Código de Enfermedad. Categoría. Clave de Protocolo Técnico. Título de Protocolo Técnico. Clave CIE 10. Número de la Enfermedad.

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1 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS PRTCL TÉCNIC Código de Enfermedad Categoría CIPT03C960E / CIPT03D761E / CIPT03C965E / CIPT03C966E I. Diagnóstico y tratamiento de cáncer Clave de Técnico Título de Técnico Clave CIE 10 PT03 Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal y unisistémica, Histiocitosis de células de Langerhans unifocal, Linfohistiocitosis hemofagocítica C96.0, C96.5, C96.6, D76.1 Número de la Enfermedad E006, E007, E1174, E1175 Enfermedad (es) Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal y unisistémica Histiocitosis de células de Langerhans unifocal Linfohistiocitosis hemofagocítica Fecha de Técnico 5 de julio de 017, 03 de agosto de 017 y 14 de agosto de 017

2 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans Técnico: multifocal Categoría: y unisistémica, Histiocitosis de HJA DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Histiocitosis de células de Langerhans multifocal y multisistémica (diseminada) [Enfermedad de Letterer- Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal y unisistémica, Histiocitosis de células de Langerhans unifocal Diagnóstico Inicial Estudios de laboratorio: BRAF V600E Biometría Hemática Completa Química Sanguínea (6 elementos) Pruebas de Función Hepática (bilirrubinas, AST, ALT, GGT, fosfatasa alcalina, DHL, proteínas totales, albúmina) Tiempos de Coagulación (TP, TTP, Fibrinógeno) Electrolitos Séricos Completos Examen General de rina smolaridad urinaria después de privación de agua durante la noche Estudios de gabinete Radiografía PA y lateral de tórax rtopantomografía Serie ósea metastásica ltrasonido abdominal PET CT Gammagrama óseo Equipo de PCR para BRAF V600E (Propio o Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba. nidad radiológica básica (propio o nidad de ortopantomografía (propio o ltrasonógrafo Equipo de tomografía por emisión de positrones con tomografía axial computarizada Equipo para Gammagrafía, medio de contraste y radioisótopos (propio o Biopsia de sitio afectado Inmunohistoquímica S100, CD1A, CD07 Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente. Antiinflamatorios: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días. Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia (propio o Reactivos para inmunohistoquímica A Pág. 1 de 14

3 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans Técnico: multifocal Categoría: y unisistémica, Histiocitosis de HJA 3 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos A Estadificación (Diagnóstico confirmado) Afección multisistémica PET CT (18 FDG o Floruro de Sódio ) Aspiración y biopsia de médula ósea bilateral con inmunohistoquímica de CD1a S100 y Langerina Tipificación de HLA (sólo para pacientes de riesgo tan pronto como sea posible) Medicamentos para toma de biopsia de acuerdo con criterio médico Anestesia general: (Propofol, Midazolam, Fentanilo, Sevoflurano) Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente Analgesia: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días Equipo de tomografía por emisión de positrones con tomografía axial computarizada Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia (propio o Equipo y reactivos completos para la tipificación HLA Según indicación específica: Tomografía de tórax Pruebas de función pulmonar Biopsia pulmonar Lavado bronco-alveolar Endoscopía Biopsia intestinal ltrasonido hepático Biopsia hepática Resonancia magnética de cráneo, macizo facial y/o columna con gadolinio-dtpa Interconsultas Neurología Neurocirugía Neumología rtopedia Endocrinología dontología torrinolaringología Audiología nidad para tomografía axial computarizada de alta resolución Espirómetro Equipo para endoscopia (propio o Equipo y material necesario para toma de biopsia Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Material y equipo necesario para lavado bronco-alveolar Reactivos para inmunohistoquímica ltrasonógrafo nidad de Imagen por Resonancia Magnética Medios de contraste Pág. de 14

