Tumores nasosinusales Carlos Suárez Nieto Hospital Central de Asturias Universidad de Oviedo
Epidemiología Incidencia: 0,5 casos 100.000 hab.año 3% de los tumores malignos del tracto aerodigestivo superior 0,1% de las muertes por cáncer Relación 2/1 varón/mujer Mayor frecuencia en 5ª-7ª décadas
Tumores benignos Epiteliales Papiloma schneideriano Invertido Papilar Cilíndrico Adenoma pleomorfo No epiteliales Osteoma Condroma Fibromatosis Hemangioma Linfangioma Neurinoma Mixoma Fibroma osificante Displasia fibrosa
Tumores malignos Epiteliales C. epidermoide Adenocarcinoma C. adenoide quístico C. indiferenciado Melanoma Neurógenos Neuroestesioblasto ma Schwannoma maligno Mesenquimales Sarcomas Osteosarcoma Condrosarcoma Fibrosarcoma Fibrohistiocitoma m. Rabdomiosarcoma Hemangiopeicitoma Angiosarcoma Tumores hematológicos Linfoma Plasmocitoma
Incidencia relativa Jackson (119) Alvarez (129) Sisson (80) Knegt (60) F. Nasal Etmoides Maxilar Cheng (66) 0 20 40 60 80 100
Distribución según histopatología C. Epidermoide Adenocarcinoma C. Indiferenciado Sarcomas C. Adenoide Melanoma Neuroestes. 0 5 10 15 20 25 30 35
Características tipos tumorales (I) C. adenoide quístico Progresión perineural Metástasis distancia 40% Recidivas múltiples Supervivencia 10 a.: 15-50% Factores pronósticos: patrón sólido y quístico C. indiferenciado Asociación VEB Asia Gran agresividad Metástasis distancia 30-40% Recidivas locales Supervivencia: 10-30%
Características tipos tumorales (II) C. epidermoides Factores ocupacionales Níquel Textil y calzado Cromo Factores pronósticos Estadio Invasión órbita y base Metástasis ganglionares Supervivencia 5 a. Maxilar: 25-50% Etmoides: 30-68% Sarcomas 10-30% sarcomas CC Factores pronósticos Grado diferenciación Tamaño Infiltración bordes Evolución según tipo histológico Buena: condrosarc., hemangiopericitoma, dermatofibrosarc. Intermedia:fibrosarco ma, rabdomiosarc., fibrohistiocitoma m. Mala: osteosarcoma, angiosarcoma
Características tipos tumorales (III) Neuroestesioblast. Invasión perineural Metástasis cervicales: 13-28% Recidivas múltiples Factores pronósticos Estadio C Subtipo histológico Supervivencia 10 a.: 60-75% Melanoma Localización más frec. en fosa nasal y maxilar Factores pronósticos Extensión superficial Estadio Invasión base cráneo Invasión perineural Supervivencia 5 a.: 10-40%
Adenocarcinomas: epidemiología Localización en etmoides Raro en seno maxilar población no expuesta Exposición al polvo de madera Aumento de riesgo 500 veces Tipo de madera Maderas duras: adenocarcinoma Maderas blandas: carcinoma epidermoide Latencia de 20-30 años Partículas de polvo >5 micras
Adenocarcinomas: características clínicas Invasión de la fosa anterior: 20-32% Menor tendencia a las metástasis ganglionares que ca. epidermoides e indiferenciados Curso clínico menos agresivo en subtipos papilar y colónico Mejor pronóstico en grupo de riesgo Fracaso del tratamiento (Barnes, 1986; 213 casos) Metástasis ganglionares: 8% Metástasis a distancia: 13% Recidiva local: 53% Supervivencia a 5 años: 40%
Vías de difusión (I) Seno maxilar Pared anterior: partes blandas y piel Suelo: apófisis alveolar y paladar Pared medial: fosa nasal Techo: órbita Pared posterior: pterigoides, fosa infratemporal, seno esfenoidal, nasofaringe Seno frontal Deformidad frontal, etmoides, fosa craneal anterior, órbita
Vías de difusión (II) Fosas nasales Septum nasal: fosa nasal uni o bilateral, labio superior Cornete inferior: seno maxilar, fosa nasal, etmoides Etmoides L. papirácea: órbita y canal óptico Techo: fosa craneal anterior Inferior: fosa nasal, seno maxilar Anterior: ángulo interno órbita, partes blandas, huesos propios Posterior: seno esfenoidal, nasofaringe Seno esfenoidal Seno cavernoso, fosa anterior, clivus, etmoides posterior y canal óptico, nasofaringe, silla turca
Diagnóstico por imagen Características de malignidad destrucción ósea invasión partes blandas osteogénesis y calcificaciones Extensión y localización principal del tumor Metástasis ganglionares Planificación del abordaje
