B Figura 5.1 Huesos, suturas y fontanela de la bóveda craneal en vista superior (A) y en vista posterior (B).

Transcripción

1 CAPÍTULO V BÓVEDA CRANEAL 1. Componentes La bóveda craneal está compuesta por los siguientes huesos: dos frontales, dos parietales, porción escamosa de hueso temporal, porción escamosa del hueso occipital, huesos wormianos (ocasionales) 1,2 (véase Figuras 5.1, 5.2 y 5.3). A B Figura 5.1 Huesos, suturas y fontanela de la bóveda craneal en vista superior (A) y en vista posterior (B). B A Figura 5.2 Huesos y suturas craneales en vista lateral (A) y en vista anterior (B).

2 Capítulo 5. Bóveda craneal Figura 5.3 Huesos de la bóveda craneal. El mesénquima que da lugar a la bóveda del neurocráneo, aparece alrededor del día 30 3 y está inicialmente dispuesto como una membrana capsular (meníngea primitiva) alrededor del encéfalo en desarrollo. La membrana está compuesta por dos capas: una interna (endomeníngea), de origen de la cresta neural, y una externa (ectomeníngea), de origen mixto de mesodermo paraxial y de las células de la cresta neural. La endomeníngea forma las dos leptomeninges que cubren el encéfalo: piamadre y aracnoides. La ectomeníngea se diferencia en una capa interna, la duramadre, que cubre el encéfalo, la cual permanece sin osificar, y una membrana superficial externa con propiedades condrogénicas y osteogénicas (véase Figura 5.4). La osteogénesis de la ectomeníngea ocurre a medida que la formación ósea intramembranosa forma la bóveda craneana, mientras la ectomeníngea que forma el piso del encéfalo se condroifica para formar el condrocráneo que más tarde se osificará 1. Figura 5.4 Capas de origen de la bóveda craneal Los huesos derivados mesodermalmente son el hueso frontal, parietal, esfenoides, petroso del temporal y occipital. Los derivados del mesénquima de la cresta neural son los huesos lagrimales, nasal, escama del temporal, cigomático, etmoides y vómer 1.

3 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial La osificación de los huesos intramembranosos depende de la presencia del encéfalo; en su ausencia (anencefalia) no se forman los huesos de la bóveda. La anencefalia resulta de una falla en el plegamiento neural al cerrar el tubo en la parte más cefálica 2. El hueso frontal forma la parte orbital y nasal, pero no la parte frontal en casos de anencefalia. La formación del hueso membranoso depende de la interacción entre el mesénquima osteogénico y un epitelio, por un periodo específico, durante el desarrollo embriológico 4-7. El hueso membranoso de la bóveda craneal está formado por un mesénquima en emparedado entre dos epitelios diferentes, uno neural y otro epidermal. Experimentos de recombinación de tejidos en pollos han mostrado que el desarrollo del hueso frontal involucra una secuencia de interacciones entre el mesénquima y los dos epitelios con los que está en contacto. Una vez el mesénquima se separa en las capas ectomeníngea externa y endomeníngea interna, la capacidad osteogénica del mesénquima se establece en la capa externa 8. La evidencia desde modelos animales sugiere que las señales inductivas para la formación de los huesos de la bóveda originados desde la duramadre son dados por los factores de crecimiento polipeptídico, y que si los huesos parietales fueran removidos de animales jóvenes y la duramadre quedara intacta, sería regenerado un nuevo hueso; si la duramadre fuera removida no habría formación ósea. La duramadre es una fuente rica en el factor de crecimiento transformante βs (TGF- βs), factor de crecimiento parecido a la insulina (IGF), factor de crecimiento fibroblástico (FGF) y proteínas morfogenéticas óseas (BMP), todas potentes moléculas de regulación de crecimiento involucradas en la proliferación y diferenciación de células mesenquimatosas 6. Los huesos individuales de la bóveda craneal se desarrollan desde varios centros de osificación primaria y secundaria en la capa externa de la ectomeninge para formar huesos individuales. Comienza alrededor de la décima semana en la prominencia frontal de los huesos frontales y en la prominencia parietal de los huesos parietales. En el hueso frontal, un par de centros; en los huesos parietales, dos pares por cada hueso; en la escama del occipital, un par de centros para la parte superior de la línea nucal; y para la escama del temporal, un par de centros. Luego de formarse los centros de osificación primaria, el hueso trabecular y la osificación en el borde periférico, éstos se extienden hacia fuera hasta que los límites de los huesos adyacentes se encuentran y se forman las suturas 9 (véase Figuras 5.5, 5.6 y 5.7).

