ESTADO ACTUAL DE PACIENTES TRASPLANTADOS EN EDAD PEDIÁTRICA CON MÁS DE 20 AÑOS DE SEGUIMIENTO

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1 ESTADO ACTUAL DE PACIENTES TRASPLANTADOS EN EDAD PEDIÁTRICA CON MÁS DE 20 AÑOS DE SEGUIMIENTO R.Gander, J.Bueno, J.Quintero, M.Legarda, J.Ortega, I. Bilbao, L. Castells,L.Romero, V.Martinez-Ibáñez, C.Dopazo, R.Charco Unidad de Trasplante Pediátrico. Hospital Universitario Vall d Hebron.Barcelona.

2 Introducción Existen pocos estudios en pacientes trasplantados en edad pediátrica con >20 años de seguimiento Long-term patient outcome and quality of live after liver transplantation: analysis of 20-year survivors. Duffy JP,Kao K.Ann Surg 200.Oct;252 (4)652-6 Escasa información sobre los efectos adversos de la inmunosupresión en esta población a largo plazo y la adaptación social

3 Introducción El primer trasplante hepático pediátrico se realizó en España en 985 en nuestro centro por los Dres. Margarit y Martinez-Ibáñez

4 Objetivos Evaluar los pacientes portadores de un injerto hepático que fueron trasplantados en edad pediátrica con >20 años de evolución

5 Pacientes y métodos trasplantes hepáticos pediátricos en 204 pacientes 27 pacientes tiene un seguimiento de > 20 años Hospital de seguimiento: Vall d Hebron: 3 pacientes (48,%) Otro centro: 4 pacientes (5,9%) Mediana seguimiento: 22 años (20-25) Se han analizado las siguientes variables: Complicaciones quirúrgicas, médicas e inmunológicas Inmunosupresión Función hepática y renal actual Adaptación social

6 Resultados Número de pacientes Mediana edad al trasplante Mediana peso al trasplante Indicaciones: AVB enfermedad de Byler déficit alfa antitripsina glucogenosis tirosinemia colesterolosis cirrosis posnecrótica enfermedades autoinmunes hepatitis fulminante 27 (5 varones y 2 mujeres) 6,4 años (,- 5,3) 7,9 kg (7-60) 4 (5,85 %) 5 2

7 Resultados Tipo injerto completo reducido - segmentario Inmunosupresión inicial Media edad actual 20-25: 25-30: > 30: 26 Ciclosporina + esteroides 28,8 ± 4,80 años 6 (22,2%) 2 (44,4%) 9 (33,3%)

8 Complicaciones quirúrgicas Tipo Frecuencia < año > año Complicaciones quirúrgicas Vía biliar Arteriales 3 (, %) 0 6 (22,2 %) 0 Portales 0 2 (7,4 %) TVP (5 a) estenosis (7 a)

9 Complicaciones inmunológicas Rechazo Agudo : 6 pacientes (59%) el más tardío a los 9 años Crónico: 9 pacientes (33,3%) 2 pacientes han revertido el rechazo con cambio tto inmunosupresor Retrasplantes: 2 pacientes a los 5 y 2 años Enfermedad linfoproliferativa

10 Inmunosupresión actual 22/27 pacientes (8%) se cambió la inmunosupresión Monoterapia (74%) Inmunosupresión Tacrolimus Ciclosporina mtor Micofenolato Frecuencia (n) Doble terapia (26%) Ciclosporina + micofenolato Tacrolimus + micofenolato Rapamicina + micofenolato Tacrolimus + everolimus 4

11 Inmunosupresión actual 22/27 pacientes (8%) se cambió la inmunosupresión Monoterapia (74%) Inmunosupresión Tacrolimus Ciclosporina mtor Micofenolato Frecuencia (n) Doble terapia (26%) Ciclosporina + micofenolato Tacrolimus + micofenolato Rapamicina + micofenolato Tacrolimus + everolimus 4 Ningún está en tratamiento con esteroides en el momento actual

12 Función hepática actual 89% Mediana GGT: 43 U/L(8-573) 7,4% 3,7 % 70% Mediana AST: 27 U/L(4-40) 5/9 pacientes con historia de rechazo crónico presentan discreta disfunción 29,6%

13 Datos antropométricos Varones Mujeres Talla media,70 ± 0,07 m,60 ± 0,86 m Peso medio 69, ± 3,4 kg 58,2 ± 7,4 kg Media poblacional (datos del INE): varones talla,75 m, peso 7,8 kg mujeres talla,63 m, peso 60, kg IMC Kg/m2 Frecuencia Ideal ,2% Sobrepeso ,% Obesidad leve ,7% Obesidad moderada % Obesidad mórbida >40 0 0%

14 Complicaciones médicas Cardiovasculares/metabólicas TIPO FRECUENCIA HTA 5 8,5% Diabetes mellitus tipo 2 3,7% Hipercolesterolemia 2 7,4% Hipertrigliceridemia 3,% Hiperuricemia 3 48% Hipercolesterolemia (>220mg/dL). Hipertrigliceridemia (>200 mg/dl). Hiperuricemia (> 5,3mg/dL)

15 Función renal actual 63% 7 pacientes (26%) disfunción renal 66,7% 26% 3,7% 3,7% 22,2% Mediana FG: 72 ml/min/,73 (26-35) CKD EPI la IR es secundaria a enfermedad de base (glucogenosis) paciente trasplante renal (a los 20 años)

16 Complicaciones médicas Complicaciones hematológicas TIPO FRECUENCIA Anemia 3,7% Leucopenia + anemia 2 7,4% Pancitopenia 2 7,4% Total 5 8,5% 3/5 pacientes complicaciones hematológicas glucogenosis Anemia (Hb <0 g/dl). Leucopenia (<4,x0E9/L).Plaquetopenia (< 49x0E9/L)

17 Complicaciones médicas Infección por VHC postrasplante VIRUS FRECUENCIA VHC 8 29% TRATAMIENTO No tratamiento: 3 pacientes 2: carga viral positiva : carga viral negativa Peg- interferon: 5 pacientes 4: respuesta viral sostenida : en tratamiento con carga viral negativa (respuesta viral precoz)

18 Adaptación social 78 % 26 % 7,4% 7,4% 7,4%

19 Conclusiones La mayoría de los pacientes trasplantados en edad pediátrica con 20 años evolución presentan una función hepática conservada y pocos efectos adversos secundarios a la inmunosupresión en comparación con la población adulta trasplantada Baja incidencia: DM y dislipemia Moderada incidencia: HTA y disfunción renal Alta incidencia: hiperuricemia No se han observado tumores sólidos o cutáneos de novo VHC: buen pronóstico La adaptación social es excelente

20 Pacientes trasplantados entre MUCHAS GRACIAS