4 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans Técnico: multifocal Categoría: y unisistémica, Histiocitosis de HJA 4 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Tratamiento para Bajo riesgo Pacientes con enfermedad localizada, lesión única Resección completa (piel, ganglio, curetaje en hueso) Anestesia Cirugía Estudio histopatológico Pacientes con enfermedad localizada en sitios no especiales con lesión única con resección completa y sin diabetes insípida Vigilancia Medicamentos necesarios para anestesia general (hasta 3 horas): (Propofol, Midazolam, Fentanilo, Sevoflurano) Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente Analgesia: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días Material y equipo médico quirúrgico necesario (propio o Tiempo de quirófano Material y equipo necesario para aplicación de medicamentos Medias antiembólicas Hospitalización (hasta 3 días propio o Equipo, materiales y reactivos para estudio histopatológico Resección incompleta Anestesia Cirugía Estudio histopatológico Colocación de catéter puerto Medicamentos analgésicos y anestésicos necesarios para la colocación del catéter (a criterio médico) Sedación y Anestesia local Heparina a 1000 I para instalación y mantenimiento Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días ó Ketorolaco 30 mg Intravenoso dosis única Cefuroxima intravenoso 1 g dosis única Material y equipo anestésico y sedación necesario Material y equipo para la aplicación de medicamentos necesario Material y equipo quirúrgico necesario para colocación de catéter puerto Agujas tipo Huber Parches para colocación del puerto Catéter puerto Equipo de Rayos X con fluoroscopia tipo arco en C ltrasonógrafo Quimioterapia de inducción 6 semanas Para resección incompleta y casos especiales (diabetes insípida y algunos huesos del cráneo) A la semana 6 evaluar tratamiento con: Estudios de gabinete: Tomografía Resonancia magnética del sitio afectado con medio de contraste PET CT Estudios de laboratorio: Biometría hemática completa (previo a quimioterapia a juicio del médico) Química sanguínea de 3 elementos Pruebas de función hepática (bilirrubinas y transaminasas, GGT) Pacientes con diabetes insípida Electrolitos Séricos Examen general de orina B 1ra inducción semana 1-6 Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenosa cada semana las primeras 6 semanas Prednisona 40 mg/m /día vía oral diariamente las primeras 6 semanas (realizar reducción semanas 5 y 6) ndansetrón 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1 mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs medicamentos y quimioterapia nidad para tomografía axial computarizada de alta resolución nidad de Imagen por Resonancia Magnética Equipo de tomografía por emisión de positrones con tomografía axial computarizada Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Pág. 3 de 14

5 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 5 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos B Al evaluar el tratamiento a la semana 6 (enfermedad persistente dar una a inducción) Evaluar tratamiento a la semana 1 da inducción semanas 7 a la 1 Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada semana las primeras 6 semanas Prednisona 40 mg/m /día vía oral por 3 días por 6 semanas ndansetrón 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs C medicamentos y quimioterapia Quimioterapia de mantenimiento durante 6 meses Quimioterapia de mantenimiento Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada 1 días Prednisona 40 mg/m día, vía oral durante 5 días cada 1 días ndansetrón 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina de -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol de 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Evaluar a los 3 y 6 meses (seguimiento) Evaluar: Nota: Si después de la semana 1 continua con enfermedad activa se considera REFRACTARIA y se debe cambiar de tratamiento. (ver pág. Refractario) C Pág. 4 de 14

