JEFATURA DE RESIDENTES DE PEDIATRÍA 2009-2010 GUÍAS PEDIÁTRICAS ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POST-VIRAL La infección respiratoria aguda baja (IRAB) de etiología viral es uno de los motivos de consulta más frecuente en la atención pediátrica, siendo la bronquiolitis y la neumonía las expresiones más significativas de la misma. Con el desarrollo de las unidades de cuidados intensivos se ha observado que un número significativo de niños con IRAB grave, logran sobrevivir. Estos pacientes que sobreviven a las formas más graves de IRAB pueden desarrollar en etapas tempranas de la vida signos y síntomas respiratorios persistentes que expresan la existencia de una enfermedad pulmonar crónica subyacente. ETIOLOGÍA Entidad que incluye a aquéllos pacientes que son afectados por una infección viral severa y que desarrollan posteriormente insuficiencia respiratoria crónica. Los criterios que deben cumplir los pacientes a quienes se les realiza el diagnóstico de enfermedad pulmonar crónica post-viral son: 1. Ausencia de enfermedad respiratoria durante el período perinatal. 2. Presencia de un período libre de síntomas entre el nacimiento y la agresión viral, durante el cual el paciente crece en forma adecuada. 3. Agresión pulmonar de etiología viral. 4. Exámenes complementarios (Rx tórax, TAC de tórax, examen funcional respiratorio), compatibles con enfermedad pulmonar crónica post-viral. 5. Exclusión de otras enfermedades crónicas (RGE, FQP, inmunodeficiencias). ETIOPATOGENIA La secuencia de eventos fisiopatogénicos y de las lesiones pulmonares dependerá de la agresividad del virus, de las características del huésped, que a su vez variarán según el momento de la agresión, el grado de maduración y desarrollo pulmonar (especialmente alveolar), y la situación funcional del sistema inmunológico, y de las distintas formas clínicas de presentación (la neumonía multifocal habitualmente se asocia con mayores secuelas pulmonares que la bronquiolitis). AGENTE VIRAL: si bien la mayoría de los virus respiratorios (VSR, influenza, parainfluenza), pueden producir agresión severa del árbol respiratorio, los adenovirus (serotipo 7h principalmente) son los que, con mayor frecuencia, han sido relacionados con esta enfermedad. La combinación de la respuesta inmunológica del huésped, su predisposición genética, y posiblemente influencias medioambientales, podrían determinar una susceptibilidad mayor en algunos niños para presentar formas graves de infección por adenovirus. La agresión viral se produce en lactantes de muy corta edad, la mayoría manores de 6 meses, eutróficos y previamente sanos, con mayor frecuencia en otoño e invierno. Los mecanismos involucrados en el daño pulmonar post-viral son: A. Producción de IgE específica: 32
HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL Es la forma más frecuente luego de la interacción entre huésped y agente viral. Se caracteriza por un cuadro clínico de sibilancias recurrentes asociadas a infección respiratoria viral. Presenta una recuperación completa tanto clínica como funcional. B. Lesión bronquial y peribronquial: BRONQUIECTASIAS Son lesiones permanentes de la vía aérea caracterizadas por la irreversible dilatación de la misma que produce severas alteraciones del clearence mucociliar con la consiguiente retención de secreciones y reinfección pulmonar. Las sobreinfecciones, tanto de origen viral como bacteriano, generan a su vez mayor daño pulmonar, que favorece la formación de nuevas bronquiectasias y reagudiza las existentes. Constituyen la forma más frecuente de daño pulmonar crónico por agentes virales. Las bronquiectasias se localizan con mayor frecuencia en lóbulo medio derecho y lóbulo inferior de ambos pulmones (excepcionalmente lóbulo superior). En las formas avanzadas de la enfermedad puede haber hemoptisis y dolor torácico. La presencia de tos productiva crónica o intermitente es el principal indicador de bronquiectasias, acompañada de broncorrea persistente, predominantemente matinal. Al examen físico es característica la persistencia de los rales subcrepitantes localizados en las áreas lesionadas, y signos de enfermedad pulmonar crónica como el retraso de crecimiento, el aumento del diámetro anteroposterior del tórax, rigidez torácica y el hipocratismo digital. Se consideran imágenes sospechosas de bronquiectasias en la radiografía de tórax el engrosamiento o pérdida de definición del intersticio peribroncovascular, la dilatación bronquial y la atelectasia lobar o segmentaria crónica. El hallazgo tomográfico típico es la dilatación bronquial con el diámetro interno del bronquio mayor al diámetro de la arteria bronquial acompañante. Este hallazgo define el diagnóstico sin necesidad de realizar estudios más complejos. