CAPITULO III. Definición y clasificación de las crisis epilépticas, síndromes epilépticos y epilepsias.

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1 CAPITULO III Definición y clasificación de las crisis epilépticas, síndromes epilépticos y epilepsias. De acuerdo con la ILAE y la OMS, a partir de 1973 se definió la Epilepsia como la afección crónica y recurrente de crisis paroxísticas (crisis epilépticas), desencadenadas por descargas eléctricas anormales que tienen manifestaciones clínicas variadas de origen multifactorial y que se asocian a trastornos paraclínicos (anormalidades electroencefalográficas) y que se presentan de manera no provocada. Esta definición ha tenido la gran ventaja de haber sido aceptada por las diferentes asociaciones y sociedades, relacionadas con las neurociencias, lo cual ha permitido en las últimas tres décadas tener un criterio más o menos uniforme de lo que se considera como un fenómeno epiléptico, y también ha contribuido a que se lleven a cabo estudios epidemiológicos comparativos a nivel internacional, permitiendo sustentar la organización de campañas contra la Epilepsia, enfermedad que de acuerdo con la OMS afecta a más de 40 millones de habitantes en el mundo. Por otro lado, esta definición también contribuyó a clasificar los fenómenos epilépticos, de acuerdo con las características clínicas y del EEG. A partir de 1976 fue posible grabar de una manera simultánea los diferentes tipos de crisis epilépticas con el video EEG, lo cual permitió a un comité de expertos (Comisión para la Clasificación de Crisis Epilépticas -ILAE 1981-), que se realizara una clasificación en dos grandes grupos: CP y CG, con diferentes subgrupos. En 1989 la asamblea de la ILAE, aprobó la nueva clasificación de la Epilepsia, Síndromes Epilépticos y Trastornos Convulsivos Asociados (Tablas 1, 2, 3). Por otro lado, los grandes avances que se lograron particularmente durante la llamada década del cerebro que finalizó en el año 2000, especialmente en las áreas de la Genética, la Biología Molecular, las técnicas en neurodiagnóstico, tanto electroencefalográfico como en neuroimagenológico, han abierto la puerta para el intento de nuevas propuestas para la clasificación de las crisis epilépticas, los síndromes epilépticos y la Epilepsia. Recientemente la ILAE organizó una nueva Comisión (TASK FORCE) para lograr un consenso de clasificación de la Epilepsia; el problema radica que las clasificaciones de cualquier padecimiento están orientadas de acuerdo con las necesidades para las que se elabora dicha clasificación, es decir para resolver problemas de enseñanza, ensayos terapéuticos, investigación epidemiológica, para la selección de candidatos quirúrgicos, para la investigación básica, tanto neurofisiológica o recientemente para la caracterización genética de las 13