6 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 6 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Tratamiento para Alto riesgo Con afección a órganos de riesgo (Hígado y/o bazo y/o médula ósea) Evaluar: Colocación de catéter puerto Quimioterapia de inducción 6 semanas A la semana 6 evaluar tratamiento Pacientes con médula ósea positiva Biopsia de médula ósea bilateral con inmunohistoquímica (Langerina y CD1A S100) Al evaluar el tratamiento a la semana 6 (enfermedad persistente dar una a inducción) Evaluar tratamiento a la semana 1 C Quimioterapia de mantenimiento durante 1 año Evaluar a los 3, 6, 9 y 1 meses (seguimiento) Nota: Si después de la semana 1 continua con enfermedad activa se considera REFRACTARIA y se debe cambiar de tratamiento. (ver pág. Refractario) C Medicamentos analgésicos y anestésicos necesarios para la colocación del catéter (a criterio médico) Sedación y Anestesia local Heparina a 1000 I para instalación y mantenimiento Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días ó Ketorolaco 30 mg Intravenoso dosis única Cefuroxima intravenoso 1 g dosis única 1ra Inducción semana 1 a la 6 Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada semana Prednisona 40 mg/m /día vía oral diariamente (realizar reducción semanas 5 y 6) ndansetrón 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente. Antiinflamatorios: Paracetam ol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días. da inducción - semana 7 a la 1 Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada semana Prednisona 40 mg/m /día vía oral por tres días cada semana ndansetrón 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Mantenimiento Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada 1 días Prednisona 40 mg/m día, vía oral por 5 días cada 1 días Mercaptopurina 50 mg/m cada 4 hrs sin suspender durante 1 año ndansetrón 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Material y equipo anestésico y sedación necesario Material y equipo para la aplicación de medicamentos necesario Material y equipo quirúrgico necesario para colocación de catéter puerto Agujas tipo Huber Parches para colocación del puerto Catéter puerto Equipo de Rayos X con fluoroscopia tipo arco en C ltrasonógrafo medicamentos y quimioterapia Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios medicamentos Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia Reactivos para inmunohistoquímica (propio o medicamentos y quimioterapia Pág. 5 de 14

7 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans Técnico: multifocal Categoría: y unisistémica, Histiocitosis de HJA 7 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Tratamiento para Pacientes de bajo riesgo sin afección a órganos de riesgo (Hígado y/o bazo y/o médula ósea) Biopsia de sitio afectado Inmunohistoquímica S100, CD1A, CD07 Colocación de catéter puerto Quimioterapia de inducción 6 semanas A la semana 6 evaluar tratamiento Pacientes con diabetes insípida Electrolitos Séricos Examen general de orina Al evaluar el tratamiento a la semana 6 (enfermedad persistente dar una a inducción) Evaluar tratamiento a la semana 1 Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente. Antiinflamatorios: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrás por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días. Medicamentos analgésicos y anestésicos necesarios para la colocación del catéter (a criterio médico) Sedación y Anestesia local Heparina a 1000 I para instalación y mantenimiento Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días ó Ketorolaco 30 mg Intravenoso dosis única Cefuroxima intravenoso 1 g dosis única 1ra inducción semana 1-6 Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada semana las primeras 6 semanas Prednisona 40 mg/m /día vía oral diariamente las primeras 6 semanas (realizar reducción semanas 5 y 6) ndansetron 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs da inducción semanas 7 a la 1 Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada semana las primeras 6 semanas Prednisona 40 mg/m /día vía oral por 3 días por 6 semanas ndansetron 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios medicamentos Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia Reactivos para inmunohistoquímica (propio o Material y equipo anestésico y sedación necesario Material y equipo para la aplicación de medicamentos necesario Material y equipo quirúrgico necesario para colocación de catéter puerto Agujas tipo Huber Parches para colocación del puerto Catéter puerto Equipo de Rayos X con fluoroscopia tipo arco en C ltrasonógrafo medicamentos y quimioterapia Evaluar: C Quimioterapia de mantenimiento durante 6 meses Evaluar a los 3 y 6 meses (seguimiento) Mantenimiento: Vinblastina 6 mg/m /dosis intravenoso cada 1 días Prednisona 40 mg/m /día vía oral durante 5 días cada 1 días ndansetrón 5 mg/m /dosis vía oral o intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenoso cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Nota: Si después de la semana 1 continua con enfermedad activa se considera REFRACTARIA y se debe cambiar de tratamiento. (ver pág. Refractario) C Pág. 6 de 14

