Consideraciones en distrofia endotelial de Fuchs: Caso clínico

Transcripción

1 Fig. 1.- Con bajos aumentos e iluminación difusa, se observa la nubosidad corneal central. Fig. 2.- Estrías en Descemet producidas por la descompensación endotelial. Consideraciones en distrofia endotelial de Fuchs: Caso clínico Juan Carlos Viñuela Rodríguez O.C. nº RESUMEN En nuestra labor clínica diaria como profesionales de la optometría cada día es más necesaria desempeñar la función de profesional sanitario en atención primaria. Muchos de los pacientes que acuden a nuestras consultas son portadores de condiciones oculares que requieren mayor o menor celeridad en el manejo de las mismas. En ocasiones, estas condiciones se muestran bastante manifiestas. Pero en la mayoría de casos es necesario seguir un protocolo de actuación que revele su identidad. El caso que nos ocupa es el de una paciente que acude a consulta comentando un cuadro general de irritación ocular de forma intermitente y esporádica. Nunca le habían dado una explicación sobre la etiología de su problema y comentaba el avance insidioso de sus molestias. Tras un detallado examen optométrico, se encuentra como causa de sus quejas una distrofia endotelial de Fuchs. Es de vital importancia el manejo como profesionales sanitarios en atención primaria. Se planean interconsultas con otros profesionales de la visión, y los consejos e información dada son recibidos de buen grado tanto por la paciente como por los otros profesionales. PALABRAS CLAVE Optometría de atención primaria. Profesionales de la optometría. Distrofia endotelial de Fuchs. Histéresis. Guttata. CASO CLÍNICO 1ª CONSULTA HISTORIA Paciente de 57 años, raza blanca, mujer, acude a consulta comentando molestias en su ojo derecho, a veces con dolor, e irritación de dos semanas de evolución. Ella lo describe como si le hubiera dado un aire. Su médico de cabecera le recetó Trimetoprim. Después de unos días se automedicó con pomada epitelizante, pero las molestias no cesaban. No había notado déficit visual. Actualmente no estaba bajo ningún otro tratamiento farmacológico y comentaba no tener alteraciones circulatorias ni metabólicas. En la historia familiar cabe destacar amaurosis en madre sin causa conocida. En cuanto a la personal no había tenido nunca episodios similares al actual. Se había realizado una revisión visual en otro centro hacía tres años sin que le comentaran más alteraciones que las refractivas. Es usuaria de corrección óptica desde hace años, tanto para visión de lejos como de cerca con lentes progresivas: V.L. O.D.: Esf. O.I.: Esf. V.P. Ad.: EXPLORACIÓN Preliminares: No signos en observación general. No desviaciones. MEO: EC PIRRLA A.V. gafas: V.L: O.D: 0.8 O.I.: 0.9 A.O.: 0.9 (con estenopeico empeora OD). V.P: O.D:20/25 O.I:20/20 Objetivo: O.D:+1.75 O.I:+2.50 Nota: Peor calidad en el reflejo retinoscópico del O.D. Esto hace pensar en una alteración en los medios (córnea, cristalino, etc.). Subjetivo: No hay cambios respecto a su compensación óptica, no hay mejora de las agudezas visuales. Lámpara de hendidura: Fig. 3.- Edema corneal central en O.D. C.A. 1:1 A.O. tranquilas. No signos de hiperemia. Nada que reseñar en anejos ni cristalino. O.D.: Nubosidad central y engrosamiento corneal com- 10 febrero 401

2 Fig. 4.- Córnea guttata y descompensación endotelial en O.D. Fig. 5.- Guttata en O.I patible con edema corneal. Estrías en membrana de Descemet, guttata y descompensación endotelial. (fig. 1,2,3,4). O.I.: No signos de encharcamiento corneal, guttata en bastante menor grado que el ojo contralateral. (fig. 5 y 6) causa del dolor espontáneo, ya que las terminaciones nerviosas quedan expuestas libremente. Todo hace pensar en una condición degenerativa que se inicia en el endotelio corneal llamada distrofia endotelial de Fuchs. Por último, la turbidez con la que se observa el polo posterior, así como la disminución de a.v. estenopeica, se explica por el edema corneal, ya que el resto de medios se observaron transparentes. MANEJO Se informó a la paciente de la condición y se planeó una interconsulta con el servicio de oftalmología de la localidad. Asimismo se le comentó la posibilidad de acudir a algún otro centro donde se le pudiera hacer un recuento endotelial. Se le prescribió pomada antiedema 2/día (b.i.d.) a instancia del oftalmólogo y se le citó al mes. Fig. 6.