2 Epilepsias. Francis Collins director del proyecto del Genoma Humano a nivel internacional, señala que prácticamente todas las enfermedades neurológicas tienen un origen genómico. Lo anterior se hace evidente al comparar el desarrollo del conocimiento de la epileptogénesis a partir de 1969 cuando la investigación básica estaba orientada principalmente a los fenómenos electrofisiológicos, en particular a la investigación de los focos epilépticos agudos, crónicos y en espejo; y por otro lado desde el punto de vista farmacológico lo que se investigó durante más de dos décadas fue la inhibición sináptica con la generación de nuevos AE de tipo de GABAérgico. Durante ese periodo constituyeron un 38% las publicaciones relacionadas con epileptogénesis focal en contraste con una investigación de tipo genético que apenas alcanzó el 2%. (Figura 1). Lo anterior contrasta con las publicaciones de la última década del siglo pasado en donde la investigación genética alcanza hasta un 30% para investigar los mecanismos de epileptogénesis descendiendo la investigación de epileptogénesis focal a un 20%. (Figura 2). De acuerdo con estos nuevos conocimientos, el grupo del Dr. Antonio Delgado Escueta hizo una propuesta (1999) de una clasificación de la epilepsia destacando 2 grandes grupos: las genéticas y las sintomáticas sustentadas en las investigaciones biomoleculares y por otro lado, con base en los avances en el video EEG, los registros intracraneales y la neuroimagenologia (Tabla 4). Dentro de las genéticas se describen tres grupos: las CG o CP, los síndromes o padecimientos progresivos o con malformaciones, y las idiopáticas, con sospecha de origen genético. El segundo grupo: las sintomáticas o adquiridas se dividen en dos subgrupos: el de las CG y el de las CP con o sin generalización secundaria. Por otro lado, de acuerdo con la etiopatogenia se ha propuesto la clasificación de epilepsia en tres grandes categorías: la genética, la congénita (relacionada con trastornos del desarrollo), y las adquiridas. Estas tres categorías se pueden analizar de acuerdo con la asociación o causa: si la categoría es de origen genético de acuerdo con mutaciones de canales iónicos (canalopatías). Las displasias corticales y otras alteraciones del desarrollo corresponderían a las congénitas. Las adquiridas estarían relacionadas con los factores perinatales (anoxia neonatal), TCE y en los países en desarrollo la neurocisticercosis. Hans Lüders, ha propuesto una clasificación basada 100% en la semiología ictal, sin tomar en cuenta ningún otro aspecto. Esta propuesta se presta a confusión, por la terminología empleada, como por ejemplo el término crisis dialépticas, que utiliza para aquellas crisis en que predomina la pérdida de conciencia; este término quiere decir pausa o interrupción del estado de conciencia de segundos de duración y se utilizaría para establecer la diferencia entre la ausencia típica y la desconexión de las CPC; en la clasificación clínica internacional actual (1981), en las dos hay pérdida de conciencia y ambas serían dialépticas, según señala el Dr. Lüders. La manera de comprobar si se trata de una u otra sería mediante EEG, el cual si es generalizado con punta onda de 3Hz correspondería a ausencia típica y si tiene alteraciones focales sería una CPC. 14

3 La clasificación de una limitación para utilizar esta propuesta sería el relato del propio paciente y del observador, que no siempre son apropiados ni detallados a pesar de un buen interrogatorio. Otro ejemplo de los inconvenientes de esta clasificación, es el uso del término aura, que durante años se ha intentado eliminar. Aunque sea un término tradicional para algunos pacientes y médicos que lo usan para describir la CP previa a una generalización secundaria, crea confusión con relación a la migraña, donde es apropiado utilizar esta palabra en los casos en que existe un fenómeno previo que anuncia la presentación del episodio. Otro término que confunde es el de las crisis hipermotoras, que se utiliza para movimientos proximales de extremidades, en crisis cuyas mayores manifestaciones consisten en movimiento complejo que involucra las extremidades y el tronco, que pueden parecer violentos, y pueden ocurrir a grandes velocidades, o que parecen imitar movimientos normales, pero que son inapropiados y sin propósito durante los cuales la conciencia puede estar preservada. Además, el término ya descartado desde la clasificación de 1981, es el de las crisis acinéticas para aquellos casos en que ocurre imposibilidad para el movimiento. Por otro lado, una posible ventaja de la clasificación propuesta por Lüders podría ser el hecho de que tomar en cuenta sólo la semiología, que permitiría su aplicación cuando no se tiene la disponibilidad de realizar estudios auxiliares de neuroimagen y EEG, y se podría emplear el término incluyente de crisis dialépticas en correspondencia con la realidad clínica, por no saber a priori si una crisis es de ausencia o CPC sino hasta tener eventualmente una correlación con el trazo del EEG. Se ha considerado que estas propuestas se utilicen como un glosario descriptivo y no como una clasificación. Otra propuesta de clasificación de crisis epilépticas se basa en el sustrato fisiopatológico, histológico y bioquímico, propuesto por la Dra. Spencer de la Universidad de Yale, quien ha particularizado a epilepsias del lóbulo temporal, en epilepsias inherentes al desarrollo, relacionadas con alteraciones de migración u otros trastornos que se presentan durante el desarrollo, dando una importancia especial a las crisis febriles, cuya benignidad ahora se ha puesto en duda, ya que se han analizado familias de niños que tienen crisis febriles y que presentan alteraciones del hipocampo y tienen riesgo de desarrollar epilepsia (Tabla 5). La posibilidad de englobar las alteraciones estructurales corticales en un solo grupo es propuesta por Palmini, para de ahí separar los defectos de migración, las displasias, etc., y correlacionarlas con epilepsia. Un ejemplo es el de las displasias corticales tipo Taylor con células en balón, que se sabe tienen una posibilidad mayor de producir frecuentemente crisis epilépticas de difícil control. Baileiu propone correlacionar la producción de los neurotrasmisores y actualmente de los neuroesteroides así como la importancia de sus concentraciones diferentes 15