4 Capítulo 5. Bóveda craneal A B Figura 5.5 Esquema de los estados de maduración en un hueso parietal de un feto de 14 y 16 semanas respectivamente. A) La eminencia parietal comienza con un centro de osificación primaria con una apariencia de piedra pómez, luego un hueso trabecular radiado desde el centro de osificación primario, después una zona translúcida y por último un cuerpo de osificación irregular pequeño en el borde periférico; B) incremento de la osificación con disminución de la zona translúcida. B A Tomada de: Silau AM et al 9. Figura 5.6A, B La zona translúcida desaparece y se limita el borde óseo sobre la membrana que rodea al cerebro y sobre la cual se formará la sutura interparietal. Figura 5.7 Hueso parietal con huellas de lo que fue el patrón de osificación.

5 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial A B Figura 5.8 Escama del hueso occipital; A) cara interna; B) cara externa. Figura 5.9 Hueso occipital, cara interna. Figura 5.10 Hueso frontal en un feto de 21 semanas de VIU.

6 Capítulo 5. Bóveda craneal Figura 5.11 Hueso frontal derecho e izquierdo por la cara interna y la cara externa. Figura 5.12 Hueso temporal derecho al nacer, cara externa. Figura 5.13 Hueso temporal derecho al nacer, cara interna.

7 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial 2. Suturas Los bordes externos de los huesos de la bóveda están limitados por suturas, las cuales son los puntos hacia los cuales los centros de osificación que se expanden se encuentran con sus vecinos. Ya que los huesos de la bóveda son una variedad dermal, las suturas están compuestas de tejido conectivo fibroso representando los vestigios de la membrana de la cual los huesos originalmente se osificaron 11. En el plano medio sagital, los huesos frontales quedan conectados en la sutura metópica o la sutura interfrontal (véase Figura 5.14) y los huesos parietales en la sutura interparietal o sagital. La sutura coronal está formada entre los huesos frontales y parietales (véase Figura 5.2). A B C Figura 5.14A Cráneo de 18 semanas de VIU con la sutura metópica en formación; B) cráneo de 28 semanas con sutura metópica formada y hueso frontal en crecimiento; C) cráneo de 3 años con la sutura metópica consolidada o sinostótica. La parte inferior del hueso frontal se osifica independientemente de la prominencia frontal, esta osificación también comienza en la décima semana y rápidamente se une con la osificación que viene de la prominencia frontal 3 (véase Figuras 5.10 y 5.11). La conexión sutural del hueso parietal con la escama del temporal es una sutura biselada o sutura escamosa (sutura temporoparietal). Esto se relaciona con el hecho de que el hueso temporal permite el crecimiento de la base craneal, mientras los huesos parietales permiten el crecimiento de la bóveda craneal. El sobrepaso de la sutura temporoparietal hace posible la adaptación al crecimiento entre la base craneal y la bóveda 3 (véase Figura 5.17). La escama del hueso occipital es particular y está asociada con algunas circunstancias de crecimiento (véase Figuras 5.8 y 5.9). La parte inferior de este hueso se forma por osificación endocondral mientras la parte superior se forma por osificación intramembranosa. El sitio donde las dos partes se fusionan en la semana 11 a 12, es la región en la cual la tienda del cerebelo se anclará intracranealmente. La parte de hueso preformado en cartílago cubre el cerebelo, mientras la intramembranosa cubre los hemisferios. La osificación intramembranosa de la escama comienza en la semana 10 en dos centros, los cuales se extienden y se fusionan con los dos centros de la parte cartilaginosa. Se forma por tanto una sutura occipitoparietal entre la escama del occipital y los huesos parietales, llamada también sutura lamdoidea (véase Figuras 5.1 y 5.2). Los huesos wormianos o suturales (Olaus W, citado por Meike MC, 2002) 8 son huesos aislados de tamaño y forma variable que ocasionalmente se encuentran en las suturas y en las fontanelas. Ellos

