UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO

Transcripción

1 UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL CENTRAL ANTONIO MARÍA PINEDA NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA Barquisimeto, 2002

2 UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO DECANATO DE MEDICINA POSTGRADO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL CENTRAL ANTONIO MARÍA PINEDA Trabajo presentado para optar al grado de Especialista en Cirugía Pediátrica Por: NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA Barquisimeto, 2002 ii

3 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL CENTRAL ANTONIO MARÍA PINEDA Por: NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA Trabajo de grado aprobado Dr. Andrés Albornoz Tutor Dra. Rafaela Pérez Jurado Dra. Roxana Mogollón Jurado Barquisimeto, 2002 iii

4 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL CENTRAL ANTONIO MARÍA PINEDA Por: NAYLET NOHEMY CASTRO PEÑA Dr. Andrés Albornoz Tutor Dr. Rafael Tovar Asesor iv

5 v A la memoria de Rubén Darío Castro

6 AGRADECIMIENTO A Dios, por ser siempre mi guía. A mi familia con amor, por su paciencia y comprensión. A la Dra. Sonia Caballero, por su amistad especial, apoyo permanente, enseñanzas y consejos, por ser en todo momento un estímulo y ejemplo digno de seguir. Al Dr. Andrés Albornoz, maestro de muchas generaciones, humanista en el amplio sentido de la palabra, quien con sus consejos apropiados siempre me orientó, permitiéndome además el privilegio de ser mi tutor. A mis maestros y entre ellos especialmente a los Doctores Rafael Duarte, Jesús Ramírez, Cruz Mario Silva y las Doctoras Rafaela Pérez y Roxana Mogollón, quienes a través de la divulgación de sus conocimientos y experiencias contribuyen a la elevación de los valores que sustentan nuestro quehacer, ofreciéndonos siempre un nivel de aprendizaje cónsono con su preparación. Al Dr. Rafael Tovar, Adjunto del Servicio de Anatomía Patológica, Profesor de la UCLA, por el material bibliográfico concedido y su asesoría. brindaron. A mis compañeros de postgrado por la confianza y el apoyo que siempre me secretarial. A Mildred Ugel, quien con dedicación y paciencia efectuó el trabajo Mi agradecimiento a todos aquellos que bien sea con una observación, o desinteresada asesoría y, sobre todo con su generoso estímulo, me permitieron concretar mis inquietudes. vi

7 INDICE Pág. AGRADECIMIENTO INDICE DE CUADROS INDICE DE GRÁFICOS RESUMEN SUMMARY INTRODUCCIÓN vi viii ix x xi 1 CAPITULOS I. EL PROBLEMA Planteamiento del Problema Objetivos II. MATERIALES Y MÉTODOS 16 III. RESULTADOS 18 IV. DISCUSIÓN 32 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 41 ANEXOS vii

8 INDICE DE CUADROS Cuadro Distribución de los pacientes según el sexo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Distribución de los pacientes según grupo de edad. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Distribución de los pacientes según su procedencia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Signos y síntomas presentados por los pacientes. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Estudios paraclínicos realizados y sus hallazgos. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Tipo de abordaje para la toma de biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Complicaciones previas a la realización de enterostomia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Tipo de intervención quirúrgica practicada. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Complicaciones post-operatorias: Enterostomia-Toma de biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Cirugía de Descenso Abdominoperineal. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto pp viii

9 13 14 Complicaciones presentadas posterior al cierre de la enterostomia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Anormalidades asociadas en los pacientes del estudio. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto ix

10 INDICE DE GRÁFICOS Gráfico Distribución de los pacientes según el sexo. Distribución de los pacientes según grupo de edad. Distribución de los pacientes según su procedencia. Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias. pp x

11 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN CASOS REPORTADOS EN EL HOSPITAL CENTRAL ANTONIO MARÍA PINEDA Autor: Naylet Nohemy Castro Peña RESUMEN Entre 1999 y 2002 fueron atendidos 17 pacientes con diagnóstico clínico de enfermedad de Hirschsprung con un rango de edad de 4 días a 4,5 años, 14 (82.4%) varones y 3 (17.6%) hembras, 2 pacientes presentaron malformación asociada. Los síntomas principales fueron distensión abdominal (100%), retardo en la expulsión del meconio (76.4%), obstrucción intestinal (76.4%), estreñimiento (41.2%), enterocolitis y sepsis en 17.6%. El diagnóstico clínico se fundamentó en la mayoría de los casos en la clínica y hallazgos radiológicos. Se realizó laparotomía exploradora, toma de biopsia de espesor completo en 3 niveles del colon, procesando las mismas por método de inclusión tisular en parafina y tinción con hematoxilina-eosina. Además se practicó enterostomia en todos los casos. En 15 pacientes se verificó el diagnóstico clínico planteado, encontrando que en 88.2% de los casos se corroboró el diagnóstico por hallazgos histopatológicos característicos de esta enfermedad, demostrando así una vez más la certeza del diagnóstico clínico. En los neonatos que presentaron enterocolitis, el diagnóstico fue planteado a una edad promedio de 5,6 días, el diagnóstico tardío incrementa el riesgo de complicaciones y la morbimortalidad. Para la realización del descenso abdominoperineal se utilizaron las técnicas de Duhamel y Soave Quintero. Ambas técnicas tienen sus ventajas, ninguna técnica puede considerarse como óptima para la resolución quirúrgica definitiva, el cirujano pediatra debe conocer varias técnicas para atender los casos de pacientes con enfermedad de Hirschsprung. xi