8 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 8 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos C Enfermedad refractaria o progresiva Evaluar: Quimioterapia de inducción semanas PET CT (18 FDG o Floruro de Sódio ) Aspiración y biopsia de médula ósea Bilateral con inmunohistoquímica de CD1a S100 y Langerina. Según indicación específica: Tomografía de alta resolución de tórax Pruebas de función pulmonar Biopsia pulmonar Lavado bronco-alveolar Endoscopía Biopsia intestinal ltrasonido hepático Biopsia hepática Resonancia magnética de cráneo, macizo facial y/o columna con gadolinio-dtpa Interconsultas Neurología Neurocirugía Neumología rtopedia Endocrinología dontología torrinolaringología Audiología Colocación de catéter puerto A la semana 4 evaluar tratamiento Pacientes con diabetes insípida Electrolitos Séricos Examen general de orina Pacientes con médula ósea positiva Biopsia de médula ósea bilateral con inmunohistoquímica (Langerina (CD07), CD1A y S100) D Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente. Antiinflamatorios: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días. Medicamentos analgésicos y anestésicos necesarios para la colocación del catéter (a criterio médico) Sedación y Anestesia local Heparina a 1000 I para instalación y mantenimiento Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días ó Ketorolaco 30 mg Intravenoso dosis única Cefuroxima intravenoso 1 g dosis única ó Ciprofloxacino 400 mg intravenoso dosis única Inducción 1 semana 0 y Premedicación (30 minutos antes de la citarabina): Paracetamol intravenoso o vía oral 10 mg/kg/dosis cada 8 hrs Prednisolona oftálmica gotas cada 8 hrs por 5 días Difenhidramina intravenosa 1 mg/kg/dosis Citarabina intravenosa en infusión de a 6 hrs o subcutánea, ambas en dosis de 100 mg/m /día de 4 a 5 días Vincristina intravenosa 1.5 mg/m /día por 1 día Prednisona 40 mg/m vía oral por día por 4 semanas ndansetrón 5 mg/m /dosis previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenosa cada 1 hrs meprazol 1mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente. Antiinflamatorios: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días. Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios medicamentos Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Reactivos para inmunohistoquímica (propio o nidad para tomografía axial computarizada de alta resolución Espirómetro Equipo para endoscopia Material y equipo necesario para lavado bronco-alveolar ltrasonógrafo nidad de Imagen por Resonancia Magnética Medios de contraste Material y equipo anestésico y sedación necesario Material y equipo para la aplicación de medicamentos necesario Material y equipo quirúrgico necesario para colocación de catéter puerto Agujas tipo Huber Parches para colocación del puerto Catéter puerto Equipo de Rayos X con fluoroscopia tipo arco en C ltrasonógrafo medicamentos y quimioterapia Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Reactivos por inmunohistoquímica (propio o Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios Material y equipos necesarios para la administración de medicamentos Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia Pág. 7 de 14

9 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans Técnico: multifocal Categoría: y unisistémica, Histiocitosis de HJA 9 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos D Mantenimiento semana 5, 8, 1, 17, 3, 9 y 35 Cada 3 semanas por 1 año a juicio del médico Enfermedad refractaria o progresiva Quimioterapia de mantenimiento durante 1 meses Evaluar cada 1 semanas (misma evaluación que la semana 4, pag. anterior) En caso de indicación médica se solicita interconsulta a Cuidados paliativos Premedicación (30 minutos antes de la citarabina): Paracetamol intravenoso o vía oral 10 mg/kg/dosis cada 8 hrs Prednisolona oftálmica gotas cada 8 hrs por 5 días Difenhidramina intravenosa 1 mg/kg/dosis Medicación Citarabina intravenosa o subcutánea 100 mg/m /día por 5 días Vincristina intravenosa 1.5 mg/m /día por 1 día Prednisona 0 mg/m vía oral diaria hasta la semana 5 o 40 mg/m /día por 5 días cada 1 días por 1 año ndansetrón 5 mg/m /dosis intravenoso previo a quimioterapia Ranitidina -4 mg/kg/dosis vía oral o intravenosa cada 1 hrs meprazol 1 mg/kg/día vía oral o intravenoso cada 4 hrs Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente. Antiinflamatorios: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días. medicamentos y quimioterapia Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Reactivos por inmunohistoquímica (propio o Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios Material y equipos necesarios para la administración de medicamentos Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia Evaluar: Pág. 8 de 14

