NEUROPATIA ISQUÉMICA ANTERIOR NO ARTERÍTICA ATÍPICA ASOCIADA A MACRODISCO: REPORTE DE UN CASO

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1 Casos Clínicos NEUROPATIA ISQUÉMICA ANTERIOR NO ARTERÍTICA ATÍPICA ASOCIADA A MACRODISCO: REPORTE DE UN CASO Alexandra López *, Janeira Asunción *, Héctor Ciavaldini, Raquel Jorge *, Dilson Pérez * López A, Asunción J, Ciavaldini H, Jorge R, Pérez D. Neuropatía isquémica anterior no arterítica atípica asociada a macrodisco: reporte de un caso. Salus Militiae 2015;39 (1):40-44 Resumen Introducción: la irrigación del nervio óptico puede ser clasificada fisiológicamente en una parte anterior que deriva del anillo de Haller- Zinn (arterias ciliares posteriores cortas) y una parte posterior que deriva de la arteria oftálmica. La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es una entidad patológica caracterizada por un infarto de las fibras del nervio óptico que ocurre anterior a la lámina cribosa (alteración del sistema de irrigación anterior), asociada a discos en riesgos. Presentación del caso: paciente masculino, de 52 años de edad sin antecedentes patológicos conocidos, quién acudió a consulta por pérdida de visión brusca en el ojo derecho de 72 horas de evolución, en el fondo de ojo se evidenció edema de papila con hemorragias en llamas peripapilares. Se indicó tomografía de coherencia óptica (OCT) evidenciándose en Ojo derecho macrodisco y edema de la papila; en el Ojo izquierdo solo se evidenció macrodisco, por lo que se concluye diagnóstico de neuropatía isquémica anterior no arteritica; se trató con hipotensor ocular y esteroides orales, recuperando agudeza visual a las dos semanas de tratamiento. Palabras clave: Neuropatía Isquémica Anterior no Arterítica, NOIANA, macrodisco, disco en riesgo. Summary Introduction: irrigation optic nerve can be classified in a physiologically front ring derived Haller- Zinn (short posterior ciliary arteries) and a rear portion derived from the ophthalmic artery. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy is a disease characterized by a stroke of the optic nerve fibers occurs prior to the cribriform plate (altered anterior irrigation system), associated risks discs. Case presentation: male patient, 52 years old with no known medical history who attended consultation sudden loss of vision in the right eye 72 hours of evolution, in the fundus papilledema with peripapillary hemorrhage was seen in flames. Optical coherence tomography (OCT) in right eye demonstrating macrodisco and papilledema noted; in the left eye only macrodisco it evidenced, so diagnosis of non-arteritic anterior ischemic neuropathy is concluded; was treated with oral steroids and ocular hypotensive, recovering visual acuity after two weeks of treatment. Keywords: non-arteritic anterior ischemic neuropathy, NAION, macrodisco, disco at risk. *Médico Residente. Médico Especialista Departamento de Oftalmología, Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo Recibido: 12/06/2016, aceptado: 30/09/2016 Introducción La neuropatía isquémica anterior no arterítica, (NOIANA) es el equivalente a un infarto de la porción laminar y pre- laminar del disco óptico producida por la oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas. 40