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE Sigue en frecuencia a las bronquiectasias como consecuencia de daño pulmonar crónico. Es una entidad caracterizada por la obstrucción parcial o completa de la pequeña vía aérea por tejido inflamatorio organizado que se desarrolla como consecuencia de una agresión severa a la misma. El agente viral produce una necrosis extensa que involucra a todos los tejidos bronquiloares. Gran variedad de agentes desencadenantes han sido descriptos asociados a la bronquiolitis obliterante, incluyendo drogas, gases tóxicos, enfermedades del colágeno, transplante de médula ósea, etc; pero la causa más frecuente en la infancia es la secundaria a infecciones respiratorias agudas bajas. Todos los niños con formas severas de bronquiolitis obliterante presentan signos y síntomas de enfermedad pulmonar crónica, hipoxemia de grado variable y severas alteraciones de la función pulmonar y de los estudios por imágenes, con hipertensión pulmonar en el 70% de los casos. La respuesta broncodilatadora en estos pacientes puede ser nula o parcial pero nunca completa y caracteriza a la obstrucción de la vía aérea como fija. C. Lesión del intersticio pulmonar: 33
SINDROME DE PULMÓN HIPERLÚCIDO Se observa en el 10% de los pacientes con enfermedad pulmonar crónica post-viral. Hay necrosis extensa de toda la malla de sostén de las estructuras alveolares y bronquiolares, con reducción de la vasculatura de las áreas comprometidas. Se caracteriza por una imagen radiológica y tomográfica típica, con hiperlucidez y pérdida de volumen de la zona afectada. D. Lesión alveolar y del intersticio perialveolar: NEUMONITIS INTERSTICIAL Es la variante menos frecuente de daño pulmonar crónico. La radiografía de tórax muestra infiltrado reticular, nodulillar o mixto, y en etapas más avanzadas, áreas de panalización. En realidad, la mayoría de los niños con secuelas pulmonares post-virales comparten lesiones producidas en los diferentes territorios anatómicos (peribronquial, intersticial y alveolar) pero en concordancia con la lesión predominante se desarrollará el cuadro clínico que mejor la expresa. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La agresión viral inicial se presenta como una bronquiolitis o neumonía. En el caso de una bronquiolitis es indistinguible de los que tendrán una evolución favorable. Sin embargo, la persistencia de la sintomatología más allá de las 2 semanas de evolución, debe inducir al pediatra a evaluar la posibilidad de una agresión viral severa. En cambio, en la neumonía por adenovirus, luego de un catarro de vías aéreas superiores, el paciente comienza súbitamente con dificultad respiratoria y fiebre que dura hasta 5 días, con hipoxemia que puede requerir varios días de oxigenoterapia. La nuemonía por adenovirus se caracteriza por una frecuencia de lesión pulmonar residual. En la radiografía de tórax es frecuente observar bronconeumonía y atelectasias de difícil resolución. Como expresión de la cronicidad de la enfermedad, el tórax pierde su elasticidad, se vuelve rígido, y hay un aumento del diámetro anteroposterior, como consecuencia del atrapamiento aéreo severo. Si bien la mayoría de los pacientes son eutróficos al momento de la agresión viral, a medida que la enfermedad progresa, comienzan a presentar un desarrollo pondoestatural menor. Esto de debe al mayor trabajo muscular respiratorio, la hipoxemia, las infecciones recurrentes, y por dificultades en la técnica de alimentación causadas por la taquipnea. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Durante la internación del episodio inicial del niño que cursa un cuadro de IRAB severo de evolución tórpida y prolongada, se definir el diagnóstico de EPOC post-viral, sobre la base de los siguientes criterios: Bronquiolitis o neumonía severa que requieren internación prolongada y con frecuente necesidad de asistencia ventilatoria mecánica. Síndrome de dificultad respiratoria crónica de tipo obstructiva. 34