4 en los primeros años de vida con los aspectos del neurodesarrollo, lo cual aún se encuentra en fase de experimentación. Bancaud (Paris), en 1981 insistió en que todas las crisis son de origen focal. Sin duda, en un futuro cercano la espectroscopia nos dará mucha más información sobre el substrato fisiopatológico para la reclasificación de las CP. En lo sucesivo lo que se podrá intentar es pasar de sólo clasificaciones neuropatológicas a clasificaciones en que se incluya la epilepsia como resultado de estas alteraciones, y es posible que tengamos que utilizar conceptos de clasificaciones actuales, pero tomar en cuenta la actividad bioquímica en las diferentes regiones del SNC y su implicación en la manifestación clínica, aunque sin duda será difícil englobar manifestaciones clínicas que correspondan a alteraciones bioquímicas, anatómicas o genéticas. El tercer punto que se está analizando por la ILAE es la clasificación de síndromes y enfermedades epilépticas, por ejemplo las secundarias a un gen único, con mutaciones del cromosoma 1p. Gowers en el siglo XIX decía que 35% de las crisis epilépticas tienen origen genético. Hasta la fecha, el término idiopático es sinónimo de epilepsia de origen genético y en cuanto se conozca más de las otras crisis epilépticas de origen desconocido se podrá modificar el término criptogénico; las sintomáticas no tienen duda y se presentan como resultado de alguna lesión demostrable. El término idiopático se relaciona cada vez más con la epilepsia genética y ya están descritos aproximadamente en 40 síndromes. Actualmente México colabora con un estudio multicéntrico que encabezan los doctores Delgado Escueta en la UCLA, Alonso en el INNN y Marco Tulio Medina en Honduras realizado en familias con EMJ, en quienes se han encontrado alteraciones de gen único y que han demostrado tener el síndrome epiléptico, aunque con diferentes manifestaciones clínicas, aun cuando se encuentre la misma alteración genética, por lo que es probable que la investigación de estas familias dé como resultado valiosa información adicional. Seguramente en el futuro se podrán definir aquellas crisis epilépticas que pertenezcan a enfermedades genéticas, expresadas a través de un gen único. Epilepsia catastrófica es un término dramático que se puede referir a aquellas crisis cuyo tratamiento suele no ser satisfactorio, que se asocia muy frecuentemente con retardo mental y evolución de mal pronóstico. El término epilepsia tiene para el común de la población y muchos médicos una carga negativa. Sin embargo el término catastrófico tiene varias implicaciones dependiendo del autor, por ejemplo en Chile Devilat lo utiliza para aquellos casos en que el paciente no está en posibilidad económica de adquirir sus medicamentos, pero en general es peyorativo, pesimista y agresivo, por lo que se debería eliminar. El utilizar términos como catastrófico, gran mal, pequeño mal, creemos que es un error y constituye un retroceso en lo ya avanzado en la actualidad, pues contribuye a perpetuar la estigmatización de los pacientes epilépticos. 16

