VARÓN DE 51 AÑOS CON BULTOMA AXILAR DERECHO Paula Cuenca Ruiz R1 Medicina Interna Hospital Universitario de Fuenlabrada
ANTECEDENTES PERSONALES: Fumador 1 paquete/día desde hace más de 30 años. ANAMNESIS: Bultoma axilar derecho, no doloroso, con crecimiento progresivo desde hace 8 meses sin otra sintomatología asociada: No fiebre, supuración, flogosis local, astenia, debilidad o síndrome constitucional. Realiza una vida muy activa, con ejercicio físico diario, sin notarse limitación al respecto. No refiere antecedentes epidemiológicos de interés, contacto con animales o viajes recientes.
EXPLORACIÓN FÍSICA: Afebril y normotenso. Buen estado general, delgado, eupneico, bien perfundido e hidratado. IMC: 22. Conglomerado axilar derecho palpable, adherido a planos profundos, no doloroso, sin signos inflamatorios. No adenopatías a otros niveles. Se palpan pequeños nódulos subcutáneos duros, no dolorosos en pared abdominal y torácica Resto sin alteraciones. DATOS COMPLEMENTARIOS: Aporta analítica de su Médico de Cabecera de hace 20 días con Hemograma, Bioquímica, Albúmina, Metabolismo férrico y Sistemático de orina normales.
Enfermedades que se acompañan de linfadenopatía Enfermedades infecciosas: Virus: VEB, CMV, hepatitis infecciosa, herpes simple, herpesvirus 6, virus de la varicela zoster, rubeóla, sarampión, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidémica, herpes virus 8 Bacterias: Estreptococos, estafilococos, linforreticulosis benigna, brucelosis, tularemia, peste, chancroide, melioidosis, muermo, tuberculosis, micobacterias atípicas, sífilis primaria y secundaria, difteria, lepra. Hongos: Histoplasmosis, coccidiomicosis, paracoccidioidomicosis. Clamidias: linfogranuloma venéreo, tracoma. Parásitos: toxoplasmosis, leishmaniosis, tripanosomosis, filariosis. Rickettsias: Fiebre Q
Enfermedades que se acompañan de linfadenopatía Enfermedades de origen inmunitario: Artritis reumatoide Artritis reumatoide juvenil Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Lupus Eritematoso sistémico Dermatomiositis Síndrome de Sjögren Enfermedad del suero Sarcoidosis Histiocitosis X Hipersensibilidad a fármacos: difenilhidantoína, hidralazina, alopurinol, sales de oro, carbamacepina y otros. Cirrosis biliar primaria Enfermedad de injerto contra huesped
Enfermedades que se acompañan de linfadenopatía Neoplasias Hematológicos: - Enfermedad de Hodgkin - Linfoma no Hodgkin - Leucemia linfocítica aguda o crónica - Tricoleucemia - Histiocitosis maligna Metástasis procedentes de innumerables sitios primarios
Evaluación clínica de linfadenopatía. Anamnesis: - Edad - Sexo - Antecedentes epidemiológicos: Ocupación laboral, posible exposición a animales de compañía, hábitos sexuales, consumo de fármacos como la difenilhidantoína. - Afectación sistémica: faringitis, tos, fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Exploración física: tamaño, textura, localización, dolor, inflamación, lesiones cutáneas, esplenomegalia.
Pruebas complementarias DESCUBRIR LA CAUSA SOSPECHADA POR LOS DATOS OBTENIDOS EN LA ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA: Analítica (serología) Pruebas de imagen dirigidas: RX tórax, TC, RM, ECO. Estudio anatomopatológico: 1. PAAF: Técnica inocua y accesible. La mayor parte de los diagnósticos requieren una cantidad de tejido mayor por lo que casi siempre es preciso realizar biopsia. 2. BIOPSIA: en fase inicial cuando la anamnesis y exploración física sugiera un tumor maligno: lesión mucosa sospechosa, adenopatía cervical en paciente fumador.
Pruebas complementarias: Analítica. Marcadores tumorales normales: Alfa-fetoproteína 2 ng/ml, CEA 1.3 ng/ml, Ag. CA 19.9 11.0 UI/ml, Ag. CA 15.3 6.0 UI/ml, Ag. Prostático específico (PSA) 0.15 ng/ml. Discreto aumento de alfa1 y alfa2 globulinas, LDH 418 U/L, Fosfatasa alcalina 148 U/L, Proteína C reactiva (PCR) 2.6 mg/dl.
RX PA Y LAT TÓRAX
Pruebas complementarias: Ecografía de partes blandas: Conglomerado adenopático axilar sugerente de conglomerado metastático. Múltiples nódulos subcutáneos inespecíficos distribuidos de forma difusa.
