Programa: Beca de Perfeccionamiento en NEUROPEDIATRÍA

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1 Programa: Beca de Perfeccionamiento en NEUROPEDIATRÍA Departamento: Pediatría Servicio: Neurología Pediátrica

2 1. Datos generales 1.1 Nombre del Programa: Beca de Perfeccionamiento en Neuropediatría 1.2 Tipo de programa: Beca de Perfeccionamiento 1.3 Responsables de programa: a. Director de la beca: Dr. Guillermo E. Agosta b. Coordinador docente: Dra. Clarisa Maxit c. Colaboradores docentes: Dr. Esteban Vaucheret Dr. Javier Muntadas Dr. Walter Silva d. Secretaria: Sra. Claudia Sigismonti 1.4 Requisitos de Ingreso específicos : Ser médico con residencia completa en pediatría o Título de médico pediatra otorgado por la Sociedad Argentina de Pediatría 1.5 Duración en años: 3 años (renovable anualmente) 1.6 Carga horaria total: 40 horas semanales 2

3 2. Fundamentación Dentro de la Pediatría, la Neurología Infantil ocupa un lugar predominante. No solo por que sus enfermedades son motivo de consulta frecuente si no también por que está unida al desarrollo y maduración del niño sano. Las enfermedades del sistema nervioso en la infancia y niñez tienen un impacto profundo en la vida de los pacientes y sus familias y se constituyen probablemente en las más disruptivas de las entidades patológicas de la infancia. Las enfermedades neurológicas son parte de una proporción significativa de enfermedades pediátricas serias, hay que tener presente que entre el 15 y 20% de los niños hospitalizados presentan un problema neurológico aislado o como parte de otra entidad. En la actualidad todo pediatra o médico generalista reciben una formación básica de la patología neurológica prevalente. La diversidad en la presentación, las complejidades diagnósticas o de la evolución requiere un especialista en neurología infantil a quien el médico pueda recurrir y consultar. Esto implica no solo a las entidades comunes sin no también a las más raras. Teniendo en cuenta que aún las enfermedades raras no lo son tanto cuando uno las toma en conjunto como grupo. El programa de formación en neuropediatría surge de la necesidad de capacitar médicos pediatras en esta área. Obtener un conocimiento de las enfermedades neurológicas desde el periodo prenatal hasta el adulto joven, para lograr una orientación diagnóstica, pronóstico y manejo adecuado es el objetivo central de esta beca de especialización. La misión final será la de haber logrado un médico con: conocimientos precisos de las enfermedades neurológicas en la infancia destrezas claras en la elaboración de la historias clínica y el examen físico desde el recién nacido, lactante, niño y adolescente la capacidad de reconocer el desarrollo normal del niño y sus variaciones también normales que eviten estudios o derivaciones injustificadas interés en la formación continua y en la investigación clínica así como en el papel docente que se debe desempeñar en los distintos ámbitos conocimiento de que el papel del médico no se limita al diagnóstico preciso o al indicar un tratamiento sino también en acompañar al niño y su familia en la evolución de una enfermedad. La beca a desarrollarse se plantea como un programa de residencia con adquisición del aprendizaje y responsabilidad en la toma de decisiones en forma gradual y progresiva. Presentas características únicas en el contexto nacional tanto por la exigencia de cursos teóricos y un sistema que requiere la aprobación de los cursos realizados y condicionan la promoción anual como por las características del ámbito donde se realiza: i. se desarrolla en el Departamento de Pediatría del Hospital Italiano que cuenta con un área de internación que incluye: internación general, terapia intensiva pediátrica y neonatal con profesionales altamente capacitados. ii. La presencia de la sección de Salud Fetal que reviste de importancia en el diagnóstico de enfermedades neurológicas prenatales. iii. La posibilidad de métodos diagnósticos de alta tecnología (RMN, TEP, Angiografía digital, Videoelectroencefalografia, Estudios moleculares) y recursos terapéuticos acordes a los estándares internacionales. 3