8 Capítulo 5. Bóveda craneal son osificados desde centros independientes y son más frecuentes en las suturas lamboideas. Los huesos wormianos son comunes en la displasia cleidocraneal, osteogénesis imperfecta, hipotiroidismo y meningocele lateral 12. El desarrollo de esos osículos puede tener un componente genético, pero ya que en los cráneos hidrocefálicos se encuentran huesos wormianos, aparece como si el estrés de la deformación fuera un factor contribuyente 2 (véase Figura 5.15). 3. Fontanelas Figura 5.15 Huesos wormianos. Donde se encuentran más de dos huesos de osificación intramembranosa, la intersección entre las suturas es ocupada por una gran membrana, las llamadas fontanelas, que son seis, una en cada esquina de los huesos parietales; ellas dan la flexibilidad necesaria en los huesos laminares durante el nacimiento y el periodo de rápido crecimiento cerebral (véase Figura 5.16). Las más grandes son la fontanela anterior en la intersección de los dos huesos frontales y los dos huesos parietales, y la fontanela posterior en la intersección de los parietales con el hueso occipital. Las otras son pares de fontanelas anterolaterales o esfenoidales, y fontanelas posterolaterales o mastoideas que están situadas en las esquinas laterales e inferiores de los huesos parietales 2. Las fontanelas se reducen a dimensión de suturas muy rápido después del nacimiento 1, así: fontanela posterior a los 2 a 3 meses, fontanela anterolateral a los 3 meses, fontanela posterolateral al final del primer año y fontanela anterior durante el segundo año. En el adulto la fontanela anterior corresponde al punto craneométrico Bregma, la fontanela anterolateral al punto Pterion y la fontanela posterolateral al Asterion. Figura 5.16 Fontanelas en el recién nacido.

9 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial 4. Estructura y función de las suturas Las suturas son encontradas solamente en el cráneo y tienen dos funciones principales: a. Como un sitio secundario de crecimiento óseo. b. Para dar una unión firme a los huesos adyacentes mientras permite un ligero movimiento como respuesta a la fuerza mecánica. Las fibras y la organización celular de las suturas no es uniforme y varía dependiendo del sitio, la edad y dentro de la misma sutura en el tiempo 8, pero como una generalización cada una está formada por una continuación de fibras y periostio celular alrededor de los márgenes de los huesos adyacentes, unidos por una capa intermedia de tejido fibroso y vasos sanguíneos 7,8. La capa celular provee las células necesarias para la osteogénesis en los márgenes suturales; la capa intermedia permite el crecimiento continuo del tejido conectivo sutural y permite pequeños ajustes en los huesos. Esto también facilita probablemente una angulación progresiva entre los huesos a medida que estos alteran su forma durante el crecimiento, reduciendo la necesidad de superficies extensas de remodelado. La morfología sutural está determinada por el sitio y la fuerza mecánica a la cual las suturas están sujetas. En el caso de la sutura coronal los huesos parietales traslapan los huesos frontales mientras la sutura sagital es una sutura borde a borde; en general las suturas de la línea media son borde a borde, mientras todas las demás son de traslape. Durante el periodo de crecimiento, las suturas tienen una configuración predominantemente lineal, pero con la edad se vuelven biseladas e interdigitadas 8 (véase Figura 5.17). Figura 5.17A Sutura sagital interdigitada borde a borde; B) sutura coronal con traslape y sagital borde a borde. 5. Crecimiento y remodelación La forma y tamaño final de la bóveda craneal son dependientes primariamente de las presiones internas ejercidas sobre la tabla interna de los huesos neurocraneales. El encéfalo en expansión ejerce fuerzas tensionales sobre las suturas óseas, con lo cual secundariamente se estimula el crecimiento óseo sutural de forma compensatoria. El encéfalo actúa en este contexto como una matriz funcional determinando la extensión y el grado de crecimiento de los huesos neurocraneales Entonces, el crecimiento de los huesos de la bóveda será una combinación de: a) crecimiento sutural; b) aposición y reabsorción de superficie (modelación); y c) desplazamiento centrífugo por la expansión del encéfalo 1,3,8 (véase Figura 5.18).