5 Es importante subrayar la línea actual de la OMS orientada a la investigación epidemiológica, combinada con la de los servicios de salud, para conocer el número de casos y los recursos con los que se cuenta para atender el problema. Cualquier clasificación sobre la funcionalidad asociada a las distintas crisis deberá de tomar en cuenta la medición de la calidad de vida como criterio fundamental. La ILAE durante el Congreso Internacional celebrado en año 2001 propuso un esquema diagnóstico para los pacientes con CP y con epilepsia: 1. Glosario (no clasificación) de términos descriptivos del fenómeno ictal. 2. Clasificación de crisis epilépticas en base a sustratos anatómicos y patofisiológicos para remplazar la clasificación actual que se basa exclusivamente en fenomenología. 3. Clasificación de síndromes epilépticos y enfermedades epilépticas tomando en cuenta padecimientos con etiología única (genes únicos, monogénicos). 4. Clasificación de crisis según la discapacidad que provocan. Tanto las clasificaciones de la ILAE de 1981, 1989 (Tablas 1, 2 y 3), las del desarrollo conceptual de la epileptogénesis (Figuras 1 y 2) como las más recientes propuestas de clasificación (Tablas 4, 5, 6, 7 y 8) se describen a continuación. Figura 1. Desarrollo del conocimiento de la Epileptogénesis: focos agudos, crónicos, en espejo, MAE, inhibición sináptica. 17

6 Figura 2. Desarrollo del conocimiento de la Epileptogénesis: PDS, neurotransmisores, transportadores, inmunología, plasticidad, glia-neurona. Tabla 1 (primera parte). Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981). 1. CP 1.1 CPS Tipo clínico EEG ictal EEG interictal CPS (sin alteración de la conciencia) Descarga local contralateral que inicia en el área correspondiente de representación cortical (no siempre registrada en el cuero cabelludo) Descarga local contralateral Con signos motores a. Motora focal sin marcha b. Motora focal con marcha (Jacksoniana) c. Versiva (generalmente contraversiva) d. Postural e. Fonatoria Con síntomas somatosensitivos o sensoriales especiales (alucinaciones simples, como luces relampagueantes, zumbidos, etc.) a. Somatosensitivos b. Visuales 18

7 c. Auditivas d. Olfatorias e. Gustatorias f. Vertiginosas Con síntomas psíquicos (alteración de las funciones cerebrales superiores ). Esto rara vez ocurre sin deterioro de conciencia y se observan mucho más como CPC. a. Disfásicas b. Dismnésicas (por ejemplo déjà vu) c. Cognoscitivas (ej: pensamientos forzados) d. Afectivas (miedo, ira, etc.) e. Ilusiones (ej: macropsia) f. Alucinaciones estructuradas (ej: música o escenas) Tabla 1 (segunda parte). Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981). 1.2 CPC Tipo clínico EEG ictal EEG interictal CPC (con deterioro de la conciencia; algunas veces puede comenzar con sintomatología simple) Descarga unilateral o frecuentemente bilateral, difusa o focal en regiones temporales o frontotemporales; al inicio puede ocurrir aplanamiento focal o generalizado. Foco asincrónico generalmente unilateral o bilateral, a menudo en las regiones temporales Inicio parcial simple con deterioro de la conciencia a. Con manifestaciones parciales simples (I.I.I a I.I.4) y deterioro de la conciencia b. Con automatismos Con deterioro de la conciencia al inicio a. Con deterioro de la conciencia únicamente b. Con automatismos 1.3 CPSG. Las descargas mencionadas se vuelven secundarias y rápidamente generalizadas CPS que evolucionan a CTCG CPC que evolucionan a CTCG CPS que evolucionan a CPC y posteriormente a CTCG 19