4 3. Objetivos generales de la beca La beca de formación post básica en neurología infantil tiene por objetivo general la formación de profesionales capaces de reconocer, diagnosticar y tratar pacientes con enfermedades neurológicas. Es parte de este proyecto el incentivar la investigación clínica y la comunicación de los resultados. El perfil del medico que se aspira a formar debe alcanzar los siguientes objetivos: 1) Desarrollar las destrezas que requieren el diagnóstico de enfermedades neurológicas en la infancia. 2) Adquirir conocimientos de fisiopatología, clínica, tecnología y de los recursos terapéuticos (médicos y quirúrgicos) que se utilizan en enfermedades neurológicas, incluyendo la incorporación de técnicas de rehabilitación kinesica, fonoudiológicas y neuropsicológicas. 3) Alcanzar información y actualización en las áreas de prevención, diagnóstico, asistencia y rehabilitación del paciente, desde la etapa prenatal hasta el adulto joven. 4) Conocer las indicaciones, interpretación y resultados de las técnicas de diagnóstico que se utilizan en la especialidad así como las limitaciones de las mismas. 5) Adquirir nociones de epidemiología, psicología, genética y farmacología orientadas a la especialidad. 6) Disponer de conocimientos y habilidades en los distintos aspectos de la relación médico pacientes y de ejercicio profesional, teniendo en cuenta las diferencias psicosociales y las modalidades de prestación (hospital, obras sociales). 7) Poder asistir y acompañar al niño y a su familia ante el diagnóstico de una enfermedad neurológica crónica, tratando de priorizar la calidad de vida de los mismos sobre la enfermedad. 8) Desempeñarse con eficacia en cualquier lugar del país, pudiendo integrar equipos intra e interdisciplinarios. 4. Desarrollo del programa por año de formación 4.1 PRIMER AÑO A. Objetivos de aprendizaje del año 1. Realizar una historia clínica completa con un adecuado examen físico. 2. Conocer el desarrollo neuropsicológico normal del niño. 3. Poder definir el síndrome neurológico que presenta el paciente. 4. Ser capaz de definir los criterios de gravedad y de urgencia para la toma de decisiones diagnósticas o terapéuticas. 5. Indicar los estudios diagnósticos apropiados (TAC, RMN, EEG, Potenciales evocados) y la preparación para los mismos. 6. Conocer los resultados esperables de los estudios planteados y su significancia en el diagnóstico etiológico. 7. Conocer el rol de interconsultor y el trabajo interdisciplinario en la internación 4

5 B. Ámbitos de desempeño del 1er. Año: Sala de internación pediátrica (Internación general. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital de Día, Departamento de Emergencias Pediátricas) 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICOS. a. Poder realizar una historia clínica orientada al la consulta neurológica. b. Realizar un examen neurológico completo. c. Poder encuadrar el paciente en un síndrome neurológico. d. Poder establecer la necesidad de cuidados críticos así como de internación de paciente. e. Organizar los estudios diagnósticos orientados a la patología del paciente. Durante la rotación en sala se desarrollaran como contenidos: a. Examen neurológico b. Síndromes neurológicos (Síndrome meníngeo, Coma y alteración del estado de conciencia, Debilidad muscular aguda, etc.) c. Patología neurológica prevalente (Epilepsia benigna infancia, Convulsiones febriles, cefalea, etc.). d. Criterios de internación del niño 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPÉCIFICAS c. Confección de historia clínica. d. Presentación de ateneos. e. Pases de sala f. Materias teóricas dictadas: Neurociencias I, Semiología del SNC, SME neurológicos. La rotación por Sala de Internación es de 10 meses en el Primer Año. La dedicación es de tiempo completo. Las clases, ateneos y pases de sala son durante el horario hospital. Rotación por Servicio de Neurología Adultos (Sala de Internación, Consultorios externos, Departamentos de Emergencia) 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICOS. a. Poder realizar una historia clínica orientada a la consulta neurológica del paciente adulto. b. Realizar un examen neurológico completo. c. Poder encuadrar el paciente en un síndrome neurológico Durante la rotación en sala se desarrollaran como contenidos: a. Examen neurológico b. Síndromes neurológicos (Por ejemplo: Coma y alteración del estado de conciencia, Debilidad Muscular aguda, Foco neurológico de instalación aguda). 5