10 Código de la enfermedad: CCIPT03C960E / CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans Técnico: multifocal Categoría: y unisistémica, Histiocitosis de HJA 10 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Vigilancia Interconsultas Neurología Neurocirugía Neumología rtopedia Endocrinología dontología torrinolaringología Audiología Consulta de oncología: 1er año mensual do año cada meses 3er año cada 4 meses 4to y 5to cada 6 meses Anual hasta la mayoría de edad PET CT (18 FDG o Floruro de Sodio ): 1er año cada 4 meses do y 3er año cada 6 meses Anual hasta el 5to año Según indicación específica : Tomografía simple y contrastada o resonancia magnética de la región afectada ltrasonido Abdominal Resonancia magnética de cráneo, macizo facial y/o columna con medio de contraste. Estudios de laboratorio en cada consulta de oncología: Biometría Hemática Completa Química Sanguínea (6 elementos) Pruebas de funcionamiento hepático(bilirrubinas, AST, ALT, GGT Fosfatasa alcalina, DHL, Proteínas totales, Albumina) Electrolitos séricos completos Examen general de orina smolaridad urinaria Equipo de tomografía por emisión de positrones con tomografía axial computarizada nidad para tomografía axial computarizada de alta resolución ltrasonógrafo nidad de Imagen por Resonancia Magnética (propio o Medios de contraste Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios medicamentos Heparinización del catéter cada tres meses hasta el año y posteriormente cirugía de retiro de catéter Material y equipos necesarios para la administración de medicamentos Material y equipos necesarios para cirugía de retiro de catéter Pág. 9 de 14

11 Código de la enfermedad: CCIPT03C960E / CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 11 DE 15 PT03 GLSARI Enfermedad localizada: Enfermedad que se presenta afectando un solo sitio u órgano (excluyendo órganos de riesgo). Enfermedad multisistémica: Enfermedad que se presenta en múltiples órganos o sistemas corporales (hueso, sistema abdominal/gastrointestinal, hígado y bazo, pulmón, medula ósea, sistema endocrino, ojo, sistema nerviosos central, piel y ganglios linfáticos). Alto riesgo: Enfermedad multisistémica con órganos de riesgo afectados (hígado, bazo y médula ósea). Bajo riesgo: Enfermedad multisistémica sin órganos de riesgo afectados. Bajo riesgo con sitio especial: Enfermedad ósea multifocal y sitios especiales (órbitas, temporal, esfenoides, malar, etmoides, maxilar, lesiones intracraneales). Vértebras con afectación del tejido blando intraespinal. Enfermedad persistente: Enfermedad sin remisión completa posterior a la primera inducción. Enfermedad refractaria o progresiva: enfermedad activa (posterior a la inducción) y/o que presenta progresión de los signos y síntomas y/o aparición de nuevas lesiones en cualquier momento del tratamiento. Paciente con Diabetes Insípida: Hasta el 0 % de los pacientes lo presentan y requieren tratamiento con Desmopresina (intranasal o vía oral) así como valoración por el servicio de Endocrinología. Pág. 10 de 14