2 Alexandra López y col. Salus Militiae 2015;39 (1):40-44 Es una enfermedad multifactorial en la que algunas enfermedades sistémicas pueden actuar como factor de predisposición incluyendo la hipertensión arterial, hipotensión arterial nocturna, diabetes mellitus, enfermedad cardiaca isquémica, accidentes cerebrovasculares y arteriosclerosis. (1-7) De acuerdo con la etiología, la neuropatía óptica isquémica se puede subdividir en arterítica, cuando se debe a un proceso de vasculitis que ocasiona la oclusión inflamatoria de los vasos orbitarios y se encuentra muy relacionada a la arteritis de la arteria temporal; y en no arterítica cuando la oclusión se debe a un proceso ateroesclerótico o a una disminución de la llegada de flujo sanguíneo en condiciones de hipovolemia y otras asociadas La mayor incidencia se encuentra entre los 60 y 70 años, generalmente es unilateral, presentándose como una disminución no dolorosa de la agudeza visual con defecto pupilar aferente, edema de papila segmentario y se pueden encontrar hemorragias en flama en la capa de fibras nerviosas. Finalmente, la papila puede adquirir un aspecto atrófico, con una coloración amarillenta o pálida. Los factores de riesgo asociados descritos son una relación copa-disco pequeña, condiciones asociadas a hipovolemia o hipotensión -se han descrito casos de NOIANA posteriores a procedimientos quirúrgicos prolongados, e incluso a cirugías intraoculares, y NOIANA secundaria al uso de medicamentos con efectos vasoespásticos y/o hipotensores como elsildenafil y la amiodarona; otros factores de riesgo son estados de hipercoagulabilidad, ateroesclerosis, enfermedades vasculopáticas como diabetes y/o hipertensión arterial sistémica, hiperhomocistinemia, factores protrombóticos, tabaquismo y apnea del sueño. El diagnóstico se realiza clínicamente tomando en cuenta los factores de riesgo y con estudios especializados como ecografía Doppler orbitario, angiografía y campos visuales. De estos últimos es posible esperar todo tipo de defectos, aunque los más frecuentes son los defectos nasales hemianópticos, nasales inferiores y altitudinales relativos. No hay tratamiento específico para esta patología, solamente resolver las condiciones mórbidas asociadas. No han sido comprobados los efectos benéficos en humanos de tratamientos como oxígeno hiperbárico, levodopa, carbidopa, brimonidina como neuroprotector, difenilihidantoína, descompresión quirúrgica del nervio óptico y trimacinolona intravítrea. La fisiopatogenia de la NOIANA más ampliamente aceptada es la insuficiencia circulatoria de la cabeza del nervio óptico. Sin embargo, la localización exacta de la vasculopatía asociada, así como el mecanismo de isquemia, sigue siendo desconocida. La cabeza del nervio óptico es vascularizada por un círculo anastomótico arterial (círculo de Zinn-Haller, derivado de las arterias ciliares posteriores cortas) constituido por dos partes diferenciadas, superior e inferior, consistentes con los defectos altitudinales típicos de la NOIANA. Angiografía fluoresceínica e histopatología en la NOIA Los estudios con angiografía fluoresceínica aportan la mayor evidencia indirecta de la insuficiencia circulatoria de las ramas paraópticas de las arterias ciliares posteriores cortas. Sin embargo, no se han realizado estudios histopatológicos adecuados de estos vasos, y no se conoce si se asocian cambios ateroscleróticos o trombosis. Levin y Danesh-Meyer recientemente propusieron que la NOIANA podía ser primariamente una enfermedad venosa; sin embargo, esta teoría continúa sin ser demostrada. Los pacientes con una ratio excavación copa/disco pequeño están predispuestos a tener NOIANA. Con base en la distribución bajo la curva de Gauss del área del disco óptico, 41

3 Neuropatía isquémica anterior no arterítica un disco óptico se puede definir como microdisco cuando es menor que la media menos 2 desviaciones estándar y como macrodisco cuando es mayor que la media más 2 desviaciones estándar y se espera que solo el 2.3% de la población exceda estos límites. Un disco óptico pequeño es aquel que mide menos de 1,5 mm y el disco óptico grande es aquél que posee un diámetro vertical mayor de 2,2 mm). Muchos trabajos afirman que los pacientes afectos de NOIANA presentan un disco óptico pequeño, con poca excavación en un 97 % de los casos, y que también pueden tener asociada hipermetropía y drusas de disco óptico. Sin embargo un estudio reciente ha demostrado, por OCT, que los pacientes con NOIANA tienen una menor ratio de excavación copa/disco respecto a la población normal, con un mayor crowding axonal, pero no han encontrado diferencias en el tamaño del disco óptico11. En estos pacientes, la inflamación del disco provoca un síndrome compartimental, creando un círculo vicioso de edema de disco y hemorragia peripapilares. Los axones apiñados (crowded) se inflaman en un espacio pequeño y, consecuentemente, se comprimen los capilares y otros pequeños vasos que se encuentran entre las fibras nerviosas, produciéndose un edema citotóxico y vasogénico que finalmente causa el infarto y la pérdida de tejido. La isquemia/hipoxia parece ser consecuencia del éstasis del flujo axoplásmico en el nervio óptico. En algunos casos se instaura un círculo vicioso desencadenado por la isquemia, que induce un edema axonal, que produce una compresión microvascular que aumenta la isquemia y conduce a un daño axonal progresivo. Resumen de caso Paciente masculino, de 52 años de edad sin antecedentes patológicos conocidos, quien acudió a consulta por pérdida de visión brusca en el ojo derecho de 72 horas de evolución al despertarse, la agudeza visual (AV) fue en ojo derecho (OD) 0.60 por logmar y ojo izquierdo (OS) 0.10, con un defecto pupilar aferente relativo derecho; en la biomicroscopia no se evidencio alteraciones, en la fundoscopia se evidenció edema de papila y hemorragias en llamas peripapilares. En los campos visuales por confrontación el paciente manifiesta escotoma inferior en OD. Se indicó OCT evidenciándose en OD (Figura1) macrodisco y edema de papila; en OS (Figura 2) solo se evidenció macrodisco, por lo que se concluye diagnóstico de neuropatía isquémica anterior no arterítica. Así mismo se solicitó interconsulta por cardiología dondediagnosticaron hipertensión arterial sistémica, se trató con hipotensor ocular tipo Brinzolamida/ timolol 1 gota en OD cada 12 horas y prednisona 1mg /kg/peso, recuperando agudeza visual a las dos semanas de tratamiento. Figura 1. Tomografía de Coherencia Óptica de nervio óptico derecho. 42