8 Tabla 1 (tercera parte). Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981). 2. CG. 2.1 Ausencias típicas Tipo clínico EEG ictal EEG interictal Deterioro de la conciencia solamente. (De b hasta f, pueden presentarse solas o en combinación) Con ligeros movimientos clónicos. Con componente atónico. Con componente tónico. Con automatismos. Con componentes autonómicos. Generalmente punta-onda de 3Hz regular y simétrica, pero puede ser punta-onda de 2-4Hz y tener polipunta-onda. Las anormalidades son bilaterales. Ritmo de base generalmente normal, si bien puede ocurrir actividad paroxística, como puntas o puntaonda. Esta actividad suele ser regular y simétrica. 2.2 Ausencias atípicas Tipo clínico EEG Ictal EEG interictal Cambios en el tono, los cuales son más pronunciados que Inicio y/o cesación, el cual no es repentino. Algunas veces asociadas con contracciones mioclónicas. EEG más heterogéneo, que puede incluir ondas lentas y agudas, algunas veces polipunta-onda, actividad rápida u otros paroxismos de actividad. Las anormalidades son bilaterales, pero a menudo irregulares y asimétricas. Actividad de base generalmente anormal; actividad paroxística (punta o punta-onda) frecuentemente irregular y asimétrica, o actividad lenta rítmica sobre todo en niños. 2.3 Ausencia que progresa a CTCG Tabla 1 (cuarta parte). Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981). Tipo clínico EEG ictal EEG interictal 2.4 Crisis mioclónicas. Polipunta-onda, o algunas Lo mismo que en el Contracciones mioclónicas veces punta-onda, onda ictal. (simples o múltiples) aguda-onda lenta. 2.5 Crisis clónicas 20

9 2.6 Crisis tónicas Actividad rápida de bajo voltaje o ritmo rápido de 9-10 Hz, que disminuye en frecuencia e incrementa su amplitud. 2.7 CTCG Ritmo a 10 Hz que disminuyen en frecuencia y alimentan en amplitud durante la fase tónica, interrumpido por ondas lentas durante la fase clínica. 2.8 Crisis atónicas Polipunta-onda o aplanamiento o actividad rápida de bajo voltaje. Descargas más o menos rítmicas de ondas agudas y lentas, algunas veces asimétricas. Polipunta-onda, puntaonda, o algunas veces descargas de onda aguda-onda lenta. Polipunta-onda 3. Crisis epilépticas no clasificadas. 4. Addendum. 4.1 Las crisis epilépticas repetidas ocurren en diversas circunstancias. 4.2 Crisis prolongadas o repetitivas (SE). Tabla 2 (primera parte). Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos (ILAE 1989). 1. Relacionadas con su localización (focal, local o parcial). 1.1 Idiopáticas (inicio relacionado con la edad) BECTS Epilepsia infantil con paroxismos occipitales Epilepsia primaria de la lectura 1.2 Sintomáticas (epilepsia de etiología específica) Epilepsia parcial continua (Síndrome de Kojewnikow) Síndromes caracterizados por crisis con modos específicos de precipitación (Epilepsias reflejas) Síndromes relacionados con localizaciones anatómicas a. Epilepsia del lóbulo temporal b. Epilepsia del lóbulo frontal c. Epilepsia del lóbulo parietal d. Epilepsia del lóbulo occipital 1.3 Criptogénicas (presumiblemente sintomáticas pero con etiología incierta). Se definen por tipo de crisis, características clínicas y localización anatómica. 21

