INTRODUCCIÓN Y ANTECEDENTES:

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1 INTRODUCCIÓN Y ANTECEDENTES: Los espacios de Virchow-Robin (EVR) deben su nombre a Rudolf Virchow y Charles Philippe Robin, patólogo alemán y anatomista francés respectivamente, del siglo XIX. Se definen como los espacios perivasculares que rodean la pared de los vasos en su trayecto desde el espacio subaracnoideo a través del parénquima cerebral (fig.1). Son un hallazgo común en los estudios de resonancia magnética y con frecuencia pueden confundirse con otras patologías. El conocimiento de su comportamiento en las distintas secuencias de RM y su localización son fundamentales para realizar un correcto diagnóstico diferencial. Esquematización anatómica EVR Rudolf Ludwig Karl Virchow, Octubre septiembre de Charles-Philippe Robin Junio1821- Octubre1885. Figura 1. El esquema representa una arteria cortical rodeada por el espacio de Virchow-Robin que cruza desde el espacio subaracnoideo y subpial y atraviesa el parénquima cerebral. Mostramos un detalle ampliado.

2 REVISIÓN DEL TEMA: 1. Anatomía y correlación anatomo-patológica: Los EVR rodean la pared de arterias, arteriolas, venas y vénulas en su recorrido desde el espacio subaracnoideo hacia el parénquima cerebral. No existe comunicación directa entre el espacio subaracnoideo y los EVR. Dentro del parénquima cerebral el EVR que rodea los vasos está tapizado por piamadre (fig.2.). Trayecto de vasos corticales Trayecto de vasos corticales Imagen anatómica de EVR normales Imagen anatómica de EVR normales Fig.2. Imagen de microscopia electrónica donde se observa la anatomía de los vasos corticales, en su trayecto desde la corteza hasta la sustancia blanca subcortical. EVR dilatados.

3 2. Los espacios de Virchow-Robin dilatados: Los EVR dilatados fueron descritos por Durant-Fardel en 1843 (fig.3.). Son cavidades regulares con una arteria en su interior. Su etiopatogenia es desconocida. Existen diferentes teorías que intentan explicar la patogenia de esta dilatación. Desde una angeitis necrotizante hasta mecanismos de alteración de la permeabilidad vascular no bien conocidos. (fig.3.). DILATACIÓN DE EVR Durant Fardel Fig. 3: Corte histológico con tinción de H-E que muestra arteriola (flecha negra) y EVR dilatado (flecha roja). Angeitis necrotizante ó Mecanismos que alteran permeabilidad de membrana DILATACIÓN EVR EVR<2mm

4 3. Características radiológicas de los espacios de Virchow-Robin típicos: Los EVR menores de 2 mm (no dilatados) pueden aparecer como hallazgo casual en las distintas técnicas de imagen, en cualquier grupo de edad. El aumento de tamaño de los EVR, así como su frecuencia de aparición se relaciona con la edad. Existen diferentes estudios que encuentran correlación de los EVR con patologías psiquiátricas, anomalías microvasculares y, también se ha visto últimamente en relación con la esclerosis múltiple. La evolución tecnológica de la RM (aumento del campo magnético (3T, 4T), técnicas que reducen el ruido, cortes finos e imágenes fuertemente potenciadas en T2) han aumentado su prevalencia Hallazgos en TC. Los EVR típicos aparecen como imágenes hipodensas de pequeño tamaño (menor de 1 cm), únicas o múltiples, de morfología redondeadaovalada y bordes bien definidos que no producen efecto de masa ni presentan edema asociado. No se realzan tras la administración de contraste. (fig.4.). Fig.4 TC CRANEAL simple. Paciente con tumor parietal izquierdo, rodeado de edema perilesional. En lóbulo frontal izquierdo se observan EVR dilatados tipo II (flecha roja). Fig.4 TC CRANEAL con contraste iv. El mismo paciente presenta realce heterogéneo de la lesión tumoral. Los EVR dilatados tipo II no realzan tras el contraste (flecha roja).

