Agenesia del cuerpo calloso

Transcripción

1 Agenesia del cuerpo calloso Puede haber agenesias parciales o completas del cuerpo calloso, de forma aislada y asintomático, pero hasta en un 25% de casos se asocia a síndromes, cromosomopatías, trastornos metabólicos, infecciones por toxoplasma y rubéola. Es la malformación del SNC mas frecuente. El cuerpo calloso se encuentra perfectamente formado a las 20 semanas de gestacion, es una estructura muy fina por lo que se requieren cortes axiales y coronales para su valoración.

2 Agenesia del cuerpo calloso Los hallazgos en imagen consisten en separación de los cuerpos de los ventrículos laterales, colpocefalia, elevación del tercer ventrículo, astas frontales con morfología en lágrima Cortes coronales SSFSE donde se aprecia la disposición característica de las astas frontales de los ventrículos laterales en agenesia del cuerpo calloso junto a colpocefalia

3 Agenesia del cuerpo calloso Corte sagital SSFSE en el que se aprecia la ausencia de cuerpo calloso.

4 Agenesia del cuerpo calloso Cortes axiales SSFSE en el que se aprecia la ausencia de cuerpo calloso y la disposición característica de los ventrículos laterales.

5 Ventriculomegalia Es la causa mas frecuente por la que se solicita la realización de estudio de RM. El criterio diagnostico es la presencia de el atrio de los ventrículos laterales con un diámetro superior a 10 mm a partir de la 25 semana de gestación. Entre mm se cataloga como ventriculomegalia moderada y si es mayor de 20 mm como ventriculomegalia severa. Junto a la confirmación diagnostica, la RM debe valorar la presencia de otras lesiones asociadas ( agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia lobar, polimicrogiria, etc). Hasta en un 20 % se observan ventriculomegalias aisladas y en un 40 % de casos no se detecta alteración que justifique la dilatación ventricular. {Merzoug et al., 2002, J Neuroradiol, 29, 76-90}{Glenn and Barkovich, 2006, AJNR Am J Neuroradiol, 27, }{Kazan-Tannus et al., 2007, AJR Am J Roentgenol, 189, }{Launay et al., 2002, J Radiol, 83, }

6 Ventriculomegalia Secuencia de corte axiales SSFSE que muestran un discreto aumento de los ventrículos laterales, especialmente a expensas de las astas occipitales (colpocefalia).

7 Ventriculomegalia Cortes axial y coronal SSFSE de feto con ventriculomegalia (flecha naranja). En este caso, la ventriculomegalia se asocia a atrofia parenquimatosa (flecha blanca)

8 Anomalías de la fosa posterior El complejo de Dandy Walker engloba a tres entidades como un espectro continuo de esta anomalia del desarrollo e incluye: 1. Megacisterna magna: constituida por una cisterna mayor a 10 mm que no se asocia a anomalias del vermis. 2.Dandy Walker: Asocia agenesia parcial o completa del vermis cerebeloso (1) con dilatación del IV ventrículo (2) que comunica con cavidad quistica en la fosa posterior (3) y elevación del tentorio (4). Se suele asociar a anomalias como hidrocefalia, heterotopias, polimicrogiria 3. Variante de Dandy Walter. Asocia hipoplasia del vermis y hemisferios cerebelosos con dilatación del IV ventrículo que comunica con la cisterna de fosa posterior sin aumento de fosa posterior Normal Dandy Walker

9 Dandy-Walker Cortes sagitales SSFSE que muestran dilatación del IV ventrículo (1); éste comunica con cisterna magna (2). Como hallazgo asociado se demostró la presencia de encefalocele (3)

10 Megacisterna magna Embarazo gemelar. Cortes sagital (1) y axial (2) SSFSE con aumento de tamaño de la cisterna en fosa posterior (flecha). Ecografía del mismo caso (3)

11 Megacisterna magna Corte sagital SSFSE. Hipoplasia del vermix (1) con megacisterna magna (2) 2 1

12 Quistes aracnoideos Son cavidades delimitada por una fina capa de celulas aracnoideas y llenos de liquido cefalorraquideo. Se situan con mas frecuencia en fosa temporal, cisterna supraselar, cisterna cuadrigeminal y cisura interhemisferica. Se ven como lesiones hiperintensas en T2 y pueden ejercer efecto de masa sobre el parenquima subyacente. Imagen hiperintensa de señal similar al LCR en la cisterna cuadrigémina compatible con quiste aracnoideo. {Sonigo et al., 1998, Pediatr Radiol, 28, }, {Merzoug et al., 2002, J Neuroradiol, 29, 76-90}

13 Meningocele Se origina por una falta de fusion de los elementos posteriores de los cuerpos vertebrales del segmento afecto o espina bifida acompañada de la salida de l espacio subaracnoideo a traves del defecto oseo. Se diagnostican con facilidad en el estudio ecografico; la RM se solicita para valorar anomalias asociadas como la herniacion cervical del cerebelo ( Chiari tipo II), afectación de cuerpo calloso, heterotopias ventriculares {Glenn and Barkovich, 2006, AJNR Am J Neuroradiol, 27, }. 1 2 Cortes axial (1) y sagital (2) SSFSE.Se observa defecto de fusión del arco posterior en cuerpos vertebrales ( espina bífida) con herniacion del espacio subaracnoideo (flecha)

14 Meningocele 1 Corte sagital de cuerpo (1) y detalle (2) SSFSE.Se observa defecto de fusión del arco posterior en cuerpos vertebrales ( espina bífida) con herniacion del espacio subaracnoideo (flecha) En los cortes coronales (3) y axiales (4) de cráneo se demostró ausencia de cuerpo calloso y colpocefalia, como anomalías asociadas

15 Holoprosencefalia Es un trastorno del desarrollo del cerebro causado por un fallo en la separacion de ambos hemisferios cerebrales. Según el grado de severidad se clasifica en : 1.Holoprosencefalia alobar: Generalemente es letal. Se encuentran ausentes la cisura interhemisferica, cuerpo calloso, septum, hoz cerebral, bulbo olfatorio y tracto optico. Los talamos estan fusionados y existe un unico ventrículo. 2. Holoprosencefalia semilobar: Los dos hemisferios cerebelosos estan parcialmente separados a nivel posterior pero permanece un unico ventrículo. 3. Holoprosencefalia lobar: La cisura interhemisferica esta presente tanto a nivel anterior como posterior pero existe cierto grado de fusion entre los hemisferios. El septum esta ausente y las astas frontateles se encuentran deformadas {Sonigo et al., 1998, Pediatr Radiol, 28, },

16 Holoprosencefalia Cortes SSFSE coronales (1,2,3) y axiales (4, 5). Holoprosencefalia semilobar con ventrículo unico, agenesia del septum pellucidum, agenesia de cuerpo calloso, cisura interhemisferica rudimentaria