10 Capítulo 5. Bóveda craneal Figura Crecimiento por remodelación y por desplazamiento de la bóveda. Las proporciones atribuibles a los varios tipos de mecanismos de crecimiento varían. La acreción de los huesos de la bóveda es predominante sutural hasta cerca de los cuatro años de vida, después la aposición superficial se vuelve un mecanismo más importante. Las tablas que se presentan a continuación reflejan el crecimiento craneal a través de la distancia biparietal y la circunferencia craneal, medidas utilizadas para valorar el desarrollo prenatal promedio (véase Tabla 5.1 y Figura 5.19). Diámetro biparietal (externo-externo) Centiles (mm) Circunferencia de la cabeza - usando diámetro biparietal (externo-externo) Semanas de 5to 50 Centiles gestación avo 95 avo Semanas de 5to 50 avo gestación 95 avo Tabla 5.1 Tablas de referencia de diámetro biparietal y circunferencia craneal

11 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial Figura 5.19 Cráneos de 18, 24, 27, 28, 31 semanas de VIU edad calculada por diámetro biparietal. Se observa cambio de forma de hueso frontal. Dado que la circunferencia de la cabeza está relacionada con el volumen intracraneal, éste es un buen indicador de crecimiento del encéfalo. Entre el nacimiento y el estado adulto, el tamaño del encéfalo se incrementa cerca de unas 3 y 1/2 veces, de aproximadamente 400 cc a cc. La expansión rápida y temprana del encéfalo se convierte en un problema para el inmediato establecimiento de los vasos cerebrales: éste lo estira, debilitando sus paredes, predisponiéndolos para la formación de aneurismas en periodos tardíos de la vida. El desarrollo precoz del encéfalo es reflejado en el agrandamiento rápido de la circunferencia de la cabeza, la cual dobla desde un promedio de 18 cm en el periodo mediogestacional (4-5 meses de VIU) a un promedio de 33 cm (aprox. 13 pulgadas) al nacimiento. Este rápido incremento de la cabeza continúa durante el primer año de vida alcanzando un promedio de 46 cm y luego disminuye; la circunferencia de la cabeza alcanza 49 cm a los dos años y solamente 50 cm a los tres años. El incremento entre los tres años y la edad adulta es solamente 6 cm 1 (véase Tablas 5.2, 5.3, 5.4 y 5.5). Prenatal Nacimiento 6 meses 1 año 2 años 3 años 5 años 10 años Adulto Volumen 400 cc Proporción 8 a 1 6 a 1 4 a a 1 Porcentaje de 25% 50% 75% 95% crecimiento total Circunferencia de la 18 cm (4 a cm cabeza meses de VIU) pulgadas cm cm cm Tabla 5.2 Crecimiento de la bóveda craneal Al nacimiento, el neurocráneo membranoso ha logrado 25% de su crecimiento; a los seis meses, 50%, y a los dos años, 75% 8.

12 Capítulo 5. Bóveda craneal Hombres Mujeres -1 DE MEDIA + 1 DE 7 días mes meses meses año años Tabla 5.3 Anchura de la Cabeza (Eu Eu) (cm.) 13 Hombres EDAD -1 DE MEDIA +1 DE Mujeres -1 DE MEDIA + 1 DE 7 días mes meses meses año año EDAD -1 DE MEDIA +1 DE 1 a 5 meses a año año a Tabla 5.4 Longitud anteroposterior de la cabeza (Gl-Op) (cm) a 5 meses a año año a

13 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial 6. Índice cefálico El índice cefálico es la relación existente entre la anchura de la cabeza (eu eu) y la longitud anteroposterior de la cabeza (gl op) expresado como porcentaje. El valor normal de esta relación se sitúa entre el 76% y 81% (individuos denominados mesocéfalos). Cuando el índice cefálico es menor del 76%, el cráneo probablemente es dolicocéfalo; si el índice cefálico es mayor de 81 %, braquicéfalo. Para la determinación del índice cefálico puede realizarse el cálculo aritmético simple o bien utilizar el nomograma de Lasker 13 (véase Figura 5.20). Índice cefálico = Anchura Longitud de anteroposterior la de cabeza la cabeza * 100 Figura 5.20 Cráneo braquicéfalo y dolicocéfalo. Hombres EDAD -1 DE MEDIA +1 DE 0 a meses 6 a año año a Tabla 5.5 Perímetro cefálico 13. Mujeres EDAD -1 DE MEDIA +1 DE 0 a meses 6 a año año a