12 HIRSCHSPRUNG S DISEASE. CLINICAL-PATHOLOGICAL CORRELATION IN CASES REPORTED AT HOSPITAL UNIVERSITARIO ANTONIO MARÍA PINEDA Author: Naylet Nohemy Castro Peña SUMMMARY Between 1999 and 2002, 17 patients with clinical diagnosis of Hirschsprung s Disease who were reported had an age range between 4 days and 4.5 years. 14 of them (82.4%) were males and 3 (17.6%) females and 2 of those patients presented associated malformation. The main symptoms were abdominal distension (100%), tardiness to expel necomio (76.4%), constipation (41.2%), enterocolitis and sepsis (17.6%). In most cases, the clinical diagnosis was based upon clinical and radiological findings. Exploratory laparatomy, biopsia of completee thickness in 3 levels of colon were made and both were processed through the method of tissular inclusion in paraffin and the tingeing with hematoxiline-eosine. Besides, enteroscomy was applied in all cases. In 15 patients the clinical diagnosis was verified and it was found that in 88.2% of them the diagnosis was corroborated through histopathological findings characteristcs of this illness showing that way the certainty of the clinical diagnosis once more. For the newborns who presented enterocolitis, the diagnosis was made at an average age of 5.6 days because late diagnosis increases the risk of complications and morbimortality. To perform abdominoperineal descent the Duhamel and Soave Quintero techniques were used. Both techniques have certain advantages, none can be considered as optimum for a definite surgical solution; the pediatrical surgeon must know several techniques so as to care for patients with Hirschsprung s Disease. xii

13 INTRODUCCIÓN La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía también llamada colon agangliónico o megacolon congénito, se caracteriza por la dilatación congénita del colon debido a agenesia de los ganglios parasimpáticos del plexo intramural de una parte del intestino, generalmente de la porción distal del colon. La agenesia de los ganglios parasimpáticos y del plexo simpático afecta el colon a cierta distancia del ano. La aganglionosis en el 70 a 80% de los casos está limitada al recto sigmoides. La aganglionosis del colon y del intestino delgado puede tener un porcentaje de 1 a 10%. La parte afectada no tiene actividad peristáltica, lo que produce acumulación de materia fecal en ese sitio, por esta razón la parte no afectada del intestino se dilata; de ahí el nombre de megacolon, que no es exclusivo para enfermedad de Hirschsprung. Las manifestaciones clínicas son tempranas y se refieren la constipación progresivamente acentuada, distensión abdominal, vómitos en ocasiones de tipo obstructivo, anorexia, fatiga, inactividad física, déficit pondoestatural y otros tales como tendencia a infecciones enterales. Es frecuente la existencia de hidronefrosis e hidroureter por la participación del tracto urinario en la aganglionosis. El diagnóstico se confirma por la demostración radiológica del segmento rectal estrecho, falta de aire a nivel del recto. Si existe obstrucción intestinal pueden observarse niveles hidroaéreos. El enema de bario puede mostrar el segmento agangliónico distal estrecho y el segmento proximal dilatado (la zona de transición). En la biopsia intestinal se evidencia ausencia de ganglios del plexo parasimpático y del plexo intramural por falla en la migración de las células de la cresta neural (neuroblasto). Cuando existe sospecha diagnóstica en casos de cuadros clínicos compatibles con enfermedad de Hirschsprung es necesario establecer un plan de estudio, para xiii

14 verificar el diagnóstico, puesto que existen una serie de entidades que pueden simular una enfermedad de Hirschsprung, tales como la displasia neuronal intestinal, hipotiroidismo, intoxicación por sulfato de magnesio, ileo meconial, enterocolitis, estreñimiento funcional, sepsis, etc. El objetivo de este estudio fue establecer los signos y síntomas clínicos presentados en pacientes con enfermedad de Hirschsprung, así como la verificación del diagnóstico clínico a través del estudio anatomopatológico realizando biopsias rectales y de colon, corroborando que esta modalidad es la más exacta para el establecimiento del diagnóstico, y que el diagnóstico inicial se fundamenta principalmente en los hallazgos clínicos y radiológicos, por lo que es posible plantearlo en etapas tempranas. Una vez confirmado el diagnóstico, es importante iniciar el tratamiento en forma temprana, es necesario obtener la evacuación completa de la materia fecal impactada en el área sigmoide, para lograr esto pueden practicarse irrigaciones rectosigmoideas con solución salina isotónica tibia, cuidando que no se acumulan cantidades importantes de dicha solución a fin de evitar molestias o choque. En cuanto al tratamiento quirúrgico existen varias etapas que incluyen enterostomia; resección del segmento agangliónico comprobado por biopsia, descenso abdominoperineal y cierre de enterostomia. En la actualidad algunos autores realizan descenso abdominoperineal y cierre de enterostomia en un solo tiempo quirúrgico; otros prefieren realizar la biopsia y enterostomia, luego de algunos meses cuando el calibre del cabo proximal se reduce, realizan el descenso abdominoperineal y difieren el cierre de la enterostomia de 3 a 6 meses posteriores al descenso. Al realizar un diagnóstico y tratamiento temprano se mejoran las condiciones y la evolución posterior del paciente, evitando complicaciones como la enterocolitis, el megacolon tóxico y la sepsis. xiv

15 El pronóstico depende en parte de la edad de detección. Por sus manifestaciones clínicas puede plantearse el diagnóstico desde el nacimiento, mejorando así su evolución, al disminuir la posibilidad de complicaciones con lo cual se disminuye su morbimortalidad. xv

16 CAPITULO I EL PROBLEMA Planteamiento del Problema En 1.887, Harold Hirschsprung describió la anomalía que desde entonces se conoce en la clínica con su nombre: Enfermedad de Hirschsprung (1, 2). La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita del intestino ocasionada por ausencia de células ganglionares de los plexos intermientéricos de Auerbach y submucoso de Meissner (1, 2, 3). La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía genética. Hasta la fecha la localización del gen específico no ha tenido éxito. Los locus sospechosos incluyen el brazo largo del cromosoma 13 y el cromosoma 21, debido al vínculo con el Síndrome de Down (1, 2, 4). Es importante hacer notar que la enfermedad de Hirschsprung puede asociarse con malformación anorectal tipo ano imperforado, atresia de colon o de intestino delgado. En su forma clásica, faltan células ganglionares parasimpáticas en el segmento afectado del recto y sigmoide, con lo cual aparece una obstrucción funcional con dilatación del segmento proximal del colon, e hipertrofia de la pared muscular. Sin embargo, el grado de obstrucción al parecer no guarda relación con la longitud del segmento aganglionar (2). La ausencia de células ganglionares parasimpáticas en los plexos intramural y submucoso, debido a la ausencia de migración de la cresta neural o necrosis neuronal local, resultan en ausencia de función y movimientos propulsivos de la porción distal del intestino grueso (3, 5). xvi