6 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPÉCIFICAS a. Seguimiento de paciente. c. Confección de historia clínica. Rotación por el Servicio de Neurología de Adultos del Hospital Italiano de Buenos Aires durante 1 mes. La dedicación es de tiempo completo. Rotación por Laboratorio de Enfermedades Neurometabólicas 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICO a. Evaluación inicial del paciente con sospecha de enfermedad neurometabólica. b. Conocer el alcance de los métodos de screening neurometabólico c. Poder agrupar las principales enfermedades neurometabólicas en grupos sindromáticos de presentación (Enfermedades peroxisomales, Enfermedades mitocondriales, trastornos de la beta oxidación, etc.). Durante la rotación en laboratorio de enfermedades neurometabólicas se Desarrollara como contenidos: a. Screenig metabólico del recién nacido. b. Síndromes neurológicos y enfermedades neurometabólicas 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPÉCIFICAS c. Búsqueda bibliográfica, revisión de un tema Rotación por el laboratorio de enfermedades neurometabólicas durante 1 mes. La dedicación es de tiempo completo. 4.2 SEGUNDO AÑO A. Objetivos de aprendizaje del año 1. Conocer las etiologías correspondientes a los síndromes neurológicos. 2. Poder interpretar los resultados de los estudios diagnósticos por imágenes o electrofisiológicos solicitados. 3. Conocer los principios terapéuticos en las enfermedades relevantes con sus efectos adversos posibles y contraindicaciones. 4. Solicitar estudios anatomopatológicos y neurometabólicos en forma apropiada y orientados al diagnóstico que se plantea en cada caso. 5. Realizar un seguimiento adecuado del niño con parálisis cerebral en conjunto con el equipo interdisciplinario (clínico pediatra, neurortopedista, equipo terapéutico). 6

7 B. Ámbitos de desempeño Rotación por Sala de Internación Pediátrica (Internación general. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital de Día, Departamento de Emergencias Pediátricas) 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICOS. a. Luego de definir el síndrome neurológico poder dar diagnóstico etiológico presuntivo. b. Interpretar resultados de estudios planteados de las patologías prevalentes (TAC, RMN de cerebro, EEG y Polisomnografía). Definir la calidad del estudio realizado. c. Poder dar las instrucciones adecuadas para la toma de una muestra de biopsia muscular. d. Poder realizar un plan de estudios de enfermedades neurometabólicas orientadas por patología. Durante la rotación en sala se desarrollaran como contenidos: a. Epilepsia y síndromes convulsivos en la infancia y adolescencia. b. Miopatias congénitas. Distrofias musculares. Neuropatías agudas y crónicas. Enfermedades de placa neuromuscular. c. Cefalea y migraña en la infancia. d. Enfermedades desmielinizantes e. ALTE f. Fenómenos paroxísticos no epilépticos. g. Enfermedad cerebro vascular en la infancia. h. Coma i. TEC y lesión medular. j. Movimientos involuntarios (tic, temblor, distonias, coreas, estereotipias) k. Enfermedades Neurodegenerativas 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPÉCIFICAS c. Confección de historia clínica. d. Presentación de ateneos. e. Pases de sala f. Materias teóricas dictadas: Neurociencias II, Neuropatología y Neuroquímica y Neurometabolismo. La rotación por Sala de Internación es de 4 meses en el Segundo Año. La dedicación es de tiempo completo. Las clases, ateneos y pases de sala son durante el horario hospitalario. Rotación por Laboratorio de Enfermedades Neurometabólicas 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICO a. Evaluación del paciente con sospecha de enfermedad neurometabólica. 7