14 Capítulo 5. Bóveda craneal En el recién nacido los huesos de la bóveda son una lámina de trabeculado óseo. Durante la primera década estos huesos desarrollan una cantidad variable de tejido reticular diploe que contiene hueso medular separando las láminas del endocráneo y el ectocráneo, las cuales están compuestas de hueso cortical; esto sirve para disminuir el peso del cráneo sin reducir proporcionalmente la dureza 1 (véase Figura 5.21). Figura 5.21 Hueso de la bóveda craneal con disposición diploe. El incremento del grosor de los huesos permite al diploe expandirse. Alrededor de los cuatro años, la compactación lamelar del hueso reticular forma las tablas interna y externa de los huesos craneales. Las tablas adquieren cada vez más la forma de adulto. Esta estructura ósea diferencial crea una alta dureza: mientras la conducta de la tabla interna está relacionada primariamente con el encéfalo y la presión intracraneal, la tabla externa responde más a fuerzas extracraneales musculares y fuerzas de sostén o de refuerzo. El engrosamiento del hueso frontal en la línea media a la altura de la glabela resulta de la separación de las tablas interna y externa con invasión del seno frontal entre las dos láminas corticales. Solamente la lámina externa es remodelada, de forma que la interna es estable a los 6-7 años de edad, reflejando el cese del crecimiento cerebral. Entonces solamente el aspecto interno del hueso frontal puede ser usado como punto de referencia para estudios de crecimiento desde la edad de siete años. El crecimiento de la lámina externa durante la niñez produce los arcos superciliares, los procesos mastoideos la protuberancia occipital externa y las líneas o crestas nucales y temporales que están ausentes en el cráneo neonatal y que están asociadas con la inserción de los músculos temporal y occipital 15. Los huesos de la bóveda continúan el engrosamiento lentamente aun después de que su crecimiento general se ha completado 1 (véase Figura 5.22).

15 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial Figura 5.22 Diferentes grosores de huesos de bóveda craneal. Cuando la presión intracraneal se vuelve excesiva, como en la hidrocefalia, ambas láminas de los huesos de la bóveda se adelgazan y se expanden ampliamente. Contrariamente, la reducción en la función por ejemplo en la microcefalia resulta en una bóveda pequeña (véase Figuras 5.23 y 5.24). Figura 5.23 Hidrocefalia. A B C Figura 5.24 Radiografías de cráneo muisca con sospecha de hidrocefalia La tensión de los músculos podría influenciar en algún grado el desarrollo del proceso mastoideo, la lámina pterigoidea lateral, la línea temporal y nucal en el cráneo, el proceso coronoides y el ángulo de la rama-cuerpo de la mandíbula. Fuerzas externas anormales aplicadas durante el desarrollo pueden distorsionar la morfología craneal, mas no la capacidad craneal, como es evidente por las formas bizarras que los cráneos adquieren cuando es aplicada una presión por artefactos en los cráneos de niños en algunas sociedades primitivas 1 (véase Figura 5.25).

16 Capítulo 5. Bóveda craneal A B C Figura 5.25 Cráneo muisca con evidencia ósea y radiográfica de deformación craneal intencional. 7. Mecanismos de desarrollo y fusión de las suturas Todas las suturas tienen algún grado de fusión por uniones óseas o sinostosis. La sinostosis sutural comienza a diferentes edades en varias suturas del cráneo, se inicia en la superficie endocraneal y termina en la ectocraneal 1. Al nacimiento los huesos frontales están separados por la sutura interfrontal o metópica; la fusión sinostósica de esta sutura usualmente comienza alrededor del segundo año y unifica el hueso frontal en un solo hueso alrededor de los siete años de edad. La sutura metópica persiste en el adulto en un 10-15% de los cráneos. En tales casos, los senos frontales están ausentes o hipoplásicos 1 (véase Figura 5.14). El cierre de las suturas en el resto de la bóveda craneal comienza entre los 25 y 30 años, aunque hay una amplia variación, el orden usual es: sagital, coronal y lamboidea. Las suturas faciales en contraste, pueden permanecer latentes hasta muy tarde en la vida adulta 1 (véase Tabla 5.6). Sutura craneal Comienzo de cierre Sutura facial Comienzo de cierre (años) (años) Interfrontal 2 Intermaxilar (palatina) 30 a 35 Interparietal (sagital) 22 Frontomaxilar 68 a 71 Frontoparietal 24 Frontonasal 68 (coronal) Occipitoparietal (lamboidea) 26 Nasomaxilar Frontocigomatica Temporoparietal Cigomaticomaxilar 70 a 72 Tabla 5.6 Época de cierre de algunas suturas craneofaciales en humanos 8. Los mecanismos moleculares involucrados en la morfogénesis y fusión de las suturas han sido descubiertos a través de la patogénesis de la craneosinostosis. Las preguntas son: Por qué durante la osteogénesis de la bóveda la osificación cesa y las suturas se forman cuando los huesos opuestos se encuentran? Hay un mensaje osteoinhibitorio previniendo la osificación de las suturas? La evidencia de los datos sugiere papeles específicos para los factores de crecimiento así como para BMP y Shh rutas de señalización en el desarrollo de las suturas craneales, pero no es claro la cascada morfogenética. La señalización desde la duramadre parece regular el