17 El plexo mientérico es formado por el neuroblasto que se distribuye a lo largo del tubo digestivo en una migración cráneo caudal desde la quinta a la duodécima semana de gestación. Si esta migración se detiene antes no habrá células ganglionares en la porción más distal del intestino, cuando más temprano se detiene, mayor es el segmento aganglionar (1, 4). Así como la falta de migración de los neuroblastos, otras etiologías posibles incluyen la falta de diferenciación de las células precursoras o neuroblastos y células ganglionares, o la destrucción de aquellos elementos después de la migración. Es interesante observar que los antígenos de histocompatibilidad clase II, son normales en el intestino gangliónico de pacientes con enfermedad de Hirschsprung, y están elevados en los segmentos intestinales aganglionares. Las concentraciones elevadas de antígenos clase II, también se han demostrado en la displasia intestinal neuronal. Este punto genera la posibilidad de una destrucción inmunológica de los elementos neurales (4). La incidencia de la enfermedad de Hirschsprung es incierta, pero se piensa que se aproxima a 1 en 5000 a 8000 nacimientos (4, 5). En promedio, 10% de los pacientes tienen síndrome de Down y 5% alguna anormalidad neurológica grave coexistente (2, 3, 5). La enfermedad cardíaca puede estar presente en un 4% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung. Otros trastornos asociados pueden incluir neurofibromatosis, ganglioneuromatosis y neuroblastoma (4). La enfermedad de Hirschsprung se caracteriza por estreñimiento crónico por obstrucción funcional, debido a la ausencia de peristalsis propulsiva en el intestino agangliónico. Esta complicación causa dilatación e hipertrofia del colon con retención de heces y gas proximal a la obstrucción (1). xvii

18 Los datos manométricos se traducen con más facilidad en una comprensión clínica; han demostrado en forma repetitiva ondas progresivas de peristalsis normal en el colon gangliónico normal, proximal al segmento agangliónico, en este último no existe un aumento en el tono en reposo, en su lugar se demuestra una ausencia en la progresión de la onda peristáltica normal a partir del segmento gangliónico. El esfínter rectal interno normal pierde tensión en forma refleja, en respuesta a la distensión rectal en personas normales, pero se contrae después de la distensión rectal en pacientes con enfermedad de Hirschsprung (4). El diagnóstico se sospecha en todo recién nacido que no expulsa meconio en las primeras horas (1, 2, 5, 6). Swenson enfatizó la expulsión retardada de meconio y reportó que 94% de los neonatos a término expulsaba heces en las primeras 24 horas. En contraste, el 94% de los neonatos con enfermedad de Hirschsprung no expulsaban heces en este mismo lapso (4, 5). En neonatos pretérminos se puede retardar la defecación inicial. La expulsión inicial de meconio después de 48 horas es poco común en cualquier recién nacido. Si la obstrucción no se alivia, la presión intracolon aumenta, causa reflujo hacia el intestino delgado que se dilata fácilmente y por último hay distensión gástrica que origina vómitos teñidos con bilis. Es clásica la triada de síntomas: vómitos biliosos, distensión abdominal y defecaciones retardadas o disminuidas en frecuencia; por lo tanto se debe estimular la frecuencia del examen rectal, placas simples de abdomen, enema con bario y biopsia rectal (4). Así mismo, la obstrucción causará trastornos respiratorios. No todos los recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung tienen estreñimiento. En algunos casos la enfermedad se manifiesta por diarrea persistente xviii

19 sin causa obvia. La exploración rectal digital con frecuencia no proporciona información. La diarrea, el vómito y la sepsis son características de la obstrucción crónica no detectada (4). No todos los recién nacidos manifiestan totalmente el cuadro clínico de obstrucción intestinal, el diagnóstico se puede retardar hasta la lactancia, especialmente en el momento en que la dieta se complementa con cereales y alimentos colados, con el aumento de la consistencia de las heces. El síntoma más frecuente en esta edad es la frecuencia muy disminuida de las defecaciones. A menudo la defecación es el resultado de la manipulación anorrectal, incluyendo tacto rectal o supositorios. Son comunes hiporexia y aumento de peso menor a lo esperado (4). El diagnóstico de aganglionosis debe ser sospechado en todo niño que se presenta con estreñimiento refractario a tratamiento médico (7). Una vez que se considera el diagnóstico de aganglionosis, a partir de los hallazgos clínicos, existen varios pasos confirmatorios incluyendo estudios radiológicos, manometría rectal y examen patológico de las muestras intestinales en particular del recto (4). El examen radiológico confirma el cuadro clínico de obstrucción distal del intestino grueso. La radiografía simple demuestra un colon transverso dilatado, es útil también para verificar ausencia de hallazgos que podrían contraindicar un enema de contraste (2, 4). La exploración radiológica en ocasiones no establece el diagnóstico, es posible que el segmento estrecho no se visualice porque no ha transcurrido el tiempo suficiente para que se dilate el intestino proximal (1, 6). En ella se puede observar xix