Pruebas complementarias: PAAF de masa axilar derecha: Citología positiva para células malignas. Hallazgos congruentes con Metástasis de Adenocarcinoma.
Metástasis de adenocarcinoma Origen más frecuente: - Pulmón - Páncreas - Arbol hepatobiliar - Colorectal - Próstata en varones - Mama en mujeres - Renal.
Metástasis de adenocarcinoma Localizaciones más frecuentes de las metástasis: - Pulmón - Hueso - Ganglios linfáticos - Hígado
Annals of Oncology 21 (Supplement 5): v228 v231, 2010 Clinical practice guidelines Cancers of unknown primary site: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up
TC DE CUELLO Y TC TORACO - ABDOMINAL CON CONTRASTE No se objetiva claramente el tumor primario. Se confirma la presencia de un voluminoso conglomerado adenopático axilar derecho que alcanza aproximadamente 13 cm de diámetro mayor. Extensa afectación abdominal consistente en diseminación tumoral peritoneal y retroperitoneal, particularmente de la grasa de ambas celdas perirrenales. No hay lesiones focales hepáticas ni esplénicas. Nodularidad muy generalizada en el tejido celular subcutáneo. Lesión osteolítica sin borde escleroso en el hueso ilíaco derecho que podría corresponder a una metástasis. En el estudio del parénquima pulmonar se observan pequeños nódulos pulmonares inespecíficos, de escasos milímetros, en el LSI y en el LID. Se ve una imagen nodular en la grasa retroesternal y en la celda tímica que pudieran corresponder a nódulos tumorales similares a los de la grasa del tejido celular subcutáneo.
Pruebas de imagen TC DE CUELLO Y TC TORACO-ABDOMINAL CON CONTRASTE
Pruebas de imagen n PET/TC CUERPO COMPLETO n 18F- FDG
MIP
AXILA
MEDIASTINO
RETROPERITONEO
SACRO
FÉMUR
PET/TC CUERPO COMPLETO 18F- FDG Tejido tumoral viable en: - Múltiples adenopatías/implantes laterocervicales, mediastínicas, axilares bilaterales (gran conglomerado derecho) retroperitoneales, mesentéricos y perirrectales. - Múltiples implantes subcutáneos. - Lesiones óseas.
BIOPSIA Dos muestras: 1. Biopsia procedente de cuña de piel de escápula izquierda (lesión nodular palpable). 2. Conglomerado adenopático axilar derecho.
Biopsia cutánea
Positividad: S100, Melan A, HMB 45 S100 Melan A Negatividad: AE1-AE3, TTF1, CD45, PSA
Biopsia axilar
Muestra procedente de la axila derecha Células claras Células epitelioides
Inmunofenotipo S100 + Melan A + Negatividad para: AE1-AE3 RCC CD10 HMB45
Diagnóstico histológico por biopsia: MELANOMA METASTÁSICO
Diagnóstico metástasis de melanoma Histología y tinción con Hematoxilina-Eosina: Gold standard Inmunohistoquímica: Mejora la sensibilidad y especificidad del diagnóstico de metástasis de melanoma. Dos categorías: - Antígenos con alta sensibilidad: S-100, MART- 1/Melan-A, HMB-45. - Antígenos con alta especificidad: MAGE-1 y MAGE-3
Melanoma Tumor maligno de origen melanocítico. Gran agresividad por su enorme capacidad de metastatizar. Representa entre el 4% y el 5% de todos los cánceres. En España, se registran un promedio de 700 nuevos casos al año, más frecuente en mujeres, en edades medias y localización preferente en el tronco. El 3,2% de los casos se presenta como melanoma metastásico con tumor primario oculto: - Dos veces más frecuentes en hombres. - Cuarta a quinta década de la vida.
Metástasis de melanoma Nódulos linfáticos regionales Piel Tejido celular subcutáneo Pulmón Cerebro Hueso
Pronóstico y tratamiento de Melanoma metastásico (estadío IV) Existencia de metástasis es el parámetro que mejor se correlaciona con la mortalidad. Supervivencia a los 5 años menor del 10% Supervivencia media de 9 meses Tratamiento paliativo
Conclusión Los cánceres con tumor primario desconocido constituyen un reto, tanto en su diagnóstico como en su tratamiento. Inicialmente requieren de un estudio exhaustivo en busca de la lesión que le dió origen. Este grupo particular de tumores se caracterizan por presentar diseminación temprana, ausencia de clínica del tumor primario y un patrón impredecible de comportamiento tanto en agresividad como en la diseminación, por lo cual el curso clínico es incierto. En general, los pacientes con un cáncer primario oculto tienen una expectativa de vida limitada de algunos meses.
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