GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA. Tumores Uroteliales del Tracto Urinario Superior. Dr. Mariano González Morales

Transcripción

1 Dr. Mariano González Morales Año Revisión: 0 Página 1 de 7 Epidemiología Los tumores uroteliales del tracto urinario superior (TUTS) son poco frecuentes y representan sólo el 10.5% de todos los tumores de esta variante histológica. La incidencia anual estimada de los TUTS en Occidente es de 1 ó 2 casos nuevos por cada 100 mil habitantes. Son más habituales en los varones (3 a 1 en comparación con las mujeres). En el 13.8% de los pacientes con cáncer de vejiga se observa en forma sincrónica un TUTS. La recurrencia de la enfermedad en la vejiga se produce en el 30% a 50% de los pacientes, mientras que las recurrencias en el tracto superior contralateral se observan en 2% al 6%. Se describen casos familiares vinculados con patología oncológica colorrectal hereditaria. Factores de riesgo Son similares a los asociados con el cáncer de vejiga. La exposición al tabaco aumenta el riesgo relativo de TUTS de 5 a 7 veces. También se los relaciona con la exposición ocupacional a ciertas aminas aromáticas. Hay una mayor incidencia en los individuos que padecen nefropatía endémica de los Balcanes. Se observó también una alta incidencia en Taiwán, especialmente en la población de la costa suroeste, y representa el 20% a 25% de este tipo de tumores en la región. Histología y Clasificación Más del 95% de los carcinomas uroteliales se derivan del urotelio; los tumores del tracto urinario con otra histología son excepcionales. Clasificación La clasificación y la morfología son similares a las de los carcinomas de vejiga. Se distinguen: tumores papilares uroteliales de bajo potencial de malignidad carcinoma papilar urotelial de alto grado carcinoma papilar urotelial. carcinoma in situ carcinomas invasivos Copia N : Nombre Firma Fecha Representante de la Dirección: Fecha: Revisó Aprobó Dr. Leonardo Gilardi Dra. Patricia Giráldez 05/09 20/09

2 Página 2 de 7 Todas las variantes de los tumores uroteliales que se describen en la vejiga también se puede observar en el tracto urinario superior. T: Tumor primario TX: El tumor primario no puede evaluarse T0: No hay evidencia de tumor primario (Ta: carcinoma papilar no invasivo) (Tis: carcinoma in situ) T1: El tumor invade el tejido conectivo subepitelial T2: El tumor invade el músculo T3: (Pelvis renal) El tumor que invade más allá de la túnica muscular, afecta tejido peripélvico, grasa o parénquima renal (Uréter) Tumor que invade más allá de la túnica muscular que afecta la grasa periureteral. T4: Tumor que invade órganos adyacentes N: Ganglios linfáticos NX no puede ser evaluado N0: No hay metástasis en ganglios linfáticos regionales N1: Metástasis en un solo ganglio linfático de 2 cm o menos en la mayor dimensión N 2: Metástasis en un solo ganglio linfático de más de 2 cm pero no más de 5 cm en el eje mayor o varios ganglios linfáticos, ninguno mayor de 5 cm en su eje mayor N3: Metástasis en un ganglio linfático de más de 5 cm en su dimensión mayor. M: Metástasis a distancia M0: No hay metástasis a distancia M1: Metástasis a distancia Grado Tumoral A partir del 2004 se tienen en cuenta los datos histológicos: Neoplasia papilar urotelial de bajo potencial malignidad. Carcinoma de bajo grado. Carcinoma de alto grado

3 Página 3 de 7 Síntomas El síntoma más común es la hematuria macroscópica o microscópica (70% a 80%). El dolor en el flanco ocurre hasta en el 20% a 40% de los casos, mientras que la masa lumbar palpable está presente en el 10% a 20% de los enfermos. Diagnóstico Urotomografía: es el estándar de oro para la exploración de la parte superior del tracto urinario y ha sustituido a la urografía excretora por vía intravenosa. Debe llevarse a cabo en óptimas condiciones, en particular con la adquisición de una fase excretora para la correcta visualización de las lesiones. Las imágenes por resonancia magnética se indican en los pacientes en quienes no pueden realizarse la urotomografía. Cistoscopia y citología urinaria: la citología de orina positiva es altamente sugestiva de un TUTS cuando cistoscopia es normal. De todos modos, la citología es menos sensible para los TUTS. Ureteroscopia: la ureteroscopia brinda un mejor enfoque para el diagnóstico de estas lesiones. Con el ureteroscopio flexible, se puede explorar el uréter macroscópicamente y llegar a las cavidades renales en el 95% de los casos. Es posible evaluar el aspecto del tumor, obtener biopsias y determinar el grado del tumor en el 90% de los casos con una baja tasa de falsos negativos. También facilita la realización de citología selectiva ureteral y pielografía retrógrada. Recomendaciones Grado A para el Diagnóstico Citología Urinaria Cistoscopia para descartar tumor vesical concomitante Urotomografía Factores Pronósticos Los carcinomas del tracto urinario superior que invaden la pared muscular por lo general tienen un pronóstico muy pobre. La supervivencia específica a 5 años específica es menor al 50% de pacientes en estadio pt2/pt3 y menor al 10% para el estadio inicial pt4. La invasión linfovascular está presente en aproximadamente el 20% y es un factor predictivo independiente de supervivencia. Entre otros factores, se señala que la necrosis tumoral extensa es una variable predictiva independiente del pronóstico. Asimismo, el patrón de crecimiento sésil se asocia con peores resultados después de la cirugía radical cuando se lo compara con el crecimiento