20 asas intestinales dilatadas, un cuadro de obstrucción intestinal, enterocolitis o todos estos datos juntos (8). El primer estudio diagnóstico lo constituye la radiografía con enema de bario, en el cual se advierte clásicamente el recto de tamaño normal, con dilatación proximal. Este estudio tiene por objeto demostrar una zona de transición entre el intestino agangliónico estrecho y el proximal dilatado (1, 2, 4). El enema de bario demuestra la zona de transición en el 90% de los casos (puede ser normal en 10% de los casos) (4). Aunque se encuentra más comúnmente en el recto o sigmoide, esta transición se puede observar en cualquier sitio del colon o ileon. Cuando está presente en esta zona obliga a una biopsia confirmatoria. Además, si se detecta, con confirmación por biopsia de enfermedad de Hirschsprung expedita la planeación y ejecución del procedimiento quirúrgico (4). La manometría anorrectal se ha valorado como una modalidad diagnóstica en esta anormalidad. Este procedimiento se caracteriza por presión elevada, peristalsis progresiva en el intestino ganglionar proximal, ausencia de peristalsis progresiva en una zona de presión normal que no tiene células ganglionares, y falta de relajación del esfínter rectal en respuesta a la distensión rectal. Demuestra falta de relajación del esfínter anal interno (8). La técnica es valiosa en la evaluación de los resultados después de procedimientos reconstructivos para enfermedad de Hirschsprung y ano imperforado. La manometría también se requiere si se diagnostica enfermedad de segmento ultracorto, en el cual las células ganglionares están presentes en el recto, pero el esfínter interno es hipertónico y no se relaja en respuesta a la distensión rectal (4). El estudio diagnóstico definitivo es la biopsia de recto, que en la enfermedad clásica de Hirschsprung señala la ausencia de células ganglionares en los plexos de Meissner y Auerbach, pero incremento en las fibras nerviosas (1, 2, 3, 4). xx

21 Swenson describió por primera vez el método de biopsia rectal de espesor completo en En 1960, Gheraldi demostró que el nivel de aganglionosis es idéntico en la submucosa y plexo mientérico (9). La biopsia es efectiva en un 95%, se realiza en dos formas. La biopsia por succión de espesor parcial. No se requiere anestesia general y el procedimiento es fácil, pero provee sólo mucosa y submucosa (plexo de Meissner) y no puede evaluarse el plexo mientérico de Auerbach (entre capas musculares longitudinales y circulares) (5). pequeña. Se utilizan pinzas para biopsia por aspiración para obtener una muestra Este procedimiento puede practicarse sin anestesia, pero es esencial disponer de un anatomopatólogo familiarizado con esta técnica por el tamaño pequeño de la muestra (2). Las neuronas en la submucosa en virtud de su alto contenido de ácido ribonucleico toman una coloración púrpura profunda en tinción con hematoxilinaeosina (6). La biopsia rectal de grosor completo aún es el estándar contra la cual se valoran otras modalidades diagnósticas. Consiste en una elipse de pared intestinal, de 1 x 0.5 cm., que incluye la serosa, las capas musculares longitudinales y circulares, y una porción de submucosa (1). Las biopsias rectales que incluyen mucosa, submucosa y muscular propia han demostrado (3): 1. Aganglionosis total. 2. Hipoplasia o inmadurez de las células ganglionares intermusculares y submucosas. 3. Hiperganglionosis. xxi

22 Ambas técnicas deben realizarse a dos centímetros sobre el margen anal, ya que las células ganglionares son usualmente escasas en el ano (1, 2, 3, 4, 5). baja. La presencia de epitelio escamoso o transicional, indica que la biopsia es muy La aganglionosis de ambos plexos es patognomónica. Haces engrosados de fibras neurales reemplazan las células ganglionares (1, 2, 3, 4, 5). En el recién nacido las células ganglionares inmaduras con núcleos pequeños, oscuros, pueden no reconocerse tan fácilmente como las neuronas maduras con su gran núcleo vesiculoso y nucleolo prominente. Anatómicamente, la enfermedad de Hirschsprung se puede dividir en: 1. Segmento corto (recto y colon sigmoide 70-80%). 2. Segmento largo; se han descrito casos de aganglionosis total de colon. 3. Aganglionosis zonal (rara) (3, 5). Las tinciones más ampliamente usadas son hematoxilina eosina y acetilcolinesterasa. Las técnicas adicionales incluyen tinciones para la sustancia P, enolasa neurona específica y proteína S-100 (4). El estudio histoquímico de biopsia en la enfermedad de Hirschsprung demuestra una mayor cantidad de acetilcolinesterasa, y la presencia de esa enzima es demostrable en la mucosa y ha hecho que se recurra a la técnica de biopsia rectal por aspiración. La enolasa neurona específica (NSE) es una enzima glucolítica que se encuentra en las células originadas en la cresta neural y por lo tanto marca células ganglionares y fibras nerviosas, así como células ganglionares inmaduras. Colorea los xxii

23 fascículos nerviosos (axonales) hipetróficos y las células nerviosas inmaduras neonatales, evidencia presencia de fibras nerviosas hipertróficas (3, 4, 5, 9). La proteína S-100 marca las fibras nerviosas hipetróficas y es positiva en las células de Schwann satélites de las neuronas normales. En la enfermedad de Hirschsprung se muestra ausencia de células satelitales normales preganglionares y acentúa los fascículos nerviosos agrandados. El tratamiento tiene por objeto aliviar la obstrucción hasta que pueda practicarse con seguridad una operación definitiva. Uno que otro niño con aganglionosis comprobada por biopsia puede ser tratado adecuadamente con enema ocasional y medios conservadores para lograr la evacuación diaria de las heces (2). El lavado colónico no es un enema sino una irrigación mecánica repetitiva practicada varias veces al día a través de una sonda rectal de calibre amplio con orificios laterales, se deben usar soluciones salinas fisiológicas para evitar anormalidades electrolíticas. El propósito es la descompresión abdominal, ésta se realiza en ciertas circunstancias, entre las cuales se encuentran el retardo en el diagnóstico, cuando el colon proximal no está marcadamente dilatado, en enfermedad de segmento corto, no es apropiado para la enfermedad de segmento largo (4). La construcción de un estoma (colostomía o ileostomía) proximal al segmento agangliónico de intestino alivia la obstrucción y permite que el niño crezca normalmente hasta que pese 10 a 15 kilos y pueda practicarse la cirugía definitiva (1, 2, 4). intestino. La colostomía debe practicarse por encima del segmento agangliónico de xxiii

24 El éxito o fracaso de procedimientos reconstructivos dependen de la capacidad para colocar intestino que contiene células ganglionares a 1 cm. del borde anal, ningún procedimiento está libre de complicaciones. Los resultados de las tres operaciones básicas son similares (4). Swenson y Bill propusieron en 1948 una operación definitiva satisfactoria para la enfermedad de Hirschsprung. Describieron la resección del segmento agangliónico de intestino utilizando una técnica abdominal de exteriorización (1). Entre las complicaciones se han observado fugas de la anastomosis, estenosis de la anastomosis, manchado post-operatorio, enterocolitis. Duhamel describió un procedimiento alternativo satisfactorio en el que se anastomosa en forma laterolateral el colon normal al recto agangliónico bajo. Con la introducción de la engrapadora, hoy en día se hace con este instrumento que proporciona una anastomosis segura y permite quitar el tabique presente con las técnicas iniciales. Se reduce así al mínimo la estrechez de la anastomosis, la eliminación del tabique suprime así mismo la bolsa rectal ciega en la que puede formarse un gran fecalito que tiende a causar la compresión del colon rectorectal y obstruir parcial o total. El nuevo recto que se construye es agangliónico en su mitad anterior, pero ganglionado en la posterior. Una ventaja de este procedimiento es que no se diseca el recto bajo por delante y la disección posterior es mínima, reduciendo así el riego de lesionar nervios autónomos (1, 2, 4, 9). La dilatación del recto disfuncional por la retención fecal en el asa ciega ocasionó la modificación de Martin, que añadió una sutura de anastomosis proximal del recto nativo anterior con el colon modificado, después de lo cual el tabique se aplastó con unas pinzas puntiagudas. El resultado fue un recto de tamaño expandido con células ganglionares en la mitad posterior, retención del recto nativo anterior y evitamos un saco ciego con la anastomosis proximal. Con estas modificaciones el xxiv

25 procedimiento de Duhumel ha tenido amplia aceptación para todas las formas de enfermedad de Hirschsprung con buenos resultados. (4, 9). El procedimiento de Soave, publicado por primera vez en Estados Unidos en 1.964, y modificado por Boley en el mismo año, consiste en un método abdominoperineal combinado para extirpar la mucosa del segmento agangliónico del intestino, dejando solo el tubo muscular con su inervación y ciego (1, 4). Después de eliminar la mucosa se avanza al intestino ganglionado proximal hasta el perine (movilización endorrectal). La aplicación de Boley de una anastomosis primaria de 1 cm. del borde anal aumentando la popularidad de este procedimiento. Los resultados son buenos, bajas tasas de fuga, estenosis de anastomosis de 9% y un 2% de enterocolitis (4). La mortalidad quirúrgica ha sido mayor con el procedimiento de Swenson y menor con las técnicas de Duhamel y Soave. Las series grandes sugieren mortalidad significativamente mayor cuando la reconstrucción se practica antes de los 4 meses de edad. La enterocolitis en la enfermedad de Hirschsprung es la causa más común de mortalidad en este síndrome, debido a la septicemia y, en ocasiones a perforación intestinal (4). Los pacientes con enfermedad de Hirschsprung se pueden distinguir muchas veces de los pacientes con estreñimiento funcional, debido a que por lo regular no evacuan, no presentan dolor anal o hemorragia, y no tienen bolo fecal anormalmente grandes, en la ampolla rectal (4). En pacientes que presenten cuadro clínico compatible con enfermedad de Hirschsprung es necesario para la conformación diagnóstica la realización de estudios paraclínicos entre los cuales la biopsia rectal de grosor completo aún es el estándar contra el cual se valoran otros estudios. Es objetivo de este estudio establecer la correlación clínico-patológica en pacientes con diagnóstico de enfermedad de xxv

26 Hirschsprung que ingresen al Hospital Central Antonio María Pineda, en el período en estudio. Objetivos Objetivos Generales Verificar el diagnóstico clínico a través del estudio anatomopatológico (biopsia de espesor total) en casos reportados de Enfermedad de Hirschsprung en el Servicio de Cirugía del Departamento de Pediatría del Hospital Central Antonio María Pineda para el período en estudio (Enero 1999-Enero 2002). Determinar la utilidad de la biopsia de espesor total para la confirmación del diagnóstico en la enfermedad de Hirschsprung. Objetivos Específicos Determinar la importancia de los hallazgos clínicos en el planteamiento del diagnóstico presuntivo de enfermedad de Hirschsprung. Determinar la utilidad de la biopsia de espesor total por el método convencional hematoxilina-eosina para la confirmación del diagnóstico en la enfermedad de Hirschsprung. Determinar los hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo de pacientes con enfermedad de Hirschsprung. Determinar los estudios paraclínicos utilizados para el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung en casos reportados durante el período de estudio. xxvi

27 Establecer si existe relación entre la edad de presentación de los síntomas y la extensión del compromiso intestinal. Determinar las complicaciones presentadas en pacientes con enfermedad de Hirschsprung. Establecer la mortalidad en casos reportados de enfermedad de Hirschsprung para el período en estudio. xxvii

28 CAPÍTULO II MATERIALES Y MÉTODOS Desde enero de 1999 a enero del 2002 se realizó un estudio prospectivo, descriptivo, que incluyó como muestra todos los pacientes que ingresaron al servicio de Cirugía Pediátrica, perteneciente al Departamento de Pediatría Agustín Zubillaga del Hospital Central Antonio María Pineda de Barquisimeto, con diagnóstico clínico de Enfermedad de Hirschsprung (Megacolon congénito). A todos los pacientes se les realizó historia clínica completa, ficha de recolección de datos y radiografía de abdomen simple de pie. En algunos casos se practicó también enema de bario y manometría anal; ésta última realizada en otro centro asistencial. Todos los pacientes incluidos en el estudio fueron sometidos bajo anestesia general a laparotomia exploradora, una vez constatados los hallazgos macroscópicos del acto quirúrgico se realizó toma de biopsia de espesor completo a tres niveles del colon, biopsiando siempre la zona de transición en los casos donde ésta se evidenció macroscópicamente. Seguidamente se realizó enterostomia tipo colostomia transversa derecha a dos bocas. Los especímenes para biopsia fueron conservados en formol al 10% y procesados por técnica de inclusión tisular en parafina y tinción de hematoxilinaeosina. El estudio anatomopatológico se realizó en el servicio de Anatomía Patológica de este centro. En dos casos hubo necesidad de realizar una biopsia rectal suplementaria (Biopsia de Linn), en uno de éstos por haber reportado en las biopsias de colon presencia de células ganglionares en los tres segmentos de intestino biopsiado, xxviii