12 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 1 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Linfohistiocitosis hemofagocítica Diagnóstico inicial Estudios de laboratorio: Biometría Hemática Completa Ferritina Perfil de inmunoglobulinas y subpoblación de linfocitos, estudios de células NK Panel viral (Epstein Barr, Citomegalovirus, VIH, VHA, VHB, VHC, Parvovirus, Adenovirus, Varicela, Rubéola, Herpes Viridae) Toxoplasma, Rickettsia, Enterobacerias, Histoplasma, Plasmodium, Leishmania, Brucelosis, Micoplasma, Tuberculosis, Sífilis Química Sanguínea (6 elementos: glucosa, urea, creatinina, Ac. Úrico, colesterol y trigliceridos) Pruebas de Función Hepática (bilirrubinas, AST, ALT, GGT, fosfatasa alcalina, DHL, proteínas totales, albúmina) Tiempos de Coagulación (TP, TTP, Fibrinógeno, Dímero D) Electrolitos Séricos completos Anticuerpos antifosfolípidos, antinucleares, ANCA y ANA Interleucina Gen de la perforina (PRF1) y hmunc13-14 HLA (para el paciente y donador) Estudios de gabinete Radiografía simple de Tórax (AP y Lateral) ltrasonido abdominal y cuello Tomografía (cuello, tórax, abdomen, pelvis) Resonancia magnética contrastada de Sistema Nervioso Central (opcional) Colocación de catéter puerto Biopsia de sitio afectado Punción lumbar: citoquímico Aspirado de médula ósea: frotis y mielocultivo Estudio histopatológico Medicamentos analgésicos y anestésicos necesarios para la colocación del catéter (a criterio médico) Sedación y Anestesia local Heparina a 1000 I para instalación y mantenimiento Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrs por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días ó Ketorolaco 30 mg Intravenoso dosis única Cefuroxima intravenoso 1 g dosis única Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba nidad radiológica básica ltrasonógrafo nidad para tomografía axial computarizada de alta resolución nidad de Imagen por Resonancia Magnética Material y equipo anestésico y sedación necesario Material y equipo para la aplicación de medicamentos necesario Material y equipo quirúrgico necesario para colocación de catéter puerto Agujas tipo Huber Parches para colocación del puerto Catéter puerto Equipo de Rayos X con fluoroscopia tipo arco en C ltrasonógrafo Soporte en unidad de terapia intensiva (30 días) Soporte respiratorio Soporte hemodinámico / hematológico (Hemoderivados) Soporte infeccioso Soporte nutricional Soporte cardiológico Interconsultas Neurología Neumología Infectología Reumatología Inmunología Cardiología Terapia intensiva Cirugía oncológica Anestesiología Lidocaína 1% y/o % solución inyectable dosis suficiente. Antiinflamatorios: Paracetamol 500 mg vía oral cada 8 hrás por 5 días o Ketoprofeno vía oral 100 mg cada 8 hrs por 5 días. Equipos y materiales quirúrgicos y anestésicos necesarios Material y equipos necesarios para la administración de medicamentos Equipo y material necesario para toma de biopsia y aspirado de médula ósea Pistola para toma de biopsia Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Reactivos para inmunohistoquímica (propio o Pág. 11 de 14

13 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 13 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Tratamiento Familiar (o primaria) y Secundaria Quimioterapia inicial Quimioterapia de continuación Premedicación: ndansetrón intravenoso 5 mg/m /dosis Ranitidina intravenosa -4 mg/kg/dosis cada 1 hrs meprazol intravenoso de 1 mg/kg/día cada 4 hrs Soporte: Filgrastim subcutánea 5-10 µg/kg/día por 10 días Trimetoprima-Sulfametoxazol 5 mg/kg/día con base en Trimetoprima vía oral 3 veces a la semana Fluconazol vía oral 1 mg/kg día dosis única, seguido de 6mg/kg por día hasta 1 días Quimioterapia Inicial (semana de la 1 a la 8) Dexametasona vía oral o intravenoso 10 mg/m/día semana 1 y, seguidos por 5m/m/día semana 3 y 4,.5 mg/m/día semanas 5 y 6, 1.5 mg/m/día semana 7, suspender en semana 8. Etopósido (VP-16) intravenoso 150 mg/m/día (o en menores de 10 kg 5mg/ kg/día) día 1 y por semana, semana 1 y, seguidos de 150 mg/m/día (o en menores de 10 kg 5mg/kg/día) día 1, de la semana 3 a la 8 (ajustar de acuerdo a función hepática y renal) Ciclosporina vía oral 6 mg/kg/día si la función renal es normal (el objetivo es mantener los niveles séricos de 00 µg/l), inicial o a partir de la semana 8, por criterio médico. quimioterapia y otros medicamentos Evaluación: Quimioterapia inicial cada semanas Quimioterapia de continuación cada 3 semanas Estudios de laboratorio: Biometría Hemática Completa Ferritina Química Sanguínea (6 elementos: glucosa, urea, creatinina, Ac. Úrico, colesterol y trigliceridos) Pruebas de Función Hepática (bilirrubinas, AST, ALT, GGT, fosfatasa alcalina, DHL, proteínas totales, albúmina) Tiempos de Coagulación (TP, TTP, Fibrinógeno, Dímero D) Electrolitos Séricos completos Al finalizar la quimioterapia inicial y de continuación realizar evaluación completa acorde al diagnóstico inicial Quimioterapia de continuación (semanas de la 9 a la 40) Dexametasona vía oral o intravenosa 10 mg/m /día por 3 días cada semanas alternado con Etopósido Etopósido (VP-16) intravenosa 150 mg/m /día (o en menores de 10 kg 5mg/ kg/día) cada semanas (ajustar si la Biometría hemática lo permite) Ciclosporina vía oral 6 mg/kg/día si la función renal es normal (el objetivo es mantener los niveles séricos de 00 µg/l) Eipstein Barr positivo Rituximab intravenoso 375 mg/m/día semanal de 1 a 4 semanas Premedicación Paracetamol intravenoso 10 mg/kg/dosis Difenhidramina intravenosa de 1mg/kg/dosis Hidrocortisona intavenosa de a 4mg/kg/dosis Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba Trasplante de médula ósea: Primaria corroborada genéticamente Primaria y secundaria persistente al tratamiento Reactivación trasplante Inmunoglobulina G (IgG) intravenosa 0.4 a 1g/kg semanal hasta la semana 8 Inmunoterapia Terapia intratecal (sólo si hay involucro de Sistema Nervioso Central) Quimioterapia Intratecal (semana de la 3 a la 6) Metotrexato 6 mg en menores de un año; 8 mg entre 1 y años; 10 mg entre y 3 años y 1 mg en mayores de 3 años Hidrocortisona 8 mg en menores de 1 año; 10 mg entre 1 y años, 1 mg en y 3 años y 15 mg en mayores de 3 años Pág. 1 de 14