4 Alexandra López y col. Salus Militiae 2015;39 (1):40-44 compartimental, se debe investigar el uso de fármacos que predispongan su aparición. Muchos de los afectados son reticentes a dar información voluntaria sobre el uso de PDE5i debido al estigma asociado a la disfunción eréctil. En nuestro caso el paciente negó patologías y fármacos. Conclusión Figura 2. Tomografía de Coherencia Óptica de nervio óptico izquierdo. Discusión La pieza más importante de la información requerida en NOIANA, desde el punto de vista del paciente y el oftalmólogo, es la historia natural del resultado visual. Es frecuente en pacientes con co-morbilidades, por ello es importante no descartarla en pacientes sin antecedentes conocidos. La incidencia aumenta con la edad y mantiene una fuerte asociación con los factores de riesgo cardiovasculares como HTA, DM, dislipemia, tabaquismo, anemia, hipotensión nocturna y apnea del sueño. Otro factor de riesgo de aparición de esta neuritis es la presentación del llamado disc at risk o crowded disc que se caracteriza por la presencia de una excavación fisiológica muy pequeña o ausente, de modo que el hacinamiento de las fibras nerviosas en un canal escleral reducido predispone al síndrome La presentación típica de la NOIANA es en un microdiscos con excavación pequeña (disco en riesgo), sin embargo no se puede descartar en pacientes con macrodisco, como se demostró en este caso, es importante un reinterrogatorio en busca de factores de riesgo para neuropatía óptica isquémica, los cuales ya fueron mencionados previamente, y la valoración por neurooftalmología, quien nos orientará hacia las probables etiologías y los estudios a realizar que nos sean de utilidad para llegar al diagnóstico. Una vez diagnosticada la NOIANA, se requiere una evaluación completa del estado general del paciente, en búsqueda de alguna patología subyacente que sea susceptible de tratamiento y que sea causa o esté coadyuvando al cuadro. Conflicto de Intereses: ninguno declarado Referencias 1. Exploración Semiológica del Fondo Ocular y del Ojo y sus Anexos. Dr Rafael Muci- Mendoza. Editorial Disinlimed C.A. Caracas Pag

5 Neuropatía isquémica anterior no arterítica 2. Diagnóstico y tratamiento de la neuropatía óptica isquémica. Dr. Michelle Stepehnson. 3. Hayreh SS. Anterior ischemic optic neuropathy. Optic disc edema an early sign. Arch Ophthalmol 1981; 99: Prevalencia de macrodiscos diagnosticados por HRT en la Fundación Oftalmológica de Santander. Dra Karla Chavez. Colombia Kim JW y cols. Ischemic optic neuropathy following spine surgery in a 16 year old patient and a ten year old patient. J Neuroophthalmol Arsava EM y cols. Postoperative progressive visual loss. Surv Ophthalmol 2004; 49(5): Hayreh SS. Erectile disfunction drugs and non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy: is there a cause and effect relationship? J Neuroophthalmol