10 Tabla 2 (segunda parte). Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos (ILAE 1989). 2. Epilepsia y síndromes generalizados. 2.1 Idiopáticas (inicio relacionado con la edad) Convulsiones neonatales familiares benignas Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclónica benigna de la niñez Epilepsia ausencias infantiles (picnolepsia) Epilepsia ausencia juvenil EMJ Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas al despertar Epilepsia idiopática generalizada no bien definida Epilepsia con crisis precipitadas por modos específicos de precipitación (epilepsia refleja) 2.2 Criptogénicas y/o sintomáticas Síndrome de West SLG Epilepsia con crisis mioclono-astáticas Epilepsia con ausencias mioclónicas 2.3 Sintomáticas Etiología no específica a. Encefalopatía mioclónica temprana b. Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brotes de supresión c. Otras epilepsias generalizadas sintomáticas no bien definidas Síndromes específicos crisis convulsivas que pueden complicar otras enfermedades donde las crisis son un dato predominante. a. Malformaciones b. Heredo-metabólicas Tabla 2 (tercera parte). Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos (ILAE 1989). 3. Epilepsia y síndromes indeterminados (focales o generalizados). 3.1 Con ambas, crisis focales y generalizadas Crisis neonatales Epilepsia mioclónica severa de la niñez Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de ondas lentas Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner) 22

11 3.1.5 Otras epilepsias no definidas 3.2 Con datos focales o generalizados equívocos Crisis nocturnas tónico-clónicas donde no se puede establecer una semiología 4. Síndromes especiales. 4.1 Crisis relacionadas a situaciones especiales Convulsiones febriles Crisis aisladas o SE aislado Crisis relacionadas sólo con eventos tóxicos o agudos tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglucemia no cetónica, etc. Tabla 3. Clasificación Internacional de las crisis epilépticas (Resumen). I.-CP (Focales o localizadas) EEG con descarga localizada. A. CPS (con preservación de la conciencia) 1. Motora (sin marcha, con marcha, versivas, posturales, fonatorias) 2. Sensitivas (somatosensoriales, auditivas, visuales, olfatorias, gustativas, vertiginosas) 3. Autonómicas 4. Psíquicas (disfásicas, dismnésicas, cognitivas, afectivas, ilusiones, alucinaciones estructuradas) B. CPC (desconexión) 1. Inicio parcial simple a) A: 1 a 4 seguido solamente de desconexión b) Con automatismos 2. Con desconexión al inicio a) sólo desconexión b) con automatismos C. CPSG II.-CG. EEG con descargas generalizadas de distintas modalidades según el tipo especial de crisis. A. Crisis de ausencia B. Crisis mioclónica C. Crisis tónicas D. Crisis clónicas E. CTCG F. Crisis atónicas III.-Crisis no clasificadas. Por datos incompletos. Ej: crisis del recién nacido 23

12 IV.-Addendum Crisis que ocurren bajo alguna circunstancia especial SE parcial o generalizado Tabla 4. Clasificación de las Epilepsias de acuerdo a etiopatogenia. Categoría Etiología / asociado a: Genética Mutación de canales iónicos canalopatías Congénita / Trastorno del desarrollo Displasias corticales. Otras alteraciones congénitas Adquiridas Anoxia TCE. Neurocisticercosis Tabla 5. Clasificación de CP. Lóbulo temporal Spencer Inherentes al desarrollo Trastornos de migración neuronal Trastornos durante el desarrollo EMT Organización sináptica alterada Displasia cortical focal Heterotopias Otros Alteraciones de interacción neuronal / glia EMT Crisis febriles TCE Infección Neoplasia 24

