Dónde está el cuerpo calloso? Caracterización por imagen.

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1 Dónde está el cuerpo calloso? Caracterización por imagen. Poster no.: S-0786 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: O. D. Laffite Licona, A. Dehesa Garcia, E. Cordoba Moncada, E. Alonso Garcia; Burgos/ES Palabras clave: DOI: Congénito, TC, RM, Neurorradiología cerebro /seram2014/S-0786 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 11

2 Objetivo docente 1. Definir la anatomía y el desarrollo embriológico del cuerpo calloso. 2. Caracterizar con imágenes los hallazgos radiológicos más representativos que se encuentran en la agenesia del cuerpo calloso. 3. Determinar otras alteraciones del desarrollo encefálico que pueden acompañar a esta patología. Revisión del tema El cuerpo calloso es la principal comisura supratentorial del cerebro, compuesta por tractos de sustancia blanca densamente entremezclados que conectan territorios homólogos de los hemisferios cerebrales. Es considerado el sistema de asociación interhemisférico más importante. Anatomía y desarrollo El cuerpo calloso tiene cuatro partes, de anterior a posterior: rostrum, rodilla, cuerpo y esplenio. (Fig. 1). Embriológicamente se desarrolla entre las 8 y las 20 semanas de gestación, sus regiones se desarrollan en sentido anteroposterior, primero se forman la rodilla y el cuerpo, después el esplenio y finalmente el rostrum. La agenesia del cuerpo calloso puede ser completa o parcial, si ocurre una lesión cerebral durante su desarrollo la parte anterior usualmente está presente y los segmentos posteriores son deficientes. Malformaciones congénitas Las malformaciones del sistema nervioso central son el segundo tipo de anomalías congénitas más frecuentes, después de las malformaciones cardiacas. Página 2 de 11

3 En la agenesia del cuerpo calloso no se forman los axones o éstos no se dirigen a la línea media, pudiendo ser debido a múltiples factores como infecciones intraútero (más frecuentemente citomegalovirus), tóxicos (exposición del feto al alcohol y drogas vasoactivas como cocaína o heroína) o errores congénitos del metabolismo (hiperglicemia no cetósica, deficiencia de piruvato deshidrogenasa, fenilcetonuria materna). Aunque puede ser diagnosticado a cualquier edad, generalmente se detecta en la primera infancia. (Fig. 2). La incidencia en la población general es menor del 1% y de hasta el 2,3% en pacientes con discapacidad. Usualmente afecta más a hombres que a mujeres. La agenesia del cuerpo calloso está englobada dentro de las anomalías comisurales y constituye el rasgo más frecuente observado en las malformaciones del sistema nervioso central ya que se asocia a una gran variedad de síndromes. Los individuos afectados presentan alteraciones cognitivas hasta en un 70%, convulsiones, retraso del desarrollo, deformidades craneales e hipertelorismo, así como síndromes de desconexión. La agenesia del cuerpo calloso se asocia con otras anomalías en más del 50% de los casos, entre ellas se encuentran: Malformación de Chiari 2. Trastornos del desarrollo cortical y de los surcos: heterotopias, lisencefalia, esquizencefalia, polimicrogiria. Encefaloceles, sobre todo parietales. Malformación de Dandy-Walker. Holoprosencefalia. Alteraciones de la línea media, displasias interhemisféricas y lipomas. Anomalías oculares, hipotálamo-hipofisarias, medulares y faciales. Estudios por imagen Los hallazgos varían según la severidad de la anomalía del cuerpo calloso. Los ventrículos laterales son un dato clave para el diagnóstico, se encuentran paralelos y separados. (Fig. 3). Página 3 de 11

4 En ausencia del esplenio, las astas occipitales migran superiormente, resultando una dilatación conocida como colpocefalia. (Fig. 4). En los estudios con contraste se aprecia un ascenso de las arterias cerebrales anteriores directamente por la cisura interhemisférica. También se puede apreciar alteración de los surcos, que adquieren un patrón irradiante. Los fascículos de sustancia blanca parasagital medial del cuerpo calloso forman haces de Probst(fibras callosas que normalmente interconectan ambos hemisferios). (Fig. 5). Tercer ventrículo alto, la cisura interhemisférica desciende hasta el techo del tercer ventrículo, con o sin quiste dorsal. (Fig. 6). Puede acompañarse de displasia meníngea y quistes interhemisféricos múltiples. (Fig. 7). Así mismo podemos encontrar lipomas, anomalías venosas en la línea media, alteraciones del desarrollo cortical (heterotopia nodular, polimicrogiria), malformaciones del romboencéfalo, hipotálamo-hipófisis, médula espinal y corazón. Diagnósticos diferenciales Destrucción del cuerpo calloso: traumatismos, cirugía, hemorragia, infarto, alteraciones metabólicas. Hipoplasia. Distensión: cuerpo calloso adelgazado. Inmadurez por mielinización deficiente. Images for this section: Página 4 de 11

5 Fig. 1: Anatomía. Corte sagital a través del cuerpo calloso, rostrum (1), rodilla (2), cuerpo (3) y esplenio (4). Página 5 de 11

6 Fig. 2: Agenesia completa del cuerpo calloso en un paciente de 6 meses de edad. Página 6 de 11

7 Fig. 3: RM coronal y axial potenciada en T2. Se aprecian los cuerpos ventriculares ampliamente separados y no llegan a converger. Fig. 4: RM sagital potenciada en T1. Colpocefalia. Ventrículos laterales con astas frontales pequeñas y puntiformes y astas occipitales desproporcionadamente ensanchadas. Página 7 de 11

8 Fig. 5: RM coronal potenciada en T2. Haces de Probst. El borde interno de los ventrículos laterales es cóncavo y en ellos hacen resalte los tractos fibrosos orientados longitudinalmente. Página 8 de 11

9 Fig. 6: RM coronal potenciada en T2. Elevación del tercer ventrículo (punta de flecha) existiendo comunicación entre la cisura interhemisférica (flecha) y el techo del tercer ventrículo. Página 9 de 11

10 Fig. 7: RM axial potenciada en T2 (A) y sagital en T1 (B). Existen múltiples colecciones quísticas bien definidas que alcanzan el nivel teórico de la rodilla del cuerpo calloso, compatibles con quistes interhemisféricos (displasia meníngea asociada). Página 10 de 11

11 Conclusiones La agenesia del cuerpo calloso es el rasgo más frecuente observado en las malformaciones del sistema nervioso central, puede darse de forma aislada o formar parte de numerosos síndromes. Usualmente se diagnostica en la infancia y su pronóstico depende de las anomalías y malformaciones asociadas. Se pueden identificar hallazgos radiológicos característicos en la agenesia del cuerpo calloso que indican el diagnóstico, siendo el mejor instrumento de imagen la RM. Bibliografía 1. Gregory BA, Hesselink JR, Jernigan TL. MR imaging of the corpus callosum. AJR 1993; 160: Hetts SW, Sherr EH, Chao S, Gobuty S, Barkovich AJ. Anomalies of the corpus callosum: An MR analysis of the phenotypic spectrum of associated malformations. AJR 2006; 187: Ho M, Moonis G, Ginat D, Eisenberg R. Lesions of the corpus callosum. AJR 2013; 200: W1-W16 4. Monteagudo A, Timor-Tritsch IE. Prenatal diagnosis of CNS anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly. En: UpToDate, Barss VA (Ed), UpToDate Osborn AG, Salzman KL, Barkovich AJ. Diagnóstico por imagen -cerebro. 2a ed. Madrid: Marbán; p. I Página 11 de 11