8 b. Conocer los estudios diagnósticos del laboratorio de enfermedades neurometabólicas. c. Conocer las enfermedades neurometabólicas prevalentes y estudios diagnósticos indicados. Durante la rotación en laboratorio de enfermedades neurometabólicas se desarrollaran como contenidos: a. Solicitud de estudios neurometabólicos (alcances, limitaciones, condiciones Necesarias para la realización) b. Interpretación de los resultados de los estudios solicitados. c. Conocer la evolución de las enfermedades neurometabólicas más frecuentes. 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPÉCIFICAS c. Búsqueda bibliográfica. Rotación por el laboratorio de enfermedades neurometabólicas durante 1 mes. La dedicación es de tiempo completo. Rotación por Centro de Rehabilitación de niños con disfunciones motoras. 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICO a. Evaluación del paciente con sospecha de enfermedad crónica motora. b. Conocer los estudios diagnósticos habitualmente solicitados que permiten diagnóstico etiológico preciso. c. Conocer la evolución natural de la parálisis cerebral. d. Conocer las posibles complicaciones clínicas y neurológicas de los niños con disfunciones motoras. e. Conocer la forma de trabajo de rehabilitación actual y los sistemas de terapias asistidas. a. Examen físico neurológico de niño con parálisis cerebral. b. Diagnóstico etiológico de la parálisis cerebral. c. Diagnósticos diferenciales en el niño con parálisis cerebral d. Parámetros de seguimiento en el niño crónicamente enfermo. e. Métodos de rehabilitación y sus principios (Votja, Petö y Bobath) 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPÉCIFICAS c. Búsqueda bibliográfica. Rotación por Centro de Rehabilitación de disfunciones motoras por 1 mes. Dedicación a tiempo completo. Concurrencia a clínica de parálisis cerebral 1 vez por semana durante 1 año en el HIBA. 8

9 Rotación por consultorios Externos de Neuropediatría 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE. A. Conocer la patología prevalente de los consultorios de: epilepsia, Enfermedades neuromusculares, conducta y aprendizaje. B. Poder realizar historia clínica ambulatoria orientada a la consulta neurológica. C. Poder organizar en forma adecuada los algoritmos diagnósticos del paciente ambulatorio. Durante la rotación en consultorios externos se desarrollaran los contenidos de: a. Epilepsia y síndromes convulsivos en la infancia y adolescencia. b. Miopatias congénitas. Distrofias musculares. Neuropatías agudas y c. crónicas. d. Enfermedades de placa neuromuscular. e. Cefalea y migraña en la infancia. f. Enfermedades desmielinizantes g. Trastornos de aprendizaje h. Fenómenos paroxísticos no epilépticos. i. Enfermedad cerebro vascular en la infancia. j. Trastornos del sueño. k. Trastorno de conducta. l. Movimientos involuntarios (tic, temblor, distonias, coreas) m. Trastornos del desarrollo. 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPÉCIFICAS c. Confección de historia clínica. d. Presentación de ateneos. La rotación por Consultorios Externos de Neuropediatría por 4 meses durante el 2do año. La dedicación es a tiempo completo. Rotación por la Sección de Neurofisiología. 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICOS a. Conocer la técnica en la realización de estudios electrofisiológicos (EEG, Polisomnografia, Mapeo cerebral, Potenciales evocados, Electromiografia) b. Conocer la base neurofisiológica y los correlatos anatomo clínicos que sustentan estos estudios. c. Conocer la evolución normal de los registros electroencefalográficos. d. Identificar los registros anormales de EEG y Potenciales evocados. e. Interpretar los resultados de los estudios de las patologías más frecuentes. a. El registro electroencefalográfico de vigilia y sueño (técnica) 9

