XIII.3. Craneosinostosis

Transcripción

1 XIII.3. Craneosinostosis Luis Alfonso Alonso García, Ramona Fernández Fernández Revisión: Ramón Velázquez Fragua La craneosinostosis es la fusión prematura de una o más suturas craneales. La sutura más afectada es la sagital (40 a 60 % de los casos), seguida de la coronal ( 20 a 30 %) y metópica (menos del 10%). La verdadera sinostosis lambdoidea es rara. XIII.3.1. Desarrollo normal El cierre de la fontanela posterior ocurre entre los 3 y 6 meses de edad, y el de la anterior entre los 9 y 18 meses; la sutura metópica se cierra entre los 9 y 24 meses, y las suturas sagital, coronal y lambdoidea a los 40 años. CORONAL LAMBDOIDEA METÓPICA FONTANELA ANTERIOR SAGITAL FONTANELA POSTERIOR XIII.3.2. Clasificación de las craneosinostosis XIII Primaria (Ver tabla 1) 1. Simple 2. Compleja 2.1. No sindrómica bicoronal 2.2. Sindrómica: síndromes de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre-Chotzen XIII Secundaria Malformaciones encefálicas (microcefalia, holoprosencefalia), mucopolisacaridosis, exposición fetal ( ácido valproico, fenitoína), enfermedades metabólicas ( hipertiroidismo). XIII.3.3. Síntomas Lo mas común es la forma irregular de la cabeza al nacer o en los primeros meses de vida. En casos severos puede causar complicaciones intracraneales, hipertensión intracraneal, o compresión del nervio óptico. XIII.3.4. Tratamiento Todas deben derivarse al neurocirujano. El momento mas temprano para la cirugía es a las 3 a 6 semanas de vida, pero puede retrasarse hasta los 3-6 meses. 1

2 Tabla 1. Craneosinostosis primarias Tipo, y sutura cerrada Forma de la cabeza Escafocefalia Cierre precoz de la sutura sagital Alargado el diámetro A-P y acortado el biparietal Plagiocefalia anterior Sutura coronal Protuberancia frontotemporal compesadora contralateral Braquicefalia Suturas coronales de forma bilateral Acortado el diámetro A-P. Aumento el diámetro biparietal Plagiocefalia posterior Sutura lamboidea unilateral Aplanamiento occipital con abombamineto frontal contralateral. La oreja en el lado del aplanamiento occipital está desplazada hacia atrás Turricefalia Suturas lamboideas bilateralmente Aumento en altura. Acortado el diámetro A-P Trigonocefalia Sutura metópica Frente picuda (triangular) Oxicefalia Fusión de todas las suturas Cabeza de cono 2

3 XIII.3.4. Deformidad craneal posicional Es la formación anormal del cráneo ocasionada por la presión ejercida sobre la misma región. XIII Tipos de deformidad craneal posicional Escafocefalia posicional Ocurre en prematuros; debido a su hipotonía cambian menos de posición. Braquicefalia posicional Cursa con aplanamiento del occipucio. Plagiocefalia posicional Plagiocefalia significa cabeza oblicua. La plagiocefalia por moldeamiento posicional ha aumentado su frecuencia por la recomendación de acostar al lactante en decúbito supino para prevenir el síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL). También puede ocurrir en lactantes con tortícolis muscular congénita; estos niños tienen limitada la rotación activa de la cabeza, lo que provoca que esté girada siempre en la misma posición. La cabeza en visión cenital muestra aplanamiento occipital que se acompaña de abombamiento frontal ipsilateral; la oreja en el lado del aplanamiento occipital se encuentra desplazada hacia delante. XIII Diagnóstico Examen físico de la cabeza del niño en visión cenital. Ver la forma de la cabeza, la posición de las orejas. Evaluar los movimientos del cuello para descartar la presencia de tortícolis. El examinador, intentará mantener el contacto visual con el niño haciéndole girar la cabeza. Medir el perímetro cefálico. Si la aparición del aplanamiento ocurre desde recién nacido, hemos de descartar una craneosinostosis. Estudios de imagen: En la plagiocefalia postural el diagnóstico es clínico, y en general no son necesarios los estudios de imagen. Radiografía de cráneo, para diagnosticar craneosinostosis. Muestra el cierre de la sutura. TAC craneal. En la craneosinostosis se objetivan puentes óseos prematuros en las suturas y su cierre. 3

4 XIII Tratamiento Prevención y tratamiento de la deformidad craneal posicional: Alternar los lados de apoyo de la cabeza. Cambiar periódicamente su orientación durante el sueño. Cuando está despierto, poner al niño en decúbito prono y jugar con él. Puede ocurrir que lloren si no están acostumbrados a esta posición, en estos casos se hará de forma progresiva. Durante la alimentación apoyar la cabeza del niño al lado opuesto del aplanado. Cambiar de lado los estímulos al niño, para estimular el giro de la cabeza en ambos sentidos. Si se realizan las medidas anteriores preventivas se evitarán tener que llegar a utilizar otras medidas como cascos correctores. En casos moderados y severos ó si tras 2 meses de tratamiento con cambios posturales y ejercicios no se objetiva mejoría, remitir al Servicio de Neurocirugía para valorar la utilización de casco. En caso de tortícolis muscular congénito ver tema Evaluación del aparato locomotor. 4

5 Bibliografía Kabbani H, Raghuverr TS. Craniosynostosis. Am Fam Physician 2004; 69: Persing J, James H, Swanson J, Kattwinkel J. Prevention and management of positional skull deformities in infants. Pediatrics 2003; 112 (1):