5 3.2. Hallazgos en RM. La RM es el método diagnóstico de elección pues permite realizar un diagnóstico diferencial definitivo. Por lo general tienen la misma intensidad de señal que el líquido cefalorraquídeo en todos los pulsos de secuencia. Sin embargo cuando se realiza una medida cuantitativa pueden aparecer ligeramente hipointensos al contener líquido intersticial o por un efecto de volumen parcial. No se observa restricción de la difusión. Tras la administración de contraste paramagnético no muestran realce. (fig.5.). Fig.5. RM cerebral. Secuencias T2W, T2W FLAIR y un detalle del T2W y de T1W tras la administración de contraste paramagnético. El EVR es similar al LCR en todas las secuencias y no realza tras la administración de contraste Morfología y localización. Morfológicamente los EVR se caracterizan por ser estructuras menores de 5mm, ovales, redondeadas o tubulares en función del plano de corte. Están bien definidos, con márgenes lisos y generalmente bilaterales En función de su localización los EVR dilatados se clasifican en tres tipos:

6 -Tipo I: se localizan en los ganglios basales. Representan el espacio alrededor de las arterias lenticuloestriadas cuando entran a los ganglios de la base desde el espacio perforado anterior (fig.6.). Cabeza núcleo de caudado Núcleo lenticular Ramas lenticuloestriadas de ACM Fig 6. Esquema de las arterias alrededor de las que se localizan EVR tipo I. Fig.6 RM Cerebral. Secuencias axial T2W (izquierda) y axial FLAIR T2W (derecha). EVR tipo I en hemisferio derecho paralelo a la comisura blanca anterior.

7 - Tipo II: se localizan en sustancia blanca subcortical. Representan el espacio alrededor de las arterias perforantes medulares en su trayecto desde la convexidad pasando por la sustancia gris cortical hasta su llegada a la región subcortical (fig.7.). Ramas perforantes medulares. Vasos subcorticales Fig 7. Esquema de las arterias alrededor de las que se localizan los EVR tipo II. Detalle anatómico de su trayecto en sustancia blanca subcortical. Fig. 7 RM Cerebral. Secuencias axial T2W (izquierda) y axial T2W FLAIR (derecha). EVR tipo II en bilaterales. Se aprecia la diferencia con lesiones isquémicas subcorticales en hemisferio izquierdo, que son hiperintensas en FLAIR T2WI.

8 -Tipo III: se localizan en línea media tanto infra como supratentoriales. Los infratentoriales se localizan en la unión pontomesencefálica y representan el espacio que rodea las ramas de las arterias coliculares y coliculares accesorias. Los supratentoriales se localizan en la unión del mesencéfalo con el diencéfalo y representan los espacios que rodean a las arterias tálamo perforantes posteriores, a las tálamomesencefálicas PARAMEDIANAS y a las ramas circunferenciales que se originan desde la arteria basilar o de la porción proximal de la arteria cerebral posterior (fig.8.). 1.A. Cerebelosa superior. 2.A. Basilar. 3.A. Cerebelosa ant-inferior. 4.A. Vertebral. 5.A. Cerebolosa postinferior. 6.A. Cerebral post A. Coliculares. 2.A. Tálamo perforantes posteriores. 2 Fig 8. Esquema de las arterias alrededor de las que se localizan los EVR tipo III. Detalles de las ramas de la ACP y de la A. basilar alrededor de los que se localizan estos espacios. 1.A. Basilar. 2.A. Medianas. 3.A. Paramedianas. 4.A. Circunferenciales. Fig.8 RM cerebral. Secuencias axial T2W (izquierda) y axial FLAIR T2W (derecha). EVR tipo III en ambos pedúnculos cerebrales.

9 4. Características radiológicas de los espacios de Virchow-Robin atípicos. Los EVR atípicos se definen como espacios marcadamente dilatados (pudiendo afectar a todo un hemisferio), que causan efecto de masa y presentan una morfología quística abigarrada, que se pueden confundir con otros procesos patológicos. Estos se describen más frecuentemente como EVR tipo II, aunque hay otras series en donde la prevalencia es mayor en los EVR de localización tálamo-mesencefálica (fig.9.). Fig.9a Esquema de EVR gigante con efecto de masa. Fig. 9b RM en secuencias axial T2W y T2 FLAIR. EVR gigante tipo III (flecha) con efecto de masa en IV ventrículo e hidrocefalia. Fig.9c. EVR gigantes mesencefálicos (flechas rojas) en TC craneal simple, RM cerebral axial T2WI y axial T1WI con contraste paramagnético.

10 5. Diagnóstico diferencial. La RM es la técnica radiológica que nos da los datos claves para distinguir los EVR de las distintas patologías. Entre las que se encuentran: 5.1. Infartos lacunares. Los infartos lacunares se definen como infartos menores de 1,5 cm por afectación de las ramas perforantes de arteria cerebral media, cerebral posterior y basilar y menos frecuentemente de arteria cerebral anterior y vertebral. La localización típica es en ganglios de la base, tálamo, cápsula interna y externa, porción ventral del puente y la sustancia blanca periventricular (fig.10.). Núcleos grises Cápsula interna y externa Sustancia blanca periventricular Protuberancia Fig.10 Localización típica de los infartos lacunares. Existen diferentes criterios que nos ayudan al diagnóstico diferencial. Estos son, por orden de importancia: La intensidad de señal en RM: - En el infarto lacunar agudo se debe prestar atención a las secuencias potenciadas en T2W FLAIR y DWI, pues estos se muestran hiperintensos a diferencia de los EVR que presentan