10 b. Patrones de registro electroencefalográfico normal. Su evolución en el desarrollo. Variables normales. c. Patrones electroencefalográficos anormales. Actividad epileptiforme. d. EEG y síndromes convulsivos. e. Potenciales evocados: auditivos, visuales y somatosensitivos (técnica) f. Interpretación de los resultados de potenciales g. Velocidad de conducción motora y sensitiva. Principios en electromiografia. 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPECÍFICAS a. Observación de la realización de estudios. b. Análisis de los estudios realizados con los médicos del área. c. Interpretación de estudios de los pacientes internados con patología neurológica prevalente Rotación por Sección de neurofisiología del Servicio de Neuropediatría 2 meses. Dedicación a tiempo completo. 4.3 TERCER AÑO A. Objetivos de aprendizaje específicos del año. 1. Debe conocer las enfermedades neurológicas que se presentan inicialmente en la infancia (etiología, clínica, neuropatología, estudios diagnósticos, terapéutica evolución). 2. Conocer las afecciones al sistema nervioso central provocadas por enfermedades sistémicas. 3. Poder actuar como Interconsultor en un Servicio de Pediatría en las diferentes áreas del mismo (neonatología, Sala de Internación, Unidad de Cuidados intensivos). 4. Solicitar estudios diagnósticos en función del diagnóstico presuntivo e interpretar adecuadamente los resultados de los mismos. 5. Conocer las evaluaciones neuropsicológicas más frecuentes y su papel en la consulta ambulatoria. B. Ámbitos de desempeño específico Sala de internación pediátrica (Internación general. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital de Día, Departamento de Emergencias Pediátricas) 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICO a. Realizar una historia clínica orientada al la consulta neurológica en forma adecuada y poder plantear un diagnóstico etiológico. b. Poder identificar las complicaciones neurológicas más frecuentes de enfermedades sistémicas (Enfermedades reumáticas, Enfermedades oncológicas, etc.) c. Establecer las medidas terapéuticas precisas ante un diagnóstico etiológico. d. Organizar los estudios diagnósticos orientados a la patología del paciente. e. Participar del trabajo en equipo en la atención del niño con una enfermedad compleja. 10

11 f. Desarrollar un trabajo de investigación para ser publicado en revista reconocida. a. Neurología Neonatal: Encefalopatía hipóxico isquémica, convulsiones neonatales, trastornos metabólicos neonatales. b. Encefalopatías no evolutivas: Microcefalia, Síndromes genéticos, Parálisis cerebral, Trastornos de la migración neuronal. c. Enfermedad cerebro vascular: Malformaciones vasculares, Moya Moya, etc. d. Facomatosis e. Epilepsias: benigna de la infancia rolándica y occipital, ausencias infantiles, enfermedad de Janz, encefalopatías epilépticas. f. Ataxias: agudas, crónicas y recurrentes. g. El niño hipotónico: atrofias espinales, SME. De Guillan Barre, Polineuropatias sensitivas motoras, distrofias musculares, miopatias congénitas. h. Patología neuroquirúrgica: macrocefalia, craneosinostosis, hidrocefalia, mielomeningocele, SME. De Arnold Chiari, tumores del SNC, quistes aracnoideos. i. Complicaciones neurológicas en niños con: leucemia, linfomas, trasplante hepático o renal, inmunocomprometidos. j. Infecciones del SNC: aguda, subagudas y crónicas. k. Otoneurología l. Patología de los pares craneanos. 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPECÍFICAS c. Confección de historia clínica. d. Presentación de ateneos. e. Pases de sala f. La rotación por Sala de Internación es de 4 meses en el Tercer Año. La dedicación es de tiempo completo. Rotación por consultorios externos de neuropediatría (Epilepsia, Enfermedades neuromusculares, neuopsicología, clínica general, clínica de enfermedades neurometabólicas) 1. OBJETIVOS ESPECÍFCICOS DEL APRENDIZAJE a. Conocer la patología prevalente de los consultorios de: epilepsia, b. Enfermedades neuromusculares, conducta y aprendizaje y clínica. c. Realizar una entrevista ambulatoria no solo con el conocimiento de la d. Patología sino también con las estrategias diagnósticas y terapéuticas. e. Lograr un entendimiento global del niño con una enfermedad neurológica. Los contenidos desarrollados en este año están orientados ha una mayor independencia en la toma de decisiones tanto diagnósticas como terapéuticas y en 11