Valor de los estudios de imagen TAC Grado afectación ósea Calcificaciones Angiografía Embolización Test de oclusión RMN Partes blandas Obliteración planos grasos Engrosamiento dural Invasión perineural Diferenciar secreciones Imágenes sagitales
Estadificación tumores de etmoides T1 Una localización T2 Dos localizaciones T3 Pared medial o suelo de órbita, seno maxilar, paladar, lámina cribosa T4a Orbita anterior, piel, fosa craneal anterior (minima), pterigoides, seno esfenoidal/frontal T4b Apex orbitario, dura, cerebro, fosa craneal media, pares craneales, nasofaringe, clivus
Estadificación tumores de seno maxilar T1 Tumor de la mucosa sin afectación ósea T2 Erosión de la infraestructura y/o meato medio T3 Invasión de una de las siguientes áreas: piel, pared posterior, órbita, etmoides anterior T4 Invasión del contenido orbitario y/o: lámina cribosa, etmoides posterior o seno esfenoidal, nasofaringe, fosa infratemporal, base del cráneo
Diagnóstico clínico (I) Tumores del seno maxilar Síntomas dentarios Exoftalmos Síntomas nasales Deformidad facial Trismus Metástasis ganglionares Infraestructura: 10-15% Resto: 5% Tumores de las fosas nasales Síntomas nasales Metástasis ganglionares: 20% tum. vestíbulo
Diagnóstico clínico (II) Tumores del etmoides Exoftalmos y síntomas oculares Síntomas nasales Deformidad facial Cefalea Metástasis ganglionares: 5% Tumores del seno frontal Deformidad facial Exoftalmos Tumores del seno esfenoidal Parálisis oculomotora Hipopituitarismo
Tipo histológico e indicación quirúrgica Tumores benignos Osteoma +/- Displasia fibrosa +/- Hemangioma +/- Linfangioma +/- Tumores malignos Plasmocitoma +/- Linfoma- Rabdomiosarcoma
Planificación del tratamiento Estadio tumoral T1-T2: Cirugía T3-T4: Cirugía+radioterapia (Qt) Tipo histológico Radioterapia postoperatoria Sarcomas de alto grado Carcinoma adenoide quístico Carcinoma indiferenciado Edad y agresividad de la cirugía
Diseño del abordaje Tumores del etmoides Abordaje endoscópico invasión limitada Abordaje paralateronasal Abordaje craneofacial invasión intracraneal Tumores del seno maxilar Maxilectomía parcial invasión limitada a una parte del seno Maxilectomía total/ampliada invasión de varias paredes/fosa infratemporal
Maxilectomía total Degloving facial e incisión hemicoronal Abordaje transfacial Reconstrucción del suelo de la órbita Colgajo de m. temporal para reconstruir el paladar
Factores pronósticos adversos Estadio T avanzado Metástasis ganglionares Invasión orbitaria Invasión de la base del cráneo Invasión del cerebro
Supervivencia global 1.0 Función de supervivencia.8 Supervivencia acum.6.4.2 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 SUPERV
Supervivencia según histología 1,0 Supervivencia acum,8,6,4,2 Neuroestesioblastoma Ca. adenoide Ca Epidermoide Sarcoma Adenocarcinoma Melanoma Ca. Indiferenciado 0,0 0 12 24 36 48 60 Month
Supervivencia según estadio 1.0 Funciones de supervivencia.8.6 UICC 5.00 5.00-censurado 4.00 Supervivencia acum.4.2 0.0 0 12 24 36 48 60 4.00-censurado 3.00 3.00-censurado 2.00 2.00-censurado SUPERV
Supervivencia acum Impacto de la invasión orbitaria SUPERV 108 96 84 72 60 48 36 24 12 0 120 0.0 1-censurado 1.2 2-censurado 2.4 ORBITA.6.8 1.0 Funciones de supervivencia
Impacto de la invasión cerebral 1.0 Funciones de supervivencia.8.6 Supervivencia acum.4.2 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 CEREBRO 2 2-censurado 1 1-censurado 120 SUPERV
Supervivencia según tratamiento previo 1.0 Funciones de supervivencia.8.6 Supervivencia acum.4.2 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 TTOSINO 2.00 2.00-censurado 1.00 1.00-censurado 108 SUPERV
Influencia metástasis ganglionares 1.0 Funciones de supervivencia.8.6 ADENOP Supervivencia acum.4.2 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 2 2 -censurado 1 1 -censurado SUPERV
Repercusión de las recidivas 1.0 Funciones de supervivencia.8.6 Supervivencia acum.4.2 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 RECIBC SI SI-censurado NO NO-censurado 120 SUPERV
Repercusión metástasis a distancia 1.0 Funciones de supervivencia.8.6 Supervivencia acum.4.2 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 METAC SI SI-censurado NO NO-censurado 120 SUPERV