4 Página 4 de 7 con patrón papilar. Se destaca que la presencia concomitante de carcinoma in situ en pacientes con tumores confinados se vincula con mayor riesgo de recurrencia y aumento de la mortalidad específica por cáncer. Tratamiento Enfermedad Localizada Nefroureterectomía radical (NUR) La NUR con escisión del collarete vesical es el tratamiento estándar, independientemente de la ubicación del TUTS. El procedimiento debe cumplir con los principios oncológicos, que consisten en impedir que la siembra tumoral al evitar la entrada en las vías urinarias durante la resección del tumor. En publicaciones recientes en las que se analizó la supervivencia tras la nefroureterectomía, se ha concluido que la eliminación del uréter distal y el collarete de la vejiga resultan beneficiosas. La disección de los ganglios asociados durante la NRU es de interés terapéutico y permite el diagnóstico de la enfermedad y el riesgo potencial para la progresión. La linfadenectomía no es necesaria en los casos de tumores Ta-T1. La cirugía laparoscópica tiene resultados oncológicos equivalentes a la cirugía a cielo abierto. Niveles de Recomendación para la NUR Sospecha de infiltración en las imágenes Recomendación Grado B Alto grado del tumor (citología urinaria) Recomendación Grado B Multifocalidad (con ambos riñones funcionantes) Recomendación Grado B El acceso abierto o el laparoscópico son equivalentes en términos de eficacia Recomendación Grado B Extirpación indispensable del manguito vesical Recomendación Grado A Existencia de varias técnicas para la exéresis del manguito Recomendación Grado C Linfadenectomía en caso de invasión Recomendación Grado C Cirugía conservadora: la cirugía conservadora para tumores de bajo riesgo permite la preservación de la unidad renal. También puede considerarse para el riñón funcional en caso de insuficiencia renal. Ureteroscopia: la ablación endoscópica puede considerarse en casos muy seleccionados. Es preferible el uso de ureteroscopio flexible con láser.

5 Página 5 de 7 Resección segmentaria del uréter con márgenes amplios: permite preservar el riñón ipsilateral. Es posible en el tratamiento de los tumores de bajo y alto riesgo del uréter distal. Es necesario que el tejido periureteral tenga márgenes negativos. Acceso percutáneo: este enfoque está siendo progresivamente abandonado, debido a los materiales mejorados y a los avances en la punta distal de deflexión de los últimos ureteroscopios. Agentes adyuvantes: la instilación del bacilo de Calmette-Guérin o mitomicina C en el tracto urinario por nefrostomía percutánea después de la erradicación completa del tumor, o incluso a través de un stent ureteral, resulta técnicamente factible después del tratamiento conservador o para la terapia del carcinoma in situ. Indicaciones para el manejo conservador (grado B) Tumor unifocal Tumor pequeño Tumor de bajo grado (citología o biopsia) Comprensión de seguimiento minucioso Técnicas utilizadas en el tratamiento conservador (grado C) Láser para la terapia endoscópica Se prefiere la ureteroscopia flexible a la rígida La resección parcial es una opción para los tumores del uréter distal Enfermedad Avanzada NUR: no hay beneficios con la cirugía ante la evidencia de metástasis; puede ser considerada como una opción paliativa. Quimioterapia: los esquemas basados en el platino producen resultados similares a los observados en el cáncer de vejiga. La quimioterapia adyuvante logra una tasa de supervivencia libre de recurrencia de hasta el 50%, pero tiene un impacto mínimo sobre supervivencia global. No todos los pacientes reciben este tratamiento debido a las comorbilidades y la insuficiencia renal posterior a la cirugía radical. Los datos son insuficientes para proporcionar recomendaciones al respecto. Radioterapia: la terapia radiante puede mejorar el control local de la enfermedad. Cuando se administra en combinación con cisplatino, puede resultar en una mayor supervivencia libre de enfermedad y tasas mayores de supervivencia global. La radioterapia parece ser poco relevante hoy en día tanto como terapia única o asociada con la quimioterapia.

6 Página 6 de 7 Seguimiento Debe ser estricto y obligatorio fundamentalmente para detectar la presencia de futuros de tumores vesicales. La recurrencia local es poco frecuente y el riesgo de metástasis a distancia está directamente relacionado con los factores de riesgo mencionados anteriormente. El régimen de vigilancia se basa en la cistoscopia y la citología urinaria, por lo menos durante 5 años. Cuando se lleva a cabo tratamiento conservador, el tracto urinario superior ipsilateral requiere un seguimiento cuidadoso debido al alto riesgo de recurrencia. A pesar de las notables mejoras en la tecnología endourológica, el seguimiento de los pacientes tratados con la terapia conservadora es difícil, y los procedimientos mínimamente invasivos son a menudo necesarios. Indicaciones para el Seguimiento posterior a la Terapia Inicial (recomendaciones Grado C) Tumores no invasivos Tumores invasivos Cistoscopia y citología urinaria a los 3 Cistoscopia y citología urinaria a los 3 meses, luego anualmente meses, luego anualmente Urotomografía computada anual Urotomografía computada cada 6 meses en los primeros 2 años, luego anualmente Bibliografía 1 Upper urinary tract transitional cell carcinoma. Eur Urol 2004 Aug;46(2): Phillips B, Ball C, Sackett D, et al. Oxford Centre for Evidence-based Medicine - levels of evidence (March 2009). Centre for Evidence Based Medicine Web site. [Access date January 2011] 3. Munoz JJ, Ellison LM. Upper tract urothelial neoplasms: incidence and survival during the last 2 decades. J Urol 2000 Nov;164(5): Ploeg M, Aben KK, Kiemeney LA. The present and future burden of urinary bladder cancer in the world. World J Urol 2009 Jun;27(3): Babjuk M, Oosterlinck W, Sylvester R, et al. EAU guidelines on non-muscle-invasive urothelial carcinoma of the bladder. Eur Urol 2008 Aug;54(2):

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