12 el seguimiento de los niños con enfermedades neurológicas. Se realiza una superposición de la patología del paciente ambulatorio con la del niño internado en su seguimiento posterior luego del alta. 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA c. Confección de historia clínica. d. Presentación de ateneos. e. La rotación por Consultorios Externos de Neuropediatría por 4 meses durante el 3o año. La dedicación es a tiempo completo. Rotación por Neuropsquiatría y Neuropsicología 1. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE ESPECÍFICO a. Conocer el desarrollo normal del niño. Teorías del desarrollo. b. Identificar patrones de desarrollo anormal: trastorno generalizado del Desarrollo, trastornos del lenguaje, trastornos del aprendizaje. c. Tener herramientas de la entrevista psiquiátrica e identificar las d. urgencias en psiquiatría. e. Identificar los síndromes neuropsicológicos. a. Desarrollo normal desde el recién nacido a la adultez. Evaluación del b. desarrollo. Métodos de screenig y diagnósticos. c. Trastornos generalizados del desarrollo, autismo, Asperger. Fenotipos conductuales. d. Trastornos del aprendizaje: síndrome de déficit atencional, dislexia. e. Síndromes lobares. f. Semiología de la consulta psiquiátrica. 3. ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPECÍFICA a. Participación en la evaluación inicial en psiquiatría infantil. b. Participación de entrevista neurpsicológica. c. Seguimiento de pacientes. La rotación por Neuropsiquiatría y Neuopsicología es de 2 meses. La dedicación es a tiempo completo. Rotación electiva 1. OBJETIVO DE APRENDIZAJE ESPECÍFICO El objetivo de esta rotación es que el becario elija un área especial dentro de la neuropediatría para desarrollar específicamente. El servicio donde la realizará será elegido entre el becario y el coordinador docente o director de la beca. Y 3) ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA ESPECÍFICAS Y 4) MODALIDAD DE IMPLEMENTACIÓN. 12

13 Serán determinadas por el lugar de rotación designado. Se realizará una supervisión de las mismas y de la elección de los contenidos. La rotación es de 2 meses. La dedicación dependerá de las disposiciones del lugar a elección 5. Actividades formativas no asistenciales Ver esquema adjunto 6. Esquema del Desarrollo del Programa AÑO BECA ROTACIONES MATERIAS PRIMER Sala Internación Pediátrica 10 meses Neurociencias I AÑO Neurología Adultos 1 mes Neurometabolismo Neurometabolismo 1 mes Síndromes neurológicos SEGUNDO Sala de Internación Pediátrica 4 meses Neurociencias II AÑO Neurometabolismo 1 mes Neuropatología Centro de Rehabilitación Electrofisiología Disfunciones motoras 1 mes Consultorios Neuropediatria 4 meses Neurofisiología 2 meses TERCER AÑO Sala de internación pediátrica 4 meses Neuroquímica Neuropsicología 2 meses Neuropsicología Consultorios Neuropediatria 4 meses Rotación electiva 2 meses 7. Modalidad de Evaluación Evaluaciones de las rotaciones realizadas: serán completadas por el encargado del área / rotación al finalizar las mismas y entregadas al director de la beca o al coordinador de la misma. El logro de los objetivos planteados previamente son indispensables para la aprobación. Evaluación escrita al finalizar los cursos teóricos de Neurociencias I y II, Neuroquímica, Neurometabolismo, Neuropatología y Electrofisiología. Evaluación anual integrativa: en esta evaluación se focalizará en los objetivos anuales planteados para el alumno. La evaluación será oral y basada en un caso clínico. Evaluación final: Será realizada luego de los 3 años de beca y con la misma completa. Intervendrán por lo menos 2 docentes y el coordinador. Es una evaluación oral que incluirá la realización de la historia clínica y examen físico, contenidos teóricos y la interpretación de exámenes complementarios. 13

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