Insuficiencia respiratoria hipoxémica persistente después de los 30 días del episodio inicial. Radiografías de tórax patológicas persistentes, con alteraciones difusas. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Al inicio de la enfermedad, se debe solicitar una muestra de gases en sangre arterial, con FIO2 conocida, para evaluar el comportamiento de la CO2, como expresión de la ventilación alveolar. Luego, en el seguimiento, será suficiente con determinar la saturación de oxígeno con un saturómetro. En la radiografía de tórax se observan alteraciones significativas que afectan ambos campos pulmonares en forma difusa y bilateral. Debe evaluarse atentamente la silueta cardíaca, en busca de signos que hagan sospechar hipertensión pulmonar, una complicación frecuente de la enfermedad. Debe solicitarse también electrocardiograma y ecocardiograma. En la TAC de tórax es común observar imágenes de perfusión en mosaico, producidas por áreas que presentan un atrapamiento aéreo importante con menor perfusión. Los estudios de imágenes tienen 3 elementos característicos: - Persisten en el tiempo. - Son variadas, revelando el compromiso de diferentes territorios pulmonares. - Tienen distribución bilateral y difusa. La dificultad respiratoria que presentan los pacientes con enfermedad pulmonar crónica post-viral, produce un aumento significativo de la presión intratorácica negativa, que facilita la aparición de reflujo gastroesofágico. La presencia y severidad de éste debe evaluarse con una phmetría de 24hs. para decidir tratamiento. En estos pacientes, la mecánica respiratoria está alterada, con aumento de la resistencia y alteraciones severas de la retracción elástica pulmonar. Los pacientes con enfermedad pulmonar crónica post-viral presentan un compromiso importante de la función pulmonar que se manifiesta como una obstrucción severa y fija al escape de aire. Hasta los 6 años, las espirometrías en niños con enfermedad pulmonar crónica muestran una incapacidad ventilatoria obstructiva, que en la mayoría de los pacientes no mejora con broncodilatadores. TRATAMIENTO Los objetivos del tratamiento son: Corregir la hipoxemia. Alcanzar contenido arterial de oxígeno adecuado. Prevenir el desarrollo de hipertensión pulmonar. Brindar un apoyo nutricional suficiente y adecuado. Prevenir las sobreinfecciones (vacunación antigripal y antineumocócica). Plan kinésico adaptado a las necesidades del paciente. Educación del paciente y su familia. El tratamiento debe ser multidisciplinario: cardiólogos, neurólogos, nutricionistas, kinesiólogos, psicólogos y personal de servicio social. Existen 3 formas clínicas principales de evolución de los pacientes con enfermedad pulmonar crónica, que requerirán tratamientos diferentes: 35
1. Pacientes en los que prevalecen mecanismos de retención hidrosalina, que los lleva a un aumento de peso y a la acumulación de líquidos en el intersticio pulmonar. Estos pacientes requieren como parte de su tratamiento dieta hiposódica y diuréticos. 2. Pacientes que se comportan como enfermos bronquiales crónicos: presentan reagudizaciones frecuentes de su enfermedad de base, con aumento de la cantidad de secreciones. Requieren tratamiento kinésico intensivo y cursos frecuentes de antibióticos. 3. Pacientes que presentan alteraciones profundas en el control del tono broncomotor, lo cual genera una hiperreactividad bronquial severa. Estos niños se benefician con corticoides inhalados, sistémicos y broncodilatadores. Los 3 mecanismos pueden presentarse de forma simultánea en un mismo paciente, aunque predomina uno de ellos. BIBLIOGRAFÍA 1) Grenoville MA. Secuelas en la infancia de las infecciones respiratorias agudas bajas. PRONAP 2002. 2) Scigliano S, Macri C, Tepper A. La enfermedad sibilante en el lactante y el niño pequeño. En Macri, Teper, Enfermedades Respiratorias Pediátricas. Buenos Aires, McGraw-Hill.2003. 3) Allen J, Panitch. Statement on the care of the child with chronic lung disease. Am J Resp Crit Care Med 2003; 168 (3): 356-396. 36