- Turbidez en imagen del fondo de ojo del O.D. Paquimetría central: O.D.: 687 micras O.I.: 540 micras Tonometría: O.D: 8,8,9 mm Hg O.I: 7,6,7 mm Hg A las 12:40 con tonómetro de aire. Fondo de ojo Tanto en un ojo como en otro no se evidencian alteraciones del polo posterior aunque si cabe destacar la turbidez de los medios. (fig. 7 y 8). 2ª CONSULTA (1 MES) HISTORIA Después de acudir a oftalmología se le confirma el diagnóstico y le prescriben seguir con pomada antiedema (b.i.d.) + Maxitrol (si nota dolor). La paciente comenta que el episodio cesó a los tres días de tratamiento con la pomada y que en la última semana casi no se la había puesto. El Maxitrol no lo utilizó. Ahora dice tener peor visión en O.D. que la primera vez que vino. EXPLORACIÓN La a.v. en O.D. es ahora de y en O.I. 0.9 Lámpara de hendidura: Se continúan observando los signos de descompensación endotelial con aumento de la permeabilidad y edema corneal. (fig.9, 10 y 11) Paquimetría: El edema corneal ha remitido en parte, pero aún sigue habiendo aumento central del grosor en O.D. Se toman medidas periféricas que indican una mayor normalización del espesor. (fig. 12,13 y 14) Fig. 7.- Menor turbidez en imagen del f.o. del O.I. IMPRESIÓN Se trata de una paciente hipermétrope y présbita compensada con gafas. Pero además existe una condición patológica asociada, que altera la transparencia corneal y que ya es puesta de manifiesto desde el inicio del examen por la retinoscopía. La exploración con la lámpara revela un engrosamiento corneal más patente en el ojo derecho. Parece haber una descompensación endotelial y por ende un encharcamiento de la córnea (estrías en Descemet y paquimetría). Posiblemente se hayan producido episodios de ruptura epitelial y que éstos sean la Tonometría: O.D.: 8 mm Hg O.I.: 5 mm Hg Tonómetro de contacto Goldmann, h. IMPRESIÓN Distrofia endotelial de Fuchs en O.D. y guttata con posibilidad de progresar a distrofia en O.I. El edema ha remitido en parte y por esto han cesado los episodios de dolor y molestias. Durante este mes de tratamiento no ha habido ruptura epitelial, ya que se ha disminuido el edema estromal. Pero al mismo tiempo ha habido un proceso de cicatrización que ha hecho disminuir la a.v. En cuanto a la tensión ocular, las medidas no las consi- 401 febrero 11

3 Fig. 8.- Turbidez corneal producido por el edema estromal. Fig. 9.- Descompensación endotelial O.D dero fiables ya que están hechas sobre una superficie excesivamente hidratada, dando unas mediciones erróneas. Volveremos a este asunto durante la discusión. MANEJO Se recomienda continuar con el tratamiento (pomada antiedema, 2/día) pero de una forma constante, con el fin de evitar posibles episodios de ruptura epitelial. También se le comentan las ventajas del uso de lentes de contacto terapeúticas, si llegado el caso, no fuera suficiente con el uso de la pomada para paliar los síntomas. Revisión en cuatro meses. DISCUSIÓN Fig. 10, 11 y 12.- Paquimetría O.D. y O.I. Obsérvese la diferencia de espesores corneales centrales también evidente en la foto inferior. En primer lugar se debería aclarar que aunque la condición que nos ocupa se denomina como una distrofia, realmente es una condición degenerativa del endotelio corneal y que sigue un proceso insidioso que puede llegar a consecuencias nefastas para la visión del paciente. La distrofia de Fuchs es una condición degenerativa familiar más frecuente en mujeres, con enturbiamiento de la córnea y a menudo complicada con glaucoma de ángulo abierto (1,5). La incidencia es mayor en mujeres y a partir de la 5ª o 6ª década de la vida, sin que se haya establecido ninguna relación con la raza (2,5). Se trata de una distrofia corneal bilateral y progresiva de transmisión autosómica dominante, que cursa con córnea guttata, edema corneal y queratopatía bullosa. Histopatológicamente puede apreciarse una escasez de células endoteliales (3). El endotelio corneal puede evaluarse mediante la microscopía especular. Esta monocapa endotelial no se reproduce in vivo y va disminuyendo con la edad desde unas 3500 células/mm 2 en el neonato hasta unas 2000 en el adulto. La descompensación corneal se hace más probable con una densidad inferior de 500 células/mm 2(4) (es por esto que se le indicó a la paciente la importancia de realizarse un recuento endotelial, aunque hasta el momento no ha sido posible). Sin embargo, no sólo podemos juzgar la funcionalidad endotelial por el recuento celular, ya que también juega un papel importante el tamaño y la morfología (polimegatismo y polimorfismo) (4). Es esta falta de funcionalidad del endotelio la que produce un fallo en el sistema de deshidratación corneal, dando lugar a los síntomas que incluyen disminución de la visión, sensación de cuerpo extraño y dolor (5). HALLAZGOS BIOMICROSCÓPICOS Guttata: son excrecencias de la membrana de Descemet debidas al depósito excesivo de colágeno y que se hacen más frecuentes con la edad. Estos depósitos pueden o no alterar la funcionalidad de las bombas endoteliales responsables de la deshidratación corneal (4,5) (fig. 4,5). Edema corneal estromal: producido por la pérdida de funcionalidad endotelial. Si el edema estromal supera el 30%, se producirá además un edema epitelial con la formación de bullas y microquistes. Estos, al romperse, producen dolor y sensación de cuerpo extraño, acompañado de lagrimeo y fotofobia (3,4,5) (fig. 2,3). Estrías en Descemet: son roturas en la membrana de Descemet producidas por el edema corneal (fig.2). Finos depósitos de pigmento en endotelio corneal (fig. 15). Bullosa y pannus corneal en estados avanzados. FISIOPATOLOGÍA No es el objeto de este trabajo entrar en detalle en la fisiopatología de la distrofia de Fuchs. Aunque sí cabe mencionar que existen diferentes estados que pueden desarrollarse a lo largo de 15 a 20 años. Inicialmente el paciente es asintomático y presenta una guttata central distribuida irregularmente, que suele ir acompañada de depósitos de pigmento en la superficie posterior de la córnea. En una segunda fase se observa el edema estromal y epitelial que producen una visión borrosa sobre todo en las 12 febrero 401

4 primeras horas del día, cuando el edema es más intenso. Seguidamente se desarrollan las bullas debido a la entrada de fluido intraepitelial y la visión ya no mejora durante el día. El dolor y la fotofobia aparecen con la ruptura del epitelio. En la fase final aparecen cicatrices debido a la actividad fibroblástica y a las fibras de colágeno distribuidas entre la capa de Bowman y el epitelio. El edema estromal y las bullas epiteliales desaparecen aunque la visión del paciente queda seriamente comprometida (5). TENSIÓN OCULAR Y FUCHS El tema de la tensión ocular merece una mención especial en el caso de nuestra paciente. Como ya he citado anteriormente, las medidas de tensión ocular obtenidas eran sorprendentemente bajas. Se realizaron a diferentes horas, en diferentes días y con diferentes instrumentos de medida. La fiabilidad de la prueba es escasa, y para demostrarlo nos deberíamos remitir a la fisiología de la excreción del humor acuoso. El humor acuoso se elimina porque existe una diferencia de presión entre la cámara anterior y los canales colectores (canal de Schlemm y venas epiesclerales) (6). La presión venosa epiescleral en un individuo normal es de unos 7-8 mm. Hg, por tanto, una presión intraocular inferior a ésta, haría invertir el flujo y consecuentemente el ojo se encharcaría de sangre venosa. Por otro lado el tonómetro de Goldman está diseñado para presiones superiores a 10 mm. Hg, ya que se basa en la ley de Imbert-Fick (P=F/S) y dada una superficie de 3.06 mm. (que es la que tiene el cabezal del tonómetro) la presión es el dígito que aparece multiplicado por 10. Entonces podríamos pensar, evidentemente, que la medida de la presión intraocular está alterada por el espesor corneal. Pero resulta que en este caso el espesor corneal está incrementado, con lo cual deberíamos disminuir aún más el valor de la medición. Si a esto unimos que hay un porcentaje de alrededor del 15% de pacientes con distrofia de Fuchs que desarrollan glaucoma primario de ángulo abierto qué validez tiene la toma de la tensión ocular para el diagnóstico de glaucoma en estos pacientes?. Bien, no sólo en estos pacientes, sino en todos aquellos que presenten una alteración del espesor corneal producida por edema o un cambio en la hidratación corneal, darán unos valores erróneos con los métodos convencionales de medición de la presión intraocular. Entra aquí el concepto de histéresis corneal que hace referencia al grado de hidratación de la córnea y que representa otra variable más a tener en cuenta a la hora de medir la T.O. Córneas excepcionalmente blandas nos van a dar valores de PIO inferior a lo real. Actualmente existe un nuevo tonómetro de aire desarrollado por Reichert Instruments (ORA) que tiene en cuenta el grado de deformación corneal y así la rigidez (7). Se me ocurre pensar, aunque no venga al caso, que esto representa una dificultad más para todos aquellos que intentan diagnosticar o descartar un glaucoma con la simple medición de la tensión ocular. Y por qué es importante saber la PIO en estos pacientes?. Debemos tomar nota de que un incremento en la PIO hace que entre más fluido a través del endotelio dañado y aumente así el edema. Por tanto, será necesaria una disminución de la PIO para que disminuya la progresión y los síntomas secundarios al edema corneal. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Cuerpos de Hassall-Henle: es un tipo de guttata que aparece en la periferia, asintomática y sin significado clínico. Córnea guttata: en ausencia de edema se puede considerar como una distrofia endotelial que puede permanecer estable o progresar a una distrofia de Fuchs (Debemos recordar que la distrofia de Fuchs es realmente una degeneración) (8). Pliegues y estrías en Descemet: pueden ser producidas por otras causas como complicaciones en el uso de lentes de contacto. Descompensación endotelial tras cirugía de cataratas. Lesión epitelial recidivante. Endotelial irido-corneal (atrofia esencial del iris). TRATAMIENTO El tratamiento estará en función de los síntomas y signos que presente el paciente. Los pacientes con edema estromal y/o epitelial pueden ser tratados inicialmente con colirios hipertónicos (5% cloruro sódico), 4/día (q.i.d.) y en forma de pomada antes de dormir. La pomada tiene un mayor tiempo de contacto y por tanto mayor eficacia, pero produce visión borrosa; por esto se suele indicar el colirio para su uso durante el día y para por la noche, la pomada. Aunque en la práctica clínica cada profesional tiene sus propios métodos y cada paciente es diferente. Algunos autores mencionan el uso de aire (secador de pelo) sobre la córnea con el fin de aumentar la evapora- 401 febrero 13