17 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial mantenimiento de la sutura prenatalmente, mientras señales en los frentes de osteogénesis parecen dominar después del nacimiento 8. El hueso escamoso del hueso temporal es independiente de la inducción del encéfalo y está presente en anencefalia 2. El desarrollo precoz del encéfalo determina la predominancia temprana del neurocráneo sobre la cara y el sistema masticatorio. Aunque el encéfalo y consecuentemente la bóveda ósea neurocraneal, se desarrolla muy rápida y tempranamente, su crecimiento cesa más rápido que los elementos faciales y masticatorios. La predominancia del neurocráneo sobre la cara es mayor en el feto, reduciendo a una proporción de 8 a 1 al nacimiento, 6 a 1 al segundo año, 4 a 1 a los cinco años, y 2 a 2.5 a 1 en el adulto. Al nacimiento, el neurocráneo ha alcanzado 25% de su total crecimiento; éste completa el 50% a los seis meses y 75% a los dos años. A los diez años el crecimiento neurocraneal es de 95%, pero el esqueleto facial ha alcanzado solamente un 65% de su crecimiento total. En la vida posnatal el neurocráneo incrementa 4-5 veces su volumen, mientras la porción facial lo incrementa de 8 a 10 veces 3 (véase Figura 5.26). Figura 5.26 Comparación de las proporciones faciales y craneales en el recién nacido y en el adulto. 8. Forma de la cabeza y compromisos de las suturas Las sinostosis prematuras aisladas son raramente una anomalía familiar o genéticamente determinada, producen distorsiones craneales características como resultado del crecimiento continuo del cerebro y efecto en las suturas normales. La sinostosis de la sutura sagital limita el crecimiento lateral, aumentándolo en dirección anteroposterior, resultando en un cráneo en forma de bote, en la llamada escalocefalia. La sinostosis bilateral de las suturas coronales limita en crecimiento anteroposterior de la bóveda, produciendo un cráneo puntiagudo (oxicefalia y turricefalia) y corto (braquicefalia). La sinostosis prematura de un lado de las suturas lamdoidea y coronal causa oblicuidad del cráneo (plagiocefalia) (véase Figura 5.27 y Tabla 5.8). La trigonocefalia, describe una deformidad, donde el cráneo tiene forma aguda en los huesos frontales y está asociado con la fusión prematura de la sutura metópica con hipotelorismo 1 (véase Figura 5.27 y Tabla 5.7). Cuando se observa sinostosis precoz o asimétrica de suturas craneales se aplica la ley de Wirchow: el cráneo crece en el sentido de la sutura que se cierra precozmente 13.