13 Tabla 6. Propuesta de clasificación de crisis epilépticas (ILAE 2001). 1. Crisis autolimitadas 1.1 CG CTCG (incluidas variaciones que comienzan con una fase clónica o mioclónica) Crisis clónica Sin manifestaciones tónicas Con manifestaciones tónicas Crisis de ausencia típica Crisis de ausencia atípica Crisis de ausencia mioclónica Crisis tónica Espasmos Crisis mioclónica Mioclonías palpebrales Sin ausencia Con ausencia Crisis atónicas mioclónicas Mioclonus negativo Crisis atónica Crisis reflejas en síndromes epilépticos generalizados 1.2 CP Crisis neonatales no especificadas CP sensitivas Con síntomas sensitivos elementales (ej. crisis del lóbulo occipital y parietal) Con síntomas sensitivos asociados con experiencias (ej. crisis de la encrucijada temporo-parieto-occipital) CP motora Con signos motores clónicos elementales Con crisis motoras tónicas asimétricas (ej. crisis motoras del área suplementaria) Con automatismo típico, del lóbulo temporal (ej. EMT) Con automatismo hiperquinéticos Con mioclonus focal negativo Con crisis motoras inhibitorias Crisis gelástica Crisis hemiclónica Crisis secundariamente generalizada Crisis refleja en síndrome epiléptico focal 2. Crisis continuas SE generalizado SE tónico-clónico generalizado SE clónico SE de ausencia SE tónico SE mioclónico SE focal Epilepsia pacial continua de Kojewnikov Aura continua SE hemiconvulsivo con hemiparesia 3. Crisis reflejas precipitadas por estímulo Estímulo visual Luz parpadeante Patrones Otros estímulos visuales Pensamiento Música Comer Praxia Somatosensoriales Propioceptivo Lectura Agua caliente Sobresalto 25

14 Tabla 7. Propuesta de clasificación de síndromes epilépticos (ILAE 2001). 1. Síndromes Crisis neonatales familiares benignas Encefalopatía mioclónica temprana Síndrome de Ohtahara CP migratorias de la infancia Síndrome de West Epilepsia mioclónica benigna de la infancia Crisis infantiles familiares benignas Crisis infantiles benignas (no familiares) Síndrome de Dravet Síndrome HHE (hemiparesia, hemiconvulsiones) Status mioclónico en las encefalopatías no progresivas BECTS Epilepsia occipital de la niñez de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos) Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío (tipo Gastaut) Epilepsia con ausencias mioclónicas Epilepsia con crisis mioclónicas astáticas SLG Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de lento Epilepsia de ausencia en la niñez Epilepsia mioclónica progresiva Epilepsia generalizada idiopática con fenotipos variables Epilepsia de ausencia juvenil EMJ Epilepsia con CTCG únicamente Epilepsia reflejas Epilepsia de lóbulo occipital fotosensitva idiopática Otras epilepsias sensitivas visuales Epilepsia primaria de la lectura Epilepsia musicogénica Epilepsia del sobresalto Epilepsia frontal nocturna autonómica dominante Epilepsia del lóbulo temporal familiar Epilepsia generalizada con crisis febriles plus Epilepsia focal familiar con focos variables Epilepsia focal sintomática (o probablemente sintomática) Epilepsias límbicas EMT con esclerosis hipocampal EMT causada por etiologías específicas Otros tipos definidos por localización y etiología Epilepsia neocortical Síndromes de Rasmussen Otros tipos por localización y etiología Síndrome en desarrollo 26

15 Tabla 8. Crisis epilépticas y Epilepsia. Definiciones propuestas por la ILAE y el IBE. Crisis epiléptica. Se manifiesta por la aparición transitoria de síntomas y signos secundarios a la actividad anormal excesiva y/o sincrónica neuronal en el cerebro. Epilepsia. Afección cerebral caracterizada por una predisposición permanente para generar crisis epilépticas, así como consecuencias neurobiológicas, cognitivas y psicosociales, producidas por esta afección. La definición de Epilepsia requiere por lo menos de una crisis epiléptica. Epilepsia 2005 abril:46(4): Clasificación de las crisis epilépticas (ILAE 1981). I. CP (focales, locales). Las CP son aquellas en las que el primer evento clínico y electroencefalográfico señala una activación de un grupo neuronal en uno o ambos hemisferios. Las CP se clasifican teniendo en cuenta si se altera o no la conciencia. Cuando la conciencia no se altera, la crisis se clasifica como CPS; cuando se altera, se clasifica como CPC. El trastorno de la conciencia puede ser el primer síntoma o una CPS puede transformarse en una CPC. En pacientes con trastornos de la conciencia se pueden presentar alteraciones de conducta como automatismos. Igualmente una CPS puede progresar a una generalizada. Para fines de esta clasificación, la alteración de conciencia se define como la incapacidad para responder normalmente a estímulos externos, por alteración de la vigilancia o de la capacidad de respuesta. Hay evidencia de que las CPS generalmente se inician en un hemisferio (unilateral); en cambio, las CPC suelen tener representación hemisférica bilateral. II. CG (convulsivas o no convulsivas) Las CG son aquellas cuya primera manifestación señala inclusión de ambos hemisferios. La conciencia puede alterarse y ser la manifestación inicial. Las manifestaciones motoras son bilaterales. El patrón electroencefalográfico ictal es bilateral al inicio y presumiblemente refleja descarga neuronal que comienza en ambos hemisferios. III. Crisis epilépticas no clasificadas. Incluye todas las crisis que no pueden clasificarse debido a datos incompletos o inadecuados, algunas de las cuales no pueden incorporarse en las categorías hasta ahora descritas. 27

