: Liquen escleroso. Actas Dermosifiliogr 2010; 101: Regauer, S.; Liegl, B.; Reich, O.: Early vulvar lichen sclerosus: a histopathological challenge. Histopathology 2005; 47: Tasker, G.L.; Wojnarowska, F.: Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol 2003; 28: O Connell, T.X.; Nathan, L.S.; Satmary, W.A.; Goldstein, A.T.: Nonneoplastic Epithelial disorders of the vulva. Am Fam Physician 2008; 77: Pugliese, J.M.; Morey, A.F.; Peterson, A.C.: Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management. J Urol 2007; 178: Saunders, N.A.; Haefner, H.K.: Vulvar lichen sclerosus in the elderly: pathophysiology and treatment update. Drug Aging 2009; 26: Smith, Y.R.; Haefner, H.K.: Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and Treatment. Am J Clin Dermatol 2004; 5: Neill, S.M.; Tatnall, F.M.; Cox, N.H.; British Association of Dermatologists.: Guidelines for the management of lichen sclerosus. Br J Dermatol 2002; 147: