PLAGIOCEFALIA POSTURAL POR CRANEOSINOSTOSIS DE SUTURAS DE BASE DE CRÁNEO

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1 PLAGIOCEFALIA POSTURAL POR CRANEOSINOSTOSIS DE SUTURAS DE BASE DE CRÁNEO Barredo Parra J., Rodríguez San Vicente O., Villoria Alonso R., Dolado Llorente A., Cortazar Uribasterra O., Iglesias Hidalgo G. Hospital de Cruces, Barakaldo, Bizkaia. 1

2 OBJETIVOS Reconocer la presencia de craneosinostosis de suturas en base de cráneo en niños con plagiocefalia posterior no siempre evaluadas. Familiarizar al radiólogo con la evaluación diagnóstica de las suturas de base de cráneo. REVISIÓN DEL TEMA La plagiocefalia posterior por cierre de suturas de base de cráneo es un hallazgo infrecuente. Es importante reconocer las suturas implicadas dado que estas marcaran el manejo terapéutico. Para ello realizaremos un TCMD de cráneo ampliando la adquisición desde C1 hasta vértex a baja dosis Posteriormente reconstruiremos y valoraremos las imágenes en MIP, analizando por subvolúmenes evitando interposiciones. La presencia de estenosis en estas suturas plantea un tratamiento conservador con medidas ortopédicas. EMBRIOLOGÍA El sistema esquelético se origina a partir del mesodermo paraxial, de la lámina lateral (somática) y de la cresta neural. La formación de los huesos se denomina osificación. El mesénquima de los huesos planos craneales se diferencia directamente en hueso osificación membranosa. Las células mesenquimales se moldean en cartílago hialino y posteriormente se osifican osificación endocondral. Los huesos planos craneales están separados entre sí por surcos profundos de tejido conectivo, SUTURAS, derivadas de la cresta neural. En el lugar donde se juntan más de dos huesos se denomina FONTANELA. Estas dos entidades permiten que el cráneo se moldee en el proceso del parto. Ambas mantienen su carácter membranoso tras el nacimiento. Algunas se mantienen permeables más allá de los 5-7 años. Embriología del hueso occipital El hueso occipital se forma a partir de los somitas y somitómeras del mesodermo paraxial Junto con los huesos esfenoides y etmoides forma la base de cráneo sagital 2

3 Se divide en SEIS PORCIONES Osículo de Kerckring Basioccipital Supraoccipital Intraparietal Exoccipital (x2) Fig. 1: porciones del hueso occipital: 1.- basioccipital, 2.- exooccipital, 3.- supraoccipital, 4.- intraoccipital Se forman SEIS SUTURAS o SINCONDROSIS con los huesos de vecindad. (Porciones petrosa y mastoidea del hueso temporal y hueso esfenoides) Sincondrosis SUPRAOCCIPITAL Sincondrosis INTRAOCCIPITAL ANTERIOR Sincondrosis INTRAOCCIPITAL POSTERIOR - Suturas de MENDOSAL Sutura ACCESORIA debida a la unión de la porción endocondral y membranosa del hueso occipital 3

4 Se localiza posterolateral a la fontanela mastoidea, entre las porciones intraparietal y supraoccipital Sincondrosis ESFENO-OCCIPITAL Sincondrosis PETROCCIPITAL Sincondrosis OCCIPITOMASTOIDEA Fig.2: suturas de base de cráneo: 1.- esfeno-occipital, 2.- intraoccipital anterior, 3.- intraoccipital posterior, 4.- sutura de Mendosal, 5.- occipitomastoidea, 6.- petro-occipital. Cronología de la fusión de suturas 1 mes: osículo de Kerckring se fusiona con porción supraoccipital 1-2 años: comienzan las intraoccipitales anterior y posterior Posterior: se fusiona de medial a lateral, completa a los 4-7 años Anterior: más compleja. Completa a los 7-10 años Adolescencia: occipitomastoidea y petrooccipital Etiología del moldeamiento craneal Diversas Fuerzas mecánicas externas que actúan sobre suturas de la región posterior tanto en: 4

5 Vida intrauterina: posiciones fetales prolongadas, embarazos múltiples, anomalías uterinas, macrocefalia TRAS EL nacimiento: posición adoptada por el lactante, apoyo sistemático sobre región occipital, tortícolis TÉCNICA La adquisición de datos se emplea un TCMD-16 (Brillance, Philips), desde C1 hasta vértex, con una colimación de 0,5mm baja dosis (90 kv 150mAs). Posteriormente, en nuestra estación de trabajo, realizamos reconstrucciones MIP y VR La integridad de las suturas siempre la valoramos en reconstrucciones MIP y MPR. Valoramos las imágenes por subvolúmenes que nos permiten identificar cada sutura independientemente con el fin de evitar la superposición, tanto en MPR como en MIP. Debemos detectar áreas de fusión ósea diagnóstico de sinostosis. Un segmento pequeño y focal de fusión puede pasar desapercibido. Es importante no confundir estas fusiones con las crestas perisuturales. ESTACIÓN DE TRABAJO Extended Brillance TM Workspace Fig. 3: reconstrucciones MIP MPR en subvolúmenes (cajas amarillas) para evitar superposiciones. 5

6 HISTORIA DE LA PLAGIOCEFALIA POSTURAL En 1992 se desarrolla una campaña que recomienda colocar a los bebes boca arriba para dormir a fin de evitar la muerte súbita del lactante. Consecuentemente aumentan los casos de deformidades craneales conocidas como plagiocefalia postural u occipital. Consulta muy frecuente consultas de pediatría. Una gran dificultad es el diagnóstico diferencial entre la plagiocefalia posicional no craneosinostósica y la verdadera craneoestenosis occipital. La fisiopatología de estas deformidades no está del todo clara, algunos autores apuntan a un origen común: las fuerzas mecánicas que provocan la deformidad, si son persistentes, conducen a cambios patológicos sobre las suturas. DIAGNÓSTICO DE LA PLAGIOCEFALIA POSTURAL Definición de plagiocefalia posterior postural: - Aplanamiento occipital - Suturas lambdoideas permeables La actitud a seguir en nuestro hospital ante un niño con aplanamiento posterior se basa en el siguiente protocolo: 1.- Menores de 5 meses: tratamiento REHABILITADOR cambios periódicos de posición. No son necesarios estudios radiológicos meses 1 año: si no mejora y tras asegurar de seguir un tratamiento posicional correcto plantear estudio radiológico: TCMD con reconstrucciones volumétricas. Sólo se indicará tratamiento con órtesis craneal en casos de plagiocefalia postural grave si se acompaña de clara deformidad o asimetría facial Si falla se planteará tratamiento QUIRÚRGICO con el objetivo de evitar deformidades estéticas importantes. En los casos de craneosinostosis de suturas de base de cráneo. No se planteó tratamiento QUIRÚRGICO 6

7 CASO Nº1 PRESENTACIÓN DE CASOS Niña de 11 meses que consulta por marcada asimetría facial. Fig. 3: reconstrucción MIP volumétrico de subvolumen de base de cráneo. Suturas de base de cráneo permeables con aplanamiento posterior derecho. Fig. 4 y Fig. 5: reconstrucción MIP volumétrica en subvolumen posterior y VR lateral. Aplanamiento occipital con suturas lambdoideas permeables. Diagnóstico: plagiocefalia posterior postural Tratamiento: medidas conservadoras 7

8 CASO Nº2 Niña de 7 meses que consulta por tortícolis. Fig. 6: reconstrucción MIP volumétrico de subvolumen de base de cráneo. Marcada asimetría craneal posterior derecha con suturas de base de cráneo permeables Fig. 7 y 8: reconstrucciones VR posterior y lateral. Marcado aplanamiento occipital con suturas lambdoideas permeables. Diagnóstico: plagiocefalia posterior postural Tratamiento: medidas conservadoras 8

9 CASO Nº3 Niño de 5 meses con marcada braquicefalia Fig. 9: reconstrucción MIP volumétrico de subvolumen de base de cráneo. Asimetría craneal leve izquierda con suturas de base de cráneo permeables Fig. 10 y 11: reconstrucciones VR posterior y lateral. Plagiocefalia posterior con suturas lambdoideas permeables. Diagnóstico: plagiocefalia posterior postural Tratamiento: medidas conservadoras 9

10 CASO Nº4 Niño de 10 meses que consulta por tortícolis. Fig. 12 y13: reconstrucción MIP volumétrico de subvolumen de base de cráneo y VR posterior. Asimetría craneal leve derecha con cierre de sutura intraoccipital posterior ipsilateral. Resto suturas de base de cráneo y suturas lambdoideas permeables. Fig14: Reconstrucciones MIP volumétricas con subvolúmenes en estación de trabajo. Cierre de sutura intraoccipital posterior derecha. Diagnóstico: plagiocefalia posterior por cierre de sutura intraoccipital posterior derecha. Tratamiento: medidas conservadoras. 10

11 CASO Nº5 Niña de 9 meses con clínica de tortícolis Fig. 15 y16: reconstrucción MIP volumétrico de subvolumen y VR de base de cráneo. Deformidad craneal con asimetría occipital derecha por cierre de sutura intraoccipital posterior derecha. Resto suturas de base de cráneo permeables. Fig. 17 y 18: reconstrucción MIP volumétrica en subvolumen vista posterior y VR lateral. Aplanamiento occipital con suturas lambdoideas permeables. 11

12 Fig19: Reconstrucciones MIP volumétricas con subvolúmenes en estación de trabajo. Cierre de sutura intraoccipital posterior derecha. Diagnóstico: plagiocefalia posterior por craneosinostosis de sutura de base de cráneo intraoccipital posterior derecha. Tratamiento: medidas conservadoras. CASO Nº6 Niña de 5 meses remitida a nuestro servicio con diagnostico de craneosinostosis realizado en otro centro. Fig. 20: reconstrucción MIP volumétrico en subvolumen de base de cráneo. Cierre de sutura intraoccipital posterior derecha y sutura lambdoidea ipsilateral. Asimismo presenta un abombamiento de mastoides y marcada asimetría de foramen magno y resto de fosa posterior. 12

13 Diagnóstico: plagiocefalia por cierre de sutura lambdoidea e intraoccipital posterior derecha. Tratamiento: se realiza en un primer tiempo una reconstrucción de la deformidad craneal requiriendo una segunda intervención quirúrgica para remodelación de la asimetría facial. Fig. 20 y 21: reconstrucciones VR post-remodelación de la deformidad craneal. CONCLUSIONES Debemos analizar las suturas de base de cráneo en niños con plagiocefalia posterior para reconocer posibles craneosinostosis de suturas no habituales. La habilidad para reconstruir y conocer la base de cráneo y sus suturas correspondientes ha sido crítica para realizar los diagnósticos finales El TCMD con postprocesados en subvolúmenes nos permite detectar casos que antes pasaban desapercibidos haciéndolos hoy en día detectables y ampliando así el espectro de diagnóstico diferencial en deformidades craneales posteriores. 13

14 BIBLIOGRAFÍA - Sze, R., Hooper R., Ghioni V., et all. MDCT Diagnosis of the Child with Posterior Plagiocephaly. AJR 2005; 185: Esparza J., Hinojosa M.J., Muñoz A., et all. Diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia posicional. Protocolo para un sistema público de salud. Neurocirugía 2007; 18: Argenta L. Clinical classification of posicional plagiocefalia. The Journal of Craniofacial Surgery 2004; 15: Soubhagya R. Nayak, Ashwin Krishnamurthy., et all. The mendosal suture of occipital bone: ocurrente in Indian population, embryology and clinical significance. Surg Radiol Anat 2007; 29: Stewallwagen L., Hubbard E., et all. Torticollis, facial asymmetry and plagiocephaly in normal newborns. Arch Dis Child 2008; 93: