Abordaje de los tumores poco frecuentes Caso 2 Alberto Indacochea Cusirramos Residente de Oncología Médica ICO Badalona
Paciente mujer de 62 años Antecedentes Hipertensión arterial Dislipidemia HISTORIA CLÍNICA
HISTORIA CLÍNICA HISTORIA ONCOLÓGICA Primer síntoma: Aumento de peso, labilidad emocional, crisis hipertensivas Al examen físico destacaba: Hirsutismo, debilidad en extremidades inferiores, fenotipo cushingoide
Primer diagnostico: HISTORIA CLÍNICA Test de supresión débil: Hipercortisolismo endógeno (Sd. Cushing ACTH independiente) TC toraco-abdominal (19/04/2004): Tumoración suprarrenal izquierda de 6x5,5x4,5cm
Primer tratamiento HISTORIA CLÍNICA Suprarrenalectomía izquierda el 20/07/2004 AP: Carcinoma adrenal cortical con extensas áreas de necrosis, con índice mitótico 12 mit/50 campos. No evidencia de invasión perivascular o extracapsular. No márgenes afectos. IHQ: positivo para calretinina, inhibina, vimentina y melan-a
EVOLUCIÓN Seguimiento hasta mayo del 2005
EVOLUCIÓN -Exéresis de nódulo suprarrenal izquierdo: 01/08/05 Compatible con adenocarcinoma de origen suprarrenal, sin márgenes afectos.
TC POSTOPERATORIO
EVOLUCIÓN Seguimiento clínico y por TC 2006 2009
EVOLUCIÓN Durante los controles la paciente permanece asintomática. En un TC control de junio del 2010 se evidencia
EVOLUCIÓN Se realizó laparotomía exploratoria el 16 de septiembre 2010: con resección de implante en curvatura mayor del estómago, esplenectomía, exéresis de riñón izquierdo atrófico y resección de hilio renal. AP: Epiplon: Ca adrenal cortical Implante gástrico: GIST 0,7 cm de bajo riesgo IHQ ckit y actina positivo y S100 negativo Bazo: Laceración capsular y focos de necrosis
EVOLUCIÓN Ingresado por fiebre y dolor abdominal el 22 de octubre 2010: TC Abdominal: Colección abigarrada en ángulo esplénico TC PAAF: Negativo para células malignas
EVOLUCIÓN Control TC del 11-02-2011: Cambios postquirúrgicos Ingresado del 11-02 al 17-02 del 2011 por clínica suboclusiva. Mejoría con tratamiento médico Nuevo ingreso del 26-02 al 21-03 de 2011 por episodio de dolor abdominal y leucocitosis
EVOLUCIÓN Tránsito intestinal: Dilatación sacular en colon FCC: Estenosis a 60cm del ano cerca al ángulo esplénico precedida de formaciones vegetantes. Dilatación neumática AP: Evidencia de neoplasia compatible con adenocarcinoma de origen suprarenal
Ingreso del 26-04 al 29-04 del 2011 por fiebre dolor abdominal y diarrea Colocación de prótesis metálica en área oclusiva
Valorado como recidiva no resecable se propone: Mitotane: 4g/dia (17-05-2011 al 16-08-2011) suspendido por mala tolerancia Esquema CDDP (40mg/m2 d3-4) Adriamicina (40mg/m2 d1) VP 16 (100mg/m2 d 2-3-4) Cada 28 días completando 4 ciclos C1 (30/05) C2 (27/06) C3 (21/07) C4 ( reducido 20% por toxicidad 25/08) Mientras duró el tratamiento los niveles de mitotane sérico son correctos. Se optimizó tratamiento sustitutivo corticoideo. No evidencia de que la lesión sea hormonalmente funcionante
Tras concluir tratamiento sistémico
EVOLUCIÓN Ingreso en oncología medica por alteración del ritmo deposicional y dolor abdominal (17-09 al 29-09 del 2011)
EVOLUCIÓN Se realiza resección de tejido afecto por PET TC AP: Tejido de granulación con focos inflamatorios agudos vs crónicos.
EVOLUCIÓN Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento manteniendo RC
Dx 2004 (Qx) R0 Recidiva 2005 (Qx) R0 Recidiva 2010 (Qx) R0 Recidiva abril 2011 (QT y mitotane mayo 2011) RC Recidiva local en setiembre 2011 (Qx) RCP Respuesta completa patológica 2012
CARCINOMA ADRENAL CORTICAL Son tumores agresivos con incidencia de 1-2 por millón por año Distribución de edad bimodal (menores de 5 y entre 40-50 a) Hereditarios o esporádicos Producen clínica por sobreproducción hormonal. El diagnostico se basa en la clínica, evaluación hormonal y radiodiagnóstico. S/E S/E 89%/96% 90%/93%
El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía El uso de mitotane es la terapia primaria en estos tumores, ya sea como adyuvancia y para el tratamiento de enfermedad recurrente o metastásica solo o en combinación con citotoxicos Endocrine-Related Cancer (2005) 12 667 680
Bruno Allolio and Martin Fassnacht. CLINICAL REVIEW: Adrenocortical Carcinoma: Clinical Update. 2006
NUEVAS LINEAS TERAPEUTICAS: >> INHIBIDORES VEGF o (3 R, sbt 2) (Bevacizumab) (ok colorectal, mama, pulmó i renal) (organized in the German Adrenal Network Improving Treatment and Medical Eduction (GANIMED) 2006 2008 (n=10) irresecable i m1 tot i mitotane + 2xQT (EDC/Sz) NO >> INHIBIDORES TIROSIN KINASA (R IGF I) (Imatinib/OSI 906) / EGFR (erlotinib/ gefitinib) 10 pct GANIMED unresectable, locally advanced, recurrent, or metastatic stage after progression despite treatment with mitotane and two to four cytotoxic chemotherapies including one platin based chemotherapy. All patients had radiologically measurable disease as defined by response evaluation criteria in solid tumors (RECIST) criteria (32), were aged over 18 yr, and were in acceptable clinical condition [Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) stage of 0 2)] with adequate hematological, renal, and hepatic function. Exclusion criteria included previous exposure to EGFR directed agents or gemcitabine, other malignancies within 5 yr, and active infection. Gefitinib platelet derived growth factor receptor, and stem cell ligand receptor (c kit) tyrosine kinases has been investigated in four ACC patients positive for c kit or platelet derived growth factor receptor. Disease progression was observed in three patients, and treatment was discontinued in one patient due to an adverse event (26). >> INHIBIDORES MDRI (tariquidar) 17 pct càncer de pit en progressió o estabilitat sota QT (Doxor o taxan containing. 6 pct expressió i 5 milloren
Los factores mas importantes para el pronostico son el estadio y la resección completa 2004
CONCLUSIONES Neoplasia agresiva El diagnóstico es clínico, hormonal y por pruebas de imagen El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía El pronóstico depende del grado de resección y el estadío.