5 Fig Pigmento depositado en endotelio corneal. ción de la superficie corneal y disminuir el tiempo de visión borrosa matutina debido al edema (5). Las lentes de contacto terapéuticas son beneficiosas para el alivio de las molestias del paciente, aunque en algunos casos pueden conducir a mayor edema estromal (9). Previamente a la adaptación de la lente, debe haberse intentado el tratamiento con agentes hipertónicos (12). Los objetivos que se persiguen son dos: por un lado aliviar el dolor, ya que las terminaciones nerviosas quedan expuestas tras la ruptura epitelial, y por otro, mejorar la a.v. corrigiendo la irregularidad corneal producida por las bullas e impidiendo la formación de éstas. Además, las lentes hidrofílicas ayudan a eliminar agua de la córnea por un mecanismo osmótico. Tras el uso continuo de la lente puede producirse un mecanismo de hipoxia debido al porte indebido o al escaso reemplazo (10,11,12,13). En las fases más avanzadas se hace necesaria la queratoplastia penetrante. En pacientes con ángulo estrecho se debe incluir la extracción del cristalino para evitar las sinequias periféricas anteriores y el cierre del ángulo tras el trasplante. CONCLUSIONES Varias son las lecciones que podemos resumir sobre el caso que nos ocupa: La guttata, como auténtica distrofia que es, puede o no degenerar en Fuchs. fluctuación de la visión suele ser deberse a la variación del edema durante el día, y también a los procesos de cicatrización que se dan lugar tras la queratopatía bullosa. La medida de la PIO es importante ya que influye a dos niveles: por un lado un 15% de Fuchs desarrollan glaucoma primario de ángulo abierto. Por otro lado, un aumento de la PIO maximiza el edema estromal y epitelial. Sin embargo la excesiva hidratación corneal falsea las medidas de PIO con los métodos tradicionales. Hay que tener en cuenta la histéresis corneal, actualmente sólo hay un tonómetro en el mercado que tenga en cuenta esta variable y es el ORA de Reichert Instruments. El tratamiento va dirigido a paliar los síntomas, ya que no hay curación por el momento. Depende del estado en que se encuentre la condición y va desde los colirios y pomadas hipertónicos, hasta la queratoplastia penetrante. NOTA DEL AUTOR Estadísticamente, algunos de los motivos de consulta más frecuentes por la que un paciente acude al optometrista son el picor, la sensación de cuerpo extraño o las molestias en ocasiones, y según la ubicación del centro, incluso por delante del déficit visual (14). Estamos obligados a hacer un buen diagnóstico diferencial con el fin de identificar las alteraciones oculares puramente refractivas. Como profesionales de la optometría y como agentes sanitarios en atención primaria, es nuestro deber y debería ser nuestro derecho ayudar a estos pacientes, sin que sea necesariamente prioritaria la prescripción de un fármaco terapéutico. En ocasiones la información al paciente, planear interconsultas con otro profesional sanitario y hacer el seguimiento de la condición, nos reportarán un valor social y profesional difícilmente conseguido con un mal manejo, o una derivación al oftalmólogo sin fundamentos. El óptico-optometrista debe velar por la salud visual de la sociedad, y es de esta manera como deberíamos entrar en la salud pública. Por último, además de lo potencialmente cliente que puede llegar a ser un paciente satisfecho, debemos reflexionar sobre cuál es el objeto de nuestra profesión. BIBLIOGRAFÍA 1. Varios autores. Diccionario médico ilustrado Jack J. Kanski. Oftalmología clínica. Ediciones Hartcourt. Madrid. Pág Pita Salorio, et al. Diccionario terminológico de oftalmología David J. Spalton et al. Atlas de oftalmología clínica MOSBY/DOYMA Madrid. Pags. 6.5; Varios autores. Handbook of ocular Disease Management. Fuchs Endothelial Dystrophy Zorn. Apuntes fisiología CBO-NEWENCO Luce, Grolman, Taylor. Reichert instruments Krachmer, Palay. Cornea Color atlas Mosby-Year book. St. Louis. Missouri. Pags. 145, Varios autores. Lentes de contacto terapeúticas Mc Dermott ML, Chandler JW. Therapeutic uses of contact lens. Surv Ophtalmol : Hall DS et al. Clinical experinces with the therapeutic hydrofilic contact lens. Ann Ophtalmol : ; Holding G. Hydrophilic contact lenses in corneal disorder. Acta Opthalmol : Leibowitz HM. The soft contact lens II. Therapeutic experience with the soft lens. Int Ophtalmol. Cli : B. Fisch. Ocular diseases. CBO-NEWENCO febrero 401