29 presentando el paciente hallazgos clínicos y paraclínicos sugestivo de Enfermedad de Hirschsprung, y en el otro caso, la biopsia inicial reportó material inadecuado. Se confirmó el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung en 15 pacientes, a nueve de estos pacientes se les practicó descenso abdominoperineal (8 de éstos por técnica de Duhamel y el restante por técnica de Soave Quintero). Posteriormente 8 de estos pacientes fueron sometidos a intervención quirúrgica para cierre de enterostomía. En cada caso se registraron las complicaciones presentadas en el período postoperatorio. porcentajes. Los resultados se analizaron por métodos estadísticos empleando media y xxix

30 CAPÍTULO III RESULTADOS Cuadro No. 1 Distribución de los pacientes según el sexo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Sexo Número de pacientes % Femenino Masculino Total En el Cuadro No. 1 se aprecia que el 82.4% (14 pacientes) pertenecen al sexo masculino y 17.6% (3 pacientes) al sexo femenino. 17,6% Masculino Femenino 82,4% Gráfico No. 1 Distribución de los pacientes según el sexo. xxx

31 Cuadro No. 2 Distribución de los pacientes según grupo de edad. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Grupo de edad Número de pacientes % 0-29 días 1-11 meses meses 2-6 años Total En el Cuadro No. 2 se observa que el 76.5% (13 pacientes) corresponden al grupo neonatal, el 5.9% a lactantes menores y el 17.6% a preescolares. 0,0% 5,9% 17,6% 76,5% 0-29 días 1-11 meses meses 2-6 años Gráfico No. 2 Distribución de los pacientes según grupo de edad. xxxi

32 Cuadro No. 3 Distribución de los pacientes según su procedencia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Procedencia Número de pacientes % Lara Mérida Yaracuy Total El Cuadro No. 3 señala que el 82.3% (14 pacientes) procedían del estado Lara, 11,8% (2 pacientes) del estado Mérida y un 5,9% (1 paciente) del estado Yaracuy. 11,8% 5,9% Lara Mérida Yaracuy 82,4% Gráfico No. 3 Distribución de los pacientes según su procedencia. xxxii

33 Cuadro No. 4 Signos y Síntomas presentados por los pacientes. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Signos y Síntomas No. de pacientes % Retardo en expulsión del meconio Distensión abdominal Estreñimiento Vómitos Hipoactividad Rechazo al alimento Dolor abdominal recurrente Irritabilidad Síndrome de dificultad respiratoria Ictericia n = 17 El Cuadro No. 4 indica que el 100% (17 pacientes) presentó distensión abdominal, en un 76.4% (13 neonatos) hubo retardo en la expulsión del meconio, un 70.6% (12 pacientes) presentó vómitos, el 17.6% (3 pacientes) refirieron dolor abdominal recurrente. En algunos pacientes se evidenció una clínica caracterizada por síntomas inespecíficos. xxxiii

34 Cuadro No. 5 Estudios Paraclínicos Realizados y sus Hallazgos. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Estudio Radiografía simple de abdomen de pie No. Pacientes 17 % Hallazgos 100 Dilatación de asas intestinales Niveles hidroaéreos Opacidad pélvica Edema interasa Colon por enema 7 41 Imagen de colon dilatado Escaso vaciamiento a las 24 h Zona de transición en 2 casos Manometría anal n = No relajación del EAI en 4 casos No compatible en 1 caso xxxiv

35 Cuadro No. 6 Tipo de Abordaje utilizado para la toma de biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Vía No. Pacientes % Positivas para Enfermedad de Hirschsprung Laparotomía (88.2%) Transanal (100%) n = 17 El Cuadro No. 6 señala que a los 17 pacientes (100%) se les practicó Laparotomía exploradora y toma de biopsia de espesor completo, en 15 pacientes (88.2%) los resultados fueron compatibles con enfermedad de Hirschsprung. A 3 pacientes (17.6%) se les realizó biopsia rectal de espesor completo vía transanal (Biopsia de Linn) resultando positiva para enfermedad de Hirschsprung en los 3 casos. xxxv

36 Cuadro No. 7 Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Hallazgo Número de pacientes % Aganglionosis Presencia de células ganglionares Hipoganglionosis Total El Cuadro No. 7 muestra que en un 88.2% (15 pacientes) la biopsia fue compatible con la enfermedad de Hirschsprung, reportando en las mismas aganglionosis. En un caso (5,9%) se evidenció presencia de células ganglionares y en otro caso se encontró como hallazgo hipoganglionosis. 5,9% 5,9% 88,2% Aganglionosis Células ganglionares Hipoganglionosis Gráfico No. 4 Hallazgos histopatológicos en biopsias de espesor completo. xxxvi

37 Cuadro No. 8 Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Nivel de Aganglionosis Número de pacientes % Recto Colon sigmoides Colon descendente Total del colon n = 15 En el Cuadro No. 8 se aprecia que el 46.7% (7 casos) presentó el nivel de aganglionosis en el recto, un 33.3% (5 pacientes) en el colon sigmoides, 13.3% (2 casos) en colon descendente y un 6.7% (1 paciente) presentó aganglionosis total del colon. 13,3% 33,3% 6,7% 46,7% Recto Colon sigmoides Colon descendente Total del colon Gráfico No. 5 Nivel de aganglionosis reportado en las biopsias. xxxvii

38 Cuadro No. 9 Complicaciones previas a la realización de enterostomia. Hospital Central "Antonio María Pineda" Barquisimeto Complicación Número de pacientes % Enterocolitis necrosante Sepsis Obstrucción intestinal Desnutrición crónica y actual n = 17 Este cuadro muestra que 76.4% (13 pacientes) presentaron obstrucción intestinal, 17.6% (3 pacientes) se complicaron con enterocolitis necrozante, 17.6% (3 casos) desarrollaron sepsis, un 11.8% (2 niños) presentó desnutrición crónica y actual. xxxviii

39 Cuadro No. 10 Tipo de Intervención Quirúrgica Practicada. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Intervención Quirúrgica Número de pacientes % Laparotomia exploradora + biopsia de espesor total en 3 niveles + enterostomia Biopsia de Linn Apendicectomia profiláctica n = El Cuadro No. 10 señala que los 17 pacientes (100%) fueron sometidos a Laparotomia exploradora y toma de biopsias de espesor total en 3 niveles del intestino grueso. A 3 pacientes (17.6%) se les practicó biopsia de Linn. Además a 5 pacientes (29.4%) se les realizó apendicectomia profiláctica. xxxix

40 Cuadro No. 11 Complicaciones post-operatorias: Enterostomia - Toma de Biopsia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Complicación Número de pacientes % Obstrucción intestinal por bridas Perforación intestinal Volvulo intestinal Absceso de pared abdominal Absceso intra-abdominal Dehiscencia de sutura Hematoma de pared abdominal n = 17 El Cuadro No. 11 muestra las complicaciones presentadas en el período postoperatorio a la confección de enterostomia y toma de biopsia; 11,8% (2 pacientes) presentaron obstrucción intestinal por bridas, 11.8% (2 pacientes) presentaron perforación intestinal y otro 11.8% (2 pacientes) desarrollaron absceso de pared abdominal. Un 5.9% (1 niño) presentó dehiscencia de sutura y otro 5.9% (1 caso) tuvo hematoma de pared abdominal. xl

41 Cuadro No. 12 Cirugía de Descenso Abdominoperineal. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Cirugía Realizado No Realizado No. de % Técnica de Descenso pacientes Duhamel Soave Quintero (89%) 1 (11%) 8 47 n = 9 n = El Cuadro No. 12 muestra que se realizó descenso abdominoperineal en 9 pacientes (53%): en 8 pacientes (89%) se utilizó la técnica de Duhamel y en 1 paciente (11%) se realizó según Técnica de Soave Quintero. xli

42 Cuadro No. 13 Complicaciones presentadas posterior al cierre de la Enterostomia. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Complicación Número de pacientes % Obstrucción intestinal por bridas Megacolon residual n = 8 El Cuadro No. 13 señala que se realizó cierre de enterostomia a 8 pacientes (47%); 2 pacientes (25%) presentó obstrucción intestinal por bridas y un paciente (12,5%) presentó megacolon residual. xlii

43 Cuadro No. 14 Anormalidades Asociadas en los Pacientes del Estudio. Hospital Central Antonio María Pineda. Barquisimeto Anormalidad Número de pacientes % Síndrome de Down Cardiopatía Congénita (CIA) n = 17 El Cuadro No. 14 muestra las anormalidades asociadas en los pacientes incluidos en el estudio; un paciente (5.9%) presentó Síndrome de Down corroborado por estudio genético y 1 paciente (5.9%) presentó defecto del septum interauricular (C.I.A) verificado en ecocardiograma. xliii

44 CAPÍTULO IV DISCUSIÓN En un período de tres años fueron estudiados 17 pacientes con diagnóstico clínico de enfermedad de Hirschsprung, siendo el rango de edad 4 días - 4,5 años. El 76,5% (13 pacientes) pertenecían al grupo de neonatos, 5,9% (1 paciente) al de lactante menor y 17,6% (tres pacientes) fueron preescolares. La mayor parte de pacientes fueron del sexo masculino, 14 (82,4%) y 3 pacientes (17,6%) del sexo femenino, una proporción similar a la referida en la bibliografía. (2, 3, 4, 8, 10). En su mayoría, los pacientes procedían del estado Lara 82,35% (14 pacientes), dos de los pacientes (11,8%) fueron referidos del estado Mérida y un paciente (5.9%) era procedente del estado Yaracuy. Ningún paciente presentó historia familiar de enfermedad de Hirschsprung. Trece de estos pacientes (76,4%) presentaron clínica de obstrucción intestinal, los cuatro restantes (23,5%) presentaron historia de constipación de tiempo variado. Los síntomas principales fueron distensión abdominal (100%), retardo en la expulsión del meconio (76.4%), vómitos, (70.6%), estreñimiento (41.2%), hipoactividad (23.5%) y rechazo al alimento (23.5%), dolor abdominal recurrente (17.6%); la irritabilidad, dificultad respiratoria e ictericia se presentaron en 11.8% de los pacientes. Los signos de enterocolitis se presentaron en 17.6% de los casos. Además, este 17.6% de los pacientes presentaron signos de sepsis neonatal. La distensión abdominal y la constipación fueron los principales síntomas relacionados con la enfermedad de Hirschsprung, hallazgos similares fueron xliv

45 encontrados por Sukawat Watanatittan y colaboradores en un estudio realizado en un período de 10 años entre 1977 y 1986 en Tailandia (11). Dos pacientes pertenecientes al grupo de preescolares presentaron signos de desnutrición crónica y actual moderada, uno de ellos mejoró su estado nutricional en forma notable posterior a la realización de la enterostomia. La radiografía de abdomen simple de pie se realizó en el 100% de los casos, encontrando en la mayoría signos de obstrucción intestinal, tales como dilatación de asas intestinales, opacidad pélvica, niveles hidroaéreos y edema interasa. En siete pacientes (41%) se practicó colon por enema, visualizando la zona de transición en 2 casos (28.6%). Blisard, K. y Kleinman, R. señalaron en su estudio visualización de la zona de transición en 90% de los casos (5). No se evidenció zona de transición en 5 (71.4%) de los pacientes, en quienes se realizó colon por enema. El enema baritado puede no mostrar en forma típica la zona de transición especialmente en casos de enfermedad de Hirschsprung de segmento ultracorto; en aganglionosis total de colon y en recién nacidos. (1, 4, 9, 11). En 5 casos (29,4%) se practicó manometría anal, en 4 casos (80%) los resultados fueron compatibles con enfermedad de Hirschsprung, en un caso (20%) los hallazgos no fueron compatibles con enfermedad de Hirschsprung. Todos los pacientes incluidos en este estudio fueron sometidos bajo anestesia general a laparotomía exploradora, toma de biopsia de espesor total en 3 niveles del colon y enterostomía, tipo colostomia transversa derecha a dos bocas. Las biopsias fueron procesadas con el método de inclusión tisular en parafina y tinción de hematoxilina-eosina. De las 17 biopsias procesadas, 15 (88.2%) reportaron resultados compatibles con enfermedad de Hirschsprung, encontrando en las mismas aganglionosis e xlv