14 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 14 DE 15 PT03 Etapas de intervención Intervenciones/Tratamientos Medicamentos tros insumos Interconsultas Al iniciar la vigilancia y posteriores a criterio médico: Genética Neurología Neumología Infectología Reumatología Inmunología Cardiología Consulta de oncología 1er año mensual do año cada meses 3er año cada 4 meses 4to y 5to cada 6 meses Anual hasta la mayoría de edad Vigilancia Estudios de laboratorio antes de cada consulta oncológica: Biometría Hemática Completa Ferritina Química Sanguínea (6 elementos: glucosa, urea, creatinina, Ac. Úrico, colesterol y trigliceridos) Pruebas de Función Hepática (bilirrubinas, AST, ALT, GGT, fosfatasa alcalina, DHL, proteínas totales, albúmina) Tiempos de Coagulación (TP, TTP, Fibrinógeno, Dímero D) Electrolitos Séricos completos Cada 4 meses se realizarán los estudios positivos al diagnóstico inicial. Reactivos y equipo de laboratorio específicos para cada prueba. Heparinización de catéter cada tres meses hasta el año y posteriormente cirugía de retiro de catéter Material y equipos necesarios para la administración de medicamentos Material y equipos necesarios para cirugía de retiro de catéter Pág. 13 de 14

15 CMISIÓN PARA DEFINIR TRATAMIENTS Y MEDICAMENTS ASCIADS A ENFERMEDADES QE CASINAN GASTS CATASTRÓFICS Titulo del Técnico Clave Clave de de Enfermedad (es): Letterer-Siwe], Histiocitosis de células de Langerhans multifocal Técnico: y unisistémica, Categoría: Histiocitosis de HJA 15 DE 15 PT03 GLSARI Criterios para el diagnóstico de la Linfohistiocitosis Hemofagocítica: Diagnóstico molecular de Linfohistiocitosis Hemofagocítica Criterios diagnósticos (debe cumplir 5 de los 8) 1.- Fiebre.- Esplenomegalia Criterios de laboratorio: 3.- Citopenia (que afecten o 3 línea en sangre periférica) Hemoglobina < de 90 g/l, plaquetas < de 100x10 9 por litro o Neutrófilos < de 1x10 9 por litro En menores de 4 semanas Hemoglobina < de 100 g/l 4.- Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia Trigliceridos a 65 mg/dl Fibrinógeno a 1.5 g/l Criterios histopatológicos: 5.- Hemofagocitosis en médula ósea, ganglios o bazo Sin evidencia de malignidad Nuevos criterios diagnósticos: 6.- Actividad ausente o baja de las células NK 7.- Ferritina a 500 µg/l 8.- IL (CD5) a 400 /ml Pág. 14 de 14