18 Capítulo 5. Bóveda craneal Figura 5.27 Tipos de cráneos: A) normal; B) trigonocefalia; C) braquicefalia; D) y E) plagiocefalia; F) dolicocefalia. Forma de la cabeza Dolicocefalia (escafocefalia) Braquicefalia Plagiocefalia anterior Plagiocefalia posterior Trigonocefalia Sutura fusionada o ausente Sagital Coronal bilateral Coronal unilateral Lamboidea unilateral Metópica Tabla 5.7 Forma de la cabeza y compromiso de las suturas. 9. Anomalías de desarrollo El desarrollo patológico de la bóveda craneal puede ser debido a malformaciones, disrupciones, deformaciones y displasia. 9.1 Malformaciones La sutura metópica no se observa en la parte inferior de la frente en la holoprosencefalia, y está anormalmente abierta en la hidrocefalia. En condiciones como cretinismo, progeria, trisomía 21 y disostosis cleidocraneal hay retardo en la osificación de la sutura metópica y las suturas sagitales de la bóveda, de forma que la fontanela anterior puede permanecer abierta 1. En el encefalocele parietal los huesos parietales se perforan por tejido cerebral hemisférico 2. El agujero caecum localizado entre la sutura frontoetmoidal puede no hacer un cierre correcto y permitir la herniación del contenido craneal en la cara, formando encefalocele 1. En el síndrome de Meckel Gruber se presentan defectos en la formación de huesos osificados endocondralmente, resultando en una falla para el cierre normal en las regiones donde se encuentran estos huesos. Las partes de formación intramembranosa se fusionan normalmente 1. Las fontanelas y las suturas pueden presentarse excesivamente abiertas en hidrocefalia y cerrarse prematuramente en la microcefalia. La craneosinostosis, la prematura fusión de las suturas (1 en nacidos vivos) 8 da como resultado la cesación del crecimiento sutural. La interrupción del crecimiento óseo ocurre en ángulo recto a las suturas fusionadas, de manera que resulta en un crecimiento anormal compensatorio en otras direcciones que resultan en distorsiones de la forma de cráneo. Hay varias craniosinostosis asociadas con sindactilia, a los cuales se les refiere colectivamente como acrocefalosindactilias, dentro de las cuales se encuentra el

19 Fundamentación para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial Síndrome de Apert 12. Algunos de los muchos síndromes que presentan craneosinostosis pueden verse en la Tabla 5.8. Síndrome de Apert Síndrome de Crouzon Síndrome de Pfeiffer Síndrome de Seckel Síndrome de Saethre-Chotzen Síndrome de Jackson-Weiss Síndrome de Carpenter Tabla 5.8 Síndromes con craniosinostosis. La bóveda craneal no se desarrolla en anencefalia y es acompañada por ojos salientes y cuello pequeño. Como anomalías asociadas se puede encontrar: hidronefrosis, paladar fisurado, hernia diafragmática, omfalocele, labio hendido y otras (véase Tabla 5.9). Anencefalia Encefalocele Holoprosencefalia Otocefalia Aplasia nasal, aplasia heminasal con o sin proboscis. Tabla 5.9 Síndromes con contorno craneofacial anormal. 9.2 Disrupciones La bóveda craneal puede verse afectada por la adhesión de bandas amnióticas, y el defecto y la localización depende del sitio de la adhesión y de la banda en si misma Deformaciones Las deformaciones pueden ser vistas cuando se presenta oligohidramnios como en el síndrome de Potter, donde los huesos frontales son presionados 2.

20 Capítulo 5. Bóveda craneal Referencias 1. Sperber GH. Craniofacial Embriology. 4th edition. Wright, Inger Kjaer, JW, Keeling & Fischer HB. The Prenatal Human Cranium. Munksgaard. Copenhagen, Williams PL. Gray s Anatomy. 38th edition. Ed. Churchill Livingstone. Great Britain, Tyler MS, Hall BK. Epithelial influences on skeletogenesis in the mandible of the embryonic chick. Anatomical Record 1977; 188: Hall BK. Initiation of osteogénesis by mandibular mesenchyme of the embryonic chick in response to mandible and non-mandibular epithelia. Archives of Oral Biology 1978; 23: Tyler MS, McCobb DP. The genesis of membrane bone in the embryonic chick maxilla: epithelialmesenchymal tissue recombination studies. Journal of Embryology and Experimental Morphology 1980; 56: Tyler MS. Developmental of the frontal bone and cranial meninges in the embryionic chick: an experimental study of the tissue interactions. Anatomical Record 1983; 206: Meike MC. Craniofacial Development, Growth and Evolution. 1st edition. Bateson Publishing, Bressingham, Norfolk, England, Silau AM, Fischer HB, Kjaer I. Normal prenatal development of the human parietal bone and interparietal suture. J Craniofac Genet Dev Biol 1995; 15: Persson M. Structure and growth of facial sutures. Odontologisk Revy (suppl 26); Pritchard JJ, Scott JH, Gorges FG. The structure and development of cranial and facial sutures. Journal of Anatomy 1956; 90: Gorlin RJ, Cohen MM, Levin LS. Syndromes of the Head and Neck. 3rd edition. Oxford University Press, Oxford, Lapunzina P, Aiello H. Manual de Antropometría normal y patológica Fetal, neonatal, niños y adultos. Barcelona España: Masson, 2002.