46 hipertrofia de fibras nerviosas. En catorce pacientes se verificó el diagnóstico clínico en la primera biopsia de espesor total, en un paciente se necesitó una segunda biopsia debido a que la primera reportó presencia de células ganglionares, pero el paciente presentaba hallazgos clínicos y paraclínicos altamente sugestivos de la enfermedad de Hirschsprung; otro paciente ameritó una segunda biopsia por haber reportado la primera material inadecuado. En total, de los 17 pacientes, dos (11.8%) pacientes ameritaron una segunda biopsia. Esta situación se presentó en menor frecuencia a la reportada por Challa V. y colaboradores en un estudio realizado en 1986, donde tuvieron necesidad de retomar biopsia en 19% de los casos (3). La biopsia rectal puede repetirse en los casos de síntomas persistentes (12). La confiabilidad, eficacia diagnóstica y buena calidad de las preparaciones histológicas hacen que este procedimiento sea de utilidad en el diagnóstico de esta enfermedad. En este estudio, al igual que el realizado por Venkata Challa y colaboradores, no fue aprovechada su sensibilidad al 100% de los casos (3), pero nos verificó el diagnóstico en 88.2% de los pacientes. Por el hecho de no poder corroborar el diagnóstico con esta tinción en el 100% de los casos y en presencia de hallazgos clínicos sugestivos de enfermedad de Hirschsprung, pueden usarse otro tipo de biopsias, coloraciones especiales y métodos de inmunohistoquímica (4, 5, 9, 12). Recientemente se describen técnicas de inmunohistoquímica que pueden ayudar a realizar el diagnóstico: NSE y S100. La NSE es una enzima glucolítica que se encuentra en las células originadas en la cresta neural por lo tanto marca las células ganglionares y las fibras nerviosas, así como las células ganglionares inmaduras. La S 100 en el intestino normal marca las células satélites que rodean las neuronas, dejando un espacio vacío donde ésta debería encontrarse. En la enfermedad de Hirschsprung el marcaje de las células satélites es ausente (3, 4, 5, 9, 13). xlvi

47 En algunos casos, la tinción hematoxilina eosina falla para mostrar las neuronas dando un resultado falso positivo; esto puede deberse a presencia de linfocitos agregados, una biopsia tomada muy distalmente, submucosa insuficiente en especímenes de biopsia rectal por succión (3, 5). Estos problemas son inherentes a la toma de biopsia y no al método de coloración utilizado. El nivel de aganglionosis encontrando en este estudio correspondió en un 80% de los casos al rectosigmoide; esto es similar a lo reportado en otros estudios (1, 2, 3, 4, 5, 9). En tres casos se realizó biopsia de Linn, los hallazgos histopatológicos fueron compatibles con enfermedad de Hirschsprung. Antes de la realización de la enteroanastomosis, 3 pacientes (17,6%) desarrollaron enterocolitis necrozante. Varios autores han reportado una incidencia de 15% a 50% (9, 10, 14). Las manifestaciones clínicas en estos pacientes con enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung incluyeron distensión abdominal (100% de los casos), hipoactividad, vómitos, rechazo al alimento. En este grupo de pacientes el diagnóstico de enterocolitis se fundamentó en los hallazgos clínicos y radiológicos. Estos 3 pacientes presentaron también hallazgos clínicos y paraclínicos de sepsis neonatal con punto de partida enteral. La evolución de estos pacientes una vez iniciado el tratamiento fue satisfactoria. El diagnóstico de enterocolitis debe ser considerado en infantes con historia de constipación durante el período neonatal, seguido de distensión abdominal y evacuaciones fétidas o diarreicas. Muchos de estos casos de diarrea o distensión abdominal pueden ser erróneamente diagnosticados como gastroenteritis, sin embargo, algunos de éstos pueden ser debidos a enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung. xlvii

48 En esta serie de pacientes, los neonatos que desarrollaron enterocolitis fueron diagnosticados varios días después de su nacimiento con un promedio de 5,6 días de edad. Esto nos indica que si el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung se plantea varios días o semanas después de nacido, el riesgo de desarrollar enterocolitis es mayor, como lo señalaron Daniel Teitelbaum y colaboradores, en su revisión de aspectos etiológicos y terapéuticos de la enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung (14). Aunque la etiología de enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung no está totalmente clara, la identificación de toxinas de Clostridium difficile en las heces de un gran número de pacientes y la respuesta, a menudo rápida a la vancomicina entérica, son observaciones importantes (4, 9, 14, 15). Debe recordarse también que en ocasiones la enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung puede presentarse como perforación del intestino proximal al segmento agangliónico. Además debemos recordar que en pacientes con enterocolitis es útil realizar cultivo de heces (9, 10, 14, 15). Posterior a la toma de biopsia y enterostomia, 2 pacientes (11.8%) presentaron obstrucción intestinal por bridas en su período postoperatorio tardío, ameritando en ambos casos resolución quirúrgica por fracaso del tratamiento conservador. En estos pacientes se encontró como hallazgo perforación intestinal en el segmento proximal a la obstrucción; uno de éstos presentó además un vólvulo intestinal y absceso intra-abdominal. En su postoperatorio los cursos clínicos de éstos fueron satisfactorios y carecieron por lo demás de incidentes dignos de señalar. Estas complicaciones se presentaron también en la serie de pacientes estudiados por Schmitterbecher y colaboradores en un estudio realizado entre 1991 y 1993 (16) y otros autores (4, 9, 14). xlviii