16 Estas incluyen algunas crisis neonatales, por ejemplo: movimientos oculares rítmicos, de natación y masticatorios. IV. Addendum. Incluye a las crisis epilépticas repetidas ocurren en diversas circunstancias: 1.-Crisis fortuitas, que llegan inesperadamente y sin alguna provocación evidente. 2.-Crisis cíclicas, más o menos a intervalos regulares (ej: crisis en relación con el ciclo menstrual o con el ciclo de sueño-vigilia). 3.-Crisis provocadas por: a) Factores no sensoriales (fatiga, alcoholismo, emoción, etc.) b) Factores sensoriales, referidas como crisis refleja. También incluye a las crisis prolongadas o repetitivas (SE). El término SE se emplea cuando una crisis persiste por un periodo prolongado o se repite lo suficiente para producir un vento epiléptico persistente, (Status implica un estado fijo y persistente). El SE puede clasificarse en parcial (ej: Jacksoniano) o generalizado (ej: Status de ausencia o Status tónico-clónico). Cuando se presenta un episodio motor muy localizado, se denomina Epilepsia Parcial Continua. Recientemente la ILAE publicó un reporte especial (Epilepsia, 5 (4): , 2010) (Tabla 3.9) Reporte Especial Consiste en una revisión terminológica y conceptos para la organización de crisis y epilepsias que consideramos que no se trata de una organización sino de una propuesta de clasificación que cubre los trabajos de la Comisión de Clasificación y Terminología de ILAE que aparecen en las tablas 3.10, 3.11 y En la Tabla 3.11 Descriptores de crisis focales de acuerdo con el grado de alteración de conciencia (incapacidad de responder de manera normal a estímulos externos). En esta tabla se propone el término Dyscognitive que reemplazaría el concepto de CPC que se ha utilizado universalmente desde la aprobación por la asamblea de ILAE en 1981, de la Clasificación de Crisis Epilépticas que se sigue utilizando hasta la fecha. Consideramos que el término Discognitivo no abarca una serie de manifestaciones complejas de las crisis del lóbulo temporal, algunas de ellas manifestadas exclusivamente por molestia o dolor epigástrico que en ocasiones es difícil de describir por el enfermo y analizar en el interrogatorio médico, estas manifestaciones como muchas otras, que merecieron la propuesta aceptada de crisis parciales complejas. Finalmente en la Tabla 3.12 Síndromes electroclínicos y otras epilepsias se utiliza el término de Constelaciones sobresalientes (Distinctive constellations), síndromes que se clasifican simplemente por características que llaman la atención por su alta frecuencia, lo que en español decribiríamos como Manifestaciones sobresalientes.

17 Tabla 3.9 Reporte Especial Tabla 3.10 Clasificación de crisis

18 Tabla 3.11 Descriptores de crisis focales de acuerdo con el grado de alteración de conciencia durante la crisis

19 Tabla 3.12 Síndromes electroclínicos y otras epilepsias.