11 la misma intensidad de señal que el líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias (fig.11.). Fig.11. RM cerebral. Secuencias T2W, T2W FLAIR, difusión B1500 y mapa ADC. Infarto lacunar agudo en protuberancia. Se aprecia tenue hiperintensidad en secuencias T2W en la protuberancia. En difusión se demuestra comportamiento característico de infarto lacunar agudo lo que permite diferenciarlo de un EVR. - En el infarto lacunar crónico el FLAIR es secuencia clave, en donde se observa área hiperintensa (correspondiente a gliosis reactiva) que rodea una cavidad hipointensa (que corresponde a área de encefalomalacia postinfarto). En el EVR no existe gliosis reactiva a excepción de los EVR atípicos (fig.12.). Fig.12. RM cerebral. Secuencias T2W, T2W FLAIR, difusión B1500 y mapa ADC. Infarto lacunar crónico en núcleo lenticular derecho. Se aprecia gliosis periférica y comportamiento típico en la difusión lo que permite diferenciarlo del EVR.

12 La localización: - Si se la lesión se localiza en los dos tercios superiores de la sustancia perforada anterior y ganglios basales, es más probable que sea un infarto lacunar. - Si se localiza en el tercio inferior serán con mayor frecuencia EVR dilatados (fig.13.). Más probable Infartos Lacunares Más probable Infartos Lacunares Más probable EVR Más probable EVR Fig.13 RM localizador sagital. La línea azul representa el plano de corte de la sustancia perforada anterior, límite por debajo del cual es más probable localizar EVR. El tamaño: - Los infartos lacunares tienden a ser mayores que los EVR, generalmente sobrepasan los 5 mm (fig.14.). Fig.14. TC Cráneo simple. Infarto lacunar en núcleo lenticular izquierdo (flecha roja). EVR en hemisferio izquierdo (flecha amarilla) paralelo a la comisura blanca anterior. Se aprecia como el infarto lacunar es de morfología triangular y de mayor tamaño que el EVR que, es más redondeado. Datos morfológicos que ayudan a diferenciarlos.

13 Otras: - La simetría y la morfología. Los infartos lacunares generalmente no son simétricos. La morfología es un criterio menos fiable a la hora de diferenciarlos; no obstante la morfología en cuña es un hallazgo más común en los infartos lacunares (fig.15.). Fig.15. Esquema que representa la morfología más típica de los infartos lacunares y los EVR. Triángulo rojo (más probable infarto lacunar). Círculo negro (más probable EVR) Leucomalacia quística periventricular. Es una leucoencefalopatía resultante de un evento hipóxicoisquémico que ocurre en el período pre o perinatal, en los niños prematuros. En las imágenes de RM aparecen hiperintensas en secuencias T2W en la sustancia blanca periventricular, más frecuentemente periatrial.

14 Fisiopatológicamente existe una pérdida de sustancia blanca que se asocia a un aumento asimétrico del tamaño ventricular, lo que ayuda al diagnóstico diferencial con los EVR. En los casos de leucomalacia quística periventricular grave podemos encontrar también áreas de gliosis asociada en secuencias FLAIR T2W, otro dato significativo para el diagnóstico (fig.16.). Fig.16. RM cerebral. Secuencias T2W y T2W FLAIR. Leucomalacia quística periventricular. Se observan dos imágenes redondeadas, una de localización periatrial y otra adyacente a cuerpo de ventrículo lateral de hemisferio derecho, que presenta la misma intensidad que el LCR, lo que podría llevar a confundirlas con EVR. Sin embargo su localización, la tenue hiperintensidad periférica que presenta en secuencia FLAIR T2W (gliosis) y ante un niño con un probable evento hipóxico-isquémico pre o perinatal permite diferenciarlos Esclerosis múltiple (EM). Las placas de EM localizadas en sustancia blanca periventricular y yuxtacortical pueden confundirse con los EVR tipo II. Existen diferentes criterios que nos ayudan al diagnóstico diferencial. Estos son:

15 Morfología y disposición: Un hallazgo muy característico de las placas de EM es su disposición digitiforme desde las paredes de los ventrículos laterales (dedos de Dawson) (fig.17.). Fig.17 RM cerebral. Secuencias sagital FLAIR T2W (izquierda) y axial FLAIR T2W (derecha). Placas de EM con su disposición digitiforme característica desde las paredes de los ventrículos laterales (dedos de Dawson- flecha roja). Intensidad de señal en RM: Las placas de EM son hiperintensas en secuencias T2W a diferencia de los EVR que son isointensos con el líquido cefalorraquídeo en FLAIR. Así mismo las placas de EM presentan un realce variable tras la administración de contraste en función de su cronología y actividad (fig.18.). Fig.18aRM cerebral. Secuencias axial T2W (izquierda) y axial FLAIR T2W (derecha). Placas de EM. Son hiperintensas tanto en secuencias T2W como en secuencias FLAIR T2W. Vemos la importancia de secuencias FLAIR T2W para poder diferenciarlas de los EVR.

16 Fig.18bRM cerebral. Secuencias axial T2W (izquierda) y axial FLAIR T2W (derecha). Paciente con lesiones por isquemia crónica en sustancia blanca y EVR tipo II(flecha roja). Las lesiones por isquemia crónica son hiperintensas tanto en secuencias T2W como FLAIR T2W. Los EVR son hiperintensas en secuencias T2W mientras que en secuencias FLAIR T2W son hipointensas Neoplasias quísticas. Las neoplasias quísticas, a diferencia de los EVR atípicos, suelen tener un componente sólido, pueden realzar tras el contraste, la mayoría asocian edema y generalmente su contenido no tiene la misma intensidad de señal que el LCR en secuencias FLAIR T2W (fig.19.). A pesar de ello en algunas ocasiones es complicado diferenciarlos y su seguimiento con RM es decisivo para filiar la lesión. Fig.19. RM cerebral secuencias axial T2W y axial FLAIRT2W. Neoplasia quística tálamomesencefálica. Plantea diagnóstico diferencial con los EVR tipo III.

17 5.5. Quistes aracnoideos. La localización es el dato más importante para diferenciar un quiste aracnoideo de un EVR dilatado. Los quistes aracnoideos son lesiones quísticas frecuentes que contienen líquido aracnoideo sin comunicación con el sistema ventricular. Se sitúan normalmente en fosa craneal media, cisterna periselar y en el espacio subaracnoideo de la convexidad. Su comportamiento en RM no ayuda al diagnóstico puesto que presentan la misma intensidad de señal que el líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias (incluidas las potenciadas en DWI) al igual que los EVR dilatados (fig.20.). Fig..20. RM cerebral secuencias axial T2W y axial FLAIR T2W. Se observa quiste aracnoideo en polo temporal derecho, localización típica en fosa craneal media. Misma intensidad que LCR en todas las secuencias, al igual que los EVR Quiste neuroepitelial. Es una neoplasia quística benigna que podemos encontrar en: ventrículos laterales, IV ventrículo, hemisferios cerebrales, tálamo, línea media, protuberancia, región medial de lóbulo temporal y en o cerca de la cisura coroidea. Presenta las mismas características radiológicas que los

18 EVR dilatados y es la anatomía patológica la que da el diagnóstico definitivo (fig.21.). Fig 21. RM cerebral secuencias axial y coronal T2W y axial FLAIR T2W. Se observa imagen hiperintensa en secuencias T2W adyacente a asta temporal izquierda (flecha roja) que podría confundirse con EVR tipo III. La tenue hiperintensidad en FLAIR T2WI y la localización típica son indicativos de quiste neuroepitelial Neurocisticercosis. La apariencia en RM de la neurocisticercosis varía dependiendo del estadio de evolución de la infección. La enfermedad en fase quística inicial es la que se puede confundir con mayor frecuencia con un EVR dilatado, pues presenta la misma intensidad de señal que el líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias. Sin embargo la visualización de escólex da el diagnóstico (fig.22.). * * Fig. 22. TC craneal simple (a) y RM detalles sagital T1WI, Axial T2WI y secuencias FLAIRT2W (b). A) Se observa imagen hipodensa subcortical en hemisferio izquierdo (*) que podría corresponder a EVR tipo II. La visualización de otras lesiones con imagen de escólex hiperdensas en su interior es diagnóstica de neurocisticercosis. B) En RM se pueden apreciar las características típicas de lesiones por neurocisticercosis en estadio vesicular. *

19 5.8 Otros. En los pacientes inmunodeprimidos se debe tener en cuenta como otra posibilidad diagnóstica la criptococosis. La llave para diferenciarlos de los EVR dilatados es su hiperintensidad característica en secuencias FLAIR T2W y su difusión restringida debido al contenido mucoide viscoso de los criptococomas. En los paciente con mucopolisacaridosis, la dilatación del espacio perivascular se debe al acumulo GAG (glicosaminoglicanos) y los debemos diferencias de los EVR normales. Para ello, además de tener en cuenta la clínica y analítica de esta enfermedad, la RM en éstos demuestra una gliosis y edema perilesional y un pico